Kas laukia pacientų, sergančių plaučių sarkoidozės diagnoze? Gyvenimo prognozė

Sinusitas

Plaučių sarkoidozė yra uždegiminė liga, pasireiškianti netipinių ląstelių su branduoliais formavimu. Jie sudaro grupes, vadinamas granulomomis arba mazgais.

Gali būti dideliais kiekiais. Liga yra gerybinė ir veikia žmones iki 40 metų. Daugiau moterų su tamsia oda. Tokiu atveju rūkantys asmenys dažniau serga.

Sarkoidozės požymiai

Pradiniame etape sarkoidozės simptomai nėra arba panašūs į šaltą. Pasirodant procesui, pasirodo:

    nuovargis;

Kvėpavimo takų sistemos ligos požymiai:

  • kosulys;
  • oro trūkumas;
  • krūtinkaulio skausmas;
  • dusulys;
  • užkietėjęs kvėpavimas.

Ligos požymiai nėra specifiniai, todėl labai dažnai tai aptinkama jau apleistoje būklėje. Todėl reikalingas sunkesnis gydymas sarkoidoze ir sunku numatyti rezultatus.

Kas yra pavojinga liga

Sarkoidozės pavojus yra tai, kad uždegimas plinta per limfinę sistemą. Pirma, paveikti limfmazgiai šalia plaučių. Ir tada liga virsta minkštais audiniais ir oda.

Jei nenorite imtis veiksmų, liga pradeda būti lėtinė ir ją sukelia hipoksija (deguonies trūkumas). Jis neigiamai veikia visus organus, ypač širdies ir kraujotakos sistemą.

Be to, šį procesą komplikuoja kitos ligos, įskaitant plaučių fibrozę. Kai tai atsitinka, plaučių audinio pakeitimas jungtimi. Ir ji nebe kvėpuoja. Rezultatas yra nuolatinis oro trūkumas. Jei neveiksite toliau, rezultatas gali būti mirtinas.

Svarbu! Pacientas turi suprasti, kokią riziką jis tikisi apleistos būklės atveju, būtina jas aptarti su savo gydytoju, kad būtų galima visiškai suprasti ligos raidą.

Liga suskirstyta į fazes su srautu:

  1. pasunkėjimas;
  2. stabilizavimas;
  3. regresuoti

Padidėjimas

Procesas apima ryškią sarkoidozės pasireiškimą. Jų metu pasireiškia simptomai, o granulomos - aktyvus augimas.

Asmuo jaučia bendrą negalavimą, kenčia nuo sauso kosulio ir užspringimo. Kūno temperatūra pakyla ir padidėja prakaitavimas naktį. Šis ligos etapas reikalauja vaistų ir medicininės priežiūros. Tai trunka ilgai, jei imamasi būtinų priemonių.

Stabilizavimas

Šiuo metu yra liga ligos. Plaučių sarkoidozė nepasireiškia ir nesukelia naujų audinių pažeidimų. Bendroji būklė šiek tiek pagerėja ir žmogus gali gyventi visą gyvenimą. Bet jums reikia sekti plaučius, kad nepraleistumėte pasunkėjimo etapo. Norint vėl pradėti reikiamą gydymą. Tinkamu požiūriu stabilus valstybės laikotarpis trunka kelis mėnesius ar metus. Ir jei liga aptinkama ankstyvame etape, galima pasiekti šio etapo perėjimą prie regresijos.

Regress

Saroidoidozės regresijos fazei būdingas simptomų ir ligų slopinimas. Langeliai ištirpsta arba susitraukia.

Kartais visiškas audinių šalinimas iš paveiktų teritorijų. Šis etapas reiškia atsigavimą, bet neturėtumėte atsipalaiduoti, nes sarkoidozė linkusi grįžti.

Ypač jei asmuo pereina prie buvusio gyvenimo būdo.

Svarbu! Jūs neturėtumėte tikėtis, kad pati sarkoidozė taps regresija. Jūs turite imtis nustatyto gydymo ir atlikti įprastą fizinę apžiūrą.

Gydymas

Po diagnozės nustatymo ir patvirtinimo gydytojas pasirinks būtinas taktikas, skirtas plaučių sarkoidozei gydyti. Ankstyvoje sarkoidozės stadijoje pasireiškia vitaminų kompleksai ir imunitetą palaikantys vaistai. Kartais pakanka pradėti atvirkštinę ligos raidą.

Be to, taktika dažnai apima tik stebėjimą. Plaučių sarkoidozė vis dar nėra visiškai suprantama. Yra atvejų, kai liga savaime vyksta net ir be narkotikų vartojimo.

Todėl dažnai plaučių sarkoidozės pacientas yra kontroliuojamas 3-6 mėnesius, o tik tuomet skiriami vaistai, jei situacija nepasikeičia arba pastebimas paūmėjimas.

Pagrindiniai pagalbininkai kovojant su šia liga yra hormoninių vaistų - kortikosteroidų - naudojimas. Jų poveikis organizmui išreiškiamas:

  • mažinant granulomų susidarymo greitį arba visiškai sustojant;
  • blokuoja neigiamas imuninės sistemos reakcijas;
  • anti-šoko terapija.

Tačiau dažniau plaučių sarkoidozės gydymas prasideda Prednizolono paskyrimu. Į jį įpilama kortikosteroidų. Ir jei situacija reikalauja, tada intraveninis narkotikų vartojimas.

Be to, gydant plaučių sarkoidozę, galima skirti:

  1. Antibiotikai. Jie kovoja su bakterijų aplinka ir mažina tikimybę prijungti antrinę infekciją.
  2. Antivirusiniai vaistai. Jei patvirtinamas sarkoidozės virusinis pobūdis.
  3. Vitaminų kompleksai. Pagerinkite bendrą paciento būklę.
  4. Imunostimuliantai. Turėkite labdaros poveikį imuninei sistemai ir padeda organizmui kovoti su pačia liga.
  5. Dieta, sporto pratimai, sveikos gyvensenos. Jie taip pat padeda organizmui kovoti su ligomis.
  6. Deguonies terapija. Sunkios audinių hipoksijos.

Nuotrauka 1. Vaistas Prednisolone-Darnitsa tablečių pavidalu, 40 vnt. Pakuotėje, 4 lizdinės plokštelės, 5 mg, gamintojas - „Darnitsa“.

Kadangi sarkoidozė sparčiai plinta, reikia konsultuotis su gydytojais dėl kraujotakos sistemos, širdies ir kitų vidaus organų. Jei randamas kitų organų pažeidimas, gydytojai nurodys tinkamą gydymą.

Galimos komplikacijos

Dažnai pasitaikančios plaučių seroidos pasekmės apima bendrų ligų, tokių kaip:

  1. Emfizema - bronchų išplitimas ir sienų sunaikinimas tarp alveolių.
  2. Broncho-obstrukcinis sindromas - oro perėjimo į plaučius pažeidimas.
  3. Hipoksija - audinių badas.
  4. Plaučių širdis: tuštuma dešinėje.
  5. Fibrozė yra plaučių audinio ir jungiamojo audinio kaita.

Be to, galimas sarkoidozės plitimas į kitus organus. Pavyzdžiui, akys, kraujagyslės, inkstai ir tt Ir tai, savo ruožtu, yra kupinas aklumo, vidaus organų džiovinimo ir audinių mirties dėl ryškaus deguonies bado.

Galvijų atsiradimas parathormono liaukoje kelia pavojų kalcio metabolizmui, kuris sukelia hiperparatiroidizmą, ir tai yra pavojinga būklė, dėl kurios pacientas miršta.

Prognozė gyvenimui ir pasikartojimo rizika

Sarkoidozė daugeliu atvejų yra palanki. Tačiau ligos pasekmės gali sugadinti paciento gyvenimą, todėl tikrai reikia kvalifikuotos pagalbos. Jei liga nėra gydoma, ji plinta į kitus organus, kurie yra kupini aklumo, kai aptinkama akių sarkoidozė. Inkstų, kepenų, širdies pažeidimas. Taip pat nuolatinis dusulys, net ir ramioje būsenoje.

Pagal statistiką, 10% pacientų gali būti gydomi savarankiškai, 35–40% atkryčių ir lėtinis kursas, 12–13% žmonių kenčia nuo ligų ir gauna komplikacijų. Ir tik 3% atvejų buvo užregistruotas mirtinas rezultatas.

Pagalba! Pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, kyla rizika susirgti onkologija, tačiau tokios situacijos yra retos.

Naudingas vaizdo įrašas

Peržiūrėkite vaizdo įrašą apie tai, kaip gydoma sarkoidoze.

Laiko gydymo svarba

Jei sergantiems sarkoidoze sergantiems pacientams bus atimta laiko, gyvenimo kokybė šiek tiek pasikeis. Tik pažengusiais atvejais atsiranda komplikacijų, turinčių įtakos gyvenimo kokybei. Todėl svarbu neleisti, kad šis procesas vyktų, bet pradėti gydyti ligą kuo greičiau.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis su granulomų (mazgelių) formavimu, su nežinoma priežastimi.

Dažniausiai serganti 20–45 metų amžiaus grupė, dauguma - moterys. Šio sutrikimo dažnumas ir mastas atitinka sistemą - 40 diagnozuotų atvejų už 100 000 (pagal ES duomenis). Rytų Azija yra mažiausiai paplitusi, išskyrus Indiją, kur šio sutrikimo sergančių pacientų skaičius yra 65/100 000. Tai mažiau paplitusi vaikams ir senyvo amžiaus žmonėms.

Dažniausios patogeninės granulomos yra atskirų etninių grupių, pvz., Afrikos amerikiečių, airių, vokiečių, azijiečių ir Puerto Ricanų, plaučiuose. Rusijoje pasiskirstymo dažnis yra 3 vienam 100 000 žmonių.

Kas tai?

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kurioje gali būti paveikta daug organų ir sistemų (ypač plaučių), kuriai būdingi granuliomų susidarymas paveiktuose audiniuose (tai yra vienas iš ligos diagnostinių požymių, nustatomas mikroskopiniu tyrimu; ribotas įvairių dydžių uždegiminis židinys). Dažniausiai pasitaikantys limfmazgiai, plaučiai, kepenys, blužnis, rečiau odos, kaulų, akies organų ir kt.

Plėtros priežastys

Keista, kad tikrosios sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti - tai sarkoidozė plaučiuose yra sutrikusi žmogaus imuninės sistemos veikimas. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis yra biocheminis sutrikimas organizme. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų mano, kad minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis, nors ne viena pažangi teorija patvirtina ligos kilmę.

Mokslininkai, tiriantys infekcines ligas, rodo, kad protozonai, histoplazma, spirocetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai yra plaučių sarkoidozės sukėlėjai. Kaip ir endogeniniai bei eksogeniniai veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi. Taigi šiandien manoma, kad polietiologinio genezo plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiu, morfologiniu, imuniniu sutrikimu ir genetiniu aspektu.

Asmenims yra tam tikrų specialybių: gaisrininkų (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikai, jūrininkai, malūnai, žemės ūkio darbuotojai, pašto darbuotojai, chemijos darbuotojai ir sveikatos priežiūros darbuotojai. Be to, žmonėms, turintiems tabako priklausomybę, stebima plaučių sarkoidozė. Alerginė reakcija į tam tikras medžiagas, kurias organizmas suvokia kaip svetimkūnį dėl nepakankamo imunoreaktyvumo, netrukdo plaučių sarkoidozei vystytis.

Citokinų kaskada sukelia sarkoidinę granulomą. Jie gali formuotis įvairiuose organuose, taip pat sudaro daug T-limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo prielaida, kad plaučių sarkoidozė yra tuberkuliozės forma, kurią sukelia silpnosios mikobakterijos. Tačiau, remiantis naujausiais duomenimis, nustatyta, kad tai yra skirtingos ligos.

Klasifikacija

Remiantis rentgeno duomenimis, gautais per plaučių sarkoidozę, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

  • I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.
  • Antrasis etapas (atitinka mediana, plaučių plaučių formą, sarkoidozę) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.
  • III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, padidėja intratakalinių limfmazgių skaičius. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

Pagal bendrąsias klinikines radiologines formas ir lokalizaciją skiriama sarkoidozė:

  • Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
  • Plaučiai ir VLU
  • Limfmazgiai
  • Plaučiai
  • Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
  • Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas rezorbcija, tankinimu, o retesniais atvejais - sarkoidinių granulomų sluoksniavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

Atsižvelgiant į pokyčių didėjimo greitį, galima pastebėti abstinenciją, vėlavimą, progresavimą ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumklerozę, difuzinę arba bullozinę emfizemą, lipną pleuritą, radikalią fibrozę su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos trūkumą.

Simptomai ir pirmieji požymiai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingi nespecifinio tipo simptomai. Tai visų pirma apima:

  1. Sunkumas;
  2. Neramumas;
  3. Nuovargis;
  4. Bendras silpnumas;
  5. Svorio netekimas;
  6. Apetito praradimas;
  7. Karščiavimas;
  8. Miego sutrikimai;
  9. Naktinis prakaitavimas.

Intrakranijinė ligos forma būdinga pusei pacientų, nesant jokių simptomų. Tuo tarpu kita pusė linkusi pabrėžti šiuos simptomus:

  1. Silpnumas;
  2. Skausmingas pojūtis krūtinėje;
  3. Sąnarių skausmas;
  4. Dusulys;
  5. Švokštimas;
  6. Kosulys;
  7. Temperatūros padidėjimas;
  8. Eritemos nodosumo atsiradimas (poodinio riebalų ir odos indų uždegimas);
  9. Perkusija (plaučių tyrimas plaučiuose) lemia plaučių šaknų augimą dvišaliu būdu.

Kalbant apie tokios rūšies sarkoidozės formą kaip mediastralinę-plaučių formą, jai būdingi šie simptomai:

  1. Kosulys;
  2. Dusulys;
  3. Skausmas krūtinėje;
  4. Auskultacija (klausantis būdingų garso reiškinių paveiktoje zonoje) lemia krepito buvimą (būdingą „trapų“ garsą), išsklaidytus sausus ir drėgnius rales.
  5. Ligonių ekstrapulmoninių apraiškų buvimas akių, odos, limfmazgių, kaulų (Morozovo-Yunlingo simptomų pavidalu), seilių parotidinių liaukų (Herfordo simptomų pavidalu) pavidalu.

Komplikacijos

Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumo, plaučių širdies, plaučių emfizemos (padidėjęs plaučių audinio jautrumas), broncho-obstrukcinio sindromo atsiradimas.

Dėl granulomų susidarymo sarkoidozėje yra organų, kuriuose jie pasireiškia, patologija (jei granuloma veikia parathormono liaukose, organizme sutrikdomas kalcio metabolizmas, susidaro hiperparatiroidizmas, iš kurio pacientai miršta). Atsižvelgiant į susilpnėjusį imunitetą, gali prisijungti ir kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).

Diagnostika

Be tikslios analizės neįmanoma aiškiai klasifikuoti ligos kaip sarkoidozės.

Dėl daugelio požymių ši liga panaši į tuberkuliozę, todėl diagnozei reikalinga kruopšta diagnozė.

  1. Apklausa - sumažėjęs darbingumas, mieguistumas, silpnumas, sausas kosulys, diskomfortas krūtinėje, sąnarių skausmas, neryškus matymas, dusulys;
  2. Auskultacija - sunkus kvėpavimas, sausi rales. Aritmija;
  3. Kraujo tyrimas - padidėjęs ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
  4. Radiografija ir CT - nustatomi pagal „matinio stiklo“ simptomus, plaučių sklaidos sindromą, fibrozę, plaučių audinio indukciją;

Taip pat naudojami kiti įrenginiai. Manoma, kad veiksmingas yra bronchoskopas, kuris atrodo kaip plonas, lankstus vamzdis ir kuris įdedamas į plaučius audinių tyrimui ir mėginių ėmimui. Dėl tam tikrų aplinkybių biopsija gali būti naudojama audiniams analizuoti ląstelių lygmeniu. Procedūra atliekama atliekant anestetiką, todėl pacientui jis beveik nepastebimas. Plona adata prispaudžia uždegimo audinio gabalėlį tolesniam diagnozavimui.

Kaip gydyti plaučių sarkoidozę

Plaučių sarkoidozės gydymas pagrįstas hormoninių preparatų, vartojamų kortikosteroidais, naudojimu. Jų poveikis ligai yra toks:

  • sutrikusi imuninės sistemos reakcija;
  • kliūtis kurti naujas granulomas;
  • antishock veiksmas.

Vis dar nėra sutarimo dėl kortikosteroidų naudojimo plaučių sarkoidozėje:

  • kada pradėti gydymą;
  • kiek laiko praleisti terapiją;
  • kokios turėtų būti pradinės ir palaikomosios dozės.

Daugiau ar mažiau nusistovėjusi medicininė nuomonė apie kortikosteroidų vartojimą plaučių sarkoidozei yra ta, kad hormoninius preparatus galima paskirti, jei sarkoidozės radiologiniai požymiai neišnyksta per 3–6 mėnesius (nepriklausomai nuo klinikinių požymių). Tokie laukimo laikotarpiai išlieka, nes tam tikrais atvejais liga gali susilpnėti (atvirkštinis vystymasis) be jokių receptų. Todėl, atsižvelgiant į konkretaus paciento būklę, galima apsiriboti klinikiniu tyrimu (registruojamas paciento apibrėžimas) ir plaučių būklės stebėjimu.

Daugeliu atvejų gydymas prasideda prednizono paskyrimu. Toliau sujunkite inhaliuojamus kortikosteroidus ir į veną. Ilgalaikis gydymas - pavyzdžiui, inhaliaciniai kortikosteroidai gali būti skiriami iki 15 mėnesių. Buvo atvejų, kai inhaliaciniai kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose, net ir be intraveninių kortikosteroidų, išnyko tiek klinikiniai ligos požymiai, tiek patologiniai rentgeno vaizdų pokyčiai.

Kadangi sarkoidozė be plaučių veikia ir kitus organus, šis faktas taip pat turi būti vadovaujamasi medicininiais paskyrimais.

Be hormoninių vaistų skiriamas kitas gydymas:

  • plataus spektro antibiotikai - profilaktikai ir tiesioginei antrinės pneumonijos grėsmei dėl infekcijos;
  • patvirtinant, kad sarkoidozės, antivirusinių vaistų, antrinių pažeidimų virusiniai požymiai;
  • su perkrovos plaučių kraujotakos sistemoje vystymuisi - vaistais, kurie mažina plaučių hipertenziją (diuretikus ir pan.);
  • stiprinantys agentai - pirmiausia, vitaminų kompleksai, gerinantys plaučių audinio metabolizmą, prisideda prie normalios sarkoidozei būdingos imunologinės reakcijos;
  • deguonies terapija, vystant kvėpavimo nepakankamumą.

Rekomenduojama nenaudoti daug kalcio turinčių maisto produktų (pieno, varškės) ir ne degintis. Šios rekomendacijos susijusios su tuo, kad sarkoidozėje kalcio kiekis kraujyje gali padidėti. Tam tikru lygiu kyla pavojus, kad inkstai, šlapimo pūslės ir tulžies pūslės akmenys (akmenys) gali susidaryti.

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su tuo pačiu kitų vidaus organų pažeidimu, būtina konsultuotis ir paskirti gretimus specialistus.

Ligos komplikacijų prevencija

Sergant ligos komplikacijomis, reikia apriboti kontaktą su veiksniais, galinčiais sukelti sarkoidozę. Pirmiausia kalbame apie aplinkos veiksnius, kurie gali patekti į organizmą įkvepiamu oru. Pacientams patariama reguliariai vėdinti butą ir šlapias valyti, kad būtų išvengta oro dulkių ir pelėsių susidarymo. Be to, rekomenduojama vengti ilgalaikio nudegimo ir streso, nes jie sutrikdo medžiagų apykaitos procesus organizme ir intensyvina granulomų augimą.

Prevencinės priemonės taip pat apima vengiant hipotermijos, nes tai gali prisidėti prie bakterinės infekcijos laikymosi. Taip yra dėl ventiliacijos pablogėjimo ir viso imuninės sistemos susilpnėjimo. Jei lėtinė infekcija jau yra organizme, tada po to, kai patvirtinama sarkoidozė, būtina apsilankyti pas gydytoją, kad sužinotumėte, kaip veiksmingiausiai išlaikyti infekciją.

Liaudies receptai

Pacientų atsiliepimai liudija apie jų naudą tik pačioje ligos pradžioje. Paprasti propolio, aliejaus, ženšenio / rodiolio receptai yra populiarūs. Kaip gydyti sarkoidozę su liaudies gynimo priemonėmis:

  • Paimkite 20 g propolio pusę stiklinės degtinės, 2 savaites primygtinai uždėkite tamsią stiklinę. Gerkite 15-20 lašų tinktūros pusę stiklinės šilto vandens tris kartus per dieną 1 valandą prieš valgį.
  • Paimkite prieš valgį tris kartus per dieną 1 valgomasis šaukštas. šaukštas saulėgrąžų aliejaus (nerafinuotas), sumaišytas su 1 valg. su šaukštu degtinės. Laikykite tris 10 dienų kursus, pertraukas po 5 dienas, tada pakartokite.
  • Kiekvieną dieną, ryte ir po pietų, 15-20 dienų gerti 20-25 lašus ženšenio tinktūros arba Rhodiola rosea.

Galia

Būtina pašalinti riebalines žuvis, pieno produktus, sūrius, kurie padidina uždegiminį procesą ir sukelia inkstų akmenų susidarymą. Būtina pamiršti alkoholį, apriboti miltų produktų, cukraus, druskos naudojimą. Mityba yra reikalinga, nes vyrauja baltymų patiekalai virintu ir troškintu pavidalu. Mityba plaučių sarkoidozei turėtų būti dažna, maža porcija. Pageidautina įtraukti į meniu:

  • ankštiniai augalai;
  • jūros kopūstai;
  • riešutai;
  • medus;
  • juodųjų serbentų;
  • šaltalankiai;
  • granatos.

Prognozė

Apskritai, sarkoidozės prognozė yra sąlyginai palanki. Mirtis dėl komplikacijų ar negrįžtamų organų pokyčių registruojama tik 3–5% pacientų (neurosarkoidozė maždaug 10–12%). Daugeliu atvejų (60–70%) gydymo metu arba savaime galima pasiekti stabilią ligos atleidimą.

Nepalankios prognozės, turinčios rimtų pasekmių, rodikliai yra šios sąlygos:

  • Afroamerikietiškas pacientas;
  • nepalanki ekologinė situacija;
  • ilgas temperatūros padidėjimas (daugiau nei mėnesį) ligos pradžioje;
  • kelių organų ir sistemų nugalėjimas tuo pačiu metu (apibendrinta forma);
  • atsinaujinimas (ūminių simptomų grįžimas) po gydymo kortikosteroidais.

Nepaisant šių simptomų buvimo ar nebuvimo, žmonės, kuriems bent vieną kartą gyvenime diagnozuota sarkoidozė, bent kartą per metus turėtų kreiptis į gydytoją.

Plaučių sarkoidozė: gydymas

Plaučių sarkoidozė yra liga, kurią daugelis mūsų skaitytojų niekada nesusidūrė, todėl kai jie ar jų artimieji buvo diagnozuoti, kilo daug klausimų. Šiame straipsnyje pasakysime, kokia yra plaučių sarkoidozė, gydymas, kuriuo ši liga pašalinama, taip pat bus aprašyta pateiktame straipsnyje.

Plaučių sarkoidozė: gydymas

Kas yra plaučių sarkoidozė

Taigi, pirmiausia, pasikalbėkime apie tai, kas yra mums įdomi liga. Taigi plaučių sarkoidozė iš esmės yra granulomatozė, kuri yra:

Kai pasireiškia norima liga, žmogaus organizmo audiniai priskiriami šioms kategorijoms:

Šios ligos poveikis, be kvėpavimo sistemos, taip pat gali plisti į kitus kūno organus, turinčius įtakos minėtiems audinių tipams.

Liga, kuri mus domina šiandien, yra polisisteminio pobūdžio. Kai pasireiškia pulmoninė sarkoidozės forma, organų viduje pradeda formuotis vadinamosios epiteliozės granulomos (kaip jau sakėme, daugiausia plaučių viduje, bet taip pat gali būti paveikti netoliese esantys organai).

Deja, sarkoidozę kenčiantys piliečiai dažniausiai patenka į šias dvi amžiaus grupes:

  • jaunimas;
  • vidutinio amžiaus žmonės.

Taigi, apytiksliai amžiaus ribos, per kurias randama sarkoidozė, yra nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Dažniausiai tokio tipo plaučių pralaimėjimas vyksta silpnos žmonijos pusėje - moteryje.

Deja, jaunų žmonių žmonėms gresia sarkoidozė.

Kalbant apie bet kurios etninės grupės atstovų polinkį į šią ligą, paaiškėjo, kad dažnai pasireiškia tarp šių etninių grupių atstovų:

  • Afrikos amerikiečiai;
  • vokiečiai;
  • Skandinavai;
  • Puerto Ricans;
  • Airių;
  • Azijiečiai.

Daugeliu atvejų kvėpavimo sistemos sarkoidozės nustatymas atskleidžia tokio pobūdžio pažeidimus:

  • tracheobronchinis;
  • intrathoraciniai limfmazgiai;
  • bronchopulmoninis;
  • plaučių.

Be kvėpavimo sistemos sarkoidozės, taip pat dažnai randamos šios granulomatinės pažeidimo formos:

  • odos forma;
  • akių pažeidimas;
  • kepenų forma;
  • blužnies;
  • nervų sistemos sarkoidozė;
  • žalos seilėms gaminantiems liaukoms, esančioms parotidiniame regione;
  • sąnarių ir kaulų ligos;
  • širdis;
  • inkstų ir kt.

Odos sarkoidozės apraiškos

Gerybinio tipo, turinčio įtakos minėtiems organams ir kitiems žmogaus kūno elementams, formavimas yra granulomos, kurių kūnas yra sudarytas iš šių tipų ląstelių:

Bandymuose iki to laiko, kai aptinkama sarkoidozė, gali kilti įtarimas dėl tuberkuliozės, nes išorinės granulomos, atsirandančios dėl pirmosios ir antrosios ligos, yra panašios. Tačiau skirtumas tarp ligos, kurią dominame, yra tas, kad:

  • mikroorganizmų tuberkuliozės nėra formavimuose;
  • nėra plaučių audinio nekrozės.

Granulomos, kurios iš pradžių buvo sukurtos atskirai, auga, yra sujungtos į vadinamuosius židinius, kurie gali būti:

Plaučių vartojimas sarkoidozėje

Jei kaupimasis jau prasidėjo, tuo pačiu metu pasirodys klinikiniai sarkoidozės simptomai, nes granulomatinės židiniai sutrikdo paveikto organo funkcionavimą, o tai lemia jo veikimo sutrikimą.

Galutinis šios ligos atsiradimo rezultatas gali būti:

  • naujų augimų rezorbcija;
  • negrįžtamas cicatricialinis organo jungiamojo audinio pakitimas.

Atkreipkite dėmesį: sarkoidozė yra liga, kuri nėra užkrečiama, tai yra, ji negali būti perduodama iš paciento sveikam žmogui.

Pažymėtina, kad sarkoidozė paprastai nesibaigia viename organe, bet ir toliau stebina kitus. Ši funkcija vadinama daugiaorganizuotu kursu.

Plaučių atveju, ši liga sąlygiškai eina per tris vystymosi etapus. Toliau pateiktoje lentelėje aptariame, apie ką kalbame.

1 lentelė. Plaučių sarkoidozės vystymosi etapai

Po to, kai liga eina per visus pirmiau nurodytus vystymosi etapus, yra du galimi rezultatai, kaip sakėme:

  • granulomų rezorbcija;
  • pluoštinio tipo pokyčių atsiradimas, ty negrįžtamas organų audinių sunaikinimas.

Kai liga pradeda progresuoti, ligonis pradeda jausti įvairius plaučių ventiliacijos funkcijos pažeidimus, kvėpavimas nėra užtikrintas.

Jei limfinio audinio pažeidimo atveju mazgai išspausti bronchų sienas, gali atsirasti kitų obstrukcinių sutrikimų. Dažniausiai tai yra:

  • nepakankamas (retas, paviršinis) plaučių vėdinimas;
  • sumažėjo plaučių skilimas.

Deja, gydymas sarkoidoze yra labai ilgas. Be to, tam reikalingas įspūdingas laikotarpis ir norint diagnozuoti norimą ligą, kurios metu vykdoma įvairi mokslinių tyrimų veikla. Apie kiekvieną iš šių punktų kalbėsime vėliau pateiktame straipsnyje.

Plaučių sarkoidozės priežastys

Deja, šiandien plaušų sarkoidozė vis dar yra įtraukta į ligų, kurios, kaip manoma, yra neaiškios, kategoriją. Nė viena iš priežasčių, dėl kurių ji buvo pasiūlyta iki šiol, nebuvo visiškai įrodyta, todėl sarkoidozės kilmę galima nustatyti kaip neaiškią.

Infekcinė norimos ligos kilmės teorija teigia, kad jos sukėlėjai gali būti:

  • paprasčiausias;
  • grybai;
  • spirocetai;
  • mikobakterijos;
  • histoplazma ir tt

Be to, daugiau nei vieną kartą atsirado atvejų, kai artimiausiame giminių rate atsirado sarkoidozė, kuri leido gydytojams prisiimti genetinę prigimtį.

Sarkoidozės paciento plaučių atsiradimas

Be to, daugelis sarkoidozės etiologijoje dalyvaujančių mokslininkų nurodo, kad tarp šios ligos ir dviejų šių kategorijų veiksnių yra ryškus ryšys:

  • egzogeninė - aplinkos veiksnių grupė (pavyzdžiui, tokių dirgiklių, kaip dulkės ar cheminės medžiagos, taip pat patogenai, tokie kaip bakterijos ir virusai, poveikis);
  • endogeninis - veiksnių, susijusių su kūno vidiniais mechanizmais, ty autoimuninės reakcijos, grupė.

Kitaip tariant, visų gydytojų ir mokslininkų, nustatančių šios ligos pobūdį, bendroji prielaida yra ta, kad plaučių sarkoidozė turi daugybę kilmės pobūdžio, kuri gali būti susijusi su įvairiais šio tipo aspektais:

  • biocheminiai;
  • imuninė;
  • genetinis;
  • morfologinis ir kt.

Yra tam tikrų profesijų sąrašas, kurių atstovai šiandien dažniausiai patenka į ligoninę su skundais, vėliau išsiaiškina priežastis, dėl kurių aptinkama plaučių sarkoidozė. Taigi, tai yra apie:

  • piliečiai tarnauja kaip jūrininkai;
  • gamyklų ar kitų rūšių gamybos darbuotojai, gaminantys įvairius cheminius produktus;
  • žemės ūkio įmonių darbuotojai;
  • sveikatos priežiūros sistemos atstovai;
  • pašto darbuotojai;
  • gaisrininkai;
  • malūnai;
  • mechanika.

Dažnai sergantiems sarkoidozėms rūkyti

Be to, rūkaliai dažnai kenčia nuo sarkoidozės, tačiau šiuo atveju ligos apraiškos gali būti susijusios su bendru plaučių silpnumu, kurį sukelia nuolatinis toksinis apsinuodijimas šiuo organu:

Plaučių sarkoidozės veislės

Atliekant rentgeno tyrimą, galite nustatyti, kada liga yra jūsų atveju.

Kokie yra sarkoidozės progresavimo etapai?

Iš viso yra trys norimos ligos progresavimo etapai. Apsvarstykite juos žemiau esančioje lentelėje.

2 lentelė. Plaučių sarkoidozės progresavimo etapai

Pirmasis šio ligos etapas leidžia manyti, kad šio kurso limfmazgiai padidėja:

  • paratrachealinis;
  • bronchopulmoninis;
  • tracheobronchinis;
  • bifurkacija.

    Tuo pačiu metu padidėjimas gali būti apibūdinamas kaip:

  • dvišalis;
  • asimetrinis.

    Antrojo etapo metu pažeidimas plinta iš dviejų pusių per kraujotakos ir limfines sistemas visoje plaučių kūno dalyje. Šiuo atveju ligos plitimo forma gali būti:

  • milijonas (suformuojant daug mažų, kaulinių granulomų);
  • židinio.

    Be to, antrajame etape normalus plaučių audinys pradeda būti pakeistas patologiniu substrato tipu, kurio tankis padidėja.

    Taip pat paveikiami intratakaliniai limfmazgiai šiame etape.

    Trečiajame etape ryškėja jungiamojo audinio alveolinių sienelių augimas, kuris po to patiria randus. Šie pokyčiai yra negrįžtami ir progresuoja ligos progresavimo metu.

    Be to, kuo ilgiau jūs ignoruosite šį procesą, tuo didesnė tikimybė, kad šiame etape atsiras naujų auglių konglomeratų augimas, jei jie taip pat sukurs:

  • emfizema;
  • pneumklerozė.

    Be to, šios ligos formos taip pat skiriasi pagal pažeidimo lokalizacijos kriterijų. Taigi, jis gali prasidėti:

    • limfmazgiai, esantys hilario zonoje;
    • plaučiai ir intrathoraciniai limfmazgiai;
    • atskiri plaučiai;
    • kvėpavimo sistema ir tuo pačiu metu kitos kūno organų sistemos;
    • visame kūne, nors yra daug organų pažeidimų.

    Be to, yra klasifikuojama sarkoidozės eiga, kurioje išskiriamos fazės:

    • paūmėjimai (ligos aktyvumo fazė);
    • stabilizavimas (kai procesai nusistovėjo, o progresavimas sustojo);
    • regresija (kai prasideda liga ir prasideda atvirkštinis vystymasis).

    Regresijos fazėje gali įvykti šie procesai:

    • granulomos ištirps;
    • sudėties plaučiuose ir limfinėje sistemoje bus kalcinuota;
    • suspaustas.

    Plaučių sarkoidozė tyrimų metu

    Atsižvelgiant į tai, kaip greitai pasikeis paciento sveikatos būklė ir ligos eiga, galima nustatyti šiuos sarkoidozės simbolius:

    • progresyvus;
    • abortyvus;
    • lėtas;
    • lėtinis.

    Sarkoidozės pasekmės

    Kaip ir bet kuri kita liga, plaučių sarkoidozė, net po jos išgydymo, gali sukelti įvairių neigiamų pasekmių bet kokių ligų pavidalu.

    1. Pirmoji pasekmė, su kuria susiduriame, vadinama pneumoskleroze. Šioje patologijoje atsiranda specifinių plaučių audinių su jungiamuoju audiniu pakeitimas. Tai pažeidžia tokius kūno parametrus kaip:

    • elastingumas;
    • dujų mainai;
    • gebėjimas atlikti visas savo funkcijas.

    2. Antroji plaučių sarkoidozės pasekmė yra emfizemos raida. Su šia liga krūtinė plečiasi taip:

    • pertvarų sunaikinimas tarp plaučių vezikulių (alveolių);
    • paskutinių bronchų sistemos šakų išplitimas.

    Tokiu atveju liga gali pasireikšti dviem tipais:

    3. Trečioji liga, kurią gali sukelti sarkoidozė, yra lipni pleuritas. Tai uždegiminis procesas, kuris plinta per pleurą, todėl atsiranda vadinamųjų sukibimų (jungiamojo audinio jungtys) atsiradimas, kuris vėliau fiksuoja pleurą ir imobilizuoja jį.

    Su šia patologija atsiranda:

    • skysčių kaupimąsi plaučiuose;
    • sumažinti kūno dydį ir jų turimą orą.

    4. Plaučių fibrozė - liga, kurioje randami audiniai plaučiuose, o tai pažeidžia pagrindinę šio organo funkciją - kvėpavimą. Su fibroze pasireiškia organo audinių elastingumo sumažėjimas, kuris dėl to rimtai trukdo deguonies cirkuliacijai joje. Deja, neįmanoma atgauti jungiamojo audinio plaučių specifinėje dalyje, nes šis procesas nėra grįžtamasis.

    5. Kartais, atsižvelgiant į sarkoidozės vystymąsi ir progresavimą plaučiuose, tokios ligos kaip:

    • tuberkuliozė;
    • įvairios nespecifinės infekcinės ligos;
    • aspergilozė (pelėsių grybų infekcija) ir kt.

    6. Deja, blogiausia šios ligos pasekmė yra mirtis. Vėliau jis gali ateiti į įvairią ligos eigą arba dėl komplikacijų, kurios kyla, tačiau jei nesate laimingiausias žmogus žemėje ir atsisakote eiti į gydytoją, mirtis gali būti jūsų ateitis. Patikėkite, ši liga nėra tokia baisi, jei laiku kreipiatės į gydytoją.

    Plaučių sarkoidozė gali būti mirtina.

    Sarkoidozė: aptariamos plaučių ligos simptomai

    Kalbant apie jus dominančius ligos simptomus, visų pirma, nespecifinių apraiškų, tokių kaip:

    • silpnumas;
    • apatija;
    • neramios būsenos;
    • padidėjęs nuovargis;
    • apetito stoka;
    • svorio netekimas;
    • aukšta kūno temperatūra;
    • padidėjęs prakaitavimas, ypač naktį;
    • nemiga ar kiti miego sutrikimai.

    Plaučių sarkoidozę gali lydėti karščiavimas.

    Deja, daugeliui pacientų liga yra visiškai besimptomė. Dažnai nurodoma dėl skausmo kylančių problemų, atsiradusių:

    Kartais pacientai pradeda kankinti:

    • kosulys;
    • dusulys;
    • stiprus skausmas;
    • ir tuo pačiu metu padidėja kūno temperatūra.

    Pirmiau minėtų simptomų derinys leidžia žmonėms nerimauti ir kreiptis į gydytoją.

    Kitas specifinis simptomas, pasireiškiantis sarkoidoze, yra eritema. Eritema yra odos paraudimas dėl didelio kraujo kiekio ant kapiliarų antplūdžio.

    Klausantis plaučių sarkoidozės pacientų gali būti girdimas švokštimas, kurį galima apibūdinti kaip:

    Be to, taip pat girdėjome krepitus - alveolių „skilimo“ garsą.

    Kalbant apie sarkoidozės apraiškas, kurios nėra plaučių tipo, reikia paminėti tokius simptomus kaip pralaimėjimą:

    • epitelio;
    • akis;
    • seilių liaukos, esančios netoli ausies zonos;
    • limfmazgiai, esantys periferijoje.

    Jei nesirūpinate visais aukščiau išvardytais simptomais ir nesikreipėte į gydytoją, greičiausiai trečiajame sarkoidozės etape tokie pasauliniai ligos simptomai gali būti tokie:

    • emfizema;
    • širdies raumenų ir plaučių nepakankamumas;
    • pneumklerozė.

    Ligos diagnozė

    Pirmas dalykas, kurį pacientas įtaria plaučių sarkoidozei, yra kraujo tyrimas, kuris stebi šiuos šio biologinio skysčio rodiklius laboratorijoje, rodančius uždegimo procesą:

    • padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR);
    • leukocitozė;
    • monocitozė;
    • limfocitozė;
    • eozinofilija.

    Be to, pradiniame sarkoidozės etape pastebimas kraujo padidėjimas:

    Jei liga vystosi, gama globulino titrų skaičius didėja.

    Kalbant apie aparatūros tyrimus, parodoma sarkoidozė:

    • radiografija;
    • Kompiuterinė tomografija;
    • magnetinio rezonanso vaizdavimas.

    Atlikus pirmiau minėtus tyrimus, nustatoma limfmazgių plėtimosi rūšis, daugiausia jų tyrimas atliekamas šaknies.

    Bronchinė sarkoidozė

    Be to, sarkoidozės metu randamas vieno limfmazgio šešėlis ant kito. Medicinoje šis reiškinys yra „scenos“ požymis.

    Tas pats pasakytina ir apie kitas ligos apraiškas, kurios pasireiškia pirmiau minėtais diagnostikos metodais:

    Kitas specifinis tyrimas, kuris dažnai atliekamas su sarkoidoze, yra Kweim reakcija. Jei norite patvirtinti, atlikite šiuos veiksmus:

    • po oda švirkščiamas skystas sarkoidinio tipo antigenas iki 0,2 ml tūrio;
    • pažvelkite į reakciją.

    Jei injekcijos vietoje atsirado skarlatinas mazgas, vyksta sarkoidozė.

    Patikrinkite Kweim reakciją

    Jei yra atliekama bronchoskopija ir plaučių biopsija, galima nustatyti ligos požymius:

    • skilvelių kategorijos laivų, esančių bronchų burnose, išplitimas;
    • limfmazgiai išsiplėtę bifurkacijos srityje;
    • atrofinis ar deformuojantis bronchitas;
    • sarkoidinio tipo bronchų gleivinės gleivinės pažeidimai, kurie atrodo kaip plokštelės, iškilimai, karpos ar kiti panašios formos augalai.

    Manoma, kad daugiausia informacijos apie sarkoidozės buvimą jose galima įvesti atlikus biologinės medžiagos tyrimą, kuris buvo gautas:

    • bronchoskopija;
    • biopsija atvira ir prescal;
    • ir panašūs tyrimai.

    Biologinės medžiagos, skirtos tyrimams, viduje, ieškant sarkoidozei būdingų granulomų dalelių, kuriose nėra jokių požymių:

    • audinių mirtis;
    • perifokalinio tipo uždegiminis procesas.

    Plaučių sarkoidozės gydymas

    Esant tokiai ligai kaip sarkoidozė, galima pakeisti ligos raidą iki netikėto atleidimo. Štai kodėl, prieš skiriant pacientui gydymą, jie pradeda stebėti jį. Paprastai šis stebėjimas, jei nėra ligos progresavimo, vyksta per 7-8 mėnesius.

    Kaip gydyti plaušų sarkoidozę?

    Per šį laikotarpį nustatomi šie niuansai:

    • tolesnių pokyčių prognozė;
    • specializuoto gydymo poreikį.

    Sprendimas atlikti gydymą tikrai bus priimtas su sąlyga, kad liga pasižymi šiais parametrais:

    • kurso sunkumas;
    • aktyvus progresavimas;
    • paskirstymas kitiems organams;
    • pralaimėjimas, esantis krūtinkaulio limfmazgiuose;
    • ryškus granulomų plitimas plaučių audinyje.

    Mes traktuojame mus dominančią ligą konservatyvios terapijos būdu (narkotikų vartojimas). Tokiu atveju ilgą laiką reikės naudoti šiuos vaistus (nuo 6 iki 8 mėnesių):

    • steroidų grupės hormonai (pvz., prednizonas), kurie pradedami vartoti didžiausią galimą dozę, palaipsniui mažinant tuo pačiu metu vartojamą kiekį;
    • priešuždegiminiai vaistai (pvz., aspirinas, indometacinas);
    • imunosupresantai (pvz., azatioprinas arba chlorokvinas);
    • antioksidantai (vitaminai A, E ir įvairūs jų pagrindai).

    Jei pacientas yra prastai toleruojamas prednizono, arba vartojant vaistą nenumatytas rezultatas, į gydymo režimą taip pat įtraukiami gliukokortikoidai, kuriuos reikia skirti kasdien ar dvi dienas.

    Nors jis bus gydomas hormonais, pacientui skiriama baltymų dieta. Šiuo atveju svarbi sąlyga yra druskos apribojimas. Be to, jums reikės imtis:

    • anaboliniai steroidai;
    • preparatai, kurių sudėtyje yra kalio.

    Gydymas paprastai vyksta namuose, tačiau tik su sąlyga, kad kiekvienu atveju pacientai stebimi pacientai. Žmonės su plaučių sarkoidoze yra suskirstyti į keturias grupes:

    • Pirmoji grupė apima pacientus, kurie serga aktyvia liga;
    • antrojoje grupėje yra piliečių, kuriems ši diagnozė buvo suteikta pirmą kartą, ir dar nieko neaišku apie ligos formą;
    • trečiojoje grupėje yra ligonių, sergančių ligos recidyvu arba pasunkėjimu, atsiradusiu po konservatyvaus gydymo;
    • Ketvirtoje grupėje yra pacientų, kurių sarkoidozė yra neaktyvioje fazėje, ty yra tik likusių efektų, atsiradusių pokyčiuose, kurie jau įvyko organe, kurie atsirado po to, kai liga stabilizavosi.

    Jei pacientas sėkmingai baigė sarkoidozę, jis turi būti stebimas 2–5 metų ambulatorijoje, priklausomai nuo ligos sunkumo.

    Video - plaučių sarkoidozės gydymas

    Apibendrinkime

    Plaučių sarkoidozė yra gerybinė liga. Nepaisant visų galimų pasekmių, maždaug 30% pacientų, kuriems diagnozuota panaši ligos diagnozė, visiškai atsikratė remisijos. Kai kuriais atvejais liga yra besimptomė, tačiau dažniausiai kartu yra būdingi pasireiškimai, tokie kaip:

    • krūtinės skausmas;
    • kosulys;
    • odos paraudimas;
    • temperatūros padidėjimas ir kt.

    Yra gydymas sarkoidozei, jis nėra mirtinas.

    Sunkios ligos komplikacijos atsiranda apie 30% piliečių, kurie kreipėsi dėl pagalbos. Deja, taip pat galima mirti šios ligos atveju. Be to, piliečiai nėra apdrausti nuo komplikacijų, perkeliamų į kitus organus, nes sarkoidozė paprastai pasireiškia kaip daugelio organų negalavimas.

    Nebijokite šios ligos iš anksto. Mirtinasis rezultatas paprastai būna tik tais atvejais, kai nebuvo imtasi tinkamų priemonių ją pašalinti.

    Šios ligos prevencija gali būti vengimas bet kokio profesinės veiklos kenksmingiems veiksniams, taip pat organizmo atsparumui apsauginėms ir imunologinėms funkcijoms didinti. Be to, geriausias sprendimas taip pat būtų atsisakyti tokių blogų įpročių kaip rūkomasis tabakas ar kiti bet kokio tikslo mišiniai, nes jie a priori kenkia plaučiams, todėl jie tampa labiau pažeidžiami.

    Kaip šis straipsnis?
    Išsaugokite, kad neprarastumėte!

    Plaučių sarkoidozė

    Plaučių sarkoidozė yra liga, priklausanti gerybinės sisteminės granulomatozės grupei, kuri pasireiškia pažeidžiant įvairių organų mezenchiminius ir limfinius audinius, tačiau daugiausia kvėpavimo sistemą. Pacientams, sergantiems sarkoidoze, susirūpinimą kelia padidėjęs silpnumas ir nuovargis, karščiavimas, krūtinės skausmas, kosulys, artralgija, odos pažeidimai. Diagnozuojant sarkoidozę, rentgeno ir krūtinės ląstos CT, bronchoskopija, biopsija, mediastinoskopija arba diagnostinė torakoskopija yra informatyvūs. Saroidoidozės atveju ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais arba imunosupresantais.

    Plaučių sarkoidozė

    Plaučių sarkoidozė (Becko sarkoidozės sinonimas, Bénier - Beck - Schaumann liga) yra polisisteminė liga, kuriai būdingas epitelio granulomų susidarymas plaučiuose ir kituose paveiktuose organuose. Sarkoidozė yra daugiausia jauna ir vidutinio amžiaus (20–40 metų) liga, dažniausiai moterys. Afroamerikiečių, azijiečių, vokiečių, airių, skandinavų ir Puerto Ricanų etninis paplitimas sarkoidozėje yra didesnis. 90% atvejų kvėpavimo sistemos sarkoidozė nustatoma plaučių, bronchopulmoninių, tracheobronchinių ir intrathoracinių limfmazgių pažeidimais. Sarkoidiniai odos pažeidimai (48% - poodiniai mazgai, eritema nodosum), akys (27% keratokonjunktyvitas, iridociklitas), kepenys (12%) ir blužnis (10%), nervų sistema (4–9%), parotidai seilių liaukos (4-6%), sąnariai ir kaulai (3% - artritas, kelių kojų ir rankų fangų cistos), širdis (3%), inkstai (1% - nefrolitizė, nefrocalcinosis) ir kiti organai.

    Plaučių sarkoidozės priežastys

    Becko sarkoidozė yra liga, kurios etiologija neaiški. Nė viena iš pateiktų teorijų nepateikia patikimos informacijos apie sarkoidozės kilmę. Infekcinės teorijos sekėjai rodo, kad sarkoidozės sukėlėjai gali būti mikobakterijos, grybai, spirocetai, histoplazma, pirmuoniai ir kiti mikroorganizmai. Tyrimo duomenys pagrįsti šeimos ligos atvejų stebėjimu ir naudojimu sarkoidozės genetiniu pobūdžiu. Kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai serga organizmo imuniniu atsaku į eksogeninius (bakterijas, virusus, dulkes, chemines medžiagas) ar endogeninius veiksnius (autoimunines reakcijas).

    Taigi šiandien yra pagrindo manyti, kad sarkoidozė yra liga, susijusi su imuniniu, morfologiniu, biocheminiu sutrikimu ir genetiniais aspektais. Sarkoidozė netaikoma užkrečiamosioms (t. Y. Užkrečiamosioms) ligoms ir nėra perduodama iš savo vežėjų sveikiems žmonėms. Tam tikrų profesijų atstovuose yra ryški sarkoidozės paplitimo tendencija: žemės ūkio darbuotojai, chemijos gamyklos, sveikatos priežiūra, jūrininkai, pašto darbuotojai, malūnai, mechanikai, gaisrininkai dėl padidėjusio toksiško ar infekcinio poveikio, taip pat rūkalius.

    Patogenezė

    Paprastai sarkoidozei būdinga daug organų eiga. Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio pažeidimo ir kartu atsiranda intersticinis pneumonitas arba alveolitas, po kurio atsiranda sarkoidiniai granulomai subpleuriniuose ir peribroniniuose audiniuose, taip pat interlobiniuose plyšiuose. Vėliau granuloma arba išsprendžia, ar patiria fibrotinius pokyčius ir virsta ląstelėmis nesikaupiančia hialine (stiklinė) mase. Kai plaučių sarkoidozė progresuoja, ryškėja ventiliacijos funkcijos sutrikimai, paprastai ribojant. Kai bronchų sienelių limfmazgiai yra sutraiškyti, yra įmanoma obstrukcinių sutrikimų ir kartais hipoventiliacijos bei atelazės zonų vystymasis.

    Morfologinis sarkoidozės substratas yra daugelio granulių susidarymas iš epitolioidinių ir milžiniškų ląstelių. Esant išoriniams panašumams su tuberkuliozinėmis granulomomis, kazeozinės nekrozės atsiradimas ir Mycobacterium tuberculosis buvimas nėra būdingas sarkoidiniams mazgams. Kai auga sarkoidiniai granulomai, jie susilieja į keletą didelių ir mažų židinių. Granulomatinių kaupimosi bet kuriame organe nužudymas pažeidžia jo funkciją ir sukelia sarkoidozės simptomų atsiradimą. Saroidoidozės rezultatas - granulomų rezorbcija arba skaiduliniai pokyčiai paveiktame organe.

    Klasifikacija

    Remiantis rentgeno duomenimis, gautais per plaučių sarkoidozę, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

    I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.

    Antrasis etapas (atitinka mediana, plaučių plaučių formą, sarkoidozę) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.

    III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, padidėja intratakalinių limfmazgių skaičius. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

    Pagal bendrąsias klinikines radiologines formas ir lokalizaciją skiriama sarkoidozė:

    • Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
    • Plaučiai ir VLU
    • Limfmazgiai
    • Plaučiai
    • Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
    • Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

    Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas rezorbcija, tankinimu, o retesniais atvejais - sarkoidinių granulomų sluoksniavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

    Atsižvelgiant į pokyčių didėjimo greitį, galima pastebėti abstinenciją, vėlavimą, progresavimą ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumklerozę, difuzinę arba bullozinę emfizemą, lipną pleuritą, radikalią fibrozę su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos trūkumą.

    Sarkoidozės simptomai

    Plaučių sarkoidozės atsiradimą gali lydėti nespecifiniai simptomai: negalavimas, nerimas, silpnumas, nuovargis, apetito praradimas ir svoris, karščiavimas, prakaitavimas naktį ir miego sutrikimai. Intrathoracinės limfocitinės formos atveju pusėje pacientų sarkoidozės eiga yra besimptomė, kitoje pusėje yra klinikinių simptomų, kaip silpnumas, krūtinės ir sąnarių skausmai, kosulys, karščiavimas, eritema nodosum. Kai perkusijas lemia dvišalis plaučių šaknų padidėjimas.

    Mediumos ir plaučių sarkoidozės eigą lydi kosulys, dusulys ir krūtinės skausmas. Auskultacijos metu girdimas krepitas, išsibarsčiusios šlapios ir sausos rales. Susidaro ekstrapulmoninės sarkoidozės apraiškos: odos, akių, periferinių limfmazgių, parotidinių seilių liaukų (Herfordo sindromas) ir kaulų (Morozovo-Junglingo simptomas) pažeidimai. Plaučių sarkoidozei, dusulys, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas, artralgija. III stadijos sarkoidozės eiga sustiprina klinikinius kardiopulmoninio nepakankamumo, pneumklerozės ir emfizemijos pasireiškimus.

    Komplikacijos

    Dažniausios komplikacijos, sergančios plaučiu, yra emfizema, bronchų obstrukcinis sindromas, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis. Atsižvelgiant į plaučių sarkoidozę, kartais pastebima tuberkuliozės, aspergilozės ir nespecifinių infekcijų pridėjimas. Sarkoidinių granulomų fibrozė 5–10% pacientų sukelia difuzinę intersticinę pneumklerozę iki „ląstelių plaučių“ susidarymo. Sunkios pasekmės yra skydliaukės granulomos, atsiradusios dėl parathormono liaukų, sukeliančių kalcio apykaitos sutrikimus ir tipinę hiperparatiroidizmo kliniką iki mirties. Sarkoidinis akių pažeidimas vėlyvos diagnozės metu gali sukelti visišką aklumą.

    Diagnostika

    Ūminis sarkoidozės įvykis yra susijęs su kraujo laboratorinių parametrų pokyčiais, rodančiais uždegiminį procesą: vidutinį arba reikšmingą ESR, leukocitozės, eozinofilijos, limfocitų ir monocitozės padidėjimą. Pradinis α- ir β-globulinų titrų padidėjimas, kai atsiranda sarkoidozė, pakeičiamas γ-globulinų kiekio padidėjimu. Charakteristiniai sarkoidozės pokyčiai nustatomi plaučių radiografijos metu, CT skenavimo metu arba plaučių MRT metu - nustatomas naviko panašus limfmazgių padidėjimas, dažniausiai šaknies atveju, simptomas yra „užkulisys“ (limfmazgių šešėliai vienas kitam); fokusavimas; fibrozė, emfizema, plaučių audinio cirozė. Daugiau nei pusėje sarkoidozės sergančių pacientų nustatoma teigiama Kveimo reakcija - violetinės raudonos mazgelės atsiradimas po 0,1-0,2 ml specifinio sarkoidinio antigeno (paciento sarkoidinio audinio substrato) intrakutaninio įvedimo.

    Atliekant bronchoskopiją su biopsija, galima rasti netiesioginių ir tiesioginių sarkoidozės požymių: kraujagyslių išplėtimas lobaro bronchų angos, bifurkacijos zonos padidėjusių limfmazgių požymiai, deformuojantis ar atrofinis bronchitas, bronchų gleivinės sarkoidiniai pažeidimai plokštelių, tuberkulų ir karpų augimo forma. Informatyviausias metodas diagnozuoti sarkoidozę yra histologinis biopsijos mėginių tyrimas, gautas bronchoskopijos, mediastinoskopijos, prescal biopsijos, transtoracinio punkcijos, atviros plaučių biopsijos. Biopsijoje morfologiškai nustatomi epitelio granulomos elementai be nekrozės ir perifokalinio uždegimo požymiai.

    Plaučių sarkoidozės gydymas

    Atsižvelgiant į tai, kad didelę naujai diagnozuotos sarkoidozės atvejų dalį lydi spontaniška remisija, pacientai 6–8 mėn. Terapinės intervencijos indikacijos yra sunki, aktyvi, progresuojanti sarkoidozės eiga, kombinuotos ir apibendrintos formos, intratakalinių limfmazgių pažeidimas, sunkus plaučių audinio išplitimas.

    Sarkoidozė gydoma steroidų (prednizono), priešuždegiminių (indometacino, acetilsalicilo ir to) vaistų, imunosupresantų (chlorokvino, azatioprino ir kt.), Antioksidantų (retinolio, tokoferolio acetato ir tt) ilgalaikiais kursais (iki 6-8 mėnesių). Terapija su prednizonu prasideda nuo pakrovimo dozės, po to palaipsniui mažinama dozė. Praradus prednizolono toleravimą, nepageidaujamų šalutinių reiškinių buvimas, bendrų ligų paūmėjimas, sarkoidozės gydymas atliekamas pagal nepertraukiamą gliukokortikoidų režimą po 1-2 dienų. Hormoninio gydymo metu rekomenduojama naudoti baltymų dietą su druskos apribojimais, vartojant kalio ir anabolinius steroidus.

    Nurodant kombinuoto gydymo režimą sarkoidozei, 4-6 mėn. Prednizolono, triamcinolono ar deksametazono kursas pakaitomis keičiamas su nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais su indometacinu arba diklofenaku. Gydymą ir stebėjimą sarkoidoze sergantiems pacientams atlieka TB specialistai. Pacientai, kuriems yra sarkoidozė, yra suskirstyti į 2 dozavimo grupes:

    • I - pacientai, turintys aktyvią sarkoidozę:
    • IA - diagnozė nustatoma pirmą kartą;
    • IB - pacientai, kuriems po pagrindinio gydymo buvo pasikartoję ir pasunkėję.
    • II - pacientai, sergantys neaktyvia sarkoidoze (likusieji pokyčiai po klinikinio ir radiologinio gydymo arba sarkoidinio proceso stabilizavimo).

    Klinikinė registracija su palankiu sarkoidozės vystymuisi yra 2 metai, sunkesniais atvejais - nuo 3 iki 5 metų. Po gydymo pacientai pašalinami iš registracijos.

    Prognozė ir prevencija

    Plaučių sarkoidozei būdingas santykinai geras kelias. Daugeliui asmenų sarkoidozė gali nesukelti klinikinių požymių; 30% - eiti į spontanišką remisiją. Lėtinė sarkoidozės forma, kurios rezultatas - fibrozė, atsiranda 10-30% pacientų, kartais sukelia sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Sarkoidinis akių pažeidimas gali sukelti aklumą. Retais atvejais, kai generalizuota neapdorota sarkoidozė, mirtis yra įmanoma. Dėl neaiškių ligos priežasčių nebuvo sukurtos specialios sarkoidozės prevencijos priemonės. Nespecifinė profilaktika - tai pavojus sumažinti profesinio pavojaus poveikį organizmui, didinant organizmo imuninę reakciją.