Greitas perėjimas puslapyje
Idiopatinis fibrozinis alveolitas arba lėtas uždusimas
Ši liga priklauso taip vadinamiems intersticiniams patologiniams procesams, vykstantiems plaučių audinyje. Dėl tolesnio aiškaus medžiagos pristatymo mes paprasčiausiai ir aiškiai apibūdinsime, kas yra interstiumas, ir „su tuo, kas yra valgoma“.
Intersticinis audinys arba „scenos darbuotojas“
Yra žinoma, kad žmogus kvėpuoja plaučius. Jie reikalingi tam, kad būtų naudojamas tinkamas ląstelinis, ty audinių kvėpavimas. Esant būtiniems procesams, mums reikia deguonies, kuris yra kraujas, kaip transporto audinys, ir tiekia visur. Išgavus deguonies molekulę, baltymo baltymas kartu su geležimi (hemoglobinas) gauna „grąžinamąjį produktą“ - anglies dioksidą, kuris keičiasi į deguonį plaučiuose.
Kadangi visoms kūno ląstelėms nuolat reikia deguonies, mūsų plaučiai veikia, „neveikia jų rankos“, dieną ir naktį. Dujų mainai vyksta alveoliuose arba struktūriniuose - funkciniuose plaučių audinio vienetuose. Jei mes kalbame apie tai, mūsų plaučiai panašūs į dideles rožinių plonų sienelių burbuliukų kempines.
- Šių burbuliukų sienose, viena vertus, įkvepiamo oro srautai, o kitoje pusiau skvarbios membranos pusėje teka kraujas, kuris prisotintas deguonimi ir išskiria anglies rūgštį į iškvepiamą orą.
Alveolių plotas yra labai didelis: jei ištiesinate asmens plaučius į vieną didelį paviršių, tai bus maždaug lygus krepšinio aikštelės plotui.
Bet galų gale, bet koks veikiantis audinys turi būti struktūriškai organizuotas, ty turėti skeletą. Įsivaizduokite, kad didžiuliame bažnyčios organe yra šimtai ir tūkstančiai vamzdžių, vožtuvų, kailių, skirtų oro tiekimui, vadovai, registrai, sudėtinga strypų, vožtuvų ir svertų sistema, tačiau nėra jokio atraminio pastolio, ant kurio pritvirtinta visa konstrukcija. Šiuo atveju tai nebėra muzikos instrumentų karalius, o tiesiog atsarginių dalių sandėlis.
Todėl visur, ar tai būtų plaučių, kepenų ar blužnies, yra veikiantis audinys, arba parenchima, ir jos pagalbinė sistema yra stroma. Kartais palaikomieji audiniai yra vadinami intersticiniais arba intersticiniais, nes jie yra tarp veikiančių ląstelių, palaikantys juos erdvėje.
- Laivai praeina intersticiniuose audiniuose, organizuojami autonominiai nervai (jei reikia), limfinės kapiliarai. Žodžiu interstiumas yra bet kurio organo, kuris gali būti „neparodytas svečiams“, vidinis „namų ūkis“.
Manoma, kad jungiamojo palaikančio audinio organas nedaro jokio aktyvaus vaidmens, o jo funkcija yra vienoda visur. Bet tada paaiškėjo, kad intersticijoje vyksta sudėtingi procesai, palaikantis audinys gali dalyvauti imuniniuose procesuose, reaguoti į pačių organų ligas.
Galiausiai, interstiumas gali augti, sutirpti ir pakenkti darbo audiniui. Šis procesas vadinamas skleroze arba fibroze. Kartais šis procesas vadinamas ciroze, iš lotyniško žodžio cirrus - tinklas, nes stroma dažnai turi retikulinę, lobinę struktūrą. Taigi yra kepenų ir plaučių cirozės diagnozės.
Dabar artėjame prie mūsų straipsnio temos paaiškinimo. Kas yra idiopatinis plaučių fibrozinis alveolitas?
Idiopatinis fibrozinis alveolitas - kas tai yra?
Idiopatinis fibrozinis alveolitas yra uždegiminio pobūdžio plaučių liga. Galutinė „-it“, kaip įprasta, tai iškalbingai liudija. Uždegimas paveikia terminalą, gilias plaučių dalis - patys alveoliai, kuriuose vyksta dujų mainai.
Šio uždegimo pasekmė yra jungiamojo audinio plitimas su fibrozės atsiradimu, kuris sumažina plaučių kvėpavimo gebėjimą, nes ten, kur įvyko kvėpavimo procesas, apytikriai kalbant, randasi randai. Ir terminas „idiopatinis“ rodo, kad gydytojai vis dar nežino, kodėl tai vyksta.
Tiesą sakant, visas pulmonologų nerimas kyla dėl to, kad dėl šios ligos progresuoja ribojantis kvėpavimo nepakankamumas, o tai nėra, pavyzdžiui, bronchų uždegimas (bronchitas). Su bronchitu, užsikimšimas ir oro trūkumas atsiranda dėl obstrukcijos - kvėpavimo takų spindžio susiaurėjimas. Jie gali būti spazminiai, užsikimšę su skrepliais, bet jei jų liumenys atkuriami, oras netrukdomai pasieks alveolinį audinį, o kvėpavimo funkcija visiškai atsigaus.
Su fibroziniais alveoliais uždegiminis procesas sugriauna alveolius ir net geriausia ventiliacija progresuoja, todėl negalima ištaisyti. Ši patologija vadinama „Hammano - turtinga liga“, „Schedding sindromas“.
Ši liga buvo žinoma nuo 1935 m., Kai Richas ir Hammenas aprašė keturis nežinomos ir neužkrečiamos ligos atvejus. Visi pacientai greitai mirė po šešių mėnesių nuo stebėjimo pradžios, nuo progresuojančio kvėpavimo nepakankamumo. Bet galbūt „pirmasis varpas“ pasirodė dar anksčiau: vokiečių gydytojas Rindfleishas (kuris verčiasi kaip „jautiena“), 1897 m. Apibūdino kažką panašaus ir netgi pasiūlė pavadinimą - cistinę cirozę plaučiuose.
ELISA (idiopatinis plaučių alveolitas) atsiradimas yra vidutiniškai nuo 3 iki 20 atvejų 100 tūkst. Gyventojų. Iš viso, intersticinių plaučių ligų grupėje, be jo, yra daugiau kaip 100 skirtingų ligų.
Priežastys ir vystymasis, etiologija ir patogenezė
Kaip minėta pirmiau, niekas nebuvo rastas. Todėl reguliariai tikrinamos įvairios hipotezės. Nagrinėjama paveldima teorija, įvairių virusų dalyvavimas kuriant šią ligą. Buvo atlikti šios ligos raidos tyrimai, atsižvelgiant į profesinę patologiją (pneumokoniozę, asbestozę).
Buvo tiriamas intersticinis imuninis atsakas: manoma, kad tai yra ypatinga, hipererginė reakcija. Tačiau iki šiol nieko nebuvo nustatyta. Genetinė ir paveldima liga nėra.
Toks pats žlugimas patyrė visus bandymus sukurti nuoseklų ligos patogenezės ar vystymosi vaizdą. Nėra paslapties, kad tai galėtų padėti „rasti raktą“ ir jo priežastį. Tačiau iki šiol, kaip ir prieš keturiasdešimt metų, nė viena iš esamų hipotezių negali visiškai ar bent jau pasitikėti, kodėl fibrozė progresuoja nuolat, o kolageno (ty jungiamojo audinio) vystymasis nesibaigia, o tai neišvengiamai lemia pacientų mirtį. tačiau vėlesniais ligos etapais.
Patikimai žinoma, kad imuninės ląstelės dalyvauja kolageno formavime ir nuolatinio alveolinio audinio pakeitimo procese: tai yra alveoliniai makrofagai, įvairių tipų neutrofilai, eozinofilai, T-limfocitai, stiebinės ląstelės.
Bet ką pasakyti, beveik visose srityse egzistuoja duomenų įvairovė. Taigi, vidaus monografijos ir informacinės knygos (Putovas, 1988) rodo, kad moterys kenčia du kartus dažniau nei vyrai. Tačiau užsienio duomenys (Johnston ir kt., 1997) rodo priešingą: vyrų ir moterų santykis su šia liga, priešingai, vyrų naudai: iki 1,7: 1.
Apie formas ELISA
Taigi, kad jūs aiškiai suprastumėte idiopatinio fibrozinio alveolito sunkumą ir neišvengiamą kursą - galite paprasčiausiai pavadinti pasirinkimo galimybes. Yra tokios ELISA formos:
- Ūminė forma (10%). Mirtis atsiranda nuo 6 mėnesių iki 2 metų (panašaus į piktybinius navikus) ir nuo pirmųjų simptomų atsiradimo;
- Lėtinė forma (apie 70%). Pacientai gyvena 5-6 metus ir tada miršta. Žinoma, ši forma gali būti vadinama „lėtine“ sąlyga;
- Pasikartojantis pasirinkimas (17%). Jai būdingas paūmėjimų pakitimas - remisijos, kurios tik pablogina kursą ir „išleidžia“ organizmą.
Jie neprideda laiko gyvenimui: vidutinis pacientui skiriamas terminas yra trys, daugiausia ketveri metai.
Tačiau su tinkamu gydymu ir ankstyvu diagnozavimu galite pratęsti gyvenimo trukmę iki 20 metų. Jei ligos debiutas atsirado 60 metų, tai yra labai geras rezultatas.
Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai
Kaip ir plaučių sarkoidozės atveju, idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai yra nespecifinių skundų ir požymių rinkinys, kuris gali pasireikšti labai daugeliu ligų, o ne tik bronchopulmoninės sistemos.
Dažniausiai ligos debiutas pasireiškia nuo 38 iki 70 metų amžiaus, tačiau šiuolaikiniai mokslininkai labiau linkę manyti, kad liga dažniau pasireiškia vyrams nei moterims, tačiau pranašumas nėra per didelis.
- Pagrindiniai skundai yra neproduktyvūs arba visiškai neproduktyvūs (ty be skreplių išsiskyrimo) kosulys ir didėja dusulys.
Idiopatinis fibrozinis alveolitas prasideda nepastebimai, bet po kelerių metų dusulys pasiekia labai stiprų laipsnį, kuris lemia paciento negalios ir skausmingos mirties nuo uždusimo.
Tipiškas „strateginis“ požymis yra nuolatinis pacientų aktyvumo mažėjimas ir perėjimas prie pasyvaus gyvenimo būdo. Taigi, pacientas nustoja žaisti sportą, tada pradeda naudotis liftu, tada nepalieka namų ir tt, ir visa tai yra dėl oro trūkumo, kuris prasideda nuo mažiausios fizinės jėgos. Asfiksijos progresavimas yra susijęs su plaučių kraujotakos sutrikimais.
Yra "plaučių širdies" (cor pulmonale) požymių: pilkosios difuzinės cianozės, išplitusios visame kūne, kaklo venų patinimas (kraujo išsiskyrimo iš plaučių sunkumas), širdies nepakankamumas, edema.
Idiopatinis fibrozinis alveolitas taip pat gali pasireikšti pažeidžiant sąnarius, atsiranda raumenų skausmas. Pacientai turi mažesnį kūno svorį, ir atsiranda bendras silpnumas. Kaip taisyklė, pirmosios mintys, kad „kažkas neveikia plaučiuose“ kyla ne tada, kai atsiranda kosulys (ypač dėl to, kad jis niekada nėra skausmingas), bet kai atsiranda dusulio simptomai, kurie greitai tampa nuolatiniais draugais. Tai lemia paciento spirografiją ir tyrimą.
Klausymo metu auskultacijos charakteristika yra krepitus, panašus į „celofano krekingą“.
ELISA diagnostika
Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnostika taip pat pagrįsta nespecifiniais metodais. Laboratoriniai tyrimai paprastai yra neinformatyvūs ir, galbūt, neturi jokios informacijos, išskyrus paviršinio aktyvumo baltymų nustatymą. Viršutinė medžiaga yra alveolinio audinio „tepalas“, kad burbuliukai neliptų. Kai padidėja membranos pralaidumas alveolitui ir šie baltymai gali būti aptikti kraujyje.
- Radiografija
Svarbus diagnostikos metodas išlieka plaučių rentgenografija, kurioje nustatomas retikulinės ar retikulinės sudedamosios dalies padidėjimas, skaidraus, plaučių modelio sumažėjimas, jo skaidrumo sumažėjimas. Palaipsniui atsiranda reiškinys, vadinamas „matiniu stiklu“, atsiranda intersticinio komponento šiurkštėjimas ir atsiranda sunkių struktūrų, dėl kurių atsiranda „ląstelių plaučių“ išvaizda.
Šis klinikinis ir radiologinis reiškinys atspindi laipsnišką alveolinių audinių sunaikinimą ir jo pakeitimą ertmėmis, kurias sudaro sutirštėjusi pluoštinė masė, kuri paprasčiausiai negali kvėpuoti: alveoliai sunaikinami ir tiesiog nieko neįkvėpti.
Šiuo metu labiausiai informatyvus tyrimo metodas yra plaučių CT didelės raiškos plaučių CT (rentgeno kompiuterinė tomografija). Tai, kad „matinio stiklo“ ir cistinės apšvietimo reiškiniai, apibūdinantys „ląstelių plaučių“ išvaizdą, yra labai gerai matomi.
- Funkciniai kvėpavimo takų tyrimai (spirografija)
Tai spirografija, leidžianti pacientams suskirstyti į įvairias ligos eigos klases ir laipsnius, nes jis gerai rodo alveolinio audinio būklę. Tai pagalbinis metodas, bet būtinas.
- Bronchoskopija su biopsija. Jis nėra ypač naudojamas, nes galima įvertinti uždegimo aktyvumo laipsnį kitais būdais.
Idiopatinio fibrozinio alveolito gydymas
Kadangi įvairios imuninės ląstelės dalyvauja ELISA patogenezėje, idiopatinio plaučių alveolito gydymas atliekamas su preparatais, kurie veikia imuninę sistemą. Tai apima:
- Gliukokortikosteroidų hormonai: prednizonas, laipsniškai mažinant dozę.
- Citostatikai ir imunosupresantai. Tai yra azatioprinas ("Imuranas"), ciklofosfamidas, penicilaminas ("Kuprenil"). Penicilaminas mažina kolageno sintezę, darančią įtaką vario mainams. Varis yra reikalingas kolageno molekulių "susiejimui", todėl jie yra netirpūs.
Gydymo šiais vaistais veiksmingumas tampa pastebimas ne anksčiau kaip praėjus 6 mėnesiams po naudojimo pradžios.
- Kolchicinas Jis laikomas vaistu nuo podagros, tačiau jo veikimas grindžiamas neutrofilų migracijos sumažėjimu, kuris aktyviai dalyvauja jungiamojo audinio sintezėje.
Ankstesnis gydymas pradedamas, tuo didesnė tikimybė, kad išgyventi penkerius metus. Tokios yra nedidelės sėkmės gydant šią ligą.
Su aktyviu uždegiminiu procesu reikia išvalyti kraują iš imuninių kompleksų. Tai atliekama naudojant plazmaferezę.
ELISA gydymo prognozė
Ši liga yra viena iš labiausiai nepalankių visų lėtinių bronchopulmoninės sistemos pažeidimų.
Nuo klinikinės diagnostikos momento jis yra 3-5 metai. Pasak gerai žinomo BTS tyrimo, 50% visų pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, mirė per 5 metus. Žinoma, ankstyvo diagnozavimo metu 5 metų išgyvenamumas yra šiek tiek didesnis, tai akivaizdu. Dažniausiai mirties priežastis yra kvėpavimo (38%) ir širdies (14%) trūkumas.
Sudėtinga situacija yra ta, kad idiopatinio fibrozinio alveolito fone bet koks plaučių vėžio tipas gerai vystosi. Dažnai yra milžiniškas ląstelių ir bronchoalveolinis vėžys, plokščiųjų ląstelių karcinoma, adenokarcinoma. Galima teigti, kad alveolito buvimas yra „rizikos veiksnys“ plaučių vėžio vystymuisi.
Atsiranda unikali situacija ir, galbūt, paradoksali situacija: kartu su plaučių vėžiu alveolito fone, jis gali būti išgydytas, ir pati ELISA, kaip foninė liga, vis dar laikoma nepagydoma.
Tačiau nenusiminkite. Vietoj klasikinių gydymo metodų ateina ląstelių technologija. Kamieninių ląstelių naudojimas gali padėti sustabdyti fibrozę, ir yra įmanoma, kad sveikas audinys tiesiog atsiras „ląstelių plaučių“ vietoje. Jūs taip pat turite prisiminti apie šią techniką, kaip plaučių transplantaciją.
Galiausiai, laikas nėra toli, kai pacientas gali naudoti išorinį dirbtinį plaučius. Juk jau yra dirbtinė širdis, dirbtinė kasa, kodėl gi ne sukurti dirbtinį plaučių?
Idiopatinis fibrozinis alveolitas
Idiopatinis fibrozinis alveolitas (Hemmeno sindromas - turtingas, intersticinis difuzinis pneumofibrozė, plaučių skaidulinė displazija, Skadding sindromas) yra plaučių liga, kuriai būdingas difuzinis intersticinio plaučių audinio pažeidimas, dėl kurio atsiranda plaučių fibrozė, plaučių širdis ir kvėpavimo nepakankamumas.
Patologiniame mechanizme yra keletas tarpusavyje susijusių procesų:
- intersticinio audinio patinimas;
- alveolitas (alveolių uždegimas);
- intersticinė fibrozė.
Liga yra reta - 8-10 atvejų 100 000 žmonių. Tačiau pastaraisiais metais šiek tiek padidėjo idiopatinio fibrozinio alveolito dažnis. Tai lemia tikrasis ligos atvejų padidėjimas ir šios plaučių patologijos diagnozės pagerėjimas.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Šiuo metu tiksliai nenustatytos idiopatinės fibrozės alveolito priežastys. Manoma, kad šie veiksniai gali atlikti vaidmenį:
- genetinis polinkis;
- infekcija tam tikrais virusais (citomegalovirusas, adenovirusas, hepatito C virusas, herpes simplex virusas);
- autoimuniniai sutrikimai.
Yra žinoma, kad tam tikri geografiniai, buitiniai, aplinkosauginiai ir profesiniai veiksniai gali turėti įtakos jų atsiradimui. Idiopatinis fibrozinis alveolitas dažniau diagnozuojamas šiose populiacijose:
- rūkaliai;
- darbuotojai, liečiantys silikatą, metalą, asbestą ar medienos dulkes;
- paukščių ūkininkai.
Ligos formos
Pagal klinikinį kursą išskiriamos šios idiopatinės fibrozės alveolito formos:
- nespecifinė intersticinė pneumonija;
- ūminė intersticinė pneumonija;
- desquamative intersticinė pneumonija;
- bendra intersticinė pneumonija.
Ligos stadija
Pagal uždegiminio proceso ypatybes išskiriami trys idiopatinio fibrozinio alveolito etapai:
- Aštrus Stebima epitelio ir alveolinių kapiliarų pralaimėjimas, formuojamos hialininės membranos, kurios neleidžia alveoliniams audiniams laisvai išplisti įkvėpus.
- Lėtinis. Kolagenas deponuojamas alveoliuose, pakeičiamas tarpinis pluoštinis audinys.
- Terminalas. Pluoštiniai audiniai beveik visiškai pakeičia alveolių ir kapiliarų audinius. Plaučiuose yra daug cavitary formacijų, todėl jie panašūs į korpusus. Dujų mainai yra labai pažeisti, didėja kvėpavimo nepakankamumas, kuris galiausiai lemia paciento mirtį.
Simptomai
Idiopatinis fibrozinis alveolitas išsivysto palaipsniui ir gana lėtai. Pirmasis ligos simptomas yra dusulys. Iš pradžių tai šiek tiek išreiškiama ir atsiranda tik fizinio krūvio fone. Šiame etape pacientai paprastai nesikreipia į gydytoją, manydami, kad negalavimas nėra susijęs su liga, bet dėl bet kokių kitų priežasčių (antsvoris, perteklius). Pagal statistiką, nuo pirmųjų ligos požymių iki pulmonologo paprastai eina nuo 3 iki 24 mėnesių. Iki to laiko kvėpavimas pasireiškia jau esant mažiausiai apkrovai, o kartais net atsitinka. Kiti ligos simptomai atsiranda:
- neproduktyvus kosulys;
- krūtinės skausmas, neleidžia giliai kvėpuoti;
- stiprus silpnumas;
- svorio netekimas;
- karščiavimas;
- sąnarių ir raumenų skausmai;
- būdingi nagų phalanges pokyčiai (būgnų simptomas);
- odos ir gleivinių cianozė.
Pacientų idiopatinio fibrozinio alveolito galutinėje stadijoje lėtai progresuoja lėtinio kvėpavimo ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo simptomai:
- patinimas;
- kaklo venų patinimas;
- difuzinė cianozė;
- kacheksija.
Plaučių edema dažnai pasireiškia šiame ligos etape.
Diagnostika
Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozė prasideda nuo paciento praeities ir fizinio tyrimo. Kai auscultation plaučių ir širdies atkreipti dėmesį į save:
- sutampa širdies tonai;
- tachikardija;
- sausas švokštimas plaučiuose dėl sunkiojo kvėpavimo fono;
- simptomas "menkių celofanas" (krepitas).
Diagnozei patvirtinti atliekamas tyrimas, kurio programa apima:
- bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas;
- Rentgeno spinduliai;
- Kompiuterinė tomografija;
- spirometrija;
- didžiausias srauto matavimas;
- elektrokardiografija;
- bronchoskopija;
- atviros plaučių biopsijos, po to histologinė gautos medžiagos analizė.
Gydymas
Pagrindiniai idiopatinio fibrozinio alveolito gydymo tikslai:
- lėtina intersticinio plaučių audinio pluošto pakeitimo procesą;
- gerinti pacientų gyvenimo kokybę.
Gydymo režimas apima:
- vaistai nuo uždegimo (kortikosteroidai, citostatikai);
- antioksidantai;
- antifibrozės vaistai (kolchicinas, penicilaminas);
- bronchodilatatoriai;
- antikoaguliantai;
- deguonies terapija.
Indikacijos plaučių transplantacijai:
- plaučių talpos sumažėjimas žemiau 70%;
- ritmo ir kvėpavimo dažnio sutrikimai;
- sunki hipoksemija;
- difuzinės plaučių talpos sumažėjimas.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Pagrindinės idiopatinio fibrozinio alveolito komplikacijos:
- plaučių hipertenzija;
- kvėpavimo nepakankamumas;
- dažna bakterinė pneumonija;
- plaučių vėžys
Prognozė
Idiopatinio fibrozinio alveolito prognozė visada yra rimta. Liga nuolat plečiasi, todėl pacientai miršta. Nesant tinkamo gydymo, mirtis atsiranda per 3-4 metus nuo pirmosios ligos simptomų atsiradimo. Gerai reaguojant į gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 10 metų. 5 metų išgyvenamumo procentas po plaučių transplantacijos yra 50-60%.
Prevencija
Idiopatinio fibrozinio alveolito prevencija susideda iš šių veiklų:
- rūkymo nutraukimas;
- laiku ir tinkamai gydyti virusines infekcijas;
- užkirsti kelią ilgalaikiam sąlyčiui su profesiniais pavojais (pvz., silikatais, asbestu ar metalinėmis dulkėmis).
Idiopatinis fibrozinis alveolitas
. arba: Idiopatinė plaučių fibrozė, Hammen-Rich sindromas, idiopatinė intersticinė pneumonija (pneumonitas), ELISA
Idiopatinis fibrozinis alveolitas yra plaučių liga, kuriai būdingas alveolių sienos uždegiminis procesas (kvėpavimo burbuliukai, kuriuose vyksta dujų mainai) ir aplinkiniai intersticiniai audiniai (jungiamojo audinio, kuris sudaro visų organų pagalbinę sistemą) ir vėliau pereina prie fibrozės (plaučių audinio sutankinimas, jo pakaitalas). jungiamojo audinio) ir progresuojančio kvėpavimo nepakankamumo atsiradimo. ELISA paprastai pasireiškia po 40 metų, dažniau rūkantiems. Liga pasižymi progresyviu kursu ir negrįžtamu plaučių funkcijos praradimu, žymiai sutrumpinančiu paciento gyvenimą.
Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai
- Progresyvus dusulys yra pagrindinis ligos simptomas. Kaip taisyklė, tai pirmiausia atsiranda fizinio krūvio metu, didėja laikui bėgant ir pastebima poilsiui. Ilgą laiką gali būti vienintelis ligos simptomas.
- Kosulys - dažnai sausas, kartais su nedideliu gleivinės skreplių kiekiu.
- Krūtinės skausmas - dažnai dvišalis, apatinėse plaučių dalyse, dar blogiau giliai įkvėpus.
- Svorio netekimas.
- Padidėjusi kūno temperatūra - daugeliu atvejų temperatūra yra žema (iki 37,5 laipsnių). Gali išlikti ilgą laiką, o ne eliminuoti gydant antibiotikais. Mažiau paplitęs yra ūminis ligos pasireiškimas, kai kūno temperatūra pakyla iki 38 ° C ir didesnė.
- Bendras silpnumas, greitas nuovargis, sumažėjęs veikimas.
- Odos cianozė - ilgą ar ūminį.
- Pakeitus pirštų formą - sutirštėjimą dėl kaulų augimo, nagų plokštelės išsiliejimą (su ilgą trasą).
Formos
Priežastys
ELISA priežastys nėra visiškai suprantamos. Manoma, kad vystant ligą yra genetinė polinkis į ligą, kuri įgyjama ligos metu, kai veikia įvairūs veiksniai. Kadangi pradiniai veiksniai gali veikti:
- virusai (pvz., adenovirusas, hepatito C virusas, ŽIV, Epstein-Barr virusas, herpeso virusas);
- pavojai aplinkai ir profesijai (ilgalaikis sąlytis su mediena ir metalo dulkėmis, įvairios cheminės medžiagos, pvz., asbestas, silikatai);
- rūkymas;
- Gastroezofaginio refliukso liga (GERD) yra skrandžio turinio patekimas į bronchus ir plaučius dėl apatinės stemplės sfinkterio silpnumo. Nustatyta, kad GERD siejasi su sunkesniu ELISA tyrimu ir gali turėti įtakos šios ligos vystymuisi.
Pulmonologas padės gydyti ligą.
Diagnostika
- Skundų rinkimas (progresyvus dusulys, kosulys, krūtinės skausmas, bendras silpnumas, svorio netekimas).
- Istorijos vartojimas (ligos istorija) - klausimas, kaip liga prasidėjo ir progresavo; išsiaiškinti galimas ligos priežastis (rūkymas, profesiniai pavojai, ankstesnė virusinė infekcija).
- Bendrasis tyrimas (odos, krūtinės tyrimas, plaučių klausymas fonendoskopu).
- Skreplių analizė.
- Krūtinės radiografija - nepakankamai informatyvi diagnozei nustatyti, tačiau leidžia nustatyti plaučių pokyčius ir įtarti ELISA.
- Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (HSCT) šiuo metu yra „aukso standartas“ ELISA diagnostikai. Leidžia tiksliau nustatyti plaučių pokyčių pobūdį.
- Spirometrija (spirografija) yra išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas. Leidžia įvertinti kvėpavimo takų kvėpavimo takus ir plaučių gebėjimą išlyginti.
- Kūno pletizmografija yra išorinio kvėpavimo funkcijos vertinimo metodas, leidžiantis nustatyti visas plaučių apimtis ir pajėgumus, įskaitant tuos, kurie nėra nustatyti spirometrijoje.
- Bronchoskopija - tai metodas, leidžiantis apžiūrėti bronchų būklę iš vidaus naudojant specialų įtaisą (bronchoskopą), įterptą į bronchus. Procedūros metu plaunama iš bronchų ir alveolių sienelių (kvėpavimo burbuliukai, kuriuose vyksta dujų mainai) tolesniems ląstelių sudėties tyrimams. Tyrimo metu galite užsikrėsti paveiktos teritorijos biopsiją.
- Biopsija - gauti nedidelį paveikto audinio gabalą, kad ištirtumėte jo ląstelių sudėtį. Paprastai bronchoskopijos metu paimta biopsija nėra informatyvi, todėl nurodoma atvira (chirurginė) labiausiai paveiktų plaučių audinių biopsija. Metodas taikomas sunkioms ligoms ir neįmanoma diagnozuoti pagal pirmiau minėtus tyrimus.
- Taip pat galima konsultuotis su terapeutu.
Idiopatinio fibrozinio alveolito gydymas
- Priešuždegiminis gydymas:
- gliukokortikosteroidų hormonai;
- citostatikai;
- antioksidantai.
- Apsauginė terapija, kuria siekiama užkirsti kelią jungiamojo audinio (audinių, sudarančių visų organų pagrindą) augimui plaučiuose.
- Terapija, kuria siekiama pašalinti simptomus:
- bronchų plečiantys (plečiantis bronchas), skirti kovoti su dusuliu;
- antikoaguliantai (kraujo skiedikliai) - su per dideliu kraujo krešėjimu.
- Deguonies terapija (deguonies įkvėpimas).
- Plaučių transplantacija.
- Gastroezofaginio refliukso ligos (GERD) terapija yra skrandžio turinio patekimas į bronchus ir plaučius dėl apatinės stemplės sfinkterio silpnumo, kartu su tuo, kad ELISA yra sunkesnis.
Komplikacijos ir pasekmės
Dabartinis ELISA gydymas yra netobulas. Tai gali tik sulėtinti procesą tam tikru mastu su ankstyva diagnoze.
Liga progresuoja skirtingais tempais ir galiausiai sukelia sunkų plaučių funkcionalumo sutrikimą.
Jei agresyvus kursas greitai padidėja, gyvenimo trukmė yra keletas mėnesių. Lėtai ligos eiga ir geras gydymas, išgyvenamumas yra 10 metų ar ilgesnis.
- kvėpavimo nepakankamumas (deguonies trūkumas organizme);
- plaučių hipertenzija - padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje;
- lėtinė plaučių širdies liga (širdies nepakankamumas, kurį sukelia patologinis procesas plaučiuose);
- papildomos infekcijos, kurią sukelia pneumonija (plaučių audinio uždegimas), pridėjimas;
- galimas transformavimas į plaučių vėžį.
Idiopatinio fibrozinio alveolito profilaktika
- Rūkymo nutraukimas.
- Venkite ilgalaikio kontakto su aplinkos ir profesiniais pavojais (su medžio ir metalo dulkėmis, įvairiomis cheminėmis medžiagomis, pvz., Asbestu, silikatais).
- Laiku gydymas virusinėmis infekcijomis.
Neprivaloma
Idiopatinis fibrozinis alveolitas yra bendras terminas, jungiantis tokias ligas kaip idiopatinė plaučių fibrozė ir idiopatinės intersticinės pneumonijos (pneumonito) grupė.
Visi jie turi bendrus procesus ir klinikinius simptomus organizme, skirtumai yra tik mikro lygiu (kaip ląstelių, dalyvaujančių patologiniame procese plaučiuose, dalis).
Terminas „idiopatinis“ pabrėžia faktą, kad ši patologija atsiranda dėl nežinomų priežasčių.
Plaučių pokyčiai ELISA tyrimo metu vyksta per tris etapus:
- 1 - alveolių ir intersticinių audinių sienų patinimas;
- 2 - alveolių ir intersticinių audinių sienelių uždegimas (pats alveolitas, intresitive pneumonija arba pneumonitas);
- 3 - alveolių sienų sunaikinimas, plaučių audinio sutankinimas, jo pakaitalas plečiant jungiamąjį audinį. Šis etapas vadinamas „korio plaučiu“, nes šiame ligos vystymosi etape plaučiai žymiai keičia jų struktūrą ir panašūs į korpuso korpusus.
- Šaltiniai
1. XXI Nacionalinio kongreso dėl kvėpavimo takų ligų medžiagos, - Ufa, 2011 m.
2. Intersticinės plaučių ligos, kurias redagavo N.A. Mukhina. Leidėjas "Litera", 2007.
3. Vidinių organų ligų diagnostika. 3 tomas - Kvėpavimo takų ligų diagnostika, - Okorokovo AN, Maskva, Medicininė literatūra, 2008 m.
4. Pulmonologija. Klinikinės rekomendacijos, - GEOTAR - Media, 2007.
Ką daryti su idiopatiniu fibroziniu alveolitu?
- Pasirinkite tinkamą pulmonologą
- Atlikti bandymus
- Gydykite gydytoją
- Laikykitės visų rekomendacijų
IDIOPATINIS ŽIBINIMAS ALVEOLIT
Apie straipsnį
Autoriai: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Pulmonologijos tyrimų institutas" FMBA Rusija, Maskva), Chuchalin A.G.
Dėl citavimo: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPATINIS ŽIBINIMAS ALVEOLIT // BC. 1998. №4. P. 4
Straipsnyje apibendrinamos esamos žinios apie idiopatinio fibrozinio alveolito epidemiologiją, etiologiją ir patogenezę, išsamiai aprašomi šios ligos diagnozavimo metodai ir pateikiamos rekomendacijos gydymui.
Straipsnyje apibendrinamos esamos žinios apie idiopatinio fibrozinio alveolito epidemiologiją, etiologiją ir patogenezę, išsamiai aprašomi šios ligos diagnozavimo metodai ir pateikiamos rekomendacijos gydymui.
Tai yra ligos tyrimas ir pateikia rekomendacijas dėl ligos gydymo.
O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Čuchalinas
Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos Pulmonologijos institutas, Maskva
O.Ye. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Čuchalinas, Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerija, Maskva
Visų plaučių ligų struktūroje užima iki 10–15% tretinių plaučių ligų [21]. Tai apima daugiau kaip 130 žinomų ir nežinomų etiologijos ligų [9]. Viena iš labiausiai paplitusių ir prognostiškai nepalankių IZL grupės ligų yra idiopatinis fibrozinis alveolitas (ELISA). ELISA charakterizuojamas plaučių intersticijos ir oro erdvių uždegimas ir fibrozė, parenchimos struktūrinių ir funkcinių vienetų dezorganizavimas, dėl kurio atsiranda ribojančių plaučių pokyčių, sutrikusi dujų mainai, progresuoja kvėpavimo nepakankamumas ir galiausiai pacientas miršta [22].
Manoma, kad pirmieji ligos paminėjimai yra susiję su 1935 m., Kai L. Hamman ir A. Rich [34] aprašė 4 pacientus, kuriems greitai progresuoja kvėpavimo nepakankamumas ir kurie mirė per 6 mėnesius nuo ligos pradžios. Atliekant autopsiją buvo pastebėta plačiai paplitusi plaučių fibrozė, o autoriai šią ligą pavadino „ūmaus difuzinio intersticinio plaučių fibroze“. Ilgą laiką lėtinės ligos ligos buvo pavadintos Hammen-Rich sindromu, tačiau per pastarąjį dešimtmetį šis sindromas buvo priskirtas tik vienai ELISA formai - greitai progresuojančiai arba ūminei intersticinei pneumonijai [16]. Galbūt pirmasis autorius, apibūdinantis ligą, buvo vokiečių daktaras G. Rindfleisch (1897), kuris pasiūlė jam terminą cistinė cirozė.
Terminas "fibrozinis alveolitas", kurį pasiūlė J. Scadding 1964 m., Atspindi pagrindinius ligos požymius: uždegimą ir fibrozę. Terminas „idiopatinis fibrozinis alveolitas“ [1], kuris taip pat atspindi ligos viršenybę ir neaiškumą, yra dažniausiai naudojamas mūsų šalyje. ELISA sinonimai yra idiopatinė plaučių fibrozė, terminas, dažniausiai vartojamas Amerikos literatūroje [8], ir kriptogeninis fibrozinis alveolitas (kriptogeninis fibrozinis alveolitas), kuris Europoje, ypač Jungtinėje Karalystėje, tapo labiau paplitęs [22].
Kaip dar vieną ELISA sinonimą neseniai vis dažniau vartojamas terminas „bendra intersticinė pneumonija“, atspindintis dažniausiai pasitaikantį ligos morfologinį substratą [18].
Per pastarąjį dešimtmetį buvo atlikti keli ELISA epidemiologiniai tyrimai [13, 12]. Ligos paplitimas labai skiriasi. D. Coulto ir kt. (1994), ligos paplitimas Jungtinėse Valstijose yra 31,5 vyrams ir 26,1 moterims 100 tūkst. Gyventojų per metus. Jungtinėje Karalystėje ELISA atvejų skaičius yra gerokai mažesnis - 6 atvejai 100 tūkst. Gyventojų per metus [12]. Moravijoje ir Silezijoje ELISA dažnis svyruoja nuo 4,1 iki 27,6 atvejo 100 tūkstančių gyventojų (V. Kolek., 1994). Nuo 1979 iki 1988 m. Mirštamumas nuo kriptogeninio fibrozinio alveolito Anglijoje ir Velse išaugo 2 kartus (atitinkamai 336 ir 702 atvejai). Panašios tendencijos pastebimos Australijoje, Škotijoje ir Kanadoje, tuo pačiu metu ELISA mirtingumas Naujosios Zelandijos, JAV ir Vokietijos atžvilgiu daug nepasikeitė [13]. Japonijoje nuo 1974 iki 1985 m. Mirtingumas nuo ELISA buvo 3 atvejai 100 tūkst. Gyventojų per metus (K. Iwai ir kt., 1994). Šiuos ELISA paplitimo ir mirtingumo skirtumus labai sunku interpretuoti, nes jis pagrįstas skirtingais ligos kodavimo nacionaliniuose registruose metodais, aplinkos sąlygų skirtumais, ligos diagnozavimo lygiu ir kitais veiksniais. Be to, pagrindiniai ELISA tyrimai paprastai atliekami specializuotuose plaučių centruose, kuriuose stebimi jaunesni ir sunkesni pacientai, o tai reikšmingai iškraipo ligos plitimo ir vystymosi tendencijas bendroje populiacijoje [12].
Etiologija ir patogenezė
Nepaisant to, kad ligos pavadinime yra terminas „idiopatinis“ arba „kriptogeninis“, dabar mokslininkai aktyviai bando rasti ELISA priežastį. Liga laikoma procesais, vykstančiais keliais etapais: 1) pirminė žala plaučių parenchimos epitelio ir (arba) endotelio ląstelėms, suformavus uždegiminę reakciją; 2) pažeistų audinių struktūros atkūrimas su mezenchiminių ląstelių kaupimu ir pernelyg didelio ekstraląstelinės matricos / fibrozės išsivystymu (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Daugelis autorių mano, kad ELISA yra autoimuninė liga, o plaučių intersticijoje išsivysto nuolatiniai imuniniai atsakai. Histologiniai modeliai su fibroziniu alveolitu prieš difuzines jungiamojo audinio ligas (DZST) ir ELISA yra beveik identiški [7]. Autoimuninę teoriją palaiko dažnas hipergammaglobulinemijos, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, reumatoidinių ir antinuklidinių faktorių buvimas [8]. Nustatyta vietinė imunoglobulino gamyba ir imuninių kompleksų susidarymas plaučiuose (A. Hance, 1988).
Viename tyrime W. Wallace ir kt. daugiau nei 80% atvejų, nustatyta, kad cirkuliuojančių autoantikūnų buvimas plaučių audinio baltyme yra 70 - 90 kDa (W. Wallace ir kt., 1994). Imunohistocheminis tyrimas parodė, kad šis baltymas yra lokalizuotas alveolių epitelio ląstelėse, kurios gali būti pagrindinis autoimuninės atakos tikslas. Vėlesniame darbe tie patys autoriai parodė šio autoantigeno tapatumą baltymų molekulėms, išreikštoms ant 2 tipo alveolocitų. G. Nacos et al. buvo nustatyta, kad natūralus kolagenas taip pat gali veikti kaip autoantigenas: 81% pacientų, sergančių ELISA, nustatyta I, II, III ir IV tipo kolagenų ir jų komponentų grandinių antikūnų, be to, buvo įrodyta, kad tarp vystymosi trukmės yra atvirkštinis ryšys. I ir III tipo kolagenų ligų ir autoantikūnų lygių.
Reakcijų į autoantigenus atsiradimas gali būti padidėjęs jų ekspresija ląstelių membranose dėl nežinomų žalingų medžiagų poveikio: organinių ir neorganinių dulkių, vaistų, virusinės infekcijos. Virusų, dalyvaujančių ELISA patogenezėje, vaidmuo, teigia latentinius, „lėtus“ virusus. Aptariamas hepatito C virusų vaidmuo (T. Ueda ir kt., 1992), adenovirusai (K. Kuwado ir kt., 1997), Epstein-Barr virusas (J. Egan ir kt., 1995). Virusiniai baltymai gali sustiprinti lėtinio uždegimo ir remonto reakcijas, aktyvuoti I tipo kolageno gamybą ir veikti kaip transaktyvinantys veiksniai, t.y. sąveikauja su genais, reguliuojančiais ląstelių augimą. Virusai gali ne tik veikti kaip pagrindinis ELISA sukeltos žalos išsivystymo veiksnys, bet jau pažeistų audinių viruso replikacija gali sustiprinti ligos progresavimą vėlesniais etapais.
Kita teorija nagrinėja aplinkos ir profesinių veiksnių poveikį kaip ligos priežastį. Keliuose epidemiologiniuose tyrimuose buvo parodytas ELISA susiejimas su profesionaliu kontaktu su metalo ir medžio dulkėmis. R. Hubbardo ir kt. liga, dažniausiai išsivystyta asmenims, turintiems profesinę istoriją dirbant su žalvariu, švinu, plienu ir medžio dulkėmis [13]. Japonijos autorių darbe (K. Iwai ir kt., 1994), išskyrus tuos, kurie dalyvauja metalo ir medienos apdirbimo srityje, dažytojai, skalbyklos ir grožio salonų darbuotojai, ir kirpėjai turėjo didelę riziką sukurti ELISA. Lyginant ELISA raidos dažnį tarp devynių Anglijos ir Velso regionų, daugiausia ligos atvejų buvo pastebėta Notingeme, plote su labiausiai išsivysčiusia pramone (I. Johnston ir kt., 1990). Kitų rūšių neorganinių dulkių vaidmuo nėra atmestas: asbestas (E. Gaensler ir kt., 1991), silikato dulkės (E. Monso, 1990). Didžiausias iki šiol atliktas Britanijos krūtinės ląstos draugijos (BTS) atliktas kriptogeninio fibrozinio alveolito tyrimas, apie pusė visų pacientų turėjo kontaktą su dulkėmis, o 87 pacientai turėjo kontakto su asbestu [12].
Taip pat yra nuomonė, kad reaguojant į nespecifinę epitelio žalą, yra genetinis polinkis į plaučių fibrozės išsivystymą (R. Lympany du R. Bois, 1997). Šią hipotezę palaiko šeimai būdingos ligos (R. Bitterman ir kt., 1986). Mes tiriame genetinę polinkį į difuzinių plaučių ligų vystymąsi, kuri pagrįsta genų, koduojančių baltymus, dalyvaujančius apdorojant ir pateikiant antigenus T-limfocitams, paveldimu polimorfizmu. Mokslinių tyrimų tikslas - ištirti MHC genų (pagrindinių histocompatibilumo komplekso) koduotų molekulių polimorfizmą, todėl D. Briggs ir kt. sisteminio sklerodermijos atveju nustatyta, kad 45% atvejų susiliejo fibrozinis alveolitas su HLA-DR3 / DR52a aleliais, o kontrolinėje grupėje šis faktorius buvo 6% (D. Briggs ir kt., 1991).
Uždegimo / fibrozės mechanizmai. Daugelis ląstelių dalyvauja uždegimo ir remonto procesuose: alveoliniai makrofagai, neutrofilai, eozinofilai, stiebinės ląstelės ir tt Manoma, kad alveolinis makrofagas yra centrinė alveolito uždegimo ląstelė. Makrofagai gali išskirti neutrofilų chemoattraktantus, įskaitant leukotrieną B4 ir interleukiną-8 (R. Сherniack, 1991), augimo faktorius (trombocitų augimo faktorius, insulino tipo augimo faktorius-1, transformuojantis augimo faktorius-b, fibronektinas (P. Vaillant ir kt., 1996), stimuliuoja fibroblastų ir neutrofilų sekrecinį aktyvumą (R. Shaw ir kt., 1991), išskiria deguonies radikalus, kurie vaidina lemiamą vaidmenį parensijos pažeidime (R. Southorn ir kt., 1988). jie gali tai paleisti tokie žalingi veiksniai, kaip proteazės (kolagenazė, elastazė), deguonies radikalai (M. Sheppard, N. Harrison, 1992), Eosinofilai, be proteazių ir aktyvių deguonies produktų, išskiria specifines citotoksines medžiagas: eozinofilinį katijoninį baltymą, didelį bazinį baltymą ir kt. (K. Fujimoto ir kt., 1995). Ištirtas stiebinių ląstelių vaidmuo fibrozės procesuose, jų skaičius plaučių audinyje labai padidėja fibrozės srityse (A. Pesci et al., 1993), ELISA pacientų skalavimo skystyje, žymiai padidėja stiebelių ląstelių produktai: histaminas ir triptazė (A. Walls ir kt., 1991). T-limfocitai turi tam tikrą vertę. ELISA pacientams T-ląstelių aktyvacijos žymenys nustatomi kraujyje, padidėja IL-2 kraujo serume (M. Shepard, N. Harrison, 1992) ir BAL skystyje - interferono g (V. Robinson ir kt., 1990). Interferonas-g suaktyvina makrofagus ir limfocitus, stimuliuoja lipniųjų molekulių ICAM-1 endotelio ląstelių ekspresiją ir HLA-DR produktų ekspresiją ir veikia kolageno nusodinimą intersticijoje (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Epitelio ląstelių pažeidimas turi modulinį poveikį jungiamojo audinio vystymuisi ir gali sukelti fibrozės atsiradimą (I. Adamson ir kt., 1991). Regeneruojančios epitelinės ląstelės sugeba gaminti fibrogeninius faktorius: transformuojantis faktorius-b, naviko nekrozės faktorius a [7]. Reepitelizacija daugiausia vyksta dėl 2 tipo alveolocitų, kuris yra vienas iš būdingų morfologinių fibrozinio alveolito požymių (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Aptariama ekstraląstelinių procesų įtaka uždegimui ELISA tyrime, ypač padidėjusio epitelio pralaidumo vertė ir plazmos komponentų "prakaitavimas" intersticijoje (R. Cherniack, 1991), paviršinio aktyvumo medžiagų sudėties pokyčiai (H. Hamm ir kt., 1996).
Histologinis vaizdas su ELISA yra heterogeniškas. Vienoje iš pirmųjų klasifikacijų A. Liebow nustatė penkis morfologinius fibrozinio alveolito tipus: bendrą intersticinę pneumoniją (UIP), desquamative intersticinę pneumoniją (desquamative intersticinę pneumoniją - DIP), intersticinę pneumoniją, susijusią su broncholitiniu ritmu, kuris yra varginantis romatinis sindromas., milžiniškų ląstelių intersticinė pneumonija (milžiniškų ląstelių intersticinė pneumonija - GIP), limfoidinė intersticinė pneumonija (limfoidinė intersticinė pneumonija - LIP) [14]. Šiuo metu tik pirmieji du tipai išlaikė savo vertę, o BIP atitinka nepriklausomą, neseniai aprašytą plaučių ligą - išnykęs bronchiolitą su organizuota pneumonija (G. Epler ir kt., 1985), LIP - yra susijęs su limfoproliferacinėmis ligomis (D. Braggs et al., 1994), ir GIP modelis dažniausiai aptinkamas pneumonioze ir plaučių ligomis, kurias sukelia sunkieji metalai (D. Сugell, 1992). Tuo pat metu per pastarąjį dešimtmetį morfologinė klasifikacija buvo papildyta dviejų tipų intersticine pneumonija: nespecifine intersticine pneumonija / fibroze (nespecifine intersticine pneumonija / fibroze - NIP) [15] ir ūminiu intersticiniu pneumonija (AIP) [16].
Dažniausiai pasitaikantis histologinis modelis yra bendra intersticinė pneumonija - UIP (sinonimai: sienos forma arba mišrus fibro-uždegiminis ELISA variantas), kuris sudaro apie 90% visų ELISA formų [4]. Ankstyvosiose ligos raidos stadijose morfologinį vaizdą apibūdina edema ir intensyvi alveolių sienelių infiltracija su limfocitais, monocitais, plazmos ląstelėmis ir eozinofilais. Kartu su uždegimu atsiranda fibrozės požymių: fibroblastų židiniai, aktyviai sintezuojantys kolageną (S. Kuhn ir kt., 1991), miofibroblastai, kurių kontraktilumas gali atlikti tam tikrą vaidmenį plaučių parenchimoje (K. Adler ir kt., 1989). Dažnai, ypač atsižvelgiant į DZST foną, pastebimi limfinio audinio hiperplazijos požymiai [7]. Vėlesnėse ligos stadijose įprastinė parenchimos struktūra pakeičiama šiurkščia jungiamojo audinio dalimi, kurioje cistinės išplitusios oro erdvės yra išdėstytos, iš vidaus suformuotos hiperplastiniu bronchioliniu ar kuboidiniu alveoliniu epiteliu, 1 tipo alveolarocitai pakeičiami 2 tipo alveolocitais, metapoliarinės alveolinės ląstelės pakeičiamos antrojo tipo alveolocitais, kartais atsiranda metapolinių ląstelių simptomai. Fibrozės srityse gali būti uždegiminių ląstelių, tačiau jų skaičius nėra toks ryškus kaip ankstyvosiose stadijose. Be to, dažnai atsiranda reaktyvaus raumenų hiperplazija fibrozės srityse, o hiperplastinių miocitų kilmė greičiausiai siejasi su bronchais arba mažais kraujagyslėmis, o ne su miofibroblastais iš jaunų jungiamojo audinio [7]. Mucinas, baltymų detritas, cholesterolio kristalai, makrofagai ir kitos ląstelės gali būti pakitusios alveolių viduje. Pluoštinių laukų srityje kraujagyslių sienos yra žymiai sutirštintos ir gali būti normalios nepaveiktuose plaučių audiniuose. Makroskopinius pokyčius plaučiuose vėlesniais etapais apibūdina plaučių audinio sutankėjimas ir raukšlėjimas ir "ląstelių plaučių" susidarymas (šiuo pagrindu vienas iš pirmųjų ligos pavadinimų buvo "cistinė plaučių cirozė";
G. Rindfleisch, 1897). Fibrozė yra ypač ryški subpleuraliniame regione ir panaši į kelių centimetrų pločio juostą. Didžiausi pokyčiai išreiškiami užpakaliniuose baziniuose segmentuose [7]. Pleuros pralaimėjimas, priešingai nei asbestozė, yra retas. Šiam ELISA tipui būdinga prasta prognozė, o mirtingumas per penkerius metus viršija 60% [3].
Desquamative intersticinė pneumonija - DIP (sinonimas - ląstelių modelis) sudaro apie 5% ELISA. Šios formos kardinalinis ženklas yra reikšmingo alveolių liumenų ląstelių skaičiaus turinys. Anksčiau buvo daroma prielaida, kad pagrindiniai ląstelių tipai yra nuskenuoti alveolocitai, kurie sudarė šio modelio pavadinimą. Iš tiesų pagrindinės alveolių ląstelių populiacijos yra makrofagai [7]. Alveoliai yra paminėti 2 tipo hiperplastiniais alveolocitais. Alveolinė septa infiltruojasi su limfocitais, kartais su eozinofilais, gali būti šiek tiek padidėjęs mezenchiminių ląstelių kiekis, tačiau fibrozė paprastai nėra labai ryški. Šiuo metu klausimas, ar desquamative pneumonija yra nepriklausoma liga, ar ankstyvas ELISA pasireiškimas (T. Hartman ir kt., 1996), vis dar nėra visiškai išspręstas. Dabartinė ELISA forma išsiskiria jautrumu kortikosteroidams ir gera prognozė, tačiau kartais įmanoma ligos progresavimą į „ląstelių plaučių“ stadiją (V. Lipworth, 1987) [17]. Mirtingumas desquamative pneumonijoje neviršija 25% [3].
Akutinę intersticinę pneumoniją (AIP) pirmą kartą aprašė L. Hamman ir A. Rich 1935 m., Bet tik 1986 m. Buvo izoliuoti į nepriklausomą formą (A. Katzenšteinas 1986). Šiuo metu tik ši ELISA forma gali būti vadinama Hammen-Rich sindromu [7]. Morfologinių pokyčių pobūdis AIP metu prilygsta difuzinės alveolinės žalos (difuzinės alveolinės žalos) vaizdui, kuris pastebimas suaugusiųjų kvėpavimo sutrikimo sindromu. Ankstyvajame etape vėlyvose stadijose (paprastai po antrosios savaitės nuo ligos pradžios) pastebima parenchimos intersticinė edema ir hialininės membranos susidarymas - intraalveolinio ir / arba intersticinio organizmo požymiai, paprastai susiję su 2 tipo alveolocitų proliferacija (J. Olson, 1990). Dažnai pastebimi kraujo krešuliai mažose arterijose. Liga pasižymi ūminiu kursu, prognozė yra prasta, mirtingumo rodiklis siekia 70%, nors kai kuriais atvejais plaučių parenchima buvo pašalinta be liekamojo poveikio, o mirtingumas neviršijo 60% [18].
1994 m. A. Katzenšteinas ir R. Fiorell aprašė naują ELISA potipį, nespecifinę intersticinę pneumoniją / fibrozę (NIP) (sinonimas - neklasifikuojama pneumonija). Morfologinis vaizdas skiriasi nuo visų žinomų fibrozinio alveolito variantų. Ši forma užima iki 5% ELISA struktūroje. Pagrindinis NIP bruožas yra morfologinio vaizdo homogeniškumas arba vienodumas. Morfologinių pokyčių spektras skiriasi nuo izoliuoto uždegimo iki ryškios fibrozės, tačiau, lyginant su, pavyzdžiui, UIP, kuriame skirtingais parenchimos regionais egzistuoja skirtingo sunkumo ir nepažeistos parenchimos srities uždegimas ir fibrozė, viename etape yra uždegimas / fibrozė plėtra, t.y. histologinis vaizdas yra vienodas. Kai kuriais atvejais makrofagai kaupiasi alveolių liumenyje, tačiau, lyginant su DIP, nespecifinės pneumonijos atveju šis reiškinys yra nevienodas, nevienalytis pasiskirstymas, vyrauja intersticinis uždegimas. Ši ELISA forma pasižymi subakutiniu kursu, daugiau kaip 80% NIP, stebima uždegiminio proceso regresija arba stabilizacija, mirtingumas neviršija 1 - 17% ([15], V. Cottin ir kt., 1997).
Klinikinis ELISA tyrimas neturi patognominių požymių. Liga dažniausiai pasireiškia nuo 40 iki 70 metų pacientams. Vyrams vyrauja liga, lyčių santykis didžiausiuose tyrimuose buvo 1,9: 1 [3]; 1,7: 1 [12] vyrų naudai. Pagrindiniai pacientų skundai yra dusulys ir neproduktyvus kosulys. Sergant liga stebimas dusulio padidėjimas, iki visiško paciento negalios, įskaitant dusulį, todėl pacientas negali išreikšti frazės, sakinio, negali vaikščioti ar tarnauti sau. Ligos pradžia paprastai yra nematoma, nors kai kuriais atvejais (iki 20%) ELISA gali prasidėti ūminiais simptomais, kurie rodo virusinės infekcijos vaidmenį ligos genezėje (J. Egan ir kt., 1997). Kadangi liga progresuoja gana lėtai, pacientai turi laiko prisitaikyti prie dusulio, palaipsniui mažindami savo veiklą ir pereinant prie pasyvesnio gyvenimo būdo. Dauguma pacientų tyrimo metu turėjo ligą, kurios trukmė - 1–3 metai. Kartais pasireiškia produktyvus kosulys (BTS tyrime - iki 20,4%), netgi skreplių hipersekcijos požymiai, ir šis simptomas siejamas su prastesne ligos prognoze (N. Hiwatari ir kt., 1991). Karščiavimas nėra tipiškas ELISA tyrimui. Kiti simptomai gali būti bendras silpnumas, artralgija, mialgija, svorio netekimas, nagų spalvų pokyčiai („būgno lazdelių“ forma). Pagal BTS tyrimą artritas ir artralgija dažniau pasireiškia moterims nei vyrams (atitinkamai 23,7 ir 16,6% atvejų). „Drumsticks“ simptomas vyrauja vyrams ir pasireiškia 40–72 proc. (M. Johnson., 1997; R. Crystal, 1976). Ši funkcija buvo sujungta kai kuriuose tyrimuose su blogesne prognoze (C. Smith, 1990) ir T. Kanematsu ir kt. (1994), „būgnelių“ buvimas paciente atitinka tam tikrą histologinį ligos vaizdą: fibrozės srityse dažnai pastebimas lygus raumenų proliferacija.
ELISA tyrime yra būdingas auscultatorinis reiškinys, kuris yra lyginamas su "celofano krekingu" arba vadinamas švokštimu "velcro". Dauguma švokštimo yra girdimi užpakaliniuose baziniuose dalijimuose, nors 1/5 visų krepitus atvejų jis gali būti girdimas viršutinėse dalyse (R. Bettencourt ir kt., 1994). Palyginti su kitų ligų (plaučių uždegimo, bronchektazės, plaučių uždegimo procesų) krepitomis, ELISA tyrimas yra labiau švelnus (smulkūs krekingai) - mažiau garsiai ir dažniau, girdimas įkvėpimo aukštyje, t.y. įkvėpimo fazės metu (R. Piirila, 1995). Kartais galima pasiklausyti išbėrimo krepitacijos (dažniau antroje trečiojoje iškvėpimo dalyje), kuri gali būti ligos progresavimo požymis (M. Walshaw ir kt., 1990). Sausus rales galima išgirsti 5 - 10% pacientų ir paprastai pasireiškia kartu su bronchitu. Iki 50% visų pacientų turi tachypia [20]. Kai liga progresuoja, atsiranda kvėpavimo nepakankamumo ir plaučių širdies požymių: difuzinis pelenų-pilkos cianozė, padidėjęs 2-asis plaučių arterijos tonas, tachikardija, S3 derva, kaklo venų patinimas, periferinė edema.
Pacientų išgyvenamumas nuo diagnozavimo momento yra vidutiniškai 3–5 metai [8, 21]. BTS tyrime 50% visų ELISA pacientų mirė per 5 metus [12]. Prognozė yra žymiai geresnė pacientams, sergantiems fibroziniu alveolitu DZST fone (S. Agusti ir kt., 1992; A. Wells ir kt., 1994). Prognozė taip pat yra šiek tiek geresnė moterims, jaunesniems pacientams, sergantiems liga mažiau nei 1 metus ([27]; D. Schwartz ir kt., 1994). Dažniausia pacientų mirties priežastis yra kvėpavimo nepakankamumas, kuris yra natūrali ligos progresavimo pasekmė. R. Panoso tyrime, skirtoje 550 ELISA atvejų analizei, mirštamumo struktūros kvėpavimo nepakankamumas buvo 38,7%; kitos mirtingumo priežastys buvo širdies nepakankamumas (14,4%), bronchogeninė karcinoma (10,4%), koronarinė širdies liga (9,5%), plaučių arterijų tromboembolija (3,4%), plaučių infekcijos (2,8%). [21]. BTS tyrime 53% visų atvejų mirtingumas buvo tiesiogiai susijęs su ELISA, 28% galėjo susieti su ELISA ir 14% atvejų nebuvo susijęs su ELISA, 12,6% visų mirusių pacientų aptiko plaučių vėžį [12].. ELISA pagrindu galima sukurti bet kokio tipo plaučių vėžio formą: dažniausiai pasitaikančių histologinių variantų yra plokščiųjų ląstelių karcinoma ir adenokarcinoma [7], aprašyta bronchoalveolinės karcinomos ir milžiniškų ląstelių karcinoma [22]. Apskritai, PAV pacientų plaučių vėžio rizika yra 14 kartų didesnė nei bendro amžiaus, vienodo amžiaus, lyties ir rūkymo trukmės [21].
Laboratoriniai ELISA tyrimai paprastai neturi jokios vertingos informacijos. Iki 70% pacientų yra padidėjęs ESR (38 mm / val. Vidurkis) (I. Johnston ir kt., 1995), dauguma jų turi cirkuliuojančius imuninius kompleksus (R. Dreisin ir kt., 1978), 30% pacientų iš viso padidėjo imunoglobulinų kiekis, gana dažnai iki 41% nustato krioglobulinus [8]. Maždaug 20–40% pacientų, sergančių ELISA be kartu vartojamo DZST, padidėjo reumatoidinių ir antinuklidinių faktorių titrai. BTS tyrime teigiamas reumatoidinis faktorius buvo nustatytas 19% pacientų ir antinuklidinis faktorius 26% [12]. Pacientams, sergantiems ELISA, paprastai padidėja laktato dehidrogenazės (LDH) koncentracija serume (R. de Remee ir kt., 1968), kurio galimas šaltinis yra alveoliniai makrofagai ir 2 tipo alveolinės ląstelės (K. Driscoll ir kt., 1990). Viename tyrime serumo LDH lygis buvo glaudžiai susijęs su kitais ELISA aktyvumo žymenimis: neutrofilų ir bronchoalveolinių skalavimo eozinofilų skaičius, o LDH sumažėjimas buvo pastebėtas sėkmingai gydant ligą (S. Matusiewicz ir kt., 1993).
Perspektyvus ligos aktyvumo žymuo yra paviršinio aktyvumo medžiagos A ir D baltymų kiekis (s urfaktantiniai baltymai A ir D - SP-A ir SP-D) - pagrindiniai paviršinio aktyvumo medžiagos glikoproteinai. Esant padidėjusiam alveolinės kapiliarinės membranos pralaidumui su aktyviu alveolitu, atsiranda reikšmingas SP-A ir SP-D serumo padidėjimas (Y. Kuroki ir kt., 1993; Y. Honda ir kt., 1995). Paviršinio aktyvumo baltymų kiekis gana gerai atspindi uždegiminio proceso aktyvumą plaučiuose ELISA metu (Y. Honda ir kt., 1995). Kita alveolito aktyvumo vertinimo kryptis yra mucino antigenų nustatymas serume, atspindintis 2 tipo alveolocitų hiperplaziją ir hipertrofiją ir jų padidėjusią sekrecinę funkciją intersticiniame uždegime. IFA įrodė tokių mucino antigenų vertę kaip SSEA-1 (N. Satoh ir kt., 1991), KL-6 (N. Kohno ir kt., 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997).
Krūtinės ląstos rentgenograma yra svarbiausias diagnostikos metodas ELISA tyrimui. Dažniausiai pasitaikantis ligos simptomas yra dvišaliai sklaidos retikulinės ar retikulocodinės formos pokyčiai, ryškesni apatiniuose plaučių regionuose. Ankstyvosiose ligos raidos stadijose galima pastebėti tik nedidelį plaučių laukų tūrio sumažėjimą ir matinio stiklo tipo plaučių skaidrumo sumažėjimą, šie pokyčiai ypač pastebimi lyginant paciento rentgenogramų seriją. Kai liga progresuoja, retikulinis modelis tampa šiurkštesnis, sunkesnis, pasirodo apvalus cistinis 0,5–2 cm dydžio liumenys, atspindintis „korio plaučių“ formavimąsi, galima pamatyti linijinius disko tipo atelektos šešėlius. Rentgeno vaizdas gali būti koreliuojamas su ELISA su histopatologiniais pokyčiais, tačiau toks ryšys egzistuoja tik tuo atveju, jei yra „ląstelių plaučių“ požymių [4]. BTS tyrime labiausiai būdingi ELISA radiografiniai požymiai buvo: brūkšninis-linijinis tamsinimas (51,0%); ląstelių plaučių tipo pokyčiai (15,1%); Matinio stiklo tipo pokyčiai (5,1%) [12]. Taip pat vėlyvame PAV etape rentgeno spinduliai dažnai atskleidžia trachėjos nukrypimą į dešinę, tracheomegaliją [23]. Reikia atkreipti dėmesį į tai, kad iki 16% pacientų, kuriems diagnozuota histologiškai patvirtinta ELISA diagnozė, gali būti nepakitęs rentgeno spindulys (J. Orens ir kt., 1995). Pleuros, hilario adenopatijos dalyvavimas, lokalizuotos parenchiminės konsolidacijos nėra ELISA charakteristikos ir gali atspindėti kitą intersticinę plaučių ligą arba ligos komplikacijas, tokias kaip infekcijos ar navikai.
Daugiau vertingos informacijos galima gauti naudojant rentgeno kompiuterinę tomografiją (CT), ypač didelės skiriamosios gebos kompiuterinę tomografiją. Būdingi CT nuskaitymo duomenys yra netaisyklingi linijiniai šešėliai, sumažėjęs matinio stiklo tipo plaučių laukų skaidrumas ir 2–20 mm skersmens cistinės liumenų dydis. CT ląstelėse aptinkami „ląstelių plaučių“ požymiai, palyginti su 15–30% radiografijoje (N. Muller, R. Muller, 1990). Didžiausi pokyčiai randami baziniuose ir subpleuriniuose plaučių regionuose. Daugeliu atvejų CT modelis ir pokyčių pasiskirstymas ELISA atveju yra patognominiai (S. Padley ir kt., 1991). Be to, CT požymiai atspindi fibrozinio alveolito morfologinius požymius: retikulinis modelis atitinka fibrozę, o matinio stiklo modelis atitinka ląstelių infiltraciją (A. Wells, 1992). "Matinio stiklo" modelis pasirodo tik minimaliai alveolinių sienelių sutirštėjimu, intersticija arba daliniu alveolių užpildymu ląstelėmis, skystu, amorfiniu pavidalu (C. Engeler ir kt., 1993). Todėl KT paveikslas turi prognozinę vertę, A. Wellso (1993) tyrime pacientai, kuriems buvo matinio stiklo modelis, turėjo geriausią prognozę, o blogiausia - su tinklainės modeliu, o tarpinis - su mišriu modeliu. Pacientai su matinio stiklo modeliu gerai reagavo į gydymą steroidais, šių pacientų klinikinės būklės pagerėjimas buvo susijęs su CT modelio pagerėjimu, tačiau jokiu būdu nebuvo sumažėjęs retikulinis modelis (A. Wells ir kt., 1993). Šiuo metu iš anksto prognozuojama CT prognozinė vertė, prieš atliekant funkcinius plaučių testus, bronchoalveolinį skalavimą ir net plaučių biopsiją, nes ji leidžia įvertinti beveik viso plaučių parenchimos žalą, palyginti su atskiru biopsijos mėginiu (A. Wells, 1997). Kartu su ELISA ir emfizema, CT yra vienintelis būdas įvertinti emfizemos sunkumą, kuris yra daugiausia lokalizuotas viršutinėse dalyse, ir atskirti jį nuo cistinių pokyčių, apibūdinančių "ląstelių plaučius" (J. Wiggins ir kt., 1990).
Funkciniai plaučių tyrimai yra pagrindinis metodas nustatant IL grupei priklausančios ligos buvimą (V. Keogh, R. Crystal, 1980). Ankstyvosiose ligos stadijose spirografija dažnai būna normaliose ribose, tačiau jau matyti statinių tūrių sumažėjimas - bendras plaučių tūris (TLC), funkcinis liekamasis pajėgumas (FRC), liekamasis tūris (RV), kuris nustatomas naudojant kūno pletizmografiją arba dujų praskiedimo metodą. Ateityje sumažės priverstinio iškvėpimo tūris 1 s (FEV1) ir priverstinio gyvybingumo (FVC). FEV1 / FVC (Tiffno koeficientas) santykis yra normaliose ribose arba net padidėjęs dėl padidėjusio tūrio oro srauto dėl padidėjusio plaučių elastingumo. TLC sumažėjimas koreliuoja su ląstelių uždegiminės reakcijos sunkumu plaučių audinių biopsijose [6] ir prastos prognozės (R. Erbes ir kt., 1997).
Vertingas rodiklis yra plaučių difuzijos pajėgumas (DLCO), kurio sumažėjimas yra vienas iš pirmųjų ligos požymių (L. Watters, 1986). DLCO pokyčių sunkumas gali būti morfologinio vaizdo prognozė: R. Cherniack (1995) tyrimas atskleidė reikšmingą koreliaciją tarp difuzijos ir desquamacijos sunkumo ir viso histologinių pokyčių sunkumo, tačiau pradinis DLCO nenustato tolesnio ELISA ir atsako į priešuždegiminį gydymą. Be to, DLCO yra labiausiai susijęs su klinikiniu ELISA - dusulio klinikiniu simptomu (D. Schwartz ir kt., 1994). Pastebimas DLCO sumažėjimas (15% ir DLCO> 20% 3 mėnesius) žymiai sumažėjo CD4 / CD8 (K. Fujimoto ir kt., 1995).
Vertinant BAL citologinę sudėtį būtina atsižvelgti į rūkymo faktorių. D. Schwartz ir kt. rūkančiuose ELISA pacientuose alveolinių makrofagų, neutrofilų ir eozinofilų skaičius BAL buvo gerokai didesnis nei nerūkančių pacientų, o ląstelių skaičiaus padidėjimas reikšmingai koreliavo su pakuotės metų indeksu (D. Schwartz ir kt., 1991).
Diagnostinė ir prognostinė vertė taip pat turi neelementinius BAL komponentus. ELISA tyrime reikšmingai padaugėjo cirkuliuojančių imuninių kompleksų BAL, o kai kuriuose tyrimuose buvo pastebėtas geras steroidų gydymo rezultatas [24]. Imunoglobulino G kiekis taip pat gerokai padidėja, kai BAL santykis su albuminu BAL yra didesnis nei serume, kuris tikriausiai yra susijęs su vietine imunoglobulinų gamyba (P. Haslam, 1979). Pažymėtina, kad albuminas gali turėti tam tikrą vertę. C. Roberts et al. albumino kiekis BAL buvo reikšmingas pacientams, sergantiems alveolitu, nes albumino lygis buvo glaudžiai susijęs su BAL limfocitoze, skenavimo indeksu galliu-67 ir DLCO (S. Roberts ir kt., 1993).
BALS lipidų sudėtis, atspindinti paviršinio aktyvumo sistemą, ELISA metu vyksta reikšmingai: bendras fosfolipidų kiekis (PL) mažėja, jų frakcijų santykis keičiasi: sumažėja fosfatidilglikolio ir fosfatidilinozito santykis (F. McCormack ir kt., 1991). Kuo didesnis PL lygis BAL, tuo geresnė ligos prognozė (P. Robinson ir kt., 1988). Vienas iš populiariausių aktyvumo žymenų ISL yra dar vienas paviršinio aktyvumo medžiagos - baltymų paviršinio aktyvumo A komponentas (SP-A). Jo kiekis BAL skystyje yra žymiai sumažintas ELISA (2–3 kartus, palyginti su norma) (F. McCormack ir kt., 1991), o SP-A / PL santykis siejasi su ligos eiga ir turi prognostinę reikšmę: F tyrime. McCormack ir kt. penkerių metų trukmės ELISA pacientų, kurių SP-A / PL koncentracija buvo didesnė ir mažesnė nei 29,7 g / mol, išgyvenimas buvo didesnis nei du kartus - atitinkamai 68 ir 30% (F. McCo rmack ir kt., 1995).
Kiti nešūniniai BAL komponentai, kurie leidžia įvertinti uždegiminio proceso aktyvumą ELISA metu, apima 2 tipo alveolocitų sekrecijos produktus: mucino antigenus KL-6 (N. Kohno ir kt., 1993), fibroblastus prokollageną-3-peptidą ir hialuronaną (N Milman ir kt., 1995); neutrofilų elastazė (Y. Sibille ir kt., 1990); stiebo ląstelės - histamino ir triptazės (A. Walls ir kt., 1991); endotelio ląstelės - angiotenziną konvertuojantis fermentas (U. Specks ir kt., 1990); ekstraląstelinės matricos komponentai yra fibronektinas (S. Rennard ir kt., 1982) ir vitronektinas (W. Pohl ir kt., 1991).
Atviras plaučių biopsija (OBL) yra „aukso“ diagnostikos standartas ELISA ir leidžia ne tik nustatyti diagnozę, bet ir numatyti ligos prognozę bei galimą atsaką į gydymą. OBL diagnostinis informacinis turinys viršija 94%, bendras komplikacijų skaičius yra apie 5–19%, o mirtingumas siekia 3% (S. Shah ir kt., 1992). Biopsija atliekama iš kelių vietų: iš vietų, kuriose yra didžiausi pokyčiai pagal rentgeno spinduliuotę arba CT, ir vietose, kuriose yra santykinai nepažeista parenchija. Paprastai 2-4 mėginiai paimami iš viršutinės ir apatinės plaučių dalies. Lingualiniai segmentai ir vidurinis skilimas yra mažiausiai tinkami biopsijai, nes šiose srityse dažniausiai atsiranda fibrozė, nesusijusi su difuzine plaučių liga arba stagnuojančia (J. Ray ir kt., 1976). Be įprastinių morfologinių ir bakteriologinių / virologinių tyrimų, biopsijos medžiagos gali būti naudojamos imunofluorescentiniams, imunohistocheminiams ir elektroniniams mikroskopiniams tyrimams, į kuriuos reikia atsižvelgti renkant medžiagą, nes kiekvienas tyrimas reikalauja specialaus mėginių paruošimo ir fiksavimo (G. Raghu, 1995). Be kokybinio biopsijos vertinimo, buvo pasiūlytos specialios vertinimo sistemos, skirtos biopsijų kiekybiniam vertinimui (J. Fulmer ir kt., 1979; L. Watters ir kt., 1986; R. Cherniack ir kt., 1995), kuriose paprastai atsižvelgiama į ląstelių sunkumą. uždegiminės reakcijos, fibrozė, kvėpavimas, „ląstelių“ pokyčiai. Šis vertinimas leidžia standartizuoti biopsijos mėginių įvertinimą ir tiksliau nustatyti ligos išsivystymo etapą.
Mažiau invazinis biopsijos metodas, kuris pastaruoju metu tapo vis populiaresnis, yra plaučių biopsija (VSBL). VSBL leidžia jums paimti tokį patį skaičių ir dydį, kaip ir OBL, kad gautumėte informaciją 95%, tačiau VSBL, pleuros ertmės drenažo trukmė, ligoninės buvimo trukmė ir procedūros komplikacijų skaičius (apie 9%) sumažėja ([27]; D. Bensard ir kt., 1993). Daugelyje klinikinių ir tyrimų centrų yra tendencija didinti TSHB skaičiaus dalį dėl sumažėjusios OBL procedūros ir mediastinoskopijos (M. Ravini ir kt., 1997).
Transbronchinė biopsija (TBB) ELISA tyrime yra mažai svarbi, priešingai nei vadinamosioms bronchocentrinėms ligoms (sarkoidozei, eksogeninei alveolitui, broncholitui su pneumonija ir be jos), navikams, infekcinėms ligoms (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). Tačiau dėl TBB šių ligų galima išvengti; TBB privalumai yra didesnis saugumas, palyginti su OBL, o trūkumas - tai mažas gauto mėginio dydis ir, atitinkamai, mažesnis informacijos turinys. TBB komplikacijos neviršija 7%, mirtingumas beveik lygus 0 (S. Herf ir kt., 1977).
Kitas invazinis diagnostikos metodas yra perkutaninė adatos biopsija (PCSP). Procedūra atliekama naudojant specialų Silverman tipo pjovimo adatą, esant vietinei anestezijai. PWD informatyvumas su ISL yra apie 70%, komplikacijų skaičius - iki 30% (daugiausia pneumotoraksas, kuriam nereikia drenažo), nėra mirtingumo (A. Niden, F. Salem, 1997).
Nepaisant neabejotinos tyrimo vertės, biopsija atliekama tik nedidelė dalis pacientų, sergančių ELISA. BTS tyrime transbronchinė biopsija buvo atlikta 28% pacientų, sergančių ELISA, perkutanine biopsija 1,0%, atvira plaučių bipsija 12,4%, bronchoalveolinis skalavimas 11,3% pacientų. Išvardytos diagnostikos procedūros dažniau buvo atliekamos jaunesniems pacientams ir pacientams, sergantiems švelnesniais funkciniais sutrikimais. Viename iš darbų buvo įrodyta, kad pulmonologai dažniau skiria invazines procedūras nei bendrosios praktikos gydytojai (S. Smith ir kt., 1990).