Cistinė fibrozė

Cistinė fibrozė yra dažna monogeninė liga, turinti daugybę organų apraiškų. Pastaraisiais XX a. Metais, tarp vaikų ir suaugusiųjų, smarkiai išaugo cistine fibroze sergančių pacientų skaičius, o tai rodo jo transformaciją nuo mirtinos vaikystės ligos iki lėtinės suaugusiųjų patologijos.

Šios ligos pagrindas yra sisteminė kasos fibrozė. Tai yra paveldima liga, turinti plačiai paplitusį egzokrininių liaukų pažeidimą (riebalų, prakaito), kuriai būdinga cistinė kasos degeneracija, žarnyno liaukos ir kvėpavimo takai, dėl jų išskyros ortakių klampios sekrecijos. Ligos priežastis yra chromosomų genų pakeitimas.

1989 m. Buvo nustatytas genas, atsakingas už baltymo, cistinės fibrozės reguliatoriaus, susidarymą. Šis baltymas reguliuoja ląstelių, išskiriančių eksokrininių liaukų išskyrimo kanalus, elektrolitų transportavimą. Ligos vystymosi mechanizme svarbi yra padidėjusi natrio ir chloro koncentracija prakaito skystyje, ligai būdingas padidėjęs skreplių klampumas, kurį išskiria bronchų gleivinės liaukos, skausmingas kosulys su sunkiai atskirtu klampiu skrepliu. Mažiems vaikams plaučių procesas (ilgai trunkantis plaučių uždegimas) yra greitai įtraukiamas į procesą, o pirmosios ligos apraiškos gali pasireikšti 2-3 gyvenimo metais. Uždegiminiai pokyčiai, pasireiškiantys dėl difuzinio bronchito, pasikartojančio, dažnai pailginto plaučių uždegimo, greitai tampa lėtiniai, palaipsniui susidaro pneumklerozė ir bronchektazė.

Medicininiai įvykiai

Siekiant sumažinti bronchų sekrecijos klampumą ir veiksmingą evakuaciją, yra nustatytas fizinių, cheminių ir instrumentinių metodų derinys, įskaitant masažą, aerozolių inhaliacijas, druskos ir šarminius mišinius, tokius kaip salbutamolis, doriase alfa, lipazė, acetilcisteinas ir, jei reikia, antibiotikai. Tačiau visi vaistai turi tik simptominį poveikį. Vidutinis pacientų išgyvenimas yra 29 metai.

Fitoterapija

Vaistažolių preparatai pagerina storo skreplių atskyrimą (palieka motinos ir motinos motinos, pelkės, kilpinės linijos), kasos darbą (elekampanas, kiaulpienė, kviečių žolė), sumažina ir užkirsti kelią antrinės infekcijos (eukalipto, medetkų, beržo) pridėjimui, padidina imunitetą Eleutokokai, Rhodiola rosea).

Mes tikimės, kad sinupretas, elekasolis, fitohoras, bekunis šviesa.

Eteriniai aliejai fitoinhalacijų pavidalu taip pat padeda: hyssop, bazilikas, levandas, citralas.

Cistinė fibrozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Cistinė fibrozė yra sunki, paveldima lėtinė liga, atsirandanti dėl baltymų mutacijos, dalyvaujančios chlorido jonų judėjime per ląstelių membraną, todėl išskiriamos išorinės sekrecijos liaukos, kurios gamina prakaitą ir gleivius. Jūs negalite nuvertinti gleivių vaidmens žmogaus organizme: jis drėkina ir apsaugo organus nuo išdžiūvimo ir infekcijos patogeninėmis bakterijomis. Taigi, gleivių gamybos pažeidimai atima asmeniui vieną iš svarbiausių mechaninių barjerų. Cistinė fibrozė yra neišgydoma ir neišvengiamai sukelia rimtą vidaus organų veiklos pažeidimą.

Ką reiškia terminas „cistinė fibrozė“, jei jis išskaidomas į jo sudedamąsias dalis? „Mukus“ yra gleivė, „viscidus“ yra klampus, kuris visiškai atitinka ligos esmę. Tvirtas, lipnus gleivės kaupiasi kasoje ir bronchuose, tiesiog „užsikimšęs“, užkimšia juos. Stiprioji gleivė yra palanki patogeninių bakterijų auginimo vieta. Taip pat paveikta virškinimo trakto, parano zonos, inkstų ir viso šlapimo trakto trakto.

Cistinės fibrozės priežastys ir mechanizmas

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, kurią sukelia 7 chromosomos mutacija. Ši chromosoma yra atsakinga už baltymo, valdančio chloro jonų judėjimą per membraną, sintezę. Dėl šios ligos chloras nepalieka ląstelės, joje kaupiasi dideliais kiekiais. Ir tada - kaip pasakoje: „močiutė seneliui, senelė ropei...“. Tik ši istorija - „su nesėkmingu galu“ (c). Chloras pritraukia natrio jonus, o už jų į vandenį sklinda vanduo. Šis vanduo yra katastrofiškas ir nėra pakankamai gleivių, kad būtų užtikrintas reikalingas nuoseklumas. Ji praranda savo savybes ir nebegali atlikti funkcijų, kurias ji suteikė jai.

Kitas mechanizmas ligos vystymuisi yra toks. Gleivės, stagnuojančios bronchų medyje, nebesiskiria nuo aplinkos teršalų (dulkių, dūmų, kenksmingų dujų). Ten, bronchuose, bet koks mikrobinis „riffraff“, sukeliantis infekcijas ir uždegimines reakcijas, taip pat vėluoja.

Uždegimui seka bronchų cilijinės epitelio struktūros pažeidimas, kuriam patikėtos pagrindinės „ascenizacijos“ funkcijos. Sumažėja apsauginių imunoglobulino baltymų, išskiriamų į bronchų liumeną, kiekis tuo pačiu epiteliu. Mikroorganizmai laikui bėgant "kenkia" elastingam bronchų skeletui, dėl kurio bronchai nyksta ir susiaurėja, o tai prisideda prie gleivių stagnacijos ir bakterijų proliferacijos.

O kas tuo metu vyksta virškinimo trakte? Kasa taip pat išskiria storą gleivę, kuri užsikimša jos ortakių liumeną. Fermentai nepatenka į žarnyną, dėl ko suskaidoma maisto absorbcija. Fizinis vaiko vystymasis sulėtėja, intelektiniai gebėjimai sumažėja.

Cistinės fibrozės simptomai

Liga prasideda palaipsniui. Laikui bėgant, lavinos simptomai didėja, o patologinis procesas tampa lėtinis.

Pirmieji cistinės fibrozės požymiai gali būti pastebimi, kai vaikas pasiekia šešis mėnesius. Apie šį amžių motinos pienas nustoja būti vieninteliu vaiko mitybos šaltiniu, o tuos imuninės ląstelės, kurios buvo perduotos motinos pienu, nustoja apsaugoti kūdikį nuo patogeninių mikroorganizmų. Gleivių stazė, sujungta su bakterine infekcija, ir sukelia pirmuosius simptomus:

neproduktyvus silpnus kosulys, turintis ribotą skreplių kiekį;
dusulys;
mėlyna oda;
galbūt nedidelis temperatūros padidėjimas;

Laikui bėgant, hipoksija sukelia fizinio vaiko vystymosi vėlavimą, svoris tampa lėtesnis, vaikas yra vangus, apatiškas.

Infekcijos plitimas plaučiuose (iš esmės pneumonija) suteikia klinikiniam vaizdui naujus dažus:

karščiavimas;
stiprus kosulys, turintis daug pūkų;
intoksikacijos simptomai (galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas)

„Būgno lazdelių“ tipo pirštų galinių raiščių storis yra

Lėtinių patologinių procesų patvirtinimas plaučiuose yra pirštų formavimas ant "būgno lazdelių" tipo (su apvaliais antgaliais), ir nagai tampa išgaubti, panašūs į laikrodžio akinius. Hipoksija, kuri yra būtina lėtinių plaučių ligų savybė, neišvengiamai sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus. Širdis neturi pakankamai jėgų, kad organizuotų normalų kraujo tekėjimą ligoniuose. Pasireiškia širdies nepakankamumo simptomai.

Kasos pralaimėjimas atsiranda kaip lėtinis pankreatitas ir visi jo simptomai.

Iš kitų cistinės fibrozės simptomų reikia pažymėti:

statinės krūtinės formavimas;
sausa oda, elastingumo netekimas;
pažeidžiamumas ir plaukų praradimas.

Cistinės fibrozės diagnozė

Cistinės fibrozės diagnozė prasideda nuo pačių šaknų: surenkama informacija apie visas šeimos ligas, ar giminaičiai sirgo cistine fibroze, kas buvo apibūdinta, kiek jie pasireiškė. Genetinis DNR tyrimas (idealiu atveju, būsimose motinose) atliekamas dėl gedimo ar trūkumo. Jei tokių yra, būsimi tėvai turėtų būti įspėti apie galimas pasekmes.

Mukovosidozei buvo sukurtas specialus prakaito testas, kuriame nustatomas natrio ir chlorido jonų kiekis paciento prakaitoje po išankstinio pilokarpino vartojimo. Pastarasis skatina gleivių ir prakaito gamybą išorinės sekrecijos liaukomis. Galima manyti, kad cistine fibroze esant chloro koncentracijai paciento prakaitoje yra daugiau kaip 60 mmol / l.

Po prakaito bandymo atliekami skreplių, išmatų, kraujo, bronchų endoskopinio tyrimo, spirografinio tyrimo, dvylikapirštės žarnos intubacijos, kasos sekrecijos paėmimo ir tolesnio aktyvių fermentų buvimo tyrimo laboratoriniai tyrimai.

Cistinės fibrozės gydymas visų pirma yra skirtas ne pačiai ligai atsikratyti (tai yra nerealu), bet palengvinti jo eigą. Tuo pačiu metu aktyvios terapinės priemonės (ūmaus ligos fazėje) nuolat kinta su profilaktika (remisijos fazėje). Ši taktika leidžia pratęsti paciento gyvenimą.

Cistinės fibrozės gydymas turi šiuos tikslus:

periodiškai valyti bronchus iš sukauptų storų gleivių;
bronchų sanitarija nuo patogeninių bakterijų;
imuniteto stiprinimas.

Iš bronchų gleivių pašalinami fiziniai pratimai (sportas, šokiai, kvėpavimo pratimai) ir farmakologiniai vaistai (vartojant mucolytics).

Siekiant kovoti su infekcijomis, naudoti tokius antibiotikus, kurių poveikis yra platus antimikrobinis preparatas (cefalosporinai, makrolidai, kvėpavimo takų fluorochinolonai).

Siekiant sumažinti lėtinių infekcijų sukeliamą kvėpavimo takų patinimą, inhaliuojamųjų kortikosteroidų (beklametazono, flutikazono) vartojimas.

Sunkiais atvejais deguonies terapija atliekama naudojant užmaskuotą deguonį.

Oro fizinį laidumą ir dujų mainus plaučiuose galima pagerinti naudojant fizioterapiją (pašildant krūtinę).

Kaip jau minėta, liga neigiamai veikia maisto virškinamumą. Norint optimizuoti virškinimo funkciją, prie dietos pridedama daugiau kalorijų (mėsos, kiaušinių, grietinės, sūrio) produktų, taip pat papildomai tiekiami fermentų preparatai (šunys, šventės ir kt.).

Apibendrinant, norėčiau pristatyti šiek tiek sveiką optimizmą: nepaisant akivaizdžiai nepalankios ligos rezultato prognozės, pradėjus gydymą laiku ir kruopščiai laikytis visų medicininių rekomendacijų cistine fibroze sergančiam pacientui, gana realu gyventi iki 45-50 metų amžiaus. Pastaraisiais metais tam tikra viltis suteikia ir įvedė chirurginį metodą cistinės fibrozės gydymui, kurį sudaro plaučių persodinimas (abi skiltelės). Šiais metais Rusijoje buvo atlikta plaučių transplantacijos operacija cistine fibroze sergančiam pacientui, kuris iš tikrųjų buvo tikras metų įvykis.

Liaudies gynimo priemonės cistinei fibrozei

Cistinė fibrozė yra sunki, genetinė, taip pat paveldima liga, kurioje atsiranda ir atsiranda audinių pažeidimas. Ši liga sutrikdo darbą, taip pat sunaikina tinkamą egzokrininių liaukų veiklą, o po to - virškinimą, sistemą ir kvėpavimo sistemą.

Pagrindiniai plaučių pažeidimų simptomai.

Pirmieji plaučių formos simptomai yra reikšmingas silpnumas, odos glotnumas, svorio netekimas (net ir tinkama mityba ir apetitas). Tai seka kosulys, kuris palaipsniui pradeda augti ir intensyvėti. Pagal turtą jis bus panašus į kosulį su kokliušu. Šį kosulį lydi skrepliai, o kai kuriose gleivėse išsiskiria pūliai.

Šis storas skrepliai vysto mukostazę, užklijuoja bronchus, po to atsiranda emfizema. Su visa bronchų obstrukcija susidaro atelektazė. Maži vaikai, individai greitai dalyvauja patologijos procese. Jie gali sukurti pavojingą ir sunkią pneumonijos formą.

Pneumonija gali tapti lėtine, lydima didelė karščiavimas. Čia seka rizika prarasti natrio, taip pat chloras iš viso kūno, vystosi plaučių nepakankamumas, širdies nepakankamumas.

Daugelis gali pakeisti išvaizdą. Oda tampa žemišku atspalviu, galūnės gali tapti mėlynos. Dažnai pasireiškia dusulys, krūtinė gali užimti ląstelės formą, deformuoti pirštų galai, mažėja judesių aktyvumas, deformacija atsiranda pleišto formos krūtinės formos.

Pagrindiniai cistinės fibrozės žarnų formos simptomai.

Šis ligos tipas pasireiškia slaptu virškinimo trakto trūkumu. Yra netinkamas ar nepakankamas baltymų, angliavandenių, riebalų dalijimasis ir absorbcija. Žarnyne vyksta puvimo procesas ir susidaro galutiniai produktai, turintys labai didelį toksiškumą. Tai sukelia dujų kaupimąsi ir pilvo pūtimą.

Išmatos dažniau pasitaiko, yra polifekalas, kurio bendras bendras žarnyno judėjimo dažnis padidėja iki 8 kartų. Vaikas, pradėjęs eiti į puodą, gali turėti žarnyno lašą. Daugelis žmonių bus kankinami nuolatiniu burnos džiūvimu, seilės tampa klampios.

Sunku kramtyti maistą, ypač sausą. Pirmąjį mėnesį gali pasireikšti padidėjęs apetitas. Nepaisant to, sparčiai vystosi hipotrofija ir polihipovitaminozė. Sumažėja raumenų tonas, elastingumas ir elastingumas.

Pradėkite kankinti kitokio pobūdžio pilvo skausmą, vidurių pūtimą, kosulį su raumenų skausmu, skausmą dešinėje hipochondrijoje. Jei epigastriniame regione yra skausmas, tai nurodoma kasos ar dvylikapirštės žarnos opos problemoje.

Komplikacijos pasireiškia žarnyno obstrukcija, urolitizė, antrinė pyelonefrito ir disacharidazės trūkumo forma, cukrinis diabetas, hipoproteinemijos raida.

Cistinės fibrozės liaudies gynimo gydymas

Šis gydymas skirtas tik kūno palaikymui ir atskirų ligos simptomų palengvinimui. Toks gydymas gali trukti labai ilgai ir nacionalinio gydymo metu nuolat laikytis šių veiksmų ir taisyklių:

1). Labai svarbu nuolat išvalyti susiformavusių storų gleivių bronchus (atskiras straipsnis apie bronchų liaudies gydymą yra čia).

2). Išlaikykite savo imunitetą tinkamu lygiu, stebėkite tinkamą mitybos režimą ir vartokite maisto produktus, kuriuose yra tinkamų maistinių medžiagų.

3). Stenkitės užkirsti kelią pačių bakterijų plitimui ir greitam reprodukcijai.

4). Pašalinkite stresą, bet kokią sunkią depresiją, griežtai laikykitės visų kompetentingos gydytojo rekomendacijų.

5). Ištaisykite virškinimo sutrikimus ir pagerinkite maisto virškinimą, subalansuokite mitybą ir nepamirškite apie kalorijų turinčius maisto produktus (ypač kiaušinius, sūrį, grietinę).

6). Vaikai privalo atlikti kokybišką otolaringologo tyrimą, kad būtų išvengta rinito, vaikų sinusito, vaikų ir kitų kvėpavimo sistemos ligų adenoidų.

Liaudies gynimo cistinė fibrozė.

Jei yra didelė plaučių ligų ir bronchų problema, pageidautina pradėti nuo savo imuniteto stiprinimo. Pagrindinis imuniteto kilimo šaltinis yra tinktūra termose, grindžiamoje natūraliu geltonžiedžiu, malonia arbata su mėtų, melissa, liepa, taip pat Echinacea yra šios srities lyderiai.

Būtina gauti C vitamino dozę, kuri dažniausiai randama dogrose, serbentuose, granatų, kivių ir daugelyje citrusinių vaisių. Pasinaudokite šios bitininkystės produktais, kurie gali gydyti pneumoniją ir bronchitą.

Efektyviausias yra žiedadulkės, arbata, kartu su šiuo natūraliu medumi ir skalavimas su šiuo propoliu. Jie taip pat naudoja bulvių įkvėpimą savo uniformose arba įpilant mėtų ar ramunėlių, įpilant keletą lašų eukalipto aliejaus.

Kai kurie gydytojai rekomenduoja vakarais įdiegti specialų tortą, esantį ant krūtinės ir nugaros. Padarykite tankią tešlą iš gerų miltų, medaus, sviesto ir ½ šaukštelio garstyčių. Tortas patenka ant krūtinės, padengtas plėvele ant viršaus ir yra apšiltintas šiltu dalyku. Panašūs veiksmai atliekami užpakalyje bronchų srityje.

Rekomenduojamas cistinės fibrozės maistas.

1). Jūs turite valgyti, kai esate netgi šiek tiek alkanas. Tokiu atveju geriausia valgyti šiek tiek, bet dažniausiai visą einamąją dieną.

2). Jei nenorite valgyti, turėsite dėti pastangas ir pastovius užkandžius. Efektyvūs dažni milteliai.

3). Maistas visada turi būti maistingas maistas. Patartina užkąsti kas valandą, geriausia šiuo atveju kepimui, naminiam sūriui, krekeriams.

Tinkamiausi vitaminai yra A, D, E, K. Fermentai ir druska yra tinkami dujoms redukuoti, išmatų normalizavimui. Tik gydytojas nurodo jų padidėjimą ar sumažėjimą. Paimkite kalcio, o tiems, kurie gyvena esant nuolatinei šilumai, reikia papildomų patarimų dėl druskos naudojimo. Bet kokiu atveju, tik kompetentingas dietologas turi paskirti specialią mitybą.

Cistinės fibrozės gydymas namuose.

Skreplių retinimo agentai.

Efektyviausias yra Althea šaknis, Thermopsis, saldymedžio šaknis ir gydomasis čiobrelis. Jie gali atsipalaiduoti patiems bronchų lygiems raumenims, padidinti bronchų drenavimą. Svarbiausia yra priimti priėmimą itin atsargiai, nes neteisinga dozė gali išplėsti bronchų liumeną lašais, kurie gali sukelti pneumofibrozę. Šios žolės naudojamos kaip įkvėpimas arba viduje.

Natūralūs antispazminiai virškinimo traktui.

Svarbiausia yra ramunėlių, medetkų gijimas, mėtos, medicinos belladonna, raudonėlis, naudingas mylimas. Jie neabejotinai teiks tinkamą pagalbą, jei iškyla problemų dėl žarnyno. Be to, jie naudojami kovojant su įvairiomis nepageidaujamomis infekcijomis. Apibūdintos žolės tinka nuovirams, užpilams, kurie idealiai tinka nurijimui.

Kontroliuokite kvėpavimą.

Laisvalaikiui skirti laiko praleisti kvėpavimui, kurio kokybė priklauso nuo plaučių geros būklės. Pabandykite kvėpuoti ilgai be pilvo raumenų įtampos, kaip įmanoma ramiau ir lėtai. Geriausia šį metodą taikyti po kitų aktyvių kvėpavimo pratimų.

Tinkami pratimai.

Pradžioje, pabandykite imtis giliausio, bet gana greitai įkvėpti, po kurio turite sulaikyti kvėpavimą tik 3 sekundes ir tik tada iškvėpti. Šis metodas leis orui praeiti per bronchų gleivę, kuri prisidės prie jo pašalinimo, taip pat palaipsniui atskiriant. Pratimai atliekami lygiai 3 kartus, o priverstinis galiojimo laikas baigiasi.

Pratimai priversti pasibaigti.

Šis iškvėpimas turėtų būti gana aštrus, kuo išsamesnis ir greičiausias iškvėpimas (po aprašyto kvėpavimo). Šis metodas leidžia jums perduoti ne būtiną gleivę didžiausiuose bronchuose, po to jis išeina natūraliai (kosulys). Įgyvendinus 3 tokius priverstinius iškvėpimus, nedelsiant atlikite kvėpavimo kontrolę, kuri aprašyta aukščiau, ir pakartokite procedūrą.

Informacija yra svarbi visiems.

Nepalanki cistinės fibrozės diagnozė suaugusiesiems, gydymas liaudies gynimo priemonėmis leidžiamas tik po to, kai visiškai patvirtina patvirtintą gydytoją, kuris patvirtina arba, atvirkščiai, neįtraukia jokio populiaraus gydymo metodo. Vaikų cistinė fibrozė paprastai nėra geriau gydoma natūraliais vaistais.

LAIKYTI JŪSŲ IR JŪSŲ SVEIKATĄ.

Cistinė fibrozė: simptomai, ligų rūšys ir modernus gydymas

Posted by: admin Alternatyvi medicina 26.06.2018 0 163 peržiūros

Šiuolaikinės liaudies medicinos sėkmė gydant cistinę fibrozę

Cistinė fibrozė arba cistinė fibrozė yra paveldima liga, kuriai būdingas vidinių liaukų pažeidimas, kuris, paveikus, pradeda patologinę paslaptį. Tai neigiamai veikia plaučius ir virškinimo traktą.

Liga veikia kvėpavimo organus

Iš visų paveldimų ligų cistinė fibrozė laikoma dažniausia.

Pagal statistiką kiekvienas dvidešimtas planetos gyventojas turi defektinį geną. Jei susituokusi pora yra šio geno nešėjas, tada 25% atvejų tokiems tėvams gimsta cistine fibroze sergančių vaikų. Tačiau, jei vienas iš tėvų yra sveikas, vaikai dažniausiai gimsta sveiki.

Šiandien klinikinėje praktikoje yra įprasta išskirti tris cistinės fibrozės formas:

Cistinės fibrozės žarnyno formai būdinga tai, kad žarnyne vyksta puvimo procesai, kurie, be abejo, lydi dujų kaupimąsi, todėl pacientas nuolat turi nutolusią skrandį, kuris sukelia gana nemalonius pojūčius.

Sudėtinga cistinės fibrozės forma yra sudėtingiausia ir pavojingiausia, nes ji sukelia ūminę pneumoniją ir bronchitą nuo pirmųjų savaičių ilgą laiką.

Anksčiau cistinė fibrozė buvo laikoma ūmaus pediatrine problema, tačiau šiandien specialistų įranga ir įgūdžiai, leidžiantys anksti diagnozuoti ligą ir laiku ją gydyti, leidžia kažkaip išspręsti šią problemą. Vakarų šalyse žmonės, kuriems diagnozuota cistinė fibrozė, yra aprūpinti vaistais visą gyvenimą, todėl pacientų gyvenimo trukmė pasiekia 35–40 metų.

Rusijoje situacija nėra tokia rožinė, kaip norėtume, nes vaistai pacientams nepakankamai tiekiami ir net jei jie tiekiami, jie nėra sistemingai. Dažnai būtini vaistai tiekiami sergantiems vaikams, tačiau vyresni nei 18 metų vaikai dažnai paliekami vieni su savo liga. Žinoma, be tinkamo gydymo nėra sunku atspėti, kuri šalis greitai laimės.

Liga yra paveldima liga

Kaip jau minėta, cistinė fibrozė yra paveldima liga, kurią sukelia cistinės fibrozės (MBTP) transmembraninio reguliatoriaus geno mutacija. Tuo pačiu metu liaukų išskiriamos paslaptys pasižymi didele klampumu ir tankiu, kuris turi įtakos gyvybinių organų ir liaukų darbui.

Plaučiuose, dėl sukauptų skreplių klampumo, atsiranda sunkių uždegiminių procesų, kurie sukelia normalų kraujo tiekimą ir plaučių vėdinimą. Dėl šios priežasties cistine fibroze sergantieji skundžiasi, kad jie nuolat neturi pakankamai oro, tarsi jie nuolat kvėpuotų per dujų kaukę, kuri kasmet praeina „gyvybingesnį“ deguonį ir dar blogiau. Be to, cistinė plaučių fibrozė gali dar labiau apsunkinti infekciją Pseudomonas aeruginosa ir stafilokokais, kurie sukelia pneumoniją ir bronchitą.

Ligos sunkumas nepriklauso nuo paciento amžiaus, todėl jį lemia plaučių audinio poveikis. Vyrų išgyvenimo trukmė yra šiek tiek ilgesnė nei moterims, tačiau net moterys gali gyventi gana ilgai, jei jie turi sveiką kasą arba tik ligos pradžioje sutrikdytos žarnyno funkcijos.

Vaikų liga pirmiausia pasireiškia kosuliu, švokštimu ir pakartotinėmis kvėpavimo takų infekcijomis.

Kartais cistinės fibrozės simptomai nėra pastebimi. Vaikams po gimimo gali atsirasti cistinės fibrozės požymių, jei plaučiai yra visiškai normalūs. Bet galų gale, nedideli kvėpavimo takai užsikimšę klampia bronchų sekrecija, ir šie keliai pradeda užsidegti.

Paprastai vaikų cistinė fibrozė prasideda pirmiausia su kosuliu, švokštimu ir pasikartojančiomis kvėpavimo takų infekcijomis. Svarbiausias gydytojo požymis yra kosulys, ypač jei jis susijęs su miego sutrikimu, vėmimu ir regurgitacija. Progresuojant cistinei fibrozei, vaiko krūtinė tampa panaši į statinę, o deguonies trūkumas paprastai lemia melsvą odos atspalvį ir pirštų galūnių sutirštėjimą.

Naujagimių cistinė fibrozė dažniausiai pasireiškia žarnyno obstrukcija. Taip atsitinka dėl klampaus mekonio, galinčio susidaryti išangės ir storosios žarnos kamščiuose. Paprastai vaikams, kurie pradeda kentėti nuo meconinės obstrukcijos, netrukus atsiras kitų ligos simptomų. Taigi, naujagimių cistinės fibrozės simptomai pasireiškia 4-6 savaites nereikšmingo svorio netekimo forma, ir tai yra dėl to, kad kasos sekrecijos nepakankamumas lemia tai, kad baltymai ir riebalai nėra tinkamai virškinami, o vaikas negauna pakankamų šių produktų normų.

Kaip ir paaugliams, sergantiems cistine fibroze, jie sulėtino brendimą ir augimą, o jų darbinis pajėgumas taip pat labai sumažėjo. Tačiau suaugusiesiems cistinė fibrozė dažniausiai pasireiškia plaučių žlugimu, širdies nepakankamumu, dažnomis infekcinėmis ligomis ir kartais hemoptyze.

Dažnai suaugusių vyrų cistinės fibrozės simptomai pasireiškia kaip reprodukcinis sutrikimas dėl to, kad spermos tiesiog nėra gaminamos, o kartais vyrams stebima oligospermija dėl netinkamai išvystyto spermos kanalo.

Moterims cistinė fibrozė gali neigiamai paveikti apvaisinimą, nes gimdos kaklelio sekrecija yra gana sunki dėl klampumo. Cistinė fibrozė taip pat veikia nėštumo eigą, tačiau daugeliu atvejų gimsta sveiki vaikai.

Kai kuriais atvejais ligos diagnozavimui atliekamas rentgeno tyrimas.

Mažiems vaikams cistinė fibrozė gali būti aptikta tiriant kraują, kuriame, esant ligai, padidėja virškinimo fermento tripsino kiekis. Nors tikrina naujagimius ir leidžia nustatyti ligą, tačiau tai nėra galutinis tyrimas. Diagnostika atrankos būdu ne visais atvejais atskleidžia cistinę fibrozę, nes liga gali vienu metu paveikti keletą organų ir liaukų. Šiuo atveju atliekamas tyrimas naudojant rentgeno įrangą, naudojamą krūtinės diagnostikai. Jei asmuo turi kokliušo, įgimtos bronchopulmoninės displazijos, tada atliekama diferencinė cistinės fibrozės diagnozė, kuri parodė jo veiksmingumą.

Daugelis šeimų, susijusių su cistine fibroze vaiku, nori sužinoti apie ligos tikimybę jų palikuonyse, todėl jiems atliekamas genetinis kraujo tyrimas. Jei abu tėvai neturi defektinės cistinės fibrozės geno, tai liga nekelia grėsmės jų būsimiems vaikams.

Plaučių sindromo atveju krūtų klampumui mažinti naudojami mukolitiniai vaistai.

Daugelis pacientų ir dažniau jų tėvai suvokia cistinę fibrozę kaip sakinį, tačiau iš tikrųjų ši liga gali būti sprendžiama daugiau nei vienu metodu. Deja, gyvenimo trukmė su cistine fibroze vis dar mažėja, tačiau, tinkamai gydant, galima visiškai gyventi ilgiau nei dešimtmetį. Medicininė priežiūra pacientams, sergantiems šia liga Rusijoje, yra iki aštuoniolikos metų, o po pilnametystės pacientas turi pats mokėti už gydymą.

Pacientams, sergantiems žarnyno cistine fibroze, gydytojai paprastai skiria fermentų preparatus Pancytrat ir Creon. Jei šių vaistų nėra, jie pakeičiami silpnesnėmis priemonėmis, pvz., „Festal“, „Mezim-Forte“, „Panzinorm“ ir pan.

Plaučių sindromo atveju krūtų klampumui mažinti naudojami mucolytiniai vaistai, tokie kaip mukosolvinas, acetilcisteinas, bromeksinas ir Mukaltinas. Įkvėpus fermentų preparatus, tokius kaip kristalinis fibrinolizinas, chimopsinas ir chimotripsinas, taip pat leidžiama atskiesti skreplius.

Vaikų, sergančių žarnyno ir plaučių cistine fibroze, gydymas paprastai atliekamas sanatorijoje, nes jiems būtina sukurti specialias sąlygas. Negalima lankyti mokyklos ligos komplikacijos atveju, bet jei vaikas jaučiasi gerai, jis gali, kaip ir kiti vaikai, lankyti mokyklą. Tačiau tokiems vaikams turėtų būti skiriama papildoma poilsio diena, o vaikai turėtų būti atleidžiami apsilankius medicinos įstaigose.

Gydymui tradicinė medicina rekomenduoja phytonation su levandų eteriniu aliejumi.

Namuose fitoterapija plačiai naudojama siekiant palengvinti cistinės fibrozės eigą.

Dėl storo skreplių atskyrimas gali būti naudojamas lapų kilpos, motinos ir pamotė ir Althea.
Eukaliptas, beržas ir medetkai puikiai tinka užkirsti kelią antrinėms infekcijoms.
Norint sureguliuoti kasos darbą, reikia naudoti kviečių augalą, kiaulpienę ir elekampaną.
Be augalų, eteriniai aliejai gali būti naudojami fitoinhalacijai. Dažniausiai rekomenduojami aliejai yra citraliniai, hysopai, bazilikai ir levandos.

Deja, cistinė fibrozė niekada neišgydoma, todėl nėra specialių prevencinių priemonių. Tačiau galite užsiimti medicinine gimnastika ir pasitelkti gydomojo masažo pagalbą, kuri labai tolerantiškai toleruoja visas šios ligos problemas.

Cistinė fibrozė - genetinės ligos gydymas ir prevencija

Cistinė fibrozė yra paveldima patologija, kuri veikia išorinės sekrecijos liaukas, kvėpavimo sistemą ir sukelia daugelio cistinės fibrozės židinių formavimąsi. Geno, atsakingo už šios ligos išsivystymą, nešlio dažnis yra 2 - 5% visų gyventojų.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Genų, atsakingų už cistinę fibrozę, perduoda autosominis recesyvinis tipas. Tai reiškia, kad šios ligos paplitimas tiek berniukams, tiek mergaitėms yra toks pat, ir jo pasireiškimui būtina, kad abu tėvai būtų cistinės fibrozės geno nešėjai. Tuo atveju, kai abu tėvai yra vežėjai, tuomet tikimybė susirgti sergančiu vaiku yra 25%, sveika - 75%.

Dėl cistinės fibrozės geno mutacijos vyksta tam tikros ląstelių membranos baltymų normalios struktūros ir veikimo pokyčiai. Tai lemia tai, kad egzokrininių liaukų paslaptys kondensuojasi ląstelių viduje ir kaupiasi. Pokyčiai prasideda gimdos vystymosi metu ir pablogėja gyvenimo eiga. Palieskite seilių liaukas ir kasą, mažas bronchų ir žarnyno liaukas. Laikui bėgant sukaupta paslaptis formuoja ertmes - cistas, kurios patiria kietėjimą. Palaipsniui liaukos funkcinis audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu, kuris veda prie jo atrofijos.

Simptomai

Yra keturios cistinės fibrozės formos: meconio, kvėpavimo, žarnyno ir mišrios.

Kai cistinės fibrozės mekonio forma išsivysto žarnyno obstrukciją. Pirminės išmatos, kurios turėtų prasidėti pirmąją ar antrą dieną po gimimo, lieka žarnyno liumenoje dėl to, kad nėra fermento tripolis.

Naujagimis kūdikis tampa neramus, blyškus, atsisako valgyti, belches. Po 24–48 valandų jis tampa vangus, atsiranda intoksikacijos požymių.

Jei negydoma 72–96 val. Po gimimo, dėl žarnyno perforacijos atsiranda peritonitas. Kartais jungiasi pneumonija.

Kvėpavimo takų forma yra mažiau ūmaus. Nuo pirmųjų gyvenimo dienų vaikas yra švelnus, šviesus, atsilieka nuo savo amžiaus svorio padidėjimo. Stipraus sekrecijos kaupimasis bronchų liumenyje lemia kamerų kosulį, bronchektazės susidarymą, plaučių audinių sritis. Augimo procese susidaro dešinės širdies, plaučių ir širdies nepakankamumo padidėjimas. Vaikai dažnai vystosi ilgalaikėmis kvėpavimo takų ligomis, pneumonija.
Žarnyno forma pasireiškia pablogėjusiu baltymų, riebalų ir angliavandenių absorbavimu, nuolatiniu žarnyno sutrikimu, pilvo pūtimu. Hipovitaminozė dažnai vystosi, vaikai atsilieka nuo fizinio vystymosi. Dėl tulžies klampumo, gelta, padidėjusių kepenų ir galiausiai atsiranda cirozė.
Žarnyno forma apima visų kitų cistinės fibrozės tipų požymius ir yra sunkiausia.

Cistinė fibrozė

Neįmanoma išgydyti šios patologijos, todėl, siekiant maksimaliai padidinti paciento būklę, atliekama simptominė terapija.

Dietos terapija, kasos fermentai ir choleretikai naudojami žarnyno simptomams pašalinti. Rekomenduojama valgyti lengvai virškinamus maisto produktus (kiaušinius, varškę, virtą mėsą ir žuvį, įvairias sultis, augalinius ir gyvūninius aliejus). Siekiant išvengti hipovitaminozės, atliekamas nuolatinis vitaminų kompleksų suvartojimas.

Siekiant palengvinti kvėpavimą, paskiriami atsinaujinantys vaistai (ACC, mukaltinas ir kt.), Gali būti naudojami inhaliaciniai gliukokortikosteroidai. Bet kokios kvėpavimo takų infekcijos, gydomos kas mėnesį atliekant antibiotikus. Galima atlikti fizinę terapiją, fizioterapiją, masažus. Sunkiais atvejais atliekamas plaučių persodinimas.

Liaudies medicina siūlo vaistažolių (pelenų ekstrakto, pelkės ir kalkių), choleretinių (imortelių, šunų rožių, kukurūzų šilko) augalų naudojimą. Taip pat galima palaikyti imunitetą ir pašalinti bakterijas, kai vartojate eukaliptą, eleutherokoką, ženšenį, medetką.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią cistinės fibrozės vystymuisi, šeimos planavimo centruose turėtų būti atliekamas medicininis genetinis konsultavimas. Tinkamas simptominis gydymas gali pratęsti pacientų gyvenimo trukmę iki 40 - 48 metų.

Kaip išgydyti cistinės fibrozės liaudies gynimo priemones

Yra daug rimtų ligų, kurios pasireiškia dėl ligos patyrusių tėvų genetinių sutrikimų. Vienas iš jų yra cistinė fibrozė. Nesuprantamas pavadinimas yra simptomų, kuriuos sunku nedelsiant nustatyti, simbiozė. Bet pažvelkime į juos.

Kas yra cistinė fibrozė

Jei pradėsite suprasti cistinės fibrozės sąvoką, kokios ligos, tada turėtumėte pradėti nuo pagrindų. Žmonėms yra baltymų, atsakingų už chloro pernešimą per ląstelių membraną. Jis yra kvėpavimo takuose, kasoje ir žarnyne.

Be to, gamta numato atsako geną, koduojantį jį. Medicinoje jis vadinamas CFTR arba cistinės fibrozės transmembraniniu reguliatoriumi. Kai genas mutuoja, atsiranda problemų dėl chloro ir atitinkamos cistinės fibrozės transportavimo. Stiprėja tos sritys, kuriose yra epitelio baltymų ir įvairių komplikacijų. Ekspertai, išskirti dėl ligos lokalizacijos:

plaučių cistinė fibrozė, kurios negalima iš karto nustatyti dėl vaikų polinkio į ūmines kvėpavimo takų infekcijas ir SARS;
žarnyno, turinčio stiprų fermentų trūkumą, žarnyno praradimo problemą ir sumažėjusį bendrą toną;
sumaišyti, laikomi sunkiausiais dėl didelės apsinuodijimo ir mirties rizikos;
naujagimių arba mekonio problema, kuri yra lengviausia diagnozuoti pirmosiomis kūdikio gyvenimo savaitėmis;
dėl netipinių simptomų paslėpta.

Verta pažymėti, kad bet kokia ligos forma gali būti mirtina. Nepaisykite simptomų, ypač pirmųjų gyvenimo metų vaikams.

Cistinės fibrozės simptomai

Cistinės fibrozės simptomai turi atitinkamą ligos vystymosi zoną. Jei kalbame apie plaučius, atsiranda švokštimas, prasideda skreplių fibrozė. Gydytojai pastebi krūtinės formos pasikeitimą ir rimtą pirštų deformaciją kolbų arba Hipokrato simptomų pavidalu. Galima komplikacija - pneumonija ar net plaučių kraujavimas su pavydėtinu reguliarumu. Liga gali būti lėtinė ir pagal sinusito bei tonzilito progresavimą iki metų.

Jei turite problemų su meconio atliekomis naujagimiams, nedelsiant pastebimas žarnyno išskyrimas, skausmas ir stiprus neramumas. Po poros dienų, kai nėra kėdės, kūdikis gali nuolat atsistatydinti, tampa vangus, vėmimas su tulžimi atsidaro ir kraujagyslių tinklelis ant kūno padidėja.

Žarnyno formos yra pilvo skausmas, vidurių pūtimas ir svorio mažėjimas. Pacientas gali nustatyti antrines ligas: opas, pyelonefritą ir net cukrinį diabetą. Hormoniniai sutrikimai gali išsivystyti prieš foną, ypač jei tai veikia kasą ir paveikiamas stiprus fermentų disbalansas.

Mišrios ligos forma sunku atskirti simptomus. Viskas prasideda nuo nuolatinio bronchito ir tonzilito, todėl diapazonas plečiasi dėl stiprių žarnyno formos komplikacijų. Gydytojai iš karto nesuprato pagrindinės priežasties ir kaltino viską dėl žarnyno reakcijos antibakterinio gydymo metu. Tik gilus tyrimas leidžia atsakyti į klausimus.

Cistinės fibrozės priežastys

Cistinė fibrozė vaikams pasireiškia tik dėl genetinio paveldėjimo. Paprastai vaikas serga, kai abu tėvai yra mutageninio geno nešiotojai septintosios chromosomos viduryje. Taigi, jūs neturėtumėte bijoti ligos, jei viskas yra gerai su genotipu. Tiesa, yra galimybė būti tik vieno iš genų nešiotoju, kuris vėliau gali būti perduotas vaikui ir sukelti cistinės fibrozės atsiradimą, kai antrojo tėvų reakcijos genas yra.

Cistinės fibrozės diagnozė

Cistinės fibrozės diagnozė nėra tokia paprasta, kaip atrodo - tai rimta liga. Kadangi kalbame apie genetiką, tai yra genetinė atranka. Paprastai galima perkelti savo jaunąją būsimą motiną antrojo nėštumo trimestro etape. Pakankamai, kad padarytumėte amniocentesą. Tai yra labai informatyvus būdas sužinoti daugiau apie vaiko genotipą. Procedūra yra sudėtinga ir yra persileidimo pavojus, tačiau viskas gali būti išvengta ligoninėje. Norėdami tai padaryti, moteris pirmiausia pasirengusi amniono skysčio suvartojimui ir aktyviai kovoja už tono pašalinimą. Pirmosios dvi dienos turėtų būti be streso ir nereikalingų judesių. 90% atvejų viskas baigiasi gerai.

Konkrečiai, naujagimiams galima nustatyti cistinę fibrozę. Tik labai svarbu ištirti trypino buvimą pirmosiomis gyvenimo dienomis. Jei rezultatas yra teigiamas, bandymas turi būti pakartotas, tada atliekama pagalbinė diagnostika. Paprastai tai yra prakaito išskyrų tyrimas po pilokarpino procedūrų, kai lengviausia matyti skirtumą tarp natrio ir chloro ir įvertinti šių medžiagų koncentraciją. Jei skaičiai yra per dideli, bandymas laikomas teigiamu.

Taip pat būtina atlikti išmatų trupinių tyrimą. Nesuvirškintas maistas, riebalai, chimotripsinas - tai visi susiję su žarnyno problemomis, o kai kuriais atvejais patvirtina cistinę fibrozę. Tuo pačiu metu svarbu atlikti kitus cistinės fibrozės tyrimus. Jei kyla abejonių dėl diagnozės, gydytojas gali rekomenduoti ypatingą DNR diagnozės metodą. Bet tai yra gana brangi ir nėra padaryta visose klinikose. Tačiau labai nedidelė klaidų dalis. Apie 0,2% klaidingų rezultatų.

Cistinė fibrozė

Cistinė fibrozė gydoma įvairiai. Pacientas turi suprasti, kad jis yra skirtas kūno išlaikymui ir pagrindinėms gyvybinėms funkcijoms. Medicina nežino visuotinės cistinės fibrozės tabletės, net ir švelnesniais atvejais. Galite sutelkti dėmesį tik į simptomus ir pažeidimo sritis. Visų pirma, pacientui rekomenduojama vartoti gydymą ir specialų maistą. Svarbu remti kasą su fermentais.

Yra keletas kombinuotų vaistų, kurie pagerina paciento sveikatą ir mažina skausmą, pažeidžiant jo funkcijas. Be to, jie prideda hormoninių vaistų palaikymo kortikosteroidais. Jie atrenkami individualiai ir griežtai kontroliuojant. Kursas pagrįstas dviejų optimalių vaistų, paciento amžiaus ir būklės pakaitomis.

Dėl plaučių problemų yra prijungti antibiotikai. Vis dar verta padaryti antibiotiką, kad išsiaiškintumėte jautrumą vaistui. Naujausios kartos cefalosporinai ir penicilinai laikomi universaliais. Jie skiriami injekcijų ir droppers forma dvi savaites, ir tada pasirenkami geriamojo vartojimo. Privaloma cistinė fibrozė suaugusiems taip pat gydoma treniruočių terapija, elektroforezė ir specialus drenažo vibracijos masažas. Pacientas turi sureguliuoti, kad jis būtų privalomas ne trumpiau kaip mėnesį. Tokiu atveju gydytojas stebės plaučių būklę ir gali pratęsti kursą.

Cistinės fibrozės liaudies gynimo gydymas

Taip pat leidžia gydyti cistinę fibrozę su liaudies gynimo priemonėmis. Galų gale, tai yra apie individualius simptomus ir jų palengvėjimą. Tai galima padaryti su žolelėmis ir sveika gyvensena. Jei atsiranda problemų dėl dažno bronchito ir plaučių ligų, tada reikia stiprinti imuninę sistemą. Natūralios kliūtys atkurti gausų gėrimą. Čia labai svarbu puokštė, arbata su liepa ir ežiuolė, mėtų ir citrinų balzamas. Būtinai reikia pakrauti C vitamino dozę. Jei vartojate jį su maistu, tada kiekvieną dieną ant stalo geriau turėti citrusinių vaisių, kivių, granatų. Be to, pacientui, sergančiam cistine fibroze, reikia gerai valgyti.

Kasdienis riebalų ir angliavandenių vartojimas turėtų būti padidintas perpus. Tuo pačiu metu jums reikia gerti daugiau arbatos su kraujažolėmis ir ramunėlėmis. Jis stimuliuoja žarnyną ir sumažina patogeninių mikroflorų skaičių. Svarbu naudoti bičių produktus, kad greitai sumažintumėte bronchito simptomus arba gydytų pneumoniją. Skalauti propoliu, arbata su medumi ir žiedadulkių naudojimas suteikia gerą postūmį atsigauti. Jūs galite gaminti ruginius pyragus ant nugaros ir krūtinės. Miltai, medus, sviestas, sumaišytas su pusę šaukštelio garstyčių. Storą tešlą reikia uždėti ant krūtinės ir padengti plėvele, o tada - vilnoniu skara. Jūs taip pat turėtumėte daryti nugarą bronchų zonoje. Idealiu atveju tokios manipuliacijos būtų atliekamos vakare, o ryto pagalba jaučiamas. Po tokių žandikaulių įkvėpimo. Jūs galite kvėpuoti senovišką kelią per bulves, kurios yra virtos jų odos arba pagaminti ramunėlių ir mėtų vaistažolių ekstraktą, tada ten palieka šiek tiek eukalipto aliejaus.

Arbata iš paprasto kriaušės šakų taip pat padeda su bronchitu. Pora jaunų ūglių susmulkinami ir pilami vandeniu. Mišinys gerai virinamas ir primygtinai reikalauja. Šios infuzijos skonis panašus į uzvar, ir jūs netgi galite ją suteikti mažiausiai be apribojimų.

Jei naujagimių cistinė fibrozė, tai nėra verta juokauti. Privalomas tradicinis gydymas. Be to, fizinis aktyvumas. Yra geros vandens procedūros. Rekomenduojama plaukti baseine arba dideliame vonios kambaryje su apskritimu aplink kaklą. Taip pat reikia masažo. Tai gerai stimuliuoja raumenų aktyvumą ir bronchų valymą. Apskritai, cistinė fibrozė yra neišgydoma liga, tačiau, jei diagnozuojama anksti, ji užblokuojama. Tai gali neturėti didelės įtakos paciento gyvenimo kokybei medicininės intervencijos pradžioje. Priešingu atveju netgi mirtina.

Cistinė fibrozė. Priežastys, simptomai, diagnozė ir veiksmingas gydymas

Dažniausiai užduodami klausimai

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkama diagnozė ir ligos gydymas yra įmanomi prižiūrint sąžiningam gydytojui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Būtina konsultuotis

Cistinė fibrozė yra lėtinė, sunkiai progresuojanti liga, kurią paveikė daugelio vidinių gyvybinių organų išorinės sekrecijos liaukos. Manoma, kad cistinė fibrozė yra socialinė liga, nes ji veikia įvairius visuomenės sektorius, neišgydo ir neišvengiamai sukelia rimtų vidaus organų darbo pažeidimų.

Terminas cistinė fibrozė yra pasiskolinta iš dviejų lotyniškų žodžių: „gleivių“ - tai gleivės ir „viscidus“ - tai yra lipni. Šis terminas visiškai atspindi ligos esmę, nes jis yra klampus, lipnus gleivinis, kuris turi labiausiai neigiamą poveikį tokių organų ir sistemų vystymuisi, kaip: bronchai ir plaučiai, virškinimo trakto ir urogenitalinio trakto pažeidimai inkstų, šlapimo takų ir genitalijų kanalais. liaukos.

Šiuo metu mokslininkai nustatė apie 600 mutacijų, rastų cistinės fibrozės genuose. Kiekviename konkrečiame pasaulio regione septintojo geno pažeidimai pasitaiko skirtingai. Tačiau vidutiniškai apskaičiuota, kad Europoje cistine fibroze sergančių žmonių skaičius yra maždaug vienas procentas.

Cistinės fibrozės priežastys

Cistinės fibrozės atsiradimo pagrindas yra 7 chromosomos genetiniai sutrikimai. Iki šios dienos buvo atlikti moksliniai tyrimai ir tyrimai, siekiant išsiaiškinti tikrąją defekto priežastį. Naujausiais duomenimis, septintoji chromosoma yra genas, atsakingas už baltymų sintezę, kuri yra išorinių ląstelių membranose (išorinė sekrecija). Baltymų kanalas yra chloro jonų kontrolinis transporteris iš ląstelės. Chloro kanalo sutrikimas sukelia didelį kiekį chloro jonų ląstelių viduje.

Tada atsitinka įdomiausias dalykas, o chloras pritraukia natrio jonus už jų, o tie, kurie savo ruožtu pritraukia vandenį į ląstelę iš ląstelių. Taigi liaukos gaminamos gleivės tampa labai klampios, praranda savo pradines savybes ir nustoja atlikti svarbias funkcijas, būtinas normaliam kūno funkcionavimui.

Exocrine liaukos randamos visame kūne, tačiau klinikinei praktikai svarbios yra bronchopulmoninės sistemos ir virškinimo trakto ligos.

Patologinių pokyčių, atsiradusių cistine fibroze plaučių sistemoje, mechanizmas yra toks:

Pradinė gleivių stagnacija bronchuose sutrikdo jų gryninimą nuo mažų dulkių dalelių, dūmų ir kenksmingų dujų, kurias žmogus įkvepia iš aplinkos. Visur esantys mikrobai taip pat yra įstrigę mažuose bronchuose ir plaučių audiniuose. Viskozi gleivė, savo ruožtu, yra palanki aplinka patogeninių bakterijų vystymuisi, kuri vyksta su laiku.
Uždegiminiai procesai, susiję su staziniu gleiviniu ir patogeninių mikroorganizmų vystymusi, palaipsniui sukelia bronchų audinių apsauginių sistemų sutrikimus. Trikdo epitelinio audinio su blakstienomis struktūra, kuri, beje, yra pagrindinis veiksnys, prisidedantis prie bronchų valymo. Tame pačiame epitelio audinyje yra specialios apsauginės ląstelės, kurios paprastai išskiria apsauginius baltymus į A klasės bronchų - imunoglobulinų - lumenį. Įrodyta, kad cistine fibroze tokių baltymų skaičius žymiai sumažėja.
Mikroorganizmų ir uždegiminių reakcijų metu sunaikinami bronchų, susidedančių iš elastingo elastinio audinio, struktūra. Lėtiniai bronchai mažėja, jų liumenys susiaurėja, o tai lemia gleivių stagnaciją, patogeninių bakterijų vystymąsi ir lėtinės bronchopulmoninės sistemos patologijai būdingą išvaizdą, antrinius pokyčius sistemos lygmeniu.

Patologinių reiškinių virškinimo trakte vystymosi mechanizmas.

Kasa vadinama endokrinine sistema, nes ji išsiskiria į kraujo fermentus, kurie išsiskiria į dvylikapirštės žarnos liumeną ir yra naudojami visiškam maistinių medžiagų virškinimui.
Iš pradžių gimdymo laikotarpiu egzokrininės liaukos vystosi. Gimimo metu kasa jau deformuota, pradeda veikti pertrūkiais ir išleidžia labai storą gleivę, kuri lieka kasos ductal liumenyje. Fermentai, esantys gleivėje, aktyvuojami viduje ir palaipsniui pradeda naikinti.

Be to, sutrikdomas virškinimas, naujagimio kėdė tampa labai klampi, su aštriu kvapu. Storos išmatos sukelia žarnyno liumenų užsikimšimą, vaikas sukelia vidurių užkietėjimą, tokius simptomus kaip skausmas ir pilvo pūtimas. Maisto medžiagų absorbcija yra sutrikusi, vaikas pradeda atsilikti fizinio vystymosi metu, imunitetas mažėja.

Kiti virškinimo trakto organai taip pat patologiškai keičiasi, bet mažiau. Kai kuriais atvejais gali atsirasti kepenų, tulžies pūslės ir seilių liaukų pažeidimas.

Cistinės fibrozės simptomai

Cistinės fibrozės simptomai su bronchų ir plaučių pažeidimais

Būdingas laipsniškas ligos atsiradimas, kurio simptomai laikui bėgant didėja, o liga užsitęsia lėtai. Gimimo metu vaikas dar nėra išvystytas, visiškai refleksuoja čiaudulį ir kosulį. Todėl dideli kiekiai skrepliai kaupiasi viršutiniuose kvėpavimo takuose ir bronchuose.

Nepaisant to, liga pirmą kartą jaučiasi tik po pirmųjų šešių gyvenimo mėnesių. Šis faktas paaiškinamas tuo, kad maitinančios motinos, pradedant nuo šeštojo vaiko gyvenimo mėnesio, perkelia jį į mišrią maitinimą, o motinos pieno kiekis sumažėja.

Motinos piene yra daug naudingų maistinių medžiagų, įskaitant ir perduodamas imunines ląsteles, kurios apsaugo vaiką nuo patogeninių bakterijų poveikio. Žmogaus pieno trūkumas nedelsiant veikia kūdikio imuninę būklę. Kartu su faktu, kad stagnuojantis klampus skrepliai neabejotinai sukelia trachėjos ir bronchų gleivinės infekciją, nėra sunku atspėti, kodėl, pradedant nuo šešių mėnesių amžiaus, pirmą kartą atsiranda bronchų ir plaučių pažeidimų simptomai.

Taigi pirmieji bronchų pažeidimų simptomai yra:

Kosulys su silpnu skrepiu. Kosulys būdingas jo nuoseklumui. Kosulys išlaisvina vaiką, sutrikdo miegą, bendrą būklę. Kosuliavus odos spalvos pasikeičia, rausvos spalvos atspalvis pasikeičia į cianozę (cianozę), atsiranda dusulys.
Temperatūra gali būti normali, arba šiek tiek padidinta.
Nėra ūminio intoksikacijos simptomų.

Deguonies trūkumas įkvepiamame ore lemia tai, kad bendras fizinis vystymasis vėluoja:

Vaikas tampa silpnas. Paprastai per metus, kai kūno svoris yra apie 10,5 kg, cistine fibroze sergantiems vaikams reikiamo kilogramo svoris yra žymiai mažesnis.
Mieguistumas, apvalumas ir apatija yra būdingi vėlesnio vystymosi požymiai.

Įsijungus infekcijai ir patologiniam procesui plintant į plaučių audinį, sunki pneumonija atsiranda su daugeliu būdingų simptomų:

Pakilti kūno temperatūroje 38-39 laipsnių
Smarkus kosulys su storu pūlingu skrepliu.
Dusulys, pablogėjęs kosulys.
Sunkūs intoksikacijos simptomai, pvz., Galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, sąmonės sutrikimas, galvos svaigimas ir kt.

Periodiniai pneumonijos paūmėjimai, palaipsniui sunaikinami plaučių audiniai ir atsiranda komplikacijų tokių ligų, kaip: plaučių bronchektazė, emfizema. Jei paciento pirštų galai keičiasi ir būna būgniniai pirštai, o nagai yra suapvalinti laikrodžio akinių pavidalu, tai reiškia, kad yra lėtinė plaučių liga.

Kiti būdingi simptomai:

Krūtinės forma tampa statine.
Oda yra sausa, praranda tvirtumą ir elastingumą.
Plaukai praranda blizgesį, tampa trapūs, iškrenta.
Nuolatinis dusulys, apsunkintas krūviu.
Cianozinis veido atspalvis (melsva) ir visa oda. Tai paaiškinama deguonies aprūpinimo audiniais trūkumu.

Cistinės fibrozės širdies ir kraujagyslių nepakankamumas

Lėtinės plaučių ligos, sunaikindamos bronchų sistemą, sutrikdydamos dujų mainus ir deguonies tiekimą audiniams, neišvengiamai sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijas. Širdis negali stumti kraujo per sergančius plaučius. Palaipsniui širdies raumenys didina kompensacinę, bet tam tikrą ribą, viršijantį širdies nepakankamumą. Tuo pačiu metu dujų tiekimo mainai, jau sutrikę, dar labiau susilpnėja. Anglies dioksidas kaupiasi kraujyje ir labai mažai deguonies reikia normaliam visų organų ir sistemų funkcionavimui.

Širdies ir kraujagyslių nepakankamumo simptomai priklauso nuo organizmo kompensacinių gebėjimų, ligos sunkumo ir kiekvieno paciento individualiai. Pagrindinius simptomus lemia didėjanti hipoksija (deguonies trūkumas kraujyje).

Tarp jų yra pagrindiniai:

Dusulys ramybėje, kuri didėja didėjant fiziniam krūviui.
Odos cianozė, pirmiausia pirštų galiukais, kaklo nosies galas, lūpos - tai vadinama acrocianoze. Su liga progresavus, cianozė didėja visame organizme.
Širdis pradeda įveikti greičiau, kad kažkaip kompensuotų kraujo apytakos trūkumą. Šis reiškinys vadinamas tachikardija.
Pacientams, sergantiems cistine fibroze, fizinis vystymasis gerokai atsilieka, trūksta svorio ir aukščio.
Apatinių galūnių patinimas yra daugiausia vakare.

Virškinimo trakto pralaimėjimo cistinės fibrozės simptomai

Su prancūzų eksokrininių liaukų pralaimėjimu pasireiškia lėtinio pankreatito simptomai.
Pankreatitas yra ūminis arba lėtinis kasos uždegimas, kurio savitas bruožas yra ryškūs virškinimo sistemos sutrikimai. Ūminio pankreatito atveju kasos fermentai aktyvuojami liaukos kanaluose, juos sunaikina ir palieka kraują.

Lėtinėje ligos formoje cistinės fibrozės išorinės sekrecijos liauka pasireiškia ankstyvais patologiniais pokyčiais ir pakeičia juos jungiamuoju audiniu. Šiuo atveju kasos fermentų nepakanka. Tai lemia klinikinį ligos vaizdą.

Pagrindiniai lėtinio pankreatito simptomai yra:

Pūtimas (vidurių pūtimas). Dėl nepakankamo virškinimo padidėja dujų susidarymas.
Sunkumo ir diskomforto jausmas skrandyje.
Skausmo malksnas, ypač po sunkių riebalų, keptų maisto produktų.
Dažnas viduriavimas. Trūksta kasos fermento - lipazės, kuris apdoroja riebalus. Į storosios žarnos kaupiasi daug riebalų, kurie pritraukia vandenį į žarnyno liumeną. Dėl šios priežasties išmatos tampa skystos, netikėtos ir taip pat turi būdingą blizgesį (steatorėja).

Lėtinis pankreatitas kartu su virškinimo trakto sutrikimais lemia maistinių medžiagų, vitaminų ir mineralų absorbciją iš nurijusio maisto. Vaikai, serganti cistine fibroze, yra prastai išvystyti, ne tik fizinis, bet ir bendras vystymasis. Imuninė sistema silpnėja, pacientas yra labiau jautrus infekcijoms.

Kepenų ir tulžies takų poveikis yra mažesnis. Sunkūs kepenų ir tulžies pūslės pažeidimo simptomai atrodo daug vėliau, palyginti su kitomis ligos apraiškomis. Paprastai vėlesnėse ligos stadijose galima nustatyti padidėjusį kepenį, šiek tiek odos geltonumą, susijusią su tulžies staze.

Šlapimo organų sutrikimai, pasireiškę lėtiniu seksualiniu vystymusi. Daugiausia berniukų, paauglystėje, pastebimas pilnas sterilumas. Merginos taip pat mažina vaiko įsivaizdavimo galimybę.

Cistinė fibrozė neišvengiamai sukelia tragiškų pasekmių. Didėjančių simptomų derinys lemia paciento negalėjimą, nesugebėjimą rūpintis savimi. Nuolatinis bronchopulmoninės, širdies ir kraujagyslių sistemos paūmėjimas ištraukia pacientą, sukelia stresines situacijas, pašildo jau įtemptą situaciją. Tinkama priežiūra, visų higienos taisyklių laikymasis, prevencinis gydymas ligoninėje ir kitos būtinos priemonės pailgina paciento gyvenimą. Pagal skirtingus šaltinius pacientams, sergantiems cistine fibroze, gyvena apie 20-30 metų.

Cistinės fibrozės diagnozė

Cistinės fibrozės diagnozę sudaro keli etapai. Idealus yra būsimų motinų ir būsimų tėvų genetinis tyrimas. Jei genetiniame kode randama bet kokių patologinių pokyčių, jie turėtų būti nedelsiant informuoti būsimus tėvus, konsultuotis su jais apie numatomą galimą riziką ir su tuo susijusias pasekmes.

Dabartinėje medicinos praktikos stadijoje ne visada įmanoma atlikti brangius genetinius tyrimus. Todėl pagrindinis pediatrų uždavinys yra ankstyvas simptomų nustatymas, rodantis galimą tokios ligos buvimą cistine fibroze. Tai yra ankstyva diagnozė, kuri užkirs kelią ligos komplikacijoms, taip pat imsis prevencinių priemonių, skirtų vaiko gyvenimo sąlygoms gerinti.
Šiuolaikinė cistinės fibrozės diagnozė visų pirma grindžiama lėtinių uždegiminių procesų simptomais bronchuose ir plaučiuose. Ir su virškinimo trakto pralaimėjimu - jo atitinkamais simptomais.

Laboratorinė diagnostika

1959 m. Buvo sukurtas specialus prakaito testas, kuris neprarado aktualumo šiandienai. Šios laboratorinės analizės pagrindas - chloro jonų kiekio paciento prakaitoje skaičiavimas, prieš tai vartojant vaistą, vadinamą pilokarpinu. Įvedus pilokarpiną, padidėja seilių, ašarinių liaukų ir prakaito liaukų liaukų sekrecija.

Diagnostikos kriterijus, patvirtinantis diagnozę, yra padidėjęs chlorido kiekis paciento prakaitoje. Chloro kiekis tokiuose pacientuose viršija 60 mmol / l. Bandymas kartojamas tris kartus, tam tikru intervalu. Privalomas kriterijus yra tinkamų bronchopulmoninės sistemos ir virškinimo trakto pažeidimų simptomų buvimas.

Naujagimiams pirminės išmatos (meconio) nebuvimas arba ilgalaikis viduriavimas yra įtartini cistine fibroze.

Papildomi laboratoriniai tyrimai, kurie atskleidžia būdingus patologinius organų ir sistemų darbo pokyčius.

Išsamus kraujo kiekis rodo raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimą. Ši būklė vadinama anemija. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis - 3,5-5,5 mln. Hemoglobino greitis yra 120-150 g / l.
Išmatų analizė - kopograma. Virškinimo trakto ir kasos pralaimėjimą lydi padidėjęs riebalų kiekis išmatose (steatorėja), nesutrikdytuose mitybos pluoštuose.
Skreplių analizė. Dažniausiai užkrėsta bet kokie patogeniniai mikroorganizmai. Be to, skreplyje randama nemažai imuninių ląstelių (neutrofilų, makrofagų, leukocitų). Atliekant tyrimą, nustatykite jame esančių bakterijų jautrumą antibiotikams.

Antropometriniai duomenys

Krūtinės ląstos rentgenograma

Ultragarsas

Cistinės fibrozės gydymas ir profilaktika

Cistinės fibrozės gydymas yra ilgas ir labai sunkus įvykis. Pagrindinis gydytojų dėmesys yra užkirsti kelią greitam ligos progresavimui. Kitaip tariant, cistinės fibrozės gydymas yra labai simptominis. Be to, remisijos laikotarpiais negalima atmesti rizikos, susijusios su ligos vystymusi, įtaka. Tik aktyvus paciento ūminių ligų gydymas kartu su profilaktika visą gyvenimą gali pratęsti vaiko gyvenimą kiek įmanoma ilgiau.
Cistinės fibrozės gydymui reikalingi keli pagrindiniai veiksmai.

Periodiškai išvalykite bronchus iš storų gleivių.
Neleiskite patogeninių bakterijų dauginimosi ir plitimo per bronchus.
Nuolat palaikykite aukštą imunitetą, laikydamiesi dietos ir valgydami daug naudingų maistinių medžiagų.
Kova su stresu, atsirandančiu dėl nuolatinės silpnančios būklės ir gydymo bei profilaktikos procedūros.

Šiuolaikiniai gydymo metodai apima kelis bendruosius principus: gydymo procedūras ligos paūmėjimo metu ir laikino užsikimšimo metu. Tačiau remisijos laikotarpiu vartojami vaistai ir gydymo metodai taip pat naudojami paūmėjimui.

Ūmus ir lėtiniai uždegiminiai procesai naudojami:

Plataus spektro antibiotikai. Tai reiškia, kad tikslingas veiksmas atliekamas daugeliui mikroorganizmų. Antibiotikai vartojami per burną tablečių forma, į raumenis arba į veną, priklausomai nuo paciento būklės. Gydytojo paskirtas vaistų kiekis ir dozavimo režimas. Dažniausi cistine fibroze naudojami antibiotikai yra: klaritromicinas, ceftriaksonas, cefamandolis.

Gliukokortikosteroidai. Tai hormonų kilmės vaistų grupė. Gliukokortikosteroidai yra gerai įrodyta ūminiuose uždegiminiuose ir infekciniuose procesuose organizme. Dažniausiai ir plačiausiai vartojamas gliukokortikosteroidas laikomas prednizonu. Hormoninių vaistų vartojimas yra ribotas, nes jie sukelia daug šalutinių poveikių, tokių kaip osteoporozė, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų susidarymas, elektrolitų sutrikimai organizme ir daugelis kitų. Tačiau, nesant kitų grupių vaistų poveikio, naudojami gliukokortikosteroidai.

Prednizolonas skiriamas sunkiausiais atvejais, kai užsikimšęs kvėpavimo takas, sumažina bronchų lygiųjų raumenų spazmus, padidina jų liumeną ir sumažina uždegiminių reakcijų stiprumą. Gydytojo nuožiūra, priėmimas atliekamas per trumpalaikius kursus per savaitę arba didelėmis dozėmis 1-2 dienas (pulso terapija).

Deguonies terapija. Jis atliekamas tiek ūminėmis sąlygomis, tiek ilgą laiką visą vaiko gyvenimą. Deguonies terapijos tikslais vadovaujasi kraujo deguonies prisotinimo rodikliais. Šiuo tikslu atliekama pulso oksimetrija. Piršto viršūnėje nustatykite specialų drabužėlį, kuris yra prijungtas prie prietaiso - pulso oksimetras. Po minutės duomenys nuskaitomi iš vieno piršto ir rodomi monitoriaus ekrane. Pulso oksimetrijos duomenys apskaičiuojami procentais. Deguonies prisotinimas kraujyje paprastai yra mažiausiai 96%. Su cistine fibroze šie skaičiai yra daug mažesni, todėl reikia naudoti deguonies įkvėpimą.

Fizinė terapija su įkvėpus. Šildymas krūtinės srityje yra naudojamas kaip fizioterapija. Kartu plečiasi plaučių kraujagyslės ir bronchai. Geresnis oro laidumas ir dujų mainai plaučiuose. Kartu su inhaliacinių vaistų vartojimu, padidėja plaučių audinių ir bronchų valymas nuo klampių gleivių, sustojusių jose.

Įkvėpimo vaistai apima:

5% acetilcisteino tirpalas - suskaido stiprią gleivių ir pūlingų skreplių ryšį, taip palengvinant greitą paslapties atskyrimą.
Fiziologinis natrio chlorido tirpalas (0,9%) taip pat padeda susmulkinti storą skreplių.
Natrio kromoglikatas. Vaistas kartu su inhaliatoriaus gliukokortikoidais (flutikazonu, beklometazonu) sumažina uždegiminės reakcijos stiprumą bronchuose ir taip pat turi antialerginį poveikį, plečia kvėpavimo takus.

Virškinimo sutrikimų korekcija. Atlikta siekiant pagerinti valgomo maisto virškinamumą, subalansuotą mitybą, papildant didelio kaloringumo maisto produktais (grietine, sūriu, mėsos produktais, kiaušiniais). Siekiant pagerinti maisto suvartojimo apdorojimą ir įsisavinimą, šiems pacientams papildomai suteikiami fermentiniai preparatai (kreonas, paninormas, šventė ir tt).
Dirbantys kūdikiai iki vienerių metų amžiaus sukūrė specialius maisto papildus: „Dietta Plus“, „Dietta Extra“, pagaminti Suomijoje, „Portagen“, pagaminti JAV, ir „Humana Heilnahrung“ - pagaminti Vokietijoje.
Kai pažeidžiami kepenys, vartojami vaistai, kurie pagerina jo metabolizmą, apsaugo nuo žalingo toksinų ir kitų kenksmingų medžiagų poveikio. Tokie vaistai yra: Heptral (ademetioninas), Essentiale, fosfogliv. Kai patologiniai tulžies pūslės pokyčiai ir tulžies nutekėjimo pažeidimas, paskirti ursodeoksicholio rūgštį.
Lėtinių infekcijos židinių gydymas yra privalomas. Vaikus, kaip prevencinę priemonę, tiria otolaringologų gydytojai dėl galimo rinito, sinusito, gerklės, adenoidų ir kitų infekcinių ir uždegiminių viršutinių kvėpavimo takų ligų.
Svarbiausios prevencinės priemonės yra nėščiųjų prenatalinė diagnozė ir vaisius dėl cistinės fibrozės geno defektų. Šiuo tikslu atliekami specialūs DNR tyrimai, naudojant polimerazės grandinės reakciją.

Rūpestinga vaiko priežiūra, žalingų aplinkos veiksnių poveikio prevencija, gera mityba, vidutinio sunkumo mankšta ir higiena sustiprins vaiko imunitetą ir pailgins jo gyvenimą patogesnėmis sąlygomis.

Kokia yra cistinės fibrozės prognozė?

Dabartiniame medicinos plėtros etape žmonės, turintys cistinę fibrozę, gali gyventi ilgą ir visą gyvenimą, jei jie laiku ir tinkamai gydomi. Įvairių komplikacijų, atsiradusių dėl gydytojo nurodymų nesilaikymo arba nutraukus gydymo procesą, gali sukelti ligos progresavimą ir negrįžtamų pokyčių įvairiuose organuose ir sistemose atsiradimą, o tai paprastai lemia pacientų mirtį.

Cistinė fibrozė pasižymi storo ir klampaus gleivių gamyba visose kūno liaukose, kurios užsikimšia liaukos išskyrimo kanalus ir kaupiasi paveiktuose organuose, todėl pažeidžia jų funkciją.

Kai paveikiama cistinė fibrozė:

Plaučių sistema. Klampus gleivės užsikimš bronchų liumeną, užkertant kelią normaliam dujų mainui. Apsaugota gleivių funkcija, kurią sudaro neutralizavimas ir dulkių dalelių bei patogeninių mikroorganizmų, patekusių į plaučius iš aplinkos, sutrikimas. Dėl to atsiranda infekcinių komplikacijų - pneumonija (pneumonija), bronchitas (bronchų uždegimas), bronchektazė (patologinis bronchų išplitimas kartu su normaliu plaučių audiniu) ir lėtinis kvėpavimo nepakankamumas. Baigiamajame ligos etape sumažėja funkcinių alveolių (anatominių formacijų, tiesiogiai keičiančių dujas tarp kraujo ir oro) skaičius, o plaučių kraujagyslėse padidėja kraujospūdis (atsiranda plaučių hipertenzija).
Kasa. Paprastai jis sudaro virškinimo fermentus. Po išskyrimo į žarnyną jie aktyvuojami ir dalyvauja maisto perdirbime. Cistine fibroze liaukos kanaluose įstrigo klampi paslaptis, dėl kurios pačiame organe vyksta fermentų aktyvacija. Dėl kasos sunaikinimo susidaro cistos (ertmės užpildytos negyvų kūnų audiniu). Šiai būsenai būdingas uždegiminis procesas sukelia jungiamojo (rando) audinio proliferaciją, kuri pakeičia įprastas liaukos ląsteles. Galų gale yra trūkumas ne tik fermente, bet ir organo hormoninėje funkcijoje (paprastai kasoje susidaro insulinas, gliukagonas ir kiti hormonai).
Kepenys. Tulžies stagnacija ir uždegiminių procesų raida sukelia jungiamojo audinio kepenyse augimą. Hepatocitai (normalios kepenų ląstelės) yra sunaikinami, dėl to sumažėja organo funkcinis aktyvumas. Baigiamajame etape atsiranda cirozė, kuri dažnai yra pacientų mirties priežastis.
Žarnos. Paprastai žarnyno liaukos išskiria daug gleivių. Cistine fibroze šių liaukų išskyrimo kanalai yra užblokuoti, o tai sukelia žarnyno gleivinės pažeidimą ir sumažina maisto absorbciją. Be to, storų gleivių kaupimasis gali sutrikdyti išmatų masės srautą, dėl kurio gali atsirasti žarnyno obstrukcija.
Širdis. Cistinės fibrozės širdis antrą kartą paveikiama dėl plaučių patologijos. Dėl padidėjusio slėgio plaučių kraujagyslėse, žymiai padidėja apkrova širdies raumens, kuri turi būti sumažinta didesne jėga. Kompensacinės reakcijos (širdies raumenų dydžio padidėjimas) laikui bėgant yra neveiksmingos, dėl to gali išsivystyti širdies nepakankamumas, kuriam būdingas širdies nesugebėjimas siurbti kraują organizme.
Reprodukcinė sistema. Dauguma vyrų, sergančių cistine fibroze, kenčia nuo nevaisingumo. Taip yra dėl įgimtų spermatozės laido gleivių (kurių sudėtyje yra sėklidžių indai ir nervai bei kraujagyslių atplaišos) gleivių. Moterims yra padidėjęs gleivių klampumas, išskiriamas gimdos kaklelio liaukų. Dėl to sunku spermatozoidams (vyrų lytinėms ląstelėms) patekti į gimdos kaklelio kanalą, todėl tokioms moterims sunkiau pastoti.

Pirmiau aprašyti įvairių organų pokyčiai gali sutrikdyti sergančio vaiko fizinį vystymąsi. Kartu reikia pažymėti, kad cistine fibroze sergančių vaikų psichikos gebėjimai nesumažėja. Tinkamos palaikomosios pagalbos dėka jie gali lankyti mokyklą, pasiekti sėkmės įvairiose mokslinių tyrimų veiklose ir daugelį metų gyventi visą gyvenimą.

Kokios gali būti cistinės fibrozės komplikacijos?

Cistinės fibrozės komplikacijos dažniausiai atsiranda dėl netinkamai atlikto arba dažnai nutraukto gydymo, dėl kurio pablogėja bendra paciento būklė ir sutrikdomos gyvybiškai svarbių organų ir sistemų funkcionavimas.

Cistinė fibrozė pasižymi silpnu gleivių susidarymu visose organizmo liaukose. Gautas gleivės turi mažai vandens, yra pernelyg klampus ir storas ir paprastai negali išsiskirti. Dėl to susidaro gleivinės kamščiai, kurie blokuoja liaukos išskyros kanalų liumeną (gleivinės kaupiasi liaukos audinyje ir jį sugadina). Gleivių sekrecijos pažeidimas lemia viso kūno, kuriame yra gleivių formuojančios liaukos, pralaimėjimą, kuris sukelia klinikinę ligos eigą.

Kai paveikiama cistinė fibrozė:

Plaučių sistema. Klampus gleivės užsikimša bronchų liumenį, sutrikdo kvėpavimo procesą ir mažina apsaugines plaučių savybes.
Širdies ir kraujagyslių sistema. Sutrikusi širdies funkcija dėl organinės plaučių ligos.
Virškinimo sistema. Pakenkta kasos virškinimo fermentų sutrikimui, atsiranda žarnyno ir kepenų pažeidimas.
Reprodukcinė sistema. Moterims, sergančioms cistine fibroze, yra padidėjęs gimdos kaklelio gleivių klampumas, kuris neleidžia spermatozoidams (vyrų lytinėms ląstelėms) patekti į gimdos ertmę ir trukdo tręšimo procesui. Azoospermija (spermatozoidų nebuvimas ejakuliate) būdinga daugeliui vyrų.

Plaučių sistemos pažeidimai gali būti sudėtingi:

Plaučių uždegimas (pneumonija). Gleivių perkrova bronchų medyje sukuria palankias sąlygas patogeninių mikroorganizmų (Pseudomonas aeruginosa, pneumococci ir kt.) Augimui ir reprodukcijai. Uždegiminio proceso progresavimą lydi dujų mainų pažeidimas ir daugelio apsauginių ląstelių (leukocitų) migracija į plaučių audinį, kuris be tinkamo gydymo gali sukelti negrįžtamus pokyčius plaučiuose.
Bronchitas. Šis terminas reiškia bronchų sienelių uždegimą. Bronchitas paprastai būna bakterinis, kuriam būdingas ilgas, lėtinis kursas ir atsparumas gydymui. Plėtojant uždegiminį procesą, sunaikinama bronchų gleivinė, kuri taip pat prisideda prie infekcinių komplikacijų vystymosi ir dar labiau padidina ligos eigą.
Bronchektinė liga. Bronchiektazė yra patologinis smulkių ir vidutinių bronchų išplitimas, atsirandantis dėl jų sienų pažeidimo. Cistine fibroze bronchų gleivių užsikimšimas taip pat prisideda prie šio proceso. Gleivės kaupiasi ertmėse, kurios formuojasi (taip pat prisideda prie infekcijos išsivystymo) ir yra išleistos per kosulį dideliais kiekiais, kartais su kraujo dryžiais. Baigiamajame etape bronchų pokyčiai tampa negrįžtami, todėl gali sutrikti išorinis kvėpavimas, atsiranda dusulys (oro trūkumo pojūtis), dažnai pasireiškia pneumonija.
Atelektazė. Šis terminas reiškia vieno ar kelių plaučių skilčių kritimą. Esant normalioms sąlygoms, net ir esant giliausiam alveolių iškvėpimui (specialios anatominės struktūros, kuriose vyksta dujų mainai), išlieka nedidelis oro kiekis, kuris neleidžia jiems nukristi ir klijuoti kartu. Kai bronchų liumenis sutampa su gleivinės kamščiu, lėtai nuo užsikimšimo vietos esantis alveoliuose esantis oras yra palaipsniui absorbuojamas, todėl alveoliai žlunga.
Pneumotoraksas. Pneumotoraksas pasižymi oro patekimu į pleuros ertmę dėl jo vientisumo pažeidimo. Pleuros ertmė yra uždaroji erdvė, kurią sudaro du plaučių audinio lakštai - vidinis, greta plaučių audinio ir išorės, pritvirtintas prie vidinio krūtinės paviršiaus. Įkvėpus krūtinė plečiasi, o pleuros ertmėje susidaro neigiamas slėgis, todėl oras iš atmosferos patenka į plaučius. Pneumotorakso priežastis cistine fibroze gali būti bronchektazės pleiskanojimas, pleuros puvimo infekcinio proceso pažeidimas ir pan. Pleuros ertmėje susikaupiantis oras išspaudžia paveiktą plaučius iš išorės, todėl jis gali būti visiškai išjungtas nuo kvėpavimo veiksmo. Ši sąlyga dažnai kelia pavojų paciento gyvybei ir reikalauja skubios medicininės pagalbos.
Pneumosklerozė. Šis terminas reiškia pluoštinių (randų) audinių plaučiuose augimą. To priežastis yra dažniausia pneumonija ir bronchitas. Augantis pluoštinis audinys išstumia funkcinį plaučių audinį, kuriam būdingas laipsniškas dujų mainų proceso pablogėjimas, dusulio trūkumas ir kvėpavimo nepakankamumo raida.
Kvėpavimo nepakankamumas. Tai galutinis įvairių patologinių procesų pasireiškimas ir jam būdingas plaučių nesugebėjimas užtikrinti pakankamą deguonies tiekimą kraujui, taip pat anglies dioksido pašalinimas (ląstelių kvėpavimo šalutinis produktas) iš organizmo. Paprastai ši komplikacija atsiranda su neteisingu arba pertraukiamu cistinės fibrozės gydymu ir jai būdinga labai prasta prognozė - daugiau kaip pusė pacientų, sergančių sunkiu kvėpavimo nepakankamumu, miršta per pirmuosius metus po diagnozės.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai gali paskatinti:

"Plaučių" širdis. Šis terminas reiškia patologinius pokyčius dešinėje širdyje, kuri paprastai pumpuoja kraują iš kūno venų į plaučius. Plaučių kraujagyslių pokyčiai dėl sutrikdyto deguonies patekimo į jų sienas, kurie yra susiję su individualių bronchų, atelektazės ir uždegiminių procesų (pneumonija, bronchitas) užsikimšimu. To rezultatas yra kraujagyslių sienelių fibrozė ir jų raumenų membranos sutirštėjimas. Laivai tampa mažiau elastingi, todėl širdis turi dėti daugiau pastangų, kad juos užpildytų krauju. Pradiniame etape tai sukelia miokardo hipertrofiją (padidėja širdies raumenų tūris), tačiau, kaip liga progresuoja, šis kompensacinis atsakas yra neveiksmingas ir atsiranda širdies (dešiniojo skilvelio) nepakankamumas. Kadangi širdis nesugeba pumpuoti kraujo į plaučius, ji kaupiasi į veną, todėl atsiranda edema (dėl padidėjusio venų kraujo spaudimo ir skysčio kraujo išsiskyrimo iš kraujagyslių) ir paciento bendros būklės sutrikimas (dėl deguonies trūkumo organizme).
Širdies nepakankamumas. Širdies raumenų padidėjimas tūrio procese žymiai sutrikdo jo kraujo tiekimą. Tai taip pat prisideda prie dujų mainų pažeidimo, kuris vystosi su įvairiomis kvėpavimo sistemos komplikacijomis. Šių procesų rezultatas - širdies raumenų ląstelių struktūros pasikeitimas, jų plitimas, rando audinio augimas širdies raumenyse (fibrozė). Paskutinis šių pokyčių etapas yra širdies nepakankamumo raida, kuri yra dažna cistine fibroze sergančių pacientų mirties priežastis.

Virškinimo sistemos pažeidimai gali būti sudėtingi:

Kasos sunaikinimas. Paprastai kasos ląstelės gamina virškinimo fermentus, kurie išskiriami į žarnyną. Pirminis cistinės fibrozės šis procesas yra sutrikdytas dėl organo išskyrimo kanalų užsikimšimo, dėl kurio fermentai kaupiasi liaukoje, aktyvuojami ir pradeda sunaikinti (virškinti) liaukos vidų. Rezultatas - nekrozė (organų ląstelių mirtis) ir cistų formavimas (tuščiaviduriai užpildyti nekrotinėmis masėmis). Tokie pokyčiai paprastai nustatomi tuoj pat po gimimo arba pirmuosius vaikus, sergančius cistine fibroze.
Cukrinis diabetas Kai kurios kasos ląstelės gamina hormonų insuliną, kuris užtikrina normalų gliukozės absorbciją organizmo ląstelėse. Nekrozė ir cistų susidarymas lemia šių ląstelių sunaikinimą, dėl kurio sumažėja pagaminto insulino kiekis ir atsiranda cukrinis diabetas.
Žarnyno obstrukcija. Pažeidimas išmatose žarnyne dėl blogo maisto apdorojimo (kuris susijęs su virškinimo fermentų trūkumu), taip pat storų ir klampių gleivių žarnyno liaukų išleidimas. Ši būklė ypač pavojinga naujagimiams ir kūdikiams.
Kepenų cirozė. Patologiniai kepenų pokyčiai atsiranda dėl tulžies stazės (kanalas, per kurį tulžis patenka į žarnyną iš kepenų, eina per kasą), todėl atsiranda uždegiminis procesas ir jungiamasis audinys (fibrozė). Galutinis aprašytų pokyčių etapas yra kepenų cirozė, kuriai būdingas negrįžtamas kepenų ląstelių pakeitimas karo audiniu ir visų organų funkcijų sutrikimas.
Fizinio vystymosi atsilikimas. Be tinkamo gydymo vaikai, turintys cistinę fibrozę, gerokai atsilieka nuo fizinio vystymosi. Taip yra dėl nepakankamo deguonies kiekio kraujyje, maistinių medžiagų absorbcijos žarnyse sumažėjimo, dažnų infekcinių ligų ir organizmo apsauginių funkcijų sutrikimo (dėl kepenų pažeidimo).

Ar yra cistinės fibrozės prenatalinė diagnozė?

Prenatalinė (prieš vaiko gimimą) cistinės fibrozės diagnozė leidžia patvirtinti arba pašalinti šios ligos buvimą vaisiuje. Cistinė fibrozė vaisiuje gali būti aptikta ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, o tai leidžia jums iškelti jo nutraukimo klausimą.

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, kurią vaikas paveldi iš sergančių tėvų. Liga perduodama autosominiu recesyviniu bruožu, ty, kad vaikas gimtų serga, jis turi paveldėti abiejų tėvų defektus. Jei tokia tikimybė egzistuoja (jei abu tėvai turi cistinę fibrozę, jei šeima jau turi vaikų su šia liga, ir tt), reikia prenatalinės diagnozės.

Prenatalinė cistinės fibrozės diagnozė apima:

polimerazės grandinės reakcija (PCR);
bičių cheminis amniono tyrimas.

Polimerazės grandinės reakcija
PCR yra modernus tyrimo metodas, leidžiantis tiksliai nustatyti, ar vaisiui yra gedęs genas (cistine fibroze ji yra 7 chromosomoje). Tyrimo medžiaga gali būti naudojama kaip bet koks audinys ar skystis, turintis DNR (dezoksiribonukleino rūgštis - žmogaus genetinio aparato pagrindas).

Vaisiaus DNR šaltinis gali būti:

Choriono bioptatas (audinio gabalas). Chorionas yra vaisiaus membrana, užtikrinanti embriono vystymąsi. Mažas jos plotas pašalinamas praktiškai nesukelia žalos vaisiui. Šiuo metodu pasinaudojo ankstyvuoju nėštumu (nuo 9 iki 14 savaičių).
Amniono skystis. Visą gimdos vystymosi laikotarpį vaisius supančio skysčio sudėtyje yra tam tikras vaisiaus ląstelių skaičius. Amniono skysčio suvartojimas (amniocentezė) naudojamas vėlesniame nėštumo etape (nuo 16 iki 21 savaičių).
Vaisiaus kraujas. Šis metodas naudojamas po 21 nėštumo savaitės. Kontroliuojant ultragarso įtaisą, į virkštelės indą įdėta speciali adata, po kurios surenkama 3–5 ml kraujo.

Biocheminis amniono tyrimas
Nuo 17 iki 18 nėštumo savaitės tam tikri organizme susidarantys fermentai (aminopeptidazės, šarminė fosfatazės žarnyno forma ir kt.) Iš vaisiaus virškinimo trakto išsiskiria į amniono skystį. Cistine fibroze jų koncentracija yra gerokai mažesnė už normą, nes gleivių kamščiai užsikrečia žarnyno liumeną, neleidžiant jo turiniui išsiskirti į amniono skystį.

Ar cistinė fibrozė yra užkrečiama?

Cistinė fibrozė nėra užkrečiama, nes ji yra viena iš genetinių ligų. Vienu ar kitu būdu gali būti perduodamos tik vienos infekcinės ligos, nes yra tam tikras ligos sukėlėjas. Cistinės fibrozės atveju toks agentas neegzistuoja.

Ši liga atsiranda dėl geno, kuris koduoja specifinio baltymo sintezę, cistinės fibrozės transmembraninį laidumo reguliatorių. Šis genas yra ant septintosios chromosomos ilgos rankos. Yra apie tūkstantį skirtingų savo mutacijos variantų, dėl kurių atsiranda vienas ar kitas ligos išsivystymo variantas, taip pat skirtingi jos simptomų sunkumai.

Šio baltymo defektas sumažina specialių chloro jonų transmembraninių ląstelių siurblių prasiskverbimą. Taigi chloro jonai koncentruojami išorinių sekrecinių liaukų ląstelėse. Po chloro jonų, turinčių neigiamą krūvį, natrio jonai, turintys teigiamą krūvį, siekiant išlaikyti neutralų krūvį ląstelės viduje. Po natrio jonų vanduo patenka į ląstelę. Taigi vanduo koncentruojamas išorinių sekrecinių liaukų ląstelėse. Plotas aplink ląsteles tampa dehidratuotas, o tai lemia šių liaukų sekreciją.

Kaip minėta pirmiau, liga perduodama tik genetiškai. Perdavimas iš vieno asmens į kitą galimas tik vertikaliai, ty nuo tėvų iki vaikų. Svarbu pažymėti, kad ne visi 100 proc. Vaikų išsivysto cistine fibroze, jei vienas iš tėvų serga.

Šios ligos perdavimas yra autosominis recesyvas, tai yra, kad bent jau minimali tikimybė susirgti sergančiu vaiku, abu tėvai turi būti šio defekto geno nešėjai. Šiuo atveju tikimybė yra 25%. Tikimybė, kad vaikas bus sveikas ligos nešėjas, yra 50%, o tikimybė, kad vaikas bus sveikas, ir ligos genas nebus perduodamas jam - 25%.

Galima būtų apskaičiuoti tikimybę, kad porose, kuriose vienas ar abu partneriai turi cistinę fibrozę, gimdyviai, sveiki vežėjai ir tik sveiki vaikai, tačiau tai praktiškai beprasmiška. Tokiu atveju gamta užtikrino, kad liga neplatėtų. Teoriškai moteris, turinti cistinę fibrozę, gali tapti nėščia, lygiai taip pat, kaip ir ši liga, tačiau praktinė tikimybė yra nereikšminga.

Ar plaučių transplantacija yra veiksminga cistinei fibrozei?

Plaučių transplantacija (transplantacija) cistine fibroze gali pagerinti paciento būklę tik tuo atveju, jei kitų organų ir sistemų pažeidimai nėra negrįžtami. Priešingu atveju operacija bus beprasmiška, nes ji pašalins tik vieną ligos aspektą.

Kai cistinė fibrozė atsiranda, visose kūno liaukose susidaro stora, klampi gleivė. Pirmoji ir pagrindinė ligos apraiška yra plaučių pažeidimas, susijęs su gleivinių kamščių susidarymu bronchuose, kvėpavimo nepakankamumas, infekcinių ir distrofinių pokyčių jose atsiradimas. Jei negydoma, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, dėl kurio gali būti pažeisti kiti organai ir sistemos - dėl širdies trūkumo trūksta deguonies, sutrikdyta centrinė nervų sistema ir vėluoja fizinis vystymasis. Plaučių fibrozė ir sklerozė (tai yra randų plaučių audinio pakeitimas) yra negrįžtamas procesas, kai plaučių transplantacija gali tapti vieninteliu veiksmingu gydymo priemone.

Metodo principas
Cistine fibroze atsiranda tuo pačiu metu dvišalis plaučių audinio pažeidimas, todėl rekomenduojama transplantuoti abu plaučius. Be to, jei persodinami tik vienas plaučiai, infekciniai procesai iš antrojo (sergančio) plaučių prasiskverbia į sveiką, o tai sukels jo pažeidimą ir kvėpavimo nepakankamumo pasikartojimą.

Plaučiai paprastai yra paimti iš mirusio donoro. Donoro plaučiai visada yra „svetimi“ recipiento kūnui (asmeniui, kuriam jis persodintas), todėl prieš operaciją, taip pat per visą gyvenimo laikotarpį po transplantacijos pacientas turi vartoti vaistus, slopinančius imuninės sistemos veiklą (kitaip transplantato atmetimas atsiras). Be to, plaučių transplantacija neišgydys cistinės fibrozės, bet pašalins tik jos plaučių apraiškas, todėl pagrindinės ligos gydymas taip pat turėtų būti atliekamas likusį savo gyvenimą.

Plaučių transplantacija atliekama pagal bendrąją anesteziją ir trunka nuo 6 iki 12 valandų. Operacijos metu pacientas yra prijungtas prie širdies plaučių aparato, kuris maitina kraują deguonimi, pašalina anglies dioksidą ir cirkuliuoja kraują organizme.

Plaučių transplantacija gali būti sudėtinga:

Paciento mirtis operacijos metu.
Transplantato atmetimas - ši komplikacija dažnai pasireiškia, nepaisant kruopštaus donorų atrankos, suderinamumo tyrimų ir nuolatinio gydymo imunosupresantais (vaistais, slopinančiais imuninės sistemos aktyvumą).
Infekcinės ligos - jos atsiranda dėl imuninės sistemos veikimo slopinimo.
Imunosupresantų šalutiniai poveikiai yra medžiagų apykaitos sutrikimai organizme, pažeista urogenitalinė sistema, piktybinių navikų vystymasis ir pan.

Cistinės fibrozės plaučių transplantacija neatliekama:

kepenų cirozės atveju;
su negrįžtamu kasos pažeidimu;
su širdies nepakankamumu;
su inkstų nepakankamumu;
pacientams, sergantiems virusiniu hepatitu (C arba B);
narkomanai ir alkoholikai;
esant piktybiniams navikams;
žmonių, sergančių AIDS (įgytas imunodeficito sindromas).

Kaip perduodama cistinė fibrozė?

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, kuri paveldima iš sergančių tėvų vaikams.

Žmogaus genetinis aparatas yra atstovaujamas 23 porų chromosomų. Kiekviena chromosoma yra kompaktiškai supakuota DNR molekulė (dezoksiribonukleino rūgštis), turinti daug genų. Selektyvus tam tikrų genų aktyvavimas kiekvienoje ląstelėje nustato jo fizines ir chemines savybes, kurios galiausiai lemia audinių, organų ir viso organizmo funkciją.

Koncepcijos metu susilieja 23 vyrai ir 23 moterų chromosomos, todėl atsiranda visavertė ląstelė, dėl kurios atsiranda embrionas. Taigi, formuodamas genų rinkinį, vaikas paveldi abiejų tėvų genetinę informaciją.

Cistinė fibrozė pasižymi tik vieno geno, esančio 7 chromosomoje, mutacija. Dėl šio defekto liaukos išskyrimo ortakius sluoksniuojančios epitelio ląstelės pradeda kauptis daug chloro, o po chloro į juos patenka natrio ir vandens. Dėl vandens trūkumo išsiskirianti gleivinės sekrecija tampa stora ir klampi. Jis „įstrigo“ įvairių organų liaukų (bronchų, kasos ir kt.) Lumenyje, kuris sukelia ligos klinikinius požymius.

Cistinę fibrozę paveldi autosominis recesyvinis bruožas. Tai reiškia, kad vaikas serga tik tuo atveju, jei jis paveldės abiejų tėvų mutantus. Tik vieno mutanto geno paveldėjimo atveju ligos klinikiniai pasireiškimai nebus, tačiau vaikas bus asimptominis ligos nešiklis, dėl kurio išliks ligonių palikuonių gimimo rizika.

Siekiant nustatyti defektinį geną ir įvertinti sergančio vaiko riziką, pateikiamas būsimų tėvų molekulinis genetinis tyrimas.

Aukštos rizikos grupės apima:

Poros, kuriose vienas ar abu sutuoktiniai turi cistinę fibrozę.
Žmonės, tėvai ar artimiausi giminaičiai (seneliai, broliai ir seserys) patyrė cistinę fibrozę.
Vedusios poros, kurios anksčiau turėjo vaiką su cistine fibroze.

Ar cistinė fibrozė yra veiksminga su liaudies gynimo priemonėmis?

Cistinės fibrozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra leidžiamas ir gali žymiai pagerinti paciento būklę, tačiau reikia pridurti, kad jį galima naudoti tik kartu su tradiciniu gydymu.

Tradicinė medicina yra gana galingas ginklas kovojant su beveik bet kokia liga, jei išmintingai naudojate savo patarimus. Cistinė fibrozė gali būti gydoma tik vaistais iš natūralios vaistinės tik pradiniame etape, kai ligos apraiškos yra minimalios. Sunkesnėse ligos stadijose būtina įsikišti į tradicinę mediciną su sintetiniais ir išgrynintais vaistais, kurie neturi gamtoje analogų. Priešingu atveju liga nebebus kontroliuojama ir pacientas gali mirti.

Cistine fibroze labiausiai paplitę yra natūralūs mukolitikai - tai tai, kad skiedžiama skrepliai. Jie naudojami tiek viduje, tiek įkvėpus.

Natūralių mukolitikų grupė apima:

termopisė;
čiobreliai;
saldymedžio šaknis;
Althea šaknis ir kiti.

Taip pat galite naudoti natūralius spazminius vaistus, kurie padeda atsipalaiduoti lygiems raumenims. Šioje ligoje naudinga atsipalaiduoti bronchų raumenis ir padidinti jų drenažą. Tačiau, atsižvelgiant į dozės kintamumą, šiuos nuovirus ir infuzijas reikia atidžiai stebėti. Vaistinių preparatų, plečiančių bronchų liumeną, dozės pokyčiai yra pavojingi, nes jie pagreitina lėtinio bronchito progresavimą ir priartina pneumofibrozę - plaučių audinio pakeitimą jungiamuoju audiniu. Natūralūs spazminiai vaistai yra naudojami viduje ir įkvėpus.

Natūralių antispazminių grupių grupei priklauso:

Belladonna;
lovage;
ramunėlių;
medetkų;
mėtų;
oregano ir kiti.

Natūralūs antiseptikai taip pat gali būti naudingi, tačiau jų nereikėtų tikėtis. Jų pagrindinis uždavinys gali būti virškinimo trakto infekcijų prevencija per visą jo ilgį. Šios infuzijos ir nuovirai gali būti naudojami viduje ir skalauti burną.

Natūralių antiseptikų grupė apima:

pušies žievė;
gvazdikai;
spanguolės;
spanguolės;
čiobreliai;
eukaliptas;
bazilikas ir kt.

Kas yra cistinės fibrozės klasifikacija?

Yra keletas cistinės fibrozės formų, kurios nustatomos priklausomai nuo vyraujančio tam tikrų organų pažeidimo. Pažymėtina, kad toks padalijimas yra labai sąlyginis, nes su šia liga tam tikru mastu pažeidžiami visi kūno organai ir sistemos.

Priklausomai nuo vyraujančių klinikinių požymių, išskiriami:

plaučių forma;
žarnyno forma;
mišri forma;
ištrintos formos;
meconinis ileusas.

Plaučių forma
Jis pasireiškia 15–20% pacientų ir jam būdingas pirminis plaučių pažeidimas. Liga paprastai atsiranda nuo pirmųjų vaiko gyvenimo metų. Viskozi gleivė įstrigo mažo ir vidutinio dydžio bronchuose. Sumažėjus plaučių vėdinimui, sumažėja deguonies koncentracija kraujyje, dėl to atsiranda visų vidaus organų (visų pirma centrinės nervų sistemos) gedimas. Taip pat sutrikusi plaučių apsauginė funkcija (paprastai dulkių, virusų, bakterijų ir kitų toksiškų medžiagų, patekusių į plaučius kvėpavimo metu, mikrodalelės pašalinamos gleivėmis). Atsirandančios infekcinės komplikacijos (pneumonija, bronchitas) sukelia plaučių audinio pažeidimą ir fibrozės (plaučių pluošto, rando audinio proliferacijos) vystymąsi, o tai dar labiau padidina kvėpavimo nepakankamumą.

Žarnyno forma
Kadangi pirmasis cistinės fibrozės pasireiškimas pasireiškia 10% pacientų. Pirmieji ligos simptomai pasireiškia praėjus 6 mėnesiams po gimimo, kai vaikas pereina prie dirbtinio maitinimo (mitybos ir apsauginės medžiagos, esančios motinos piene, laikinai sustabdo ligos atsiradimą). Kasos pralaimėjimas sukelia virškinimo fermentų trūkumą, todėl maistas nėra virškinamas, o žarnyne vyrauja puvimas. Maistinių medžiagų absorbcijos pažeidimas sukelia hipovitaminozę, atsiliekančią fizinę raidą, įvairių organų distrofinius pokyčius ir pan.

Mišri forma
Tai įvyksta daugiau nei 70% atvejų. Būdingas tuo pačiu metu, kai yra kvėpavimo takų ir virškinimo sistemos pažeidimų simptomai.

Ištrintos formos
Atsiranda dėl įvairių genų, atsakingų už cistinės fibrozės vystymąsi, mutacijų. Klasikinis klinikinis ligos vaizdas šiuo atveju nepastebimas, ir vyrauja vieno ar kelių organų pralaimėjimas.

Gali atsirasti ištrintos cistinės fibrozės formos:

Sinusitas - sinusų uždegimas, atsirandantis dėl jų gleivių nutekėjimo, kuris sukuria palankias sąlygas patogeninių mikroorganizmų reprodukcijai.
Pakartotinis bronchitas - taip pat vystosi pažeidžiant gleivių nutekėjimą, tačiau klinikiniai požymiai yra lengvi, mažesnis plaučių audinio poveikis ir liga progresuoja labai lėtai, todėl sunku diagnozuoti.
Vyrų nevaisingumas - išsivysto dėl nepakankamo spermatinio laido išsivystymo arba sutrikusi vaisto deferenų praeinamumo.
Moterų nevaisingumas - stebimas padidėjęs gleivių klampumas gimdos kaklelio kanale, dėl kurio spermos (vyriškos lytinės ląstelės) negali prasiskverbti į gimdą ir apvaisinti kiaušinį (moterų lytinių ląstelių).
Kepenų cirozė - kaip izoliuota cistinės fibrozės forma, yra labai reti, todėl pacientai ilgą laiką gydomi virusiniu hepatitu ir kitomis ligomis, kurios ten nėra.

Meconial ileus
Šis terminas reiškia žarnyno obstrukciją, kurią sukelia baigiamojo ileumo užsikimšimas mechoniu (pirmieji naujagimio išmatos, kurios yra išardytos žarnyno epitelio, amniono, gleivių ir vandens ląstelės). Jis atsiranda apie 10% naujagimių. Po 1–2 dienų po gimimo vaiko pilvas išsipučia, pastebimas tulžies vėmimas, nerimas, kurį vėliau pakeičia mieguistumas, sumažėjęs aktyvumas ir bendrojo apsinuodijimo simptomai (karščiavimas, širdies plakimas, bendro kraujo tyrimo pokyčiai).

Be skubaus gydymo gali pasireikšti žarnyno plyšimas ir peritonito (pilvaplėvės uždegimas - sergantieji vidaus organais membrana) raida, o tai dažnai sukelia vaiko mirtį.

Ar kineziterapija padeda cistinei fibrozei?

Terminas "kineziterapija" apima procedūrų ir pratimų rinkinį, kurį turi atlikti visi cistine fibroze sergantys pacientai. Šis metodas prisideda prie skreplių išskyrimo iš bronchų medžio, kuris pagerina vėdinimą ir sumažina daugelio pavojingų komplikacijų atsiradimo riziką.

Kineziterapija apima:

postūrinis drenavimas;
vibracijos masažas;
aktyvus kvėpavimo ciklas;
teigiamas slėgis galiojimo metu.

Posturinis drenažas
Šio metodo esmė yra suteikti pacientui ypatingą padėtį, kurioje gleivių atskyrimas nuo bronchų yra kuo intensyvesnis. Prieš pradedant procedūrą rekomenduojama vartoti skiediklius skiedžiančius vaistus (mucolytics). Po 15 - 20 minučių pacientas turi gulėti ant lovos, kad galva būtų šiek tiek žemiau krūtinės. Po to jis pradeda riedėti iš vienos pusės į kitą, nuo nugaros iki skrandžio ir pan. Tuo pačiu metu atskirtas skrepliai stimuliuoja kosulio receptorius dideliuose bronchiniuose mėgintuvėliuose ir išsiskiria iš plaučių kartu su kosuliu.

Vibracijos masažas
Metodo principas grindžiamas paciento krūtinės palietimu (rankomis arba naudojant specialų aparatą). Sukurtos vibracijos skatina gleivių atskyrimą nuo bronchų ir iškrovimą kosuliu. Vibracinis masažas turi būti atliekamas 2 kartus per dieną. Bakstelėjimo dažnis turėtų būti 30 - 60 smūgių per minutę. Iš viso 1 sesijai rekomenduojama praleisti 3 - 5 ciklus po 1 minutę, tarp kurių kiekvienas turi būti dviejų minučių pertrauka.

Aktyvus kvėpavimo ciklas
Šis pratimas apima įvairius kvėpavimo metodus, kurie kartu skatina skreplių išsiskyrimą iš bronchų.

Aktyvus kvėpavimo ciklas apima:

Kvėpavimo kontrolė. Jums reikia ramiai, lėtai kvėpuoti, nesukeliant pilvo raumenų. Šis pratimas naudojamas pertraukoms tarp kitų kvėpavimo tipų.
Pratimai krūtinės išplėtimui. Šiame etape būtina imtis giliausių ir greičiausių įkvėpimų, 2–3 sekundes laikyti kvėpavimą ir tik tada iškvėpti. Toks metodas prisideda prie oro patekimo į bronchus, užblokuotus gleivių, ir veda prie jo atskyrimo ir pašalinimo. Atlikite šį pratimą 2–3 kartus, o paskui pereikite prie priverstinio galiojimo pabaigos.
Priverstinis galiojimo laikas Jam būdingas staigus, pilnas ir greitas iškvėpimas po gilaus kvėpavimo. Tai prisideda prie gleivių judėjimo didesniuose bronchuose, iš kurių lengviau pašalinti kosuliu. Po 2–3 priverstinio iškvėpimo rekomenduojama 1–2 minutes atlikti „kvėpavimo valdymo“ metodą, po kurio visą kompleksą galima pakartoti.

Verta pažymėti, kad tokio metodo tinkamumą ir saugumą gali nustatyti tik specialistas, todėl prieš naudojant aprašytą įrangą rekomenduojama pasitarti su gydytoju.

Teigiamas iškvėpimo slėgis
Šis metodas palaiko nedidelius bronchus atviroje būsenoje, o tai prisideda prie skreplių išsiskyrimo ir bronchų liumenų atkūrimo. Šiuo tikslu buvo sukurti specialūs prietaisai, atspindintys kvėpavimo kaukes, kuriose yra slėgio didinimo vožtuvai ir slėgio matuoklis (slėgio matavimo prietaisas). Tokias kaukes rekomenduojama taikyti 2 - 3 kartus per dieną 10 - 20 minučių per sesiją. Nerekomenduojama didinti slėgio viduriavimo metu daugiau kaip 1–2 milimetrai gyvsidabrio, nes tai gali sukelti plaučius (ypač vaikams).

Kokia yra cistinės fibrozės turinčių žmonių gyvenimo trukmė?

Cistinės fibrozės gyvenimo trukmė gali labai skirtis, priklausomai nuo ligos formos ir paciento disciplinos. Statistiškai vidutiniškai šio genetinės ligos pacientas gyvena nuo 20 iki 30 metų. Tačiau buvo užregistruoti nukrypimai nuo pirmiau pateiktų skaičių tiek vienoje, tiek kitoje pusėje. Mažiausia naujagimio, sergančio sunkia cistine fibroze, gyvenimo trukmė buvo kelios valandos. Didžiausia šios patologijos gyvenimo trukmė buvo šiek tiek daugiau nei 40 metų.

Pagrindinės klinikinės cistinės fibrozės formos yra:

plaučių;
žarnyno;
sumaišyti

Plaučių cistinė fibrozė
Šiai ligos formai būdingas pirminis plaučių sistemos pažeidimas. Nuo labai ankstyvo amžiaus sergantieji bronchų ir bronchų liaukos išsiskiria storesnėmis paslaptimis nei įprastai sveikiems žmonėms. Tai lemia tai, kad jų klirensas gerokai susiaurėja, todėl oro cirkuliacijai sunku. Be to, gleivės yra puiki vieta mikrobams, kurie sukelia uždegiminius procesus plaučių audinyje. Alveolocitų paslaptis (kvėpavimo alveolių paviršių dengiančios ląstelės) taip pat sutirštėja, o tai pakenkia dujų mainams tarp atmosferos oro ir kraujo.

Suaugę tokie pacientai dažnai kenčia nuo plaučių uždegimo, kuriam būdingas labai sunkus kursas. Tai sukelia bronchų ir aplinkinių raumenų gleivinės pakeitimą neveikiančiu jungiamuoju audiniu, kuris dar labiau susiaurina bronchus ir apsunkina jų cirkuliaciją. Po 5–10 metų dauguma plaučių audinių tampa jungiamosiomis. Šis procesas vadinamas plaučių fibroze. Tuo pačiu trukdoma kraujo apytaka per plaučius, o tai verčia širdį aktyviau stumti. Dėl šios priežasties dešinės širdies hipertrofijos dalys (padidėjimas), siekiant palaikyti pakankamą siurbimo funkciją plaučių kraujotakoje. Tačiau viskas yra ribojama, o širdies raumenys taip pat gali didėti tik iki tam tikros ribos. Be šios ribos, širdies raumenų kompensaciniai sugebėjimai džiūsta, o tai pasireiškia širdies nepakankamumu. Besivystanti širdies nepakankamumas, esant dabartiniam plaučių nepakankamumui, sparčiai progresuoja, o tai labai pablogina paciento būklę.

Pagal ligos patogenezę buvo sukurti keli cistinės fibrozės eigos etapai. Jiems būdingi tam tikri struktūriniai plaučių ir širdies pokyčiai, kurie lemia kiekvieno konkretaus etapo trukmę mėnesiais ar metais.

Klinikinės cistinės fibrozės stadijos yra:

Nuolatinių funkcinių pokyčių etapas (trunka iki 10 metų). Jam būdingas periodinis sausas kosulys, dusulys, pasižymintis dideliu fiziniu krūviu, švilpimas plaučiuose.
Lėtinio bronchito etapas (nuo 2 iki 15 metų). Jai būdingas kosulys su skrepliais, dusulys su vidutiniu fiziniu krūviu, odos drumstumas. Dažnai pasikartoja infekcinės komplikacijos (pneumonija, bronchitas ir tt). Šiam etapui taip pat būdingi pirmieji fizinio vystymosi vėlavimo požymiai.
Lėtinio bronchito, susijusio su komplikacijomis, etapas (nuo 3 iki 5 metų). Jai būdingas dusulys mažiausiu krūviu, odos ir gleivinės kepenų ar cianoze, ryškus fizinio vystymosi atsilikimas. Visuomet yra infekcinių komplikacijų - pneumonija, plaučių abscesas (ugdymas plaučių audinio plaučių audinyje) ir pan.
Sunkus kardiopulmoninis nepakankamumas (keli mėnesiai, mažiau nei šeši mėnesiai). Atsiranda dusulys ir pailsėti, progresuoja kojų patinimas ir apatinis liemens. Yra didelis silpnumas, iki paciento nesugebėjimo savitarnai.

Labiausiai palankiu būdu cistinės fibrozės plaučių forma aptinkama daugiau kaip 5 metų amžiaus, pakaitomis pereina visus etapus ir lemia 30–35 metų paciento mirtį.

Nepalanki plaučių cistinės fibrozės eiga vaikas gimsta iš karto su antruoju ar trečiuoju ligos etapu, kuris jam palieka daugelį gyvenimo metų. Tokiu atveju vaikas yra priverstas nuolat pasilikti ligoninėje, kad būtų galima gydyti.

Cistinės fibrozės žarnyno forma
Ši forma pasireiškia virškinimo trakto išorinių sekrecijos liaukų pirminiu pažeidimu. Tai seilių liaukos, eksokrininė (exokrininė) kasos dalis ir žarnyno liaukos.

Pirmasis naujagimio cistinės fibrozės žarnyno formos požymis gali būti obuolio obstrukcija. Meconiumas yra pirmasis naujagimio išmatos, kuriose yra daugiausia nuluptų žarnyno ląstelių ir amniono. Kitaip tariant, paprastai meconiumas yra gana minkštas ir išsiskiria be sunkumų. Sveikas vaikas, meconiumas grįžta į pirmąją, rečiau - antroje gyvenimo dieną. Cistinės fibrozės metu mekonija ilgiau neišnyksta, o sunkiais atvejais ji sukelia žarnyno obstrukciją, sukeldama visas komplikacijas.

Meconio kamščių susidarymo priežastis yra trysino - pagrindinio kasos fermento - nebuvimas arba ryškus trūkumas. Dėl to ir dėl storosios žarnyno sekrecijos susidarymo gleivinės kaupiasi į ileocekalinį vožtuvą, plonosios žarnos perėjimo į storą vietą. Kaip gleivė kaupiasi, ji apsaugo nuo maisto ir dujų patekimo į storąją žarną, sukelia ūminę žarnyno obstrukciją, dėl kurios vaikas miršta be skubaus chirurginio gydymo.

Senesniame amžiuje cistinės fibrozės žarnyno forma įgyja būdingą klinikinį vaizdą. Dėl to, kad seilių liaukos išskiria storą seilę, sunku kramtyti maistą ir sudaryti maistą. Tokių pacientų skrandžio opos praktiškai neegzistuoja, nes stora gleivė, dengianti sieną, apsaugo ją dar efektyviau nei sveikų žmonių. Tačiau erozijos ir dvylikapirštės žarnos opos yra įprastos, nes žarnyno liaukos ir kasa neatleidžia pakankamai bikarbonatų, kad neutralizuotų rūgštines skrandžio sulčias. Dėl to ji dirgina dvylikapirštės žarnos gleivinę taip, kad sukelia žalą.

Kasos paslaptis yra per stora, todėl lėtai išskiriama į žarnyno liumeną. Ši funkcija sukelia du neigiamus taškus. Pirmasis yra tas, kad kasos fermentai aktyvuojami vidiniuose ortakiuose, o ne žarnyne (kaip ir sveikame asmenyje). Dėl to šie fermentai iš vidaus virškina kasą, sukelia lėtinį pasikartojantį pankreatitą, kuris deformuoja ortakius dar labiau, didindamas kitos pankreatito pasikartojimo tikimybę.

Antrasis neigiamas taškas yra ir kasos fermentų kokybinis, ir kiekybinis nepakankamumas, dėl kurio nepakanka maisto virškinimo. Nesudarytas maistas negali būti absorbuojamas žarnyne ir išsiskiria su išmatomis beveik nepakitusi. Kūnas kenčia, nes trūksta maistinių medžiagų nuo gimimo. Tai lemia fizinio vystymosi atsilikimą, imuninės sistemos silpnėjimą (kūno gynybos sistemą) ir kitas komplikacijas.

Ši klinikinė cistinės fibrozės forma pacientui yra palankiausia, jei ji randama atskirai (be plaučių apraiškų). Atsižvelgiant į tai, kad žarnyno formos cistinės fibrozės komplikacijos yra mažiau pavojingos gyvybei ir staiga miršta dėl jų priežasties yra retos, tokių pacientų gyvenimo trukmė gali siekti 30 ar daugiau metų.

Mišri cistinė fibrozė
Tai yra pavojingiausia, nes jame jungiama plaučių ir žarnyno formų klinika. Nusivylęs kvėpavimo takų ir virškinimo sistemos sutrikimas neleidžia organizmui sukurti sveikų rezervų, tuo pačiu metu išeikvojant. Tokių geros priežiūros ir tinkamai parinkto gydymo pacientų gyvenimo trukmė retai pasiekia 20 metų.

Apibendrinant reikia pažymėti, kad cistine fibroze sergančio paciento trukmė ir gyvenimo kokybė labai priklauso nuo paties paciento disciplinos ir jo artimųjų priežiūros. Tokiems pacientams reikalingos kasdieninės procedūros ir vaistai. Kuo atidžiau pacientas ir jo šeima stebės savo sveikatos būklę, tuo ilgiau jis gyvens.

Ar cistinė fibrozė veikia nėštumą?

Moterims, sergančioms cistine fibroze, labai sunku pastoti, bet tai įmanoma. Tačiau nėštumo metu gali atsirasti keletas komplikacijų, keliančių pavojų motinos ir vaisiaus sveikatai ir gyvybei.

Normaliomis sąlygomis gimdos kaklelio kanalų liaukos išskiria gleivius. Jis yra gana storas ir klampus, turi apsauginę funkciją ir paprastai yra nepralaidi bakterijoms, virusams ar kitiems mikroorganizmams, įskaitant spermą (vyrų gemalų ląsteles). Menstruacinio ciklo viduryje, veikiant hormoniniams pokyčiams, yra gimdos kaklelio gleivių praskiedimas, todėl spermatozoidai gali prasiskverbti į gimdos ertmę per jį, pasiekti kiaušialąstę ir jį apvaisinti, ty pastoti. Cistine fibroze gleivės nesuskystina. Be to, jos klampumas dar labiau padidėja, o tai labai apsunkina tręšimo procesą.

Cistinė fibrozė gali sukelti:

Cukrinis diabetas. Nėštumas pats savaime lemia šios ligos vystymąsi dėl moterų organizmo metabolizmo restruktūrizavimo. Kadangi viena iš nuolatinių cistinės fibrozės apraiškų yra kasos pažeidimas (kurių ląstelės paprastai išskiria hormono insuliną, atsakingą už gliukozės vartojimą organizme), tampa aišku, kodėl diabetas nėščioms moterims, sergančioms cistine fibroze, yra daug dažnesnis nei likusioje populiacijoje.
Kvėpavimo nepakankamumas. Pagrindinė cistinės fibrozės apraiška yra plaučių audinio pralaimėjimas, kurį sudaro bronchų blokavimas klampių gleivių ir dažnų infekcinių ligų. Ilgalaikių progresuojančių patologinių procesų rezultatas yra plaučių fibrozė (tai yra normalių audinių pakeitimas karu, jungiamuoju audiniu), dėl to žymiai sumažėja plaučių kvėpavimo paviršius. Plaučių išsiskyrimas augančiu vaisiu gali pabloginti ligos eigą, o esant bendram pluoštiniam procesui, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.
Širdies nepakankamumas. Širdies nepakankamumas cistine fibroze atsiranda dėl plaučių ligos. Dėl plaučių fibrozės širdis turi augti, kad kraujas patektų į plaučių kraujagysles, o slėgis padidėja. Didinant vaisiaus svorį, širdies apkrova dar labiau padidėja (kadangi ji yra priversta dirbti dviem), o darbo metu ji kelis kartus padidėja, o tai gali sukelti ūminį širdies nepakankamumą ir motinos bei vaisiaus mirtį. Štai kodėl moterims, sergančioms cistine fibroze, rekomenduojama reguliariai stebėti ginekologą per visą nėštumo laikotarpį ir pirmenybę teikti dirbtiniam pristatymui (cezario pjūviui).
Nepakankamas vaisiaus vystymasis ir persileidimas. Lėtinis kvėpavimo takų ir (arba) širdies nepakankamumas nėštumo metu lemia nepakankamą deguonies tiekimą vaisiui. Be to, maistinių medžiagų absorbcijos ligonio žarnyne pažeidimas taip pat turi įtakos augančio embriono mitybai. Šių procesų rezultatas gali būti vaisiaus mirtis ir persileidimas, bendras vaisiaus išsivystymas, nenormalus įvairių organų ir sistemų vystymasis ir pan.

Medicininiai įvykiai

Fitoterapija

Cistinė fibrozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Cistinės fibrozės priežastys ir mechanizmas

Cistinės fibrozės simptomai

Cistinės fibrozės diagnozė

Cistinė fibrozė

Liaudies gynimo priemonės cistinei fibrozei

Cistinės fibrozės liaudies gynimo gydymas

Cistinė fibrozė: simptomai, ligų rūšys ir modernus gydymas

Šiuolaikinės liaudies medicinos sėkmė gydant cistinę fibrozę

Cistinė fibrozė - genetinės ligos gydymas ir prevencija

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Simptomai

Cistinė fibrozė

Prevencija

Kaip išgydyti cistinės fibrozės liaudies gynimo priemones

Kas yra cistinė fibrozė

Cistinės fibrozės simptomai

Cistinės fibrozės priežastys

Cistinės fibrozės diagnozė

Cistinė fibrozė

Cistinės fibrozės liaudies gynimo gydymas

Cistinė fibrozė. Priežastys, simptomai, diagnozė ir veiksmingas gydymas

Cistinės fibrozės priežastys

Cistinės fibrozės simptomai

Cistinės fibrozės simptomai su bronchų ir plaučių pažeidimais

Cistinės fibrozės širdies ir kraujagyslių nepakankamumas

Virškinimo trakto pralaimėjimo cistinės fibrozės simptomai

Cistinės fibrozės diagnozė

Laboratorinė diagnostika

Antropometriniai duomenys

Krūtinės ląstos rentgenograma

Ultragarsas

Cistinės fibrozės gydymas ir profilaktika

Kokia yra cistinės fibrozės prognozė?

Kokios gali būti cistinės fibrozės komplikacijos?

Ar yra cistinės fibrozės prenatalinė diagnozė?

Ar cistinė fibrozė yra užkrečiama?

Ar plaučių transplantacija yra veiksminga cistinei fibrozei?

Kaip perduodama cistinė fibrozė?

Ar cistinė fibrozė yra veiksminga su liaudies gynimo priemonėmis?

Kas yra cistinės fibrozės klasifikacija?

Ar kineziterapija padeda cistinei fibrozei?

Kokia yra cistinės fibrozės turinčių žmonių gyvenimo trukmė?

Ar cistinė fibrozė veikia nėštumą?

Papildomos Straipsniai Apie Laringitas