Sarkoidozės diagnostika ir analizė

Kosulys

Plaučių ligos, simptomai ir kvėpavimo organų gydymas.

Sarkoidozė: simptomai, diagnozė, gydymas

Sarkoidozė yra liga, kuri atsiranda dėl tam tikro tipo uždegimo. Jis gali atsirasti beveik visuose kūno organuose, tačiau dažniausiai jis prasideda plaučiuose ar limfmazgiuose.

Sarkoidozės priežastis nežinoma. Liga gali staiga atsirasti ir išnykti. Daugeliu atvejų jis išsivysto palaipsniui ir sukelia požymius, kurie tada atsiranda, tada mažėja, kartais per visą žmogaus gyvenimą.

Kadangi sarkoidozė progresuoja, paveiktuose audiniuose atsiranda mikroskopinių uždegiminių židinių - granulomų. Daugeliu atvejų jie savaime ar gydymo metu išnyksta. Jei granuloma nėra absorbuojama, jos vietoje susidaro randų audinys.

Pirmą kartą daugiau nei prieš šimtmetį tyrinėjo duoiderai Hutchinson ir Beck. Iš pradžių liga buvo vadinama „Hutchinsono liga“ arba „Bénier-Beck-Schaumann liga“. Tada dr. Beckas sukūrė terminą „sarkoidozė“, kilusį iš graikų kalbos žodžių „kūnas“ ir „panašus“. Šis pavadinimas apibūdina odos bėrimą, kurį dažnai sukelia liga.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Sarkoidozė yra liga, kuri staiga atsiranda be jokios aiškios priežasties. Mokslininkai svarsto keletą savo išvaizdos hipotezių:

  1. Infekcinis. Šis veiksnys laikomas liga ligos vystymuisi. Pastovus antigenų buvimas gali sukelti pablogėjusių uždegiminių mediatorių gamybą genetiškai jautriems žmonėms. Kaip trigeriai laikomi mikobakterijomis, chlamidijomis, Laimo ligos patogenu, bakterijomis, kurios gyvena ant odos ir žarnyne; C hepatito virusai, herpes, citomegalovirusai. Remiant šią teoriją, atliekami stebėjimai apie sarkoidozės perdavimą gyvūnui gyvūnui eksperimente, taip pat apie organų transplantaciją žmonėms.
  2. Ekologinis. Granulomos plaučiuose gali susidaryti aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkių. Ligos rizika didėja, kai susilieja su organinėmis dulkėmis, dirbama žemės ūkyje, statoma ir dirbama su vaikais. Įrodyta, kad jis yra didesnis kontaktuojant su pelėsiu ir dūmais.
  3. Paveldimumas. Tarp sergamumo sergančių pacientų šeimos narių susirgimo rizika yra kelis kartus didesnė už vidurkį. Kai kurie genai, atsakingi už šeiminius ligos atvejus, jau nustatyti.

Ligos vystymosi pagrindas yra atidėto tipo padidėjusio jautrumo reakcija. Kūno ląstelių imuniteto reakcijos slopinamos. Priešingai, plaučiuose aktyvinamas ląstelių imunitetas - didėja alveolinių makrofagų, kurie gamina uždegiminius mediatorius, skaičius. Jų veikimo metu pažeidžiamas plaučių audinys, susidaro granulomos. Gaminama daug antikūnų. Yra įrodymų, kad antikūnų prieš savo ląstelių sarkoidozę sintezė.

Kas gali susirgti

Anksčiau sarkoidozė buvo laikoma reta liga. Dabar žinoma, kad ši lėtinė liga atsiranda daugelyje žmonių visame pasaulyje. Plaučių sarkoidozė yra viena iš pagrindinių plaučių fibrozės priežasčių.

Kiekvienas gali susirgti, suaugusiajam ar vaikui. Tačiau dėl nežinomos priežasties liga dažniausiai pasireiškia negridinės rasės atstovams, ypač moterims, taip pat skandinavams, vokiečiams, airiams ir Puerto Ricanams.

Kadangi liga gali būti neatpažįstama ar tinkamai diagnozuota, tiksliai nežinomas sarkoidozės sergančių pacientų skaičius. Manoma, kad dažnis yra apie 5–7 atvejus 100 tūkstančių gyventojų, o paplitimas yra nuo 22 iki 47 pacientų 100 tūkst. Daugelis ekspertų mano, kad iš tiesų ligos paplitimas yra didesnis.

Dauguma žmonių serga nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Sarkoidozė yra reta žmonėms, jaunesniems nei 10 metų. Didelis ligos paplitimas pastebimas Skandinavijos šalyse ir Šiaurės Amerikoje.

Liga paprastai nesikiša į asmenį. Per 2 - 3 metus 60 - 70% atvejų ji savaime išnyksta. Trečdalyje pacientų atsiranda negrįžtama žala plaučių audiniui, 10% ligos tampa lėtine. Net ir ilgą ligos eigą pacientai gali normaliai gyventi. Tik kai kuriais atvejais, kai labai pakenkta širdžiai, nervų sistema, kepenų ar inkstų liga gali sukelti neigiamą poveikį.

Sarkoidozė nėra auglys. Jis nėra perduodamas iš asmens į asmenį per kasdienius ar seksualinius ryšius.

Labai sunku atspėti, kaip liga vystysis. Manoma, kad jei pacientas yra labiau susirūpinęs dėl bendrų simptomų, tokių kaip svorio netekimas ar negalavimas, ligos eiga bus lengviau. Praradus plaučius ar odą, tikėtinas ilgas ir sunkesnis procesas.

Klasifikacija

Klinikinių požymių įvairovė rodo, kad liga turi keletą priežasčių. Priklausomai nuo vietos, šios sarkoidozės formos skiriasi:

  • klasikinis, turintis plaučių ir limfmazgių pažeidimų;
  • kenkia kitiems organams;
  • apibendrinti (kenčia daug organų ir sistemų).

Srauto savybės išskiria šias parinktis:

  • su ūminiu pasireiškimu (Lefgreno sindromas, Heerfordt-Waldenstrom);
  • palaipsniui ir lėtai;
  • recidyvas;
  • sarkoidozė vaikams iki 6 metų;
  • nėra gydomi (atsparūs ugniai).

Atsižvelgiant į krūtinės ląstos pažeidimų rentgeno vaizdą, išskiriami ligos etapai:

  1. Jokių pokyčių (5% atvejų).
  2. Limfmazgių be plaučių pažeidimo patologija (50% atvejų).
  3. Limfmazgių ir plaučių pažeidimai (30% atvejų).
  4. Tik plaučių pažeidimai (15% atvejų).
  5. Negrįžtama plaučių fibrozė (20% atvejų).

Nepastebimas nuoseklus plaučių sarkoidozės pakopų keitimas. 1 etapas rodo tik krūtinės organų pokyčių nebuvimą, bet neužkerta kelio kitų vietų sarkoidozei.

  • stenozė (negrįžtamasis broncho liumenų susiaurėjimas);
  • plaučių srities atelezė (žlugimas);
  • plaučių nepakankamumas;
  • kardiopulmoninis nepakankamumas.

Sunkiais atvejais procesas plaučiuose gali baigtis dėl pneumklerozės, plaučių pūslės (pilvo), šaknų fibrozės (susitraukimo).

Remiantis Tarptautine ligų klasifikacija, sarkoidozė reiškia kraujo, kraujo formuojančių organų ir tam tikrų imunologinių sutrikimų ligas.

Sarkoidozė: simptomai

Pirmieji sarkoidozės pasireiškimai gali būti dusulys ir nuolatinis kosulys. Liga gali staiga prasidėti, atsiradus odos bėrimui. Pacientą gali sutrikdyti raudonos dėmės (eritema nodosum) ant veido, kojų ir dilbių odos, taip pat akių uždegimas.

Kai kuriais atvejais sarkoidozės simptomai yra bendresni. Tai yra svorio netekimas, nuovargis, prakaitavimas naktį, karščiavimas ar tiesiog bendras negalavimas.

Be plaučių ir limfmazgių, dažnai veikia kepenys, oda, širdis, nervų sistema ir inkstai. Pacientai gali turėti bendrų ligos simptomų, tik atskirų organų pažeidimo požymius arba ne apskųsti. Ligos pasireiškimas aptinkamas plaučių radiografija. Be to, nustatomas seilių, ašarų liaukų padidėjimas. Kauliniame audinyje gali susidaryti cistos - apvali tuščiavidurė formacija.

Dažniausiai pasitaiko plaučių szarkoidozė. 90% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, yra skundų dėl dusulio ir kosulio, sausų ar skreplių. Kartais krūtinėje yra skausmas ir perkrovos jausmas. Manoma, kad procesas plaučiuose prasideda kvėpavimo pūslelių uždegimu - alveoliais. Alveolitas arba spontaniškai išnyksta, arba sukelia granulomų susidarymą. Randų audinio susidarymas uždegimo vietoje sukelia plaučių sutrikimus.

Apie trečdalį pacientų, ypač vaikų, paveiktos akys. Beveik visos regos organo dalys yra paveiktos - akių vokai, ragena, sklera, tinklainė ir lęšis. Dėl to yra akių paraudimas, ašarojimas, kartais regėjimo netekimas.

Odos sarkoidozė atrodo kaip mažos iškilios dėmės ant veido odos, raudonos arba net violetinės spalvos. Taip pat dalyvauja galūnių ir glutalų odos oda. Šis simptomas užfiksuojamas 20% pacientų ir reikalingas biopsija.

Kitas odos sarkoidozės pasireiškimas yra eritema nodosum. Tai yra reaktyvus pobūdis, tai yra, jis yra nespecifinis ir kyla reaguojant į uždegiminį atsaką. Tai yra skausmingi mazgai ant kojų odos, retesni ant veido ir kitose kūno vietose, kurie iš pradžių yra raudoni ir geltoni. Tai dažnai būna skausmas ir patinimas kulkšnies, alkūnės, riešo sąnarių, rankų. Tai yra artrito požymiai.

Kai kuriems pacientams sarkoidozė veikia nervų sistemą. Vienas iš jo požymių yra veido paralyžius. Neurosarcoidosis pasireiškia galvos galvos jausmu, galvos skausmu, atminties pablogėjimu pastaraisiais įvykiais, galūnių silpnumu. Suformavus didelius pažeidimus, gali pasireikšti traukuliai.

Kartais širdis yra susijusi su ritmo sutrikimų, širdies nepakankamumo vystymusi. Daugelis pacientų kenčia nuo depresijos.

Blužnis gali didėti. Jos pralaimėjimą lydi kraujavimas, dažna infekcinių ligų tendencija. Mažiau dažni yra ENT organai, burnos ertmė, urogenitalinė sistema, virškinimo organai.

Visi šie požymiai gali atsirasti ir išnykti per metus.

Diagnostika

Sarkoidozė paveikia daugelį organų, todėl diagnozei ir gydymui gali prireikti įvairių profilių specialistų. Pacientus geriau gydyti pulmonologas arba specializuotas medicinos centras, sprendžiantis šios ligos problemas. Dažnai reikia kreiptis į kardiologą, reumatologą, dermatologą, neurologą ir oftalmologą. Iki 2003 m. Visi pacientai, sergantieji sarkoidoze, buvo stebimi ftriztristiko, ir dauguma jų gavo gydymą nuo tuberkuliozės. Dabar ši praktika neturėtų būti naudojama.

Preliminari diagnozė grindžiama šiais tyrimo metodais:

Saroidoidozei diagnozuoti reikia tokių panašių ligų, kaip:

  • beryliozė (kvėpavimo sistemos pažeidimas ilgą laiką liečiant metalinį berilio buteliuką);
  • tuberkuliozė;
  • alerginis alveolitas;
  • grybelinės infekcijos;
  • reumatoidinis artritas;
  • reumatas;
  • piktybinis navikas (limfoma).

Nėra jokių konkrečių šios ligos tyrimų ir instrumentinių tyrimų pokyčių. Pacientui skiriami bendri ir biocheminiai kraujo tyrimai, plaučių rentgenografija, kvėpavimo funkcijos tyrimas.

Krūtinės radiografija yra naudinga nustatant plaučių pokyčius, taip pat ir tarpinių limfmazgių pokyčius. Neseniai tai dažnai papildo kvėpavimo sistemos kompiuterinė tomografija. Daugiakampiai kompiuterinės tomografijos duomenys turi didelę diagnostinę vertę. Magnetinio rezonanso tyrimas naudojamas neurosarkoidozei ir širdies pažeidimams diagnozuoti.

Pacientas dažnai sutrikdo kvėpavimo funkciją, ypač sumažina plaučių talpą. Taip yra dėl alveolių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimo dėl uždegiminių ir randų pokyčių plaučių audinyje.

Kraujo tyrimai gali nustatyti uždegimo požymius: leukocitų ir ESR padidėjimą. Su blužnies pralaimėjimu sumažėja trombocitų skaičius. Didėja gama globulinų ir kalcio kiekis. Esant nenormaliai kepenų funkcijai, gali padidėti bilirubino, aminotransferazių, šarminės fosfatazės koncentracija. Norint nustatyti inkstų funkciją, nustatoma kreatinino ir karbamido azoto. Kai kuriems pacientams išsamus tyrimas priklauso nuo angiotenziną konvertuojančio fermento, kurį ląstelės išskiria granuloma, kiekio.

Pilnas šlapimo tyrimas ir elektrokardiograma. Šilto ritmo sutrikimų metu parodyta kasdieninė EKG stebėsena pagal Holterį. Jei blužnis padidėja, pacientui priskiriamas magnetinis rezonansas arba kompiuterinė tomografija, kurioje aptinkami gana specifiniai apvalūs židiniai.

Diferencinei sarkoidozės diagnozei naudojama bronchoskopija ir bronchų plovimo vandens analizė. Nustatomas skirtingų ląstelių skaičius, atspindintis uždegiminius ir imuninius procesus plaučiuose. Saroidoidozėje aptinkamas didelis leukocitų skaičius. Bronchoskopijos metu atliekama biopsija - pašalinamas nedidelis plaučių audinio gabalas. Mikroskopine analize galiausiai patvirtinama „plaučių sarkoidozės“ diagnozė.

Norint nustatyti visus organizmo sarkoidozės židinius, galliumas gali būti naudojamas su radioaktyviu cheminiu elementu. Vaistas skiriamas į veną ir kaupiasi bet kurios kilmės uždegimo srityse. Po 2 dienų pacientas skenuojamas specialiame įrenginyje. Galio kaupimosi zonos rodo uždegimo audinių vietas. Šio metodo trūkumas yra nekontroliuojamas izotopo surišimas bet kokio pobūdžio uždegimo, o ne tik sarkoidozės, centre.

Vienas iš perspektyviausių tyrimo metodų yra intrathoracinių limfmazgių transesofaginis ultragarsas su biopsija.

Pateikiami tuberkulino odos tyrimai ir oftalmologo tyrimas.

Sunkiais atvejais rodoma vaizdo torakoskopija - pleuros ertmės tyrimas naudojant endoskopinius metodus ir naudojant biopsijos medžiagą. Atviroji operacija yra labai reti.

Sarkoidozė: gydymas

Daugeliui pacientų sarkoidozės gydyti nereikia. Dažnai ligos simptomai išnyksta savaime.

Pagrindinis gydymo tikslas yra išsaugoti plaučių ir kitų paveiktų organų funkciją. Šiuo tikslu naudojami gliukokortikoidai, pirmiausia prednizonas. Jei pacientas turi plaučių skaidulinius (cicatricialinius) pokyčius, jie neišnyks.

Hormoninis gydymas prasideda nuo sunkių plaučių, širdies, akių, nervų sistemos ar vidaus organų pažeidimų. Paprastai prednizolono priėmimas sąlygoja būklės pagerėjimą. Tačiau po hormonų panaikinimo ligos požymiai gali grįžti. Todėl kartais trunka kelerius metus trunkantis gydymas, kuris prasideda nuo ligos atkryčio ar jo prevencijos.

Norint laiku koreguoti gydymą, svarbu reguliariai apsilankyti pas gydytoją.

Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį:

  • nuotaikos svyravimai;
  • patinimas;
  • svorio padidėjimas;
  • hipertenzija;
  • cukrinis diabetas;
  • padidėjęs apetitas;
  • pilvo skausmai;
  • patologiniai lūžiai;
  • spuogai ir kt.

Tačiau skiriant mažas hormonų dozes, gydymo nauda yra didesnė už galimą neigiamą poveikį.

Kompleksinės terapijos metu galima paskirti chlorokviną, metotreksatą, alfa-tokoferolį, pentoksifiliną. Rodomi efferentiniai gydymo metodai, pavyzdžiui, plazmaferezė.

Jei sarkoidozę sunku gydyti hormonais, taip pat pakenkti nervų sistemai, rekomenduojama skirti biologinio narkotiko infliksimabo (Remicade).

Eritemos nodosumas nėra hormonų paskyrimo požymis. Jis vyksta veikiant nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo.

Su ribotais odos pažeidimais gali būti naudojami gliukokortikoidiniai kremai. Dažnas procesas reikalauja sisteminio hormono terapijos.

Daugelis pacientų, sergančių sarkoidoze, gyvena normaliai. Jiems patariama nustoti rūkyti ir reguliariai tikrinti gydytojas. Moterys gali duoti ir pagimdyti sveiką vaiką. Sunkumai, atsirandantys dėl pastojimo, atsiranda tik vyresnio amžiaus moterims, turinčioms sunkią ligos formą.

Kai kurie pacientai turi požymių, kaip nustatyti negalios grupę. Tai, visų pirma, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis, akių pažeidimas, nervų sistema, inkstai, taip pat ilgalaikis neveiksmingas gydymas hormonais.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis su granulomų (mazgelių) formavimu, su nežinoma priežastimi.

Dažniausiai serganti 20–45 metų amžiaus grupė, dauguma - moterys. Šio sutrikimo dažnumas ir mastas atitinka sistemą - 40 diagnozuotų atvejų už 100 000 (pagal ES duomenis). Rytų Azija yra mažiausiai paplitusi, išskyrus Indiją, kur šio sutrikimo sergančių pacientų skaičius yra 65/100 000. Tai mažiau paplitusi vaikams ir senyvo amžiaus žmonėms.

Dažniausios patogeninės granulomos yra atskirų etninių grupių, pvz., Afrikos amerikiečių, airių, vokiečių, azijiečių ir Puerto Ricanų, plaučiuose. Rusijoje pasiskirstymo dažnis yra 3 vienam 100 000 žmonių.

Kas tai?

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kurioje gali būti paveikta daug organų ir sistemų (ypač plaučių), kuriai būdingi granuliomų susidarymas paveiktuose audiniuose (tai yra vienas iš ligos diagnostinių požymių, nustatomas mikroskopiniu tyrimu; ribotas įvairių dydžių uždegiminis židinys). Dažniausiai pasitaikantys limfmazgiai, plaučiai, kepenys, blužnis, rečiau odos, kaulų, akies organų ir kt.

Plėtros priežastys

Keista, kad tikrosios sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti - tai sarkoidozė plaučiuose yra sutrikusi žmogaus imuninės sistemos veikimas. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis yra biocheminis sutrikimas organizme. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų mano, kad minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis, nors ne viena pažangi teorija patvirtina ligos kilmę.

Mokslininkai, tiriantys infekcines ligas, rodo, kad protozonai, histoplazma, spirocetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai yra plaučių sarkoidozės sukėlėjai. Kaip ir endogeniniai bei eksogeniniai veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi. Taigi šiandien manoma, kad polietiologinio genezo plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiu, morfologiniu, imuniniu sutrikimu ir genetiniu aspektu.

Asmenims yra tam tikrų specialybių: gaisrininkų (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikai, jūrininkai, malūnai, žemės ūkio darbuotojai, pašto darbuotojai, chemijos darbuotojai ir sveikatos priežiūros darbuotojai. Be to, žmonėms, turintiems tabako priklausomybę, stebima plaučių sarkoidozė. Alerginė reakcija į tam tikras medžiagas, kurias organizmas suvokia kaip svetimkūnį dėl nepakankamo imunoreaktyvumo, netrukdo plaučių sarkoidozei vystytis.

Citokinų kaskada sukelia sarkoidinę granulomą. Jie gali formuotis įvairiuose organuose, taip pat sudaro daug T-limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo prielaida, kad plaučių sarkoidozė yra tuberkuliozės forma, kurią sukelia silpnosios mikobakterijos. Tačiau, remiantis naujausiais duomenimis, nustatyta, kad tai yra skirtingos ligos.

Klasifikacija

Remiantis rentgeno duomenimis, gautais per plaučių sarkoidozę, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

  • I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.
  • Antrasis etapas (atitinka mediana, plaučių plaučių formą, sarkoidozę) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.
  • III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, padidėja intratakalinių limfmazgių skaičius. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

Pagal bendrąsias klinikines radiologines formas ir lokalizaciją skiriama sarkoidozė:

  • Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
  • Plaučiai ir VLU
  • Limfmazgiai
  • Plaučiai
  • Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
  • Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas rezorbcija, tankinimu, o retesniais atvejais - sarkoidinių granulomų sluoksniavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

Atsižvelgiant į pokyčių didėjimo greitį, galima pastebėti abstinenciją, vėlavimą, progresavimą ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumklerozę, difuzinę arba bullozinę emfizemą, lipną pleuritą, radikalią fibrozę su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos trūkumą.

Simptomai ir pirmieji požymiai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingi nespecifinio tipo simptomai. Tai visų pirma apima:

  1. Sunkumas;
  2. Neramumas;
  3. Nuovargis;
  4. Bendras silpnumas;
  5. Svorio netekimas;
  6. Apetito praradimas;
  7. Karščiavimas;
  8. Miego sutrikimai;
  9. Naktinis prakaitavimas.

Intrakranijinė ligos forma būdinga pusei pacientų, nesant jokių simptomų. Tuo tarpu kita pusė linkusi pabrėžti šiuos simptomus:

  1. Silpnumas;
  2. Skausmingas pojūtis krūtinėje;
  3. Sąnarių skausmas;
  4. Dusulys;
  5. Švokštimas;
  6. Kosulys;
  7. Temperatūros padidėjimas;
  8. Eritemos nodosumo atsiradimas (poodinio riebalų ir odos indų uždegimas);
  9. Perkusija (plaučių tyrimas plaučiuose) lemia plaučių šaknų augimą dvišaliu būdu.

Kalbant apie tokios rūšies sarkoidozės formą kaip mediastralinę-plaučių formą, jai būdingi šie simptomai:

  1. Kosulys;
  2. Dusulys;
  3. Skausmas krūtinėje;
  4. Auskultacija (klausantis būdingų garso reiškinių paveiktoje zonoje) lemia krepito buvimą (būdingą „trapų“ garsą), išsklaidytus sausus ir drėgnius rales.
  5. Ligonių ekstrapulmoninių apraiškų buvimas akių, odos, limfmazgių, kaulų (Morozovo-Yunlingo simptomų pavidalu), seilių parotidinių liaukų (Herfordo simptomų pavidalu) pavidalu.

Komplikacijos

Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumo, plaučių širdies, plaučių emfizemos (padidėjęs plaučių audinio jautrumas), broncho-obstrukcinio sindromo atsiradimas.

Dėl granulomų susidarymo sarkoidozėje yra organų, kuriuose jie pasireiškia, patologija (jei granuloma veikia parathormono liaukose, organizme sutrikdomas kalcio metabolizmas, susidaro hiperparatiroidizmas, iš kurio pacientai miršta). Atsižvelgiant į susilpnėjusį imunitetą, gali prisijungti ir kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).

Diagnostika

Be tikslios analizės neįmanoma aiškiai klasifikuoti ligos kaip sarkoidozės.

Dėl daugelio požymių ši liga panaši į tuberkuliozę, todėl diagnozei reikalinga kruopšta diagnozė.

  1. Apklausa - sumažėjęs darbingumas, mieguistumas, silpnumas, sausas kosulys, diskomfortas krūtinėje, sąnarių skausmas, neryškus matymas, dusulys;
  2. Auskultacija - sunkus kvėpavimas, sausi rales. Aritmija;
  3. Kraujo tyrimas - padidėjęs ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
  4. Radiografija ir CT - nustatomi pagal „matinio stiklo“ simptomus, plaučių sklaidos sindromą, fibrozę, plaučių audinio indukciją;

Taip pat naudojami kiti įrenginiai. Manoma, kad veiksmingas yra bronchoskopas, kuris atrodo kaip plonas, lankstus vamzdis ir kuris įdedamas į plaučius audinių tyrimui ir mėginių ėmimui. Dėl tam tikrų aplinkybių biopsija gali būti naudojama audiniams analizuoti ląstelių lygmeniu. Procedūra atliekama atliekant anestetiką, todėl pacientui jis beveik nepastebimas. Plona adata prispaudžia uždegimo audinio gabalėlį tolesniam diagnozavimui.

Kaip gydyti plaučių sarkoidozę

Plaučių sarkoidozės gydymas pagrįstas hormoninių preparatų, vartojamų kortikosteroidais, naudojimu. Jų poveikis ligai yra toks:

  • sutrikusi imuninės sistemos reakcija;
  • kliūtis kurti naujas granulomas;
  • antishock veiksmas.

Vis dar nėra sutarimo dėl kortikosteroidų naudojimo plaučių sarkoidozėje:

  • kada pradėti gydymą;
  • kiek laiko praleisti terapiją;
  • kokios turėtų būti pradinės ir palaikomosios dozės.

Daugiau ar mažiau nusistovėjusi medicininė nuomonė apie kortikosteroidų vartojimą plaučių sarkoidozei yra ta, kad hormoninius preparatus galima paskirti, jei sarkoidozės radiologiniai požymiai neišnyksta per 3–6 mėnesius (nepriklausomai nuo klinikinių požymių). Tokie laukimo laikotarpiai išlieka, nes tam tikrais atvejais liga gali susilpnėti (atvirkštinis vystymasis) be jokių receptų. Todėl, atsižvelgiant į konkretaus paciento būklę, galima apsiriboti klinikiniu tyrimu (registruojamas paciento apibrėžimas) ir plaučių būklės stebėjimu.

Daugeliu atvejų gydymas prasideda prednizono paskyrimu. Toliau sujunkite inhaliuojamus kortikosteroidus ir į veną. Ilgalaikis gydymas - pavyzdžiui, inhaliaciniai kortikosteroidai gali būti skiriami iki 15 mėnesių. Buvo atvejų, kai inhaliaciniai kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose, net ir be intraveninių kortikosteroidų, išnyko tiek klinikiniai ligos požymiai, tiek patologiniai rentgeno vaizdų pokyčiai.

Kadangi sarkoidozė be plaučių veikia ir kitus organus, šis faktas taip pat turi būti vadovaujamasi medicininiais paskyrimais.

Be hormoninių vaistų skiriamas kitas gydymas:

  • plataus spektro antibiotikai - profilaktikai ir tiesioginei antrinės pneumonijos grėsmei dėl infekcijos;
  • patvirtinant, kad sarkoidozės, antivirusinių vaistų, antrinių pažeidimų virusiniai požymiai;
  • su perkrovos plaučių kraujotakos sistemoje vystymuisi - vaistais, kurie mažina plaučių hipertenziją (diuretikus ir pan.);
  • stiprinantys agentai - pirmiausia, vitaminų kompleksai, gerinantys plaučių audinio metabolizmą, prisideda prie normalios sarkoidozei būdingos imunologinės reakcijos;
  • deguonies terapija, vystant kvėpavimo nepakankamumą.

Rekomenduojama nenaudoti daug kalcio turinčių maisto produktų (pieno, varškės) ir ne degintis. Šios rekomendacijos susijusios su tuo, kad sarkoidozėje kalcio kiekis kraujyje gali padidėti. Tam tikru lygiu kyla pavojus, kad inkstai, šlapimo pūslės ir tulžies pūslės akmenys (akmenys) gali susidaryti.

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su tuo pačiu kitų vidaus organų pažeidimu, būtina konsultuotis ir paskirti gretimus specialistus.

Ligos komplikacijų prevencija

Sergant ligos komplikacijomis, reikia apriboti kontaktą su veiksniais, galinčiais sukelti sarkoidozę. Pirmiausia kalbame apie aplinkos veiksnius, kurie gali patekti į organizmą įkvepiamu oru. Pacientams patariama reguliariai vėdinti butą ir šlapias valyti, kad būtų išvengta oro dulkių ir pelėsių susidarymo. Be to, rekomenduojama vengti ilgalaikio nudegimo ir streso, nes jie sutrikdo medžiagų apykaitos procesus organizme ir intensyvina granulomų augimą.

Prevencinės priemonės taip pat apima vengiant hipotermijos, nes tai gali prisidėti prie bakterinės infekcijos laikymosi. Taip yra dėl ventiliacijos pablogėjimo ir viso imuninės sistemos susilpnėjimo. Jei lėtinė infekcija jau yra organizme, tada po to, kai patvirtinama sarkoidozė, būtina apsilankyti pas gydytoją, kad sužinotumėte, kaip veiksmingiausiai išlaikyti infekciją.

Liaudies receptai

Pacientų atsiliepimai liudija apie jų naudą tik pačioje ligos pradžioje. Paprasti propolio, aliejaus, ženšenio / rodiolio receptai yra populiarūs. Kaip gydyti sarkoidozę su liaudies gynimo priemonėmis:

  • Paimkite 20 g propolio pusę stiklinės degtinės, 2 savaites primygtinai uždėkite tamsią stiklinę. Gerkite 15-20 lašų tinktūros pusę stiklinės šilto vandens tris kartus per dieną 1 valandą prieš valgį.
  • Paimkite prieš valgį tris kartus per dieną 1 valgomasis šaukštas. šaukštas saulėgrąžų aliejaus (nerafinuotas), sumaišytas su 1 valg. su šaukštu degtinės. Laikykite tris 10 dienų kursus, pertraukas po 5 dienas, tada pakartokite.
  • Kiekvieną dieną, ryte ir po pietų, 15-20 dienų gerti 20-25 lašus ženšenio tinktūros arba Rhodiola rosea.

Galia

Būtina pašalinti riebalines žuvis, pieno produktus, sūrius, kurie padidina uždegiminį procesą ir sukelia inkstų akmenų susidarymą. Būtina pamiršti alkoholį, apriboti miltų produktų, cukraus, druskos naudojimą. Mityba yra reikalinga, nes vyrauja baltymų patiekalai virintu ir troškintu pavidalu. Mityba plaučių sarkoidozei turėtų būti dažna, maža porcija. Pageidautina įtraukti į meniu:

  • ankštiniai augalai;
  • jūros kopūstai;
  • riešutai;
  • medus;
  • juodųjų serbentų;
  • šaltalankiai;
  • granatos.

Prognozė

Apskritai, sarkoidozės prognozė yra sąlyginai palanki. Mirtis dėl komplikacijų ar negrįžtamų organų pokyčių registruojama tik 3–5% pacientų (neurosarkoidozė maždaug 10–12%). Daugeliu atvejų (60–70%) gydymo metu arba savaime galima pasiekti stabilią ligos atleidimą.

Nepalankios prognozės, turinčios rimtų pasekmių, rodikliai yra šios sąlygos:

  • Afroamerikietiškas pacientas;
  • nepalanki ekologinė situacija;
  • ilgas temperatūros padidėjimas (daugiau nei mėnesį) ligos pradžioje;
  • kelių organų ir sistemų nugalėjimas tuo pačiu metu (apibendrinta forma);
  • atsinaujinimas (ūminių simptomų grįžimas) po gydymo kortikosteroidais.

Nepaisant šių simptomų buvimo ar nebuvimo, žmonės, kuriems bent vieną kartą gyvenime diagnozuota sarkoidozė, bent kartą per metus turėtų kreiptis į gydytoją.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra sisteminė liga, kurią lydi granulomų, susidedančių iš Piragov-Langhans ląstelių ir epitelinių ląstelių, susidarymas. Granulomos taip pat yra diagnostinis ženklas, kuris aptinkamas mikroskopiniu tyrimu, tačiau sarkoidiniai mazgeliai nėra lydimi kaulinės nekrozės ir tuberkuliozės mikobakterijų nėra. Be to, mazgeliai jungiasi, kai jie auga ir formuoja skirtingo dydžio židinius.

Ne tik plaučiai, bet ir daugelis organų yra paveikti ir sarkoidoze. Dažniausiai tai limfinės, intrathoracinės, tracheobronchinės, bronchopulmoninės mazgai, blužnis ir kepenys. Pažeidimų, kaulų, sąnarių, nervų sistemos, širdies, parotidinių seilių liaukų, odos pažeidimas neįtrauktas. Tačiau plaučių sarkoidozė gali pasireikšti ilgą laiką be klinikinių apraiškų. Be to, jis nėra perduodamas iš paciento į pacientą ir nėra infekcinis.

Etiologija šiandien nežinoma. Bet kurios amžiaus grupės žmonės serga šia liga, tačiau vaikų plaučių sarkoidozė yra gana reti. Tik žinoma, kad plaučių sarkoidozė turi rasines ir geografines savybes. Pavyzdžiui, 100 000 Afrikos amerikiečių, 36–64 žmonių, sergančių sarkoidoze, Jungtinėse Amerikos Valstijose, 100 000 šviesiai nugaišusių žmonių, 10–14 atvejų. Europos šalyse 100 000 žmonių yra 40 atvejų, tačiau Šiaurės šalyse šis skaičius yra daug didesnis.

Saroidoidozės atveju, bronchų sienose ir plaučiuose yra dviejų tipų granulomos:

• Pirmasis tipas yra nuskaitytas arba užspaudžiamas. Granulomas supa mažo dydžio granulomos, turinčios ribą iš aplinkinių audinių, taip pat jungiamojo audinio ląstelės - fibroblastai;

• Antrasis tipas - didelės granulomos, neturinčios aiškių ribų.

Gana dažnai sarkoidiniai granulomai yra painiojami su tuberkulioze. Siekiant nustatyti tikslią diagnozę, būtina atlikti laboratorinį audinio tyrimą.

Priklausomai nuo vietos, liga suskirstoma į žarnyno liaukų ir plaučių, limfmazgių, kvėpavimo sistemos, sukeliančios kitų organų pažeidimus, ir generalizuotos sarkoidozės sarkoidozę.

Ligos eiga suskirstyta į:

- regresijos fazė (atvirkštinis vystymasis, proceso gesinimas). Kartu su atvirkštine plėtra yra rezorbcija, sutankinimas ir gana retai susidariusių sarkoidinių granulomų sluoksniavimas limfmazgiuose ir plaučių audiniuose;

- Fazinė arba aktyvi fazė.

Tiesiogiai iš spartos, kuria keičiasi, plaučių sarkoidozė yra suskirstyta į:

Plaučių sarkoidozės priežastys

Keista, kad tikrosios sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti - tai sarkoidozė plaučiuose yra sutrikusi žmogaus imuninės sistemos veikimas. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis yra biocheminis sutrikimas organizme. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų mano, kad minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis, nors ne viena pažangi teorija patvirtina ligos kilmę.

Mokslininkai, tiriantys infekcines ligas, rodo, kad protozonai, histoplazma, spirocetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai yra plaučių sarkoidozės sukėlėjai. Kaip ir endogeniniai bei eksogeniniai veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi. Taigi šiandien manoma, kad polietiologinio genezo plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiu, morfologiniu, imuniniu sutrikimu ir genetiniu aspektu.

Asmenims yra tam tikrų specialybių: gaisrininkų (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikai, jūrininkai, malūnai, žemės ūkio darbuotojai, pašto darbuotojai, chemijos darbuotojai ir sveikatos priežiūros darbuotojai. Be to, žmonėms, turintiems tabako priklausomybę, stebima plaučių sarkoidozė. Alerginė reakcija į tam tikras medžiagas, kurias organizmas suvokia kaip svetimkūnį dėl nepakankamo imunoreaktyvumo, netrukdo plaučių sarkoidozei vystytis.

Citokinų kaskada sukelia sarkoidinę granulomą. Jie gali formuotis įvairiuose organuose, taip pat sudaro daug T-limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo prielaida, kad plaučių sarkoidozė yra tuberkuliozės forma, kurią sukelia silpnosios mikobakterijos. Tačiau, remiantis naujausiais duomenimis, nustatyta, kad tai yra skirtingos ligos.

Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinių audinių įtraukimo į patologinį procesą ir intersticinio pneumonito arba alveolito vystymąsi.

Sarkoidozės simptomai

Plaučių sarkoidozė neturi aiškaus klinikinio vaizdo, nes jos asimptominė eiga nėra neįprasta. Pavyzdžiui, daugumoje pacientų klinikinė klinikinė ligos limfocilidinė forma nepasireiškia. Dažniausiai įtariama plaučių sarkoidozė, kai aptinkama plaučių šaknų limfadenopatija. Plaučių sarkoidozės simptomai yra tokie: mazgelinė eritema, sąnarių skausmas, karščiavimas, dusulys, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas, neramus miegas, nemiga, naktinis prakaitavimas. Taip pat dažnai yra karščiavimas, svorio netekimas, apetito praradimas, nuovargis, silpnumas, nerimas, stiprus negalavimas.

Plaučių sarkoidozė suskirstyta į tris etapus: pirminę, tarpuplaučio ir plaučių.

Ankstyvosios stadijos plaučių sarkoidozės simptomai yra panašūs į daugelio kitų ligų simptomus: be priežasties nerimas, silpnumas, miego sutrikimai ir pan.. Šiame etape dažniausiai atsiranda asimetriška ir dvišalė limfmazgių plėtra: tracheobronchinė, paratrachealinė, bifurkacija, bronchopulmoninė.

Antrasis plaučių sarkoidozės etapas pasireiškia kvėpavimo takų ligų požymiais: krūtinės skausmu, sąnariais, kosuliu, švokštimu, dusuliu, silpnumu. Neatmetama uždegiminio proceso raumenų odos kraujagyslių raida. Šis plaučių sarkoidozės etapas lydimas dvišalio sklaidos (milijono, židinio), plaučių audinio infiltracijos.

Trečiasis etapas apima pirmojo ir antrojo plaučių sarkoidozės stadijų simptomų derinį. Tačiau yra padidėjęs drėgnas ir sausas švokštimas, skausmas pažeistoje plaučių zonoje, trapūs ir švokštantys garsai, artralgija. Trečiasis etapas pasireiškia limfmazgių, parotidinių liaukų (Herfordo sindromo), akių ir kitų organų, kurie nėra susiję su kvėpavimo sistema, pažeidimu. Negalima atmesti smegenų nervų, kaulų cistų susidarymo ir padidėjusių kepenų pažeidimų.

Paskutinis plaučių sarkoidozės etapas gali pasireikšti kaip ryški fibrozė arba plaučių plaučių fibrozė, o intratakalinių limfmazgių nėra. Emfizemos ir pneumklerozės padidėjimas atsiranda dėl susidariusių susiliečiančių konglomeratų, ligos progresavimo procese. Be to, liga pasireiškia kardiopulmoniniu nepakankamumu.

Plaučių sarkoidozė, nes ji progresuoja, pasireiškia ekstrapulmoniniais simptomais, nes jie paveikia gretimus audinius.

Kliniškai nepasireiškia sarkoidozė, kuri viršija plaučius ir daro įtaką blužnies ir kepenų. Ultragarsinis tyrimas gali rodyti šiek tiek padidėjusį vidaus organų kiekį. Esant dideliam kepenų padidėjimui, pacientas jaučia sunkumą dešinėje hipochondrijoje. Pacientas skundėsi apetito praradimu, tačiau blužnies ir kepenų funkcijos nebus sutrikdytos. Kartais atsiranda cirozė ir choleostazė.

Skirtumai tarp granulomatinio ir sarkoidinio hepatito yra neaiškūs. Skrandžio granulomos yra gana retos. Mesenterinė limfadenopatija sukelia pilvo skausmą.

Sergant sąnariais ir kaulais, liga kliniškai nepasireiškia, tačiau pacientams fermentų gali padidėti. Kartais išsivysto ūminė arba nutildanti miopatija, kurią lydi raumenų silpnumas. Galbūt skausmo atsiradimas judant. Tačiau kaulų pažeidimas plaučių sarkoidozėje skiriasi nuo artrito, nes jie mažiau kenčia sąnarius ir kaulus. Plaučių, šaknų eritemos, ūminio poliartrito, osteopenijos limfadenopatijos vystymasis neįtrauktas.

Jei atsirado miokardo pažeidimas, pagrindinis ligos simptomas bus epizodinis galvos svaigimas, taip pat sutrikęs širdies ritmas. Galimas staigios mirties atvejis, jei širdies raumenų granulomos stipriai susimaišys. Plaučių arterinė hipertenzija arba kardiomiopatija prisideda prie širdies nepakankamumo vystymosi. Retai išsivysto perikarditas.

Plaučių sarkoidozė turi didelį poveikį nervų sistemai. Gali pasireikšti pojūtis, vienašališkas veido paralyžius, sunkesnis rijimas, galūnių paralyžius, galvos svaigimas. Aštuntosios galvos nervo neuropatija sukelia klausos praradimą. Nėra atmestos regos nervo neuropatijos ir periferinės neuropatijos bei polifagijos vystymosi.

Jei pažeista plaučių sarkoidozė, dažniausiai pasireiškia hiperkalciurija. Taip pat vystosi nefrocalcinozė, kuri reikalauja inkstų transplantacijos, lėtinio inkstų nepakankamumo ir intersticinio nefrito sukelta nefrolitizė.

Su regėjimo organų pralaimėjimu yra degantis pojūtis, gleivinės tampa raudonos, padidėja jautrumas šviesai, plyšimas. Liga taip pat lydi padidėjusį spaudimą (intraokulinį). Išryškėja antrinė glaukoma, regos neuritas, dakryocistitas, chorioretinitas, iridociklitas ir konjunktyvitas. Nesant gydymo, progresavimas sukelia aklumą, bet dažniausiai spontaniškai išsprendžia.

Su odos pažeidimais ant kūno susidaro rausvai vidutinio dydžio mazgeliai. Gana retai pastebėta didelė odos žala. Išryškėja eritema nodosumas: ant apatinės galūnės priekinės dalies atsiranda raudonos spalvos kietieji mazgeliai. Nespecifiniai pažeidimai yra poodiniai mazgai, papulės, makulos, dėmės, hiperpigmentacija ir hipopigmentacija. Chill lupus vystymasis neįtrauktas: ant ausų, lūpų, skruostų ir nosies atsiranda išsikišusios dėmės.

Saroidoidozės atveju limfmazgiai paprastai nėra didinami, tik padidėję limfmazgiai gysloje ar kakle retai pastebimi. Kai kuriais atvejais atsiranda gimdos kaklelio arba lengvas periferinis limfadenopatija.

Sarkoidozės etapai

Plėtros sarkoidozės vystymasis yra suskirstytas į keturis etapus:

• 0 etapas yra besimptomis. Pacientai, kuriems atliekama profilaktinė medicininė apžiūra, ligos neaptiks net ir rentgeno spinduliuose;

• 1 stadijoje plaučių audinys išlieka nepakitęs, tačiau yra mažas intratakalinių limfmazgių padidėjimas;

• antrajame etape plaučių audinyje yra patologinis procesas, žymiai padidėja intratakaciniai limfmazgiai;

• 3 etapą lydi reikšmingi plaučių audinio pokyčiai, tačiau limfmazgiai nepadidėja;

• 4 etapas siejamas su fibrozės formavimu - tai negrįžtamas plaučių audinio sutankinimo procesas, kuriame randami randai (plaučių audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu).

Pirmieji trys etapai kliniškai nepasireiškia. Pacientai gali sužinoti apie plaušinių sarkoidozės buvimą tik profilaktinio rentgeno tyrimo metu. Nuotraukos parodys plaučių audinio pokyčius. Pacientai, sergantys ankstyvosiomis plaučių sarkoidozės stadijomis, kai kūno temperatūra pakyla, galūnių sąnariai išsipūsti, padidėja limfmazgiai, yra gana reti.

Plaučių sarkoidozės diagnostika

Plaučių sarkoidozės diagnozavimas nėra lengvas, tačiau tai įmanoma, nepriklausomai nuo stadijos. Reikalinga tiksli paciento istorija, visos klinikinės apraiškos, laboratoriniai kraujo tyrimai (pagreitinta ESR, eozinofilija, leukocitozė, globulinų padidėjimas). Taip pat būtina atlikti rentgeno, ultragarso, apskaičiuoto ir magnetinio rezonanso tyrimus, biopsiją su bronchoskopija ir papildomą histologinį tyrimą, radionuklidų metodus. Dėl ultragarso su smulkiaisiais limfmazgiais biopsijos poreikį sprendžia specialistas. Visada pacientui skiriamas bendras šlapimo tyrimas ir funkcinis inkstų ir kepenų tyrimas. Papildomi tyrimai bus paskirti komplikacijų aptikimo atveju.

Ūminis plaučių sarkoidozės kursas pasižymi laboratorinio kraujo indekso pokyčiu, kuris rodo uždegiminį procesą: reikšmingą arba vidutinį ESR, limfos ir monocitozės bei eozofilijos padidėjimą. Tačiau kraujo kiekis gali būti normalus plaučių sarkoidozės metu. Leukocitozė pasireikš, jei bus paveikta kaulų čiulpų, blužnies ir kepenų. Siekiant išvengti inkstų pažeidimo, atliekamas šlapimo tyrimas, nustatomi funkciniai tyrimai (kraujo karbamido azotas, kreatinas).

Radiologinio tyrimo metu galima nustatyti daugiau būdingų pokyčių. Plaučių MRT ir KT gali nustatyti navikų panašų limfmazgių padidėjimą, ypač šaknų, židinio plitimo: fibrozės, emfizemos, plaučių audinio cirozės.

Daugumoje pacientų pastebėta teigiama Kveim reakcija - po tam tikro antigeno (paciento sarkoidinio audinio substrato) įvedimo 0,2 ml, susidaro violetinė raudona mazgelė.

Per biopsija bronchoskopija galimo aptikti tiesioginių ir netiesioginių požymių plaučių sarkoidozė: išsiplėtusiais kraujagysles burnas nuosavo bronchų ir sarkoidoze pakitimų gleivinę (buvimas karpomis nelygumus, kalvelės plokštelių), funkcijos padidėję limfmazgiai tuo išsišakojimo, atrofinė arba deformuoti bronchitas.

Patikimesnis būdas plaučių sarkoidozei diagnozuoti yra histologinis tyrimas, atliekamas bronchoskopijos, atviros plaučių biopsijos, transtoracinės punkcijos, prescal biopsijos, mediastinoskopijos metu. Biologinėje medžiagoje specialistai nustato granulomos (epitelioido) elementus be perifokalinio uždegimo ir nekrozės požymių.

Angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF) yra proceso aktyvumo žymuo, o jo kiekis kraujyje žymiai padidėja plaučių sarkoidozės metu. Taip pat padidėjęs kalcio kiekis šlapime ir kraujyje rodo, kad organizme yra komplikacijų.

Norint pašalinti tuberkuliozę, būtina atlikti Mantoux tuberkulino testą. Jei kūnas turi aktyvią plaučių sarkoidozės formą, Mantoux testas paprastai yra neigiamas, tačiau yra išimčių.

Nepaisant to, kad diagnozei atlikti reikia daug medicininių manipuliacijų, tai yra teisinga diagnozė, leidžianti pasirinkti tinkamą gydymą.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Daugumoje pacientų plaučių sarkoidozė lydi spontanišką remisija ir dėl šios priežasties pacientas bus stebimas 8 mėnesius. Tai leidžia nustatyti prognozę ir specifinio gydymo poreikį.

Paprastai švelnesnėmis ligos formomis, kurios tęsiasi be blogėjimo, gydymas nenustatomas. Netgi esant nedideliems plaučių audinio pokyčiams ir patenkinamai paciento būklei, atliekamas tik stebėjimas. Taip yra dėl to, kad plaučiuose susidariusios granulomos išsiskyrė ir plaučių sarkoidozė savaime išsiskiria.

Reikia gydyti sunkias plaučių sarkoidozės formas, nes kyla komplikacijų, net mirtis, rizika. Neatmetama tuberkuliozės ir kitų organų sunkių ligų raida.

Atsiradus plaučių sarkoidozei, nustatytas ilgas antioksidantų kursas (acetatas, tokoferolis, retinolis ir kt.), Imunosupresantai (azatioprinas, rezhokinas, delagilis), vaistai nuo uždegimo (indometacinas), steroidiniai vaistai (prednizolonas). Jei pacientas netoleruoja prednizolono, paskiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (Nimesulidas, Diklofenakas). Vidutiniškai gydymo kursas trunka 8 mėnesius, tačiau sunkios ligos atveju šis laikotarpis gali būti ilgesnis. Retais atvejais ekspertai nustato vaistus nuo TB.

Paprastai per pirmuosius 4 mėnesius Prednisolonas turi būti vartojamas per 30-40 mg per parą, po to dozė sumažinama iki 5-10 mg. Paimkite šį vaistą turi būti per keletą mėnesių. Po 24–48 valandų gydytojas nurodo gliukokortikosteroidų vaistus, kai pasireiškia šalutinis poveikis Prednizolonui. Gydymas taip pat apima anabolinius steroidus ir kalio preparatus (Neurobol, Retabolil).

Gydymas visada priklauso nuo plaučių sarkoidozės aktyvumo, progresavimo ir sunkumo. Kombinuoto gydymo atveju, įskaitant deksametazoną arba prednizoloną, vaistai pakaitomis su nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais (Indometacinas, Voltarenas).

Retais atvejais sunkiai kosulys skiriamas inhaliuojamiems gliukokortikoidams. Jie mažina kosulį pacientams su endobronchiniais pažeidimais. Be to, retais atvejais vietiniai gliukokortikoidai priskiriami akių ir odos pažeidimams.

Klinikinę pacientų priežiūrą atlieka gydytojas gydytojas. Pacientai, kuriems yra sarkoidozė, skirstomi į dvi grupes:

First Pirmajai grupei priklauso pacientai, kurių liga yra aktyvi;

IA grupėje yra asmenų, kuriems liga pirmą kartą buvo diagnozuota;

IB grupė apima asmenis, kurie padidino ligą, pasikartoja po nustatyto gydymo kurso;

Second Antroji grupė apima žmones, turinčius neaktyvią ligos formą.

Pacientai taip pat turi skirti ypatingą dėmesį dietai. Stalo druska turėtų būti ribojama ir valgyti kuo daugiau baltymų turinčių maisto produktų. Siekiant atkurti imunitetą, būtina įtraukti medicininius ir maisto augalus, kuriuose koncentruojamos tam tikros biologiškai aktyvios medžiagos (biologiškai aktyvios medžiagos) - cinkas, manganas, silicio dioksidas ir kitos mineralinės medžiagos.

Būtina naudoti maisto augalus, turinčius imunomoduliuojančių savybių - aronijų, žalias saulėgrąžų sėklas, jaunų šaltalankių, graikinių riešutų, jūros kopūstų, tauriųjų laurų, granatų, baziliko, ankštinių augalų, lapų ir juodųjų serbentų vaisių nuovirą. Į kasdienį maistą neturėtų būti įtraukti šie produktai: pieno produktai, sūris, cukrus, miltai.

Be to, vaikai gydo plaučių sarkoidozę. Medicininis kursas pasirenkamas individualiai, atsižvelgiant į vaiko būklę. Siekiant užkirsti kelią poreikiui suvaržyti vaiką, mokyti juos daryti fizinius pratimus kiekvieną dieną, sekti jo socialinį ratą, kad būtų išvengta plaučių ligų. Taip pat būtina į kasdienį maistą įtraukti daržoves ir vaisius. Turėtų būti paaiškinta, kad vaikams, sergantiems sarkoidoze plaučiuose, reikėtų pradėti rūkyti ateityje. Tėvai turėtų apsaugoti vaiką nuo įvairių kontaktų su chemikalais. Daugelyje valymo priemonių yra daug cheminių medžiagų, kurių vaikas neturėtų kvėpuoti.

Be to, daugelis pacientų gydymo metu apima liaudies gynimo priemones. Pavyzdžiui, naminės žolės (medetkų, goraltea, šalavijų, raudonmedžio) namuose paruošia nuovirą, kuris turi būti paimtas 3 kartus per dieną 1,5 mėnesio prieš valgį su 50 ml. Taip pat populiarus yra degtinės ir augalinio aliejaus tinktūra. Sumaišyti 50 ml ir išgerti 3 kartus per dieną per metus. Yra atvejų, kai dėl šios tinktūros atsirado visiškas atsigavimas. Šiltame vandenyje taip pat galite praskiesti 20% propolio tinktūros, o pakaks 10–15 g vandens. Reikia vartoti 15 dienų 40 minučių prieš valgį.

Dauguma pacientų ankstyvosiose ligos stadijose pirmenybę teikia gydymui liaudies gynimo priemonėmis. Ligos progresavimo atveju tokie metodai tampa neveiksmingi. Kiekvienas pacientas turi suprasti, kad dauguma žolelių turi šalutinį poveikį. Dėl šios priežasties plaučių gydymas sarkoidoze su liaudies gynimo priemonėmis paprastai yra bendros būklės pablogėjimo priežastis.

Kadangi plaučių sarkoidozė yra retai diagnozuojama, speciali dieta dar nėra sukurta, tačiau reikia sveikos gyvensenos. Miegas ir mityba turėtų būti baigtos. Rekomenduojama šviežiame ore gyventi kiek įmanoma ilgiau ir naudotis. Tačiau reikia vengti tiesioginio sąlyčio su saulės spinduliais (griežtai draudžiama degintis saulėje). Taip pat venkite sąlyčio su cheminių skysčių, dulkių, dujų garais.

Plaučių sarkoidozės prognozė

Paprastai plaučių sarkoidozės simptomai išnyksta be gydymo. 60% atvejų po 9 metų ligoniams po diagnozės simptomų nerasta. Po kelių mėnesių gali išnykti plačios pneumonija ir patinusios limfmazgiai. Maždaug 75% pacientų, kuriems yra tik padidėję limfmazgiai ir tik plaučių pažeidimai, visiškai atsigauna per 5 metus.

Labiausiai palankios plaučių sarkoidozės pasekmės yra tiems pacientams, kuriems liga nėra išplitusi už krūtinės, ypač jei ji prasidėjo nuo eritemos nodosum. 50% atvejų pastebima recidyvų.

Nepaisant to, kad pacientai gana dažnai atsigauna spontaniškai, plaučių sarkoidozės apraiškos ir sunkumas yra gana įvairūs. Daugeliu atvejų reikia pakartotinio gliukokortikoidų vartojimo. Dėl šios priežasties būtina reguliariai stebėti pasikartojimus. 90% atvejų, kai pasireiškia savaiminis atsigavimas, recidyvai atsiranda per pirmuosius dvejus metus po diagnozės. 10% atvejų recidyvai aptinkami po dvejų metų. Pacientai, kuriems dvejus metus nebuvo remisijos, turės lėtinę plaučių sarkoidozės formą.

Plaučių szarkoidozė paprastai laikoma lėtine 30% pacientų, o 10–20% plaučių ligos. Liga laikoma mirtina 5% atvejų. Dažniausia mirties priežastis yra plaučių fibrozė, turinti kvėpavimo nepakankamumą, po to atsiranda plaučių kraujavimas dėl aspergilomos.

Pacientams, sergantiems ekstrapulmonine liga, ir Afrikos Amerikos lenktynėse, atsiranda daugiau nemalonių plaučių sarkoidozės padarinių. 89% atvejų atsigavimas vyksta Europos šalyse. Palankių rezultatų požymiai yra ūminio artrito ir eritemos mazgo buvimas. Vis dėlto nepageidaujami plaučių sindromo požymiai yra: platus plaučių pažeidimas, miokardo ligos, nefrocalcinozė, neurosarkoidozė, lėtinė lėtinės formos hiperkalcemija, uveitas. 10% atvejų atsiranda kvėpavimo organų ir akių pažeidimas.

Papildomos Straipsniai Apie Laringitas