Plaučių sarkoidozė (Beck-Bénier-Schaumann liga) yra sisteminė granulomatozė, kurią sukelia plaučių mezenchiminiai ir limfoidiniai audiniai. Jam būdingas epitelio granulomų atsiradimas plaučiuose. Paprastai sarkoidozė paveikia jaunų ir vidutinio amžiaus žmones (nuo 20 iki 50 metų) ir daugiausia Afrikos amerikiečius bei azijus.
Taip pat dažnai pasireiškia odos, akių, kepenų ir kitų vidaus organų sarkoidozė. Patologijos simptomai gali būti nespecifiniai (bendras silpnumas, negalavimas, apetito praradimas) ir specifiniai (būdingi pokyčiai roentgenogramoje, granulomų atsiradimas ir pan.). Gydymas atliekamas daugiausia ligoninėje, įvedant tam tikras narkotikų grupes. Namuose galite imunizuoti kūną, kuris prisidės prie greito atsigavimo.
Sarkoidozės etapai
Remiantis rentgeno tyrimo metu gautais duomenimis, jo vystymosi metu sarkoidozė eina per šiuos etapus:
- Pirmajame etape (pradinė intrathoracinė limfocilidinė forma) būdingas dvišalis bronchopulmoninės, trachobronchijos, bifurkacijos, paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.
- Antrasis etapas (mediastinalinė - plaučių forma) - antrosios pakopos patologijos vystymuisi lydi plaučių audinio ir intratakalinių limfmazgių pažeidimai.
- Trečioji (plaučių forma) - atitinka masinę pneumklerozę. Intrathoraciniai limfmazgiai nėra didinami. Vėliau atsiranda emfizema.
Toliau išvardytos sarkoidozės fazės:
- Fazės pablogėjimas (aktyvus procesas).
- Stabilizavimas.
- Regresija (atvirkštinio proceso plėtra).
Patologijos tipai lokalizuojant:
- intrathoracinių limfmazgių (VLH) sarkoidozė;
- intrathoraciniai limfmazgiai kartu su plaučiais;
- plaučių sarkoidozė;
- kvėpavimo takų ir kitų vidaus organų;
- multiorganizmo patologija (kelių organų sarkoidozė).
Pagal sarkoidozės srauto greitį:
- abortyvus;
- lėtas;
- progresuojanti (lėtinė).
Patologijos priežastys
Šiuo metu nėra tikslių duomenų apie plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis. Tik nustatoma, kad aplinkos veiksniai ir genetinis polinkis vaidina vaidmenį ligos formavime, pats pacientas nėra užkrečiamas.
Labiausiai tikėtini išoriniai veiksniai, dėl kurių atsiranda sarkoidozė, yra šie:
- herpeso virusai, grybai, bakterijos ir kiti infekciniai agentai;
- cheminiai ir biologiniai alergenai;
- organizmo imunologinio atsako į įvairius patologinius veiksnius nesėkmė.
Simptomai
Sarkoidozei būdingus simptomus galima suskirstyti į:
Nespecifiniai yra negalavimas, silpnumas, apetito praradimas, svorio kritimas, karščio požymiai, padidėjęs prakaitavimas, nemiga.
Tačiau, kai liga patenka į aktyviąją fazę (pasunkėja), atsiranda specifiniai simptomai:
- temperatūros padidėjimas iki didelio skaičiaus (40 laipsnių);
- žymiai padidėjo intratakalinių limfmazgių dydis;
- odos kraujagyslių pažeidimas su eritemos nodosum atsiradimu;
- išplitusių plaučių šaknų išvaizda;
- išpūtimo atsiradimas;
- sąnarių skausmas (ypač kelio ir kulkšnies);
- staigus dusulys;
- akies uždegimas konjunktyvito pavidalu;
- specifinių granulomų susidarymas įvairiose kūno dalyse yra raudonas, po to ant odos lieka matomi randai.
Verta paminėti, kad kai kuriems pacientams pradinė intratakacinė limfocilido forma nepastebėta.
Kai mediastinalinė forma pasireiškia kosuliu, dusuliu ir krūtinės skausmu kartu su konjunktyvitu, periferinių limfmazgių uždegimu, kaulais ir parotidinėmis seilių liaukomis.
Plaučių forma, kosulio simptomai, dusulys, per didelis skrepis, krūtinės skausmas bus svarbiausi simptomai.
Saroidoidozės rezultatuose pastebima kitų organų ir sistemų patologijos raida: atsiranda širdies ir kvėpavimo nepakankamumas, pneumklerozė ir plaučių emfizema.
Pasekmės
Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumo, plaučių širdies, plaučių emfizemos (padidėjęs plaučių audinio jautrumas), broncho-obstrukcinio sindromo atsiradimas. Dėl granulomų susidarymo sarkoidozėje yra organų, kuriuose jie pasireiškia, patologija (jei granuloma veikia parathormono liaukose, organizme sutrikdomas kalcio metabolizmas, susidaro hiperparatiroidizmas, iš kurio pacientai miršta). Atsižvelgiant į susilpnėjusį imunitetą, gali prisijungti ir kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).
Plaučių sarkoidozė ir nėštumas
Kai kuriems pacientams plaučių sarkoidozė atsiranda kartu su nėštumu. Tokioje situacijoje patologijos simptomai yra mažiau ryškūs. Esant sisteminei ligai, sarkoidozė veikia moterų reprodukcinės sistemos organus: kiaušides ir gimdą. Jei ligos eiga yra tokia didelė, kad plaučių kraujotakoje išsivysto hipertenzija, ekspertai rekomenduoja nutraukti nėštumą, kitaip patologija yra nepastebima.
Su išsivysčiusia sarkoidoze motina beveik nekelia pavojaus kūdikiui. Net granuloma negali susidaryti vaisiui. Tik motinos hiperkalcemija gali sutrikdyti kalcio metabolizmą vaiko organizme.
Diagnostika
Su sarkoidoze, ypač aktyvioje fazėje, atsiranda laboratorinių kraujo parametrų pokytis:
- padidėjęs ESR (eritrocitų nusėdimo greitis);
- ryškus leukocitozė, monocitozė ir eozinofilija (būdingi uždegiminio proceso bruožai).
Atliekant rentgeno tyrimą, kompiuterinę tomografiją, magnetinio rezonanso tyrimą (MRI), žymiai padidėja limfmazgiai, ypač plaučių šaknų srityje, „scenų“ simptomas - atsiranda limfmazgių šešėliai vienas kitam. Vėliau ant rentgenogramos galima nustatyti plaučių audinio ar susikaupimo židinio padidėjimą, jei atsiranda pneumklerozė.
Bronchoskopija atskleidžia lobaro bronchų kraujagyslių pločio išplitimą, bifurkacinių limfmazgių padidėjimą, bronchų gleivinės pažeidimą plečiant tuberkulius.
Atliekant biopsiją, histologinis tyrimas atskleidžia epitelio granulomos struktūrą. Šis metodas yra labiausiai informatyvus.
Atliekant „Keim“ reakciją, galite nustatyti sarkoidozės diagnozę dėl raudono mazgo atsiradimo vietoj specifinio sarkoidozės antigeno intrakutaninio vartojimo.
Sarkoidozės gydymas
Šios ligos gydymas atliekamas skiriant hormoninius (Prednisolone), priešuždegiminius vaistus, imant imunostimuliatorių ir antioksidantų kursą.
Ekspertai atkreipia dėmesį į neigiamą deginimosi vaidmenį sarkoidozėje. Taip yra dėl to, kad dėl ultravioletinių spindulių poveikio organizme kaupiasi vitaminas D, o tai savo ruožtu padidina kalcio kiekį organizme. Šio elemento kiekybinio kiekio padidėjimas padeda išlaikyti ligos vystymąsi ir kalkių nusodinimą organizme (inkstų akmenų pavidalu). Todėl saulė su šia liga neturėtų būti.
Namų terapija
Nerekomenduojama gydyti tokios sunkios ligos, kaip sarkoidozė su liaudies gynimo priemonėmis, tačiau norint padidinti gydymo veiksmingumą, galima vartoti vaistažolių arbatą (ramunėlių, šalavijų, medetkų, raudonmedžio).
Dieta
Be gydomųjų nuovirų, būtina laikytis sarkoidozės dietos, kuri prisidės prie pagrindinės terapijos veiksmingumo. Šiai ligai nėra griežtų apribojimų, tačiau ekspertai pateikia šias rekomendacijas:
- mityba turi būti išsami ir subalansuota;
- maistą reikia vartoti 5 kartus per dieną mažomis porcijomis;
- valgyti liesos mėsos (vištienos, jautienos) ir jūros žuvų;
- įtraukti į ankštinius ir riešutus;
- būtinai valgykite daržoves ir vaisius;
- apriboti maisto produktų, kuriuose yra daug angliavandenių ir kalcio, suvartojimą;
- pašalinti riebias, keptas ir aštrus.
Prevencija
Kadangi trūksta tikslių duomenų apie sarkoidozės etiologines priežastis, prevencinės priemonės nebuvo parengtos. Būtina tik padidinti atsparumą atsparumui, sumažinti žalingų aplinkos veiksnių poveikį.
Sarkoidozė - priežastys, simptomai, gydymas, liaudies gynimo priemonės
Kas yra sarkoidozė?
Sarkoidozė yra retai pasitaikanti sisteminė uždegiminė liga, kurios priežastis dar nėra aiškinama. Jis priklauso vadinamajai granulomatozei, nes šios ligos esmė yra uždegiminių ląstelių grupių susidarymas įvairiuose organuose. Tokie klasteriai vadinami granulomomis arba mazgeliais. Dažniausiai sarkoidinės granulomos yra plaučiuose, tačiau liga taip pat gali paveikti kitus organus.
Ši liga dažnai pasireiškia jauniems žmonėms ir suaugusiems (iki 40 metų). Sarkoidozė senyvo amžiaus žmonėms ir vaikams beveik nėra. Moterys serga dažniau nei vyrai. Liga dažniau pasireiškia nerūkantiems nei rūkantiems.
Anksčiau sarkoidozė buvo vadinama Beck-Bénier-Schaumann liga - gydytojų, kurie tyrė šią ligą, pavadinimai. Nuo 1948 m. Buvo priimtas pavadinimas „sarkoidozė“, tačiau kartais literatūroje galima rasti seną ligos pavadinimą.
Priežastys
Saroidoidozės priežastis lieka nepastebima. Nustatyta, kad neįmanoma sudaryti šios ligos - todėl ji nepriklauso infekcinėms ligoms. Yra keletas teorijų, kad granulomų atsiradimas gali būti susijęs su bakterijų, parazitų, augalų žiedadulkių, metalų junginių, patogeninių grybų ir kt. Poveikiu. Nė viena iš šių teorijų negali būti laikoma įrodyta.
Dauguma mokslininkų mano, kad sarkoidozė atsiranda dėl įvairių priežasčių, tarp kurių gali būti imunologiniai, aplinkos ir genetiniai veiksniai. Šį požiūrį patvirtina šeimos ligos atvejai.
ICD sarkoidozės klasifikacija
Ligos stadija
Simptomai
Be nuovargio, pacientams gali pasireikšti apetito sumažėjimas, letargija, apatija.
Toliau vystant ligą pastebimi šie simptomai:
- svorio netekimas;
- nedidelis temperatūros padidėjimas;
- sausas kosulys;
- raumenų ir sąnarių skausmas;
- krūtinės skausmas;
- dusulys.
Kartais (pvz., VLHU sarkoidozės atveju - intrathoraciniai limfmazgiai) išorinės ligos apraiškos praktiškai nėra. Diagnozė nustatoma atsitiktinai nustatant radiologinius pokyčius.
Jei liga savaime neišgydoma, bet progresuoja, plaučių fibrozė išsivysto esant kvėpavimo funkcijos sutrikimui.
Vėlesnėse ligos stadijose gali būti paveiktos akys, sąnariai, oda, širdis, kepenys, inkstai ir smegenys.
Sarkoidozės lokalizacija
Plaučiai ir VLU
Tokia sarkoidozės forma yra labiausiai paplitusi (90% visų atvejų). Dėl nedidelio pirminių simptomų sunkumo pacientams dažnai pradedama gydyti „šalta“ liga. Tada, kai liga užsitęsia ilgą laiką, dusulys, sausas kosulys, karščiavimas, prakaitavimas.
Kosulys skiriasi pagal trukmę (ilgesnis nei mėnesio kosulys leidžia įtarti sarkoidozę). Iš pradžių jis yra sausas, tada jis tampa šlapias, obsesinis, gausus klampus skrepis ir netgi hemoptizė (vėlesnėse ligos stadijose).
Pacientai gali skųstis dėl sąnarių skausmo, neryškaus matymo, pokyčių (mazgų) atsiradimo ant odos. Dažniausiai sarkoidiniai mazgeliai yra ant kojų; jie išsiskiria nuo blyškios odos raudonos spalvos. Prie šių mazgų skiriasi tankis ir skausmas.
1 etapas Atliekant tyrimą, gydytojas gali aptikti paciento plaučių kvėpavimą ir rentgeno spindulius - padidėjusius limfmazgius, esančius už krūtinkaulio ir trachėjos pusių. Dusulys 1 ligos stadijoje pasireiškia tik fizinio krūvio metu.
2-ajame sarkoidozės stadijoje padidėja paciento silpnumas. Apetitas sumažėja iki nepatogumo maistui. Pacientas greitai praranda svorį. Dusulys pasireiškia net poilsiui. Dažnai yra skundų dėl krūtinės skausmo, ir šis skausmas yra visiškai nepaaiškinamas. Jis gali pakeisti lokalizaciją, bet nėra susijęs su kvėpavimo takų judėjimu. Jo intensyvumas skirtingiems pacientams yra skirtingas. Radiografija rodo intratakalinių limfmazgių augimą.
3. ligos stadijai būdingas stiprus silpnumas, dažnas drėgnas kosulys, storo skreplių išsiskyrimas, hemoptizė. Plaučiuose klausoma drėgnųjų rotelių masė. Ant rentgenogramos - plaučių audinio skaidulos.
Extrathoracic limfmazgiai
Jei pažeidžiami pilvo limfmazgiai, pacientai gali pateikti skundą dėl pilvo skausmo, palaidų išmatų.
Kepenys ir blužnis
Akys
Akių sarkoidozė pasireiškia regos sutrikimu dėl rainelės pažeidimų. Kartais tinklainėje, regos nerve ir choroidoje atsiranda granulomų. Liga gali sukelti intraokulinį spaudimą - antrinę glaukomą.
Neapdorotas pacientas, sergantis sarkoidoze, gali tapti aklas.
Diagnostika
Kur gydyti sarkoidozę?
Iki 2003 m. Sarkoidozės pacientai buvo gydomi tik tuberkuliozės ligoninėse. 2003 m. Šis Sveikatos apsaugos ministerijos dekretas buvo atšauktas, tačiau Rusijoje nebuvo specialių centrų šiai ligai gydyti.
Šiuo metu sarkoidoze sergantiems pacientams gali būti teikiama ekspertų pagalba šiose medicinos įstaigose:
- Maskvos Phtisiopulmonologijos tyrimų institutas.
- Rusijos medicinos mokslų akademijos tuberkuliozės centrinis tyrimų institutas.
- Sankt Peterburgo pulmonologijos institutas. Akademikas Pavlovas.
- Sankt Peterburgo intensyvios pulmonologijos ir krūtinės chirurgijos centras miesto ligoninės 2 pagrindu.
- Kazanės valstybinio medicinos universiteto Phtisiopulmonologijos katedra. (A. Wiesel, pagrindinis Tatarstano pulmonologas) susiduria su sarkoidozės problema.
- Tomsko regioninė klinikinė ir diagnostinė klinika.
Gydymas
- vaistai nuo uždegimo;
- hormoniniai vaistai;
- vitaminų.
Kadangi nebuvo nustatyta jokia konkreti ligos priežastis, neįmanoma rasti vaisto, kuris galėtų jį paveikti.
Laimei, daugeliu atvejų sarkoidozė gali būti išgydyta savaime.
Tačiau ligos simptomų padidėjimas, paciento būklės pablogėjimas ir progresyvūs rentgeno vaizdų pokyčiai rodo, kad pacientui jau reikia gydymo.
Pagrindinis šios ligos gydytojas yra steroidų ir antinksčių hormonai (prednizonas, hidrokortizonas). Be to, paskirtas:
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (aspirinas, indometacinas, diklofenakas, ketoprofenas ir tt);
- imunosupresantai (medžiagos, slopinančios organizmo imuninį atsaką - Rezokhin, Delagil, azatioprinas ir tt);
- vitaminai (A, E).
Visi šie vaistai vartojami gana ilguose kursuose (kelis mėnesius).
Naudojant hormoninę terapiją išvengiama tokių sunkių sarkoidozės komplikacijų, kaip aklumas ir kvėpavimo nepakankamumas.
Fizioterapijos procedūros plačiai naudojamos plaučių sarkoidozei gydyti:
- ultragarso arba jonoforezės su hidrokortizonu ant krūtinės;
- lazerinė terapija;
- EHF;
- elektroforezė su alavijo ir novokainu.
Akių ar odos sarkoidozės atveju skiriami vietinio poveikio hormoniniai preparatai (akių lašai, tepalai, kremai).
Sarkoidozės gydymas - video
Liaudies gynimo priemonės
Žolės rinkimas
Kolekcija 1
Ši kolekcija apima šias žoleles: dilgėlinę ir jonažolę (po 9 vnt.), Pipirmėčių, medetkų, vaistininko ramunėlių, ugniažolės, potvynio, gelsvų, agrastų, drožlių, paukščių alpinistų (1 vnt.). Vienas valgomasis šaukštas surinkimo užpilkite 0,5 litrų verdančio vandens ir reikalaujant 1 valandos.
Gauta infuzija imama tris kartus per dieną ir 1/3 puodelio.
Kolekcija 2
Vienodomis dalimis sumaišykite šias žoleles: raudonėlį, paukščių alpinistą (šalavijas), šalavijas, medetkų gėlės, althea šaknį, dygliuotuosius. Vienas valgomasis šaukštas surinkimo užpilkite stikline verdančio vandens ir 0,5 valandos termoso.
Priimkite tą patį, kaip ir ankstesniame recepte.
Kartu su šiomis kolekcijomis galite naudoti Rhodiola rosea arba ženšenio šaknų nuoviru infuziją 20-25 lašų 2 kartus per dieną (ryte ir po pietų).
Ševčenkos mišinys
Beaver tinktūra
Propolio tinktūra
Dieta sarkoidozei
Nėra specialiai sukurta dieta, vartojama sarkoidozei. Tačiau yra rekomendacijų, kaip apriboti tam tikrus maisto produktus ir įtraukti kitus į dietą.
Rekomenduojama iš dietos pašalinti:
1. Cukrus, miltai ir visi patiekalai, kuriuose yra šių produktų.
2. Sūris, pienas, pieno produktai.
3. Druskos virimas.
Pridėti į kasdieninį meniu: medaus, riešutų, šaltalankių, juodųjų serbentų, jūrų kopūstų, granatų, abrikosų branduolių, pupelių, baziliko.
Prognozė
Iš esmės, sarkoidozės prognozė yra palanki: liga tęsiasi be klinikinių apraiškų ir nepažeidžiant paciento būklės. 30% atvejų liga spontaniškai patenka į ilgalaikio (galbūt visą gyvenimą trunkančio) remisijos etapą.
Jei atsiranda lėtinė ligos forma (10–30% atvejų), susidaro plaučių fibrozė. Tai gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą, tačiau nekelia grėsmės paciento gyvybei.
Neapdorota akių sarkoidozė gali sukelti regos praradimą.
Saroidoidozės mirtingumas yra labai retas (apibendrinus, be jokio gydymo).
Prevencija
Nėra specifinės šios retos ligos prevencijos. Nespecifinės prevencijos priemonės apima sveikos gyvensenos laikymąsi:
- pakankamai miego;
- gera mityba;
- judėjimo aktyvumas po atviru dangumi.
Nerekomenduojama deginti tiesioginiuose saulės spinduliuose.
Reikia vengti sąlyčio su dulkėmis, įvairiomis dujomis, techninių skysčių garais (tirpikliais, dažais ir tt).
Jei sarkoidozė neveikia, netrukdant paciento būklei, reikia apsilankyti pas gydytoją kartą per metus, kad būtų atliktas tolesnis tyrimas ir rentgeno spinduliai.
Plaučių sarkoidozė
Plaučių sarkoidozė yra liga, priklausanti gerybinės sisteminės granulomatozės grupei, kuri pasireiškia pažeidžiant įvairių organų mezenchiminius ir limfinius audinius, tačiau daugiausia kvėpavimo sistemą. Pacientams, sergantiems sarkoidoze, susirūpinimą kelia padidėjęs silpnumas ir nuovargis, karščiavimas, krūtinės skausmas, kosulys, artralgija, odos pažeidimai. Diagnozuojant sarkoidozę, rentgeno ir krūtinės ląstos CT, bronchoskopija, biopsija, mediastinoskopija arba diagnostinė torakoskopija yra informatyvūs. Saroidoidozės atveju ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais arba imunosupresantais.
Plaučių sarkoidozė
Plaučių sarkoidozė (Becko sarkoidozės sinonimas, Bénier - Beck - Schaumann liga) yra polisisteminė liga, kuriai būdingas epitelio granulomų susidarymas plaučiuose ir kituose paveiktuose organuose. Sarkoidozė yra daugiausia jauna ir vidutinio amžiaus (20–40 metų) liga, dažniausiai moterys. Afroamerikiečių, azijiečių, vokiečių, airių, skandinavų ir Puerto Ricanų etninis paplitimas sarkoidozėje yra didesnis. 90% atvejų kvėpavimo sistemos sarkoidozė nustatoma plaučių, bronchopulmoninių, tracheobronchinių ir intrathoracinių limfmazgių pažeidimais. Sarkoidiniai odos pažeidimai (48% - poodiniai mazgai, eritema nodosum), akys (27% keratokonjunktyvitas, iridociklitas), kepenys (12%) ir blužnis (10%), nervų sistema (4–9%), parotidai seilių liaukos (4-6%), sąnariai ir kaulai (3% - artritas, kelių kojų ir rankų fangų cistos), širdis (3%), inkstai (1% - nefrolitizė, nefrocalcinosis) ir kiti organai.
Plaučių sarkoidozės priežastys
Becko sarkoidozė yra liga, kurios etiologija neaiški. Nė viena iš pateiktų teorijų nepateikia patikimos informacijos apie sarkoidozės kilmę. Infekcinės teorijos sekėjai rodo, kad sarkoidozės sukėlėjai gali būti mikobakterijos, grybai, spirocetai, histoplazma, pirmuoniai ir kiti mikroorganizmai. Tyrimo duomenys pagrįsti šeimos ligos atvejų stebėjimu ir naudojimu sarkoidozės genetiniu pobūdžiu. Kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai serga organizmo imuniniu atsaku į eksogeninius (bakterijas, virusus, dulkes, chemines medžiagas) ar endogeninius veiksnius (autoimunines reakcijas).
Taigi šiandien yra pagrindo manyti, kad sarkoidozė yra liga, susijusi su imuniniu, morfologiniu, biocheminiu sutrikimu ir genetiniais aspektais. Sarkoidozė netaikoma užkrečiamosioms (t. Y. Užkrečiamosioms) ligoms ir nėra perduodama iš savo vežėjų sveikiems žmonėms. Tam tikrų profesijų atstovuose yra ryški sarkoidozės paplitimo tendencija: žemės ūkio darbuotojai, chemijos gamyklos, sveikatos priežiūra, jūrininkai, pašto darbuotojai, malūnai, mechanikai, gaisrininkai dėl padidėjusio toksiško ar infekcinio poveikio, taip pat rūkalius.
Patogenezė
Paprastai sarkoidozei būdinga daug organų eiga. Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio pažeidimo ir kartu atsiranda intersticinis pneumonitas arba alveolitas, po kurio atsiranda sarkoidiniai granulomai subpleuriniuose ir peribroniniuose audiniuose, taip pat interlobiniuose plyšiuose. Vėliau granuloma arba išsprendžia, ar patiria fibrotinius pokyčius ir virsta ląstelėmis nesikaupiančia hialine (stiklinė) mase. Kai plaučių sarkoidozė progresuoja, ryškėja ventiliacijos funkcijos sutrikimai, paprastai ribojant. Kai bronchų sienelių limfmazgiai yra sutraiškyti, yra įmanoma obstrukcinių sutrikimų ir kartais hipoventiliacijos bei atelazės zonų vystymasis.
Morfologinis sarkoidozės substratas yra daugelio granulių susidarymas iš epitolioidinių ir milžiniškų ląstelių. Esant išoriniams panašumams su tuberkuliozinėmis granulomomis, kazeozinės nekrozės atsiradimas ir Mycobacterium tuberculosis buvimas nėra būdingas sarkoidiniams mazgams. Kai auga sarkoidiniai granulomai, jie susilieja į keletą didelių ir mažų židinių. Granulomatinių kaupimosi bet kuriame organe nužudymas pažeidžia jo funkciją ir sukelia sarkoidozės simptomų atsiradimą. Saroidoidozės rezultatas - granulomų rezorbcija arba skaiduliniai pokyčiai paveiktame organe.
Klasifikacija
Remiantis rentgeno duomenimis, gautais per plaučių sarkoidozę, yra trys etapai ir atitinkamos formos.
I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.
Antrasis etapas (atitinka mediana, plaučių plaučių formą, sarkoidozę) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.
III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, padidėja intratakalinių limfmazgių skaičius. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.
Pagal bendrąsias klinikines radiologines formas ir lokalizaciją skiriama sarkoidozė:
- Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
- Plaučiai ir VLU
- Limfmazgiai
- Plaučiai
- Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
- Apibendrintas daugelio organų pažeidimais
Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas rezorbcija, tankinimu, o retesniais atvejais - sarkoidinių granulomų sluoksniavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose.
Atsižvelgiant į pokyčių didėjimo greitį, galima pastebėti abstinenciją, vėlavimą, progresavimą ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumklerozę, difuzinę arba bullozinę emfizemą, lipną pleuritą, radikalią fibrozę su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos trūkumą.
Sarkoidozės simptomai
Plaučių sarkoidozės atsiradimą gali lydėti nespecifiniai simptomai: negalavimas, nerimas, silpnumas, nuovargis, apetito praradimas ir svoris, karščiavimas, prakaitavimas naktį ir miego sutrikimai. Intrathoracinės limfocitinės formos atveju pusėje pacientų sarkoidozės eiga yra besimptomė, kitoje pusėje yra klinikinių simptomų, kaip silpnumas, krūtinės ir sąnarių skausmai, kosulys, karščiavimas, eritema nodosum. Kai perkusijas lemia dvišalis plaučių šaknų padidėjimas.
Mediumos ir plaučių sarkoidozės eigą lydi kosulys, dusulys ir krūtinės skausmas. Auskultacijos metu girdimas krepitas, išsibarsčiusios šlapios ir sausos rales. Susidaro ekstrapulmoninės sarkoidozės apraiškos: odos, akių, periferinių limfmazgių, parotidinių seilių liaukų (Herfordo sindromas) ir kaulų (Morozovo-Junglingo simptomas) pažeidimai. Plaučių sarkoidozei, dusulys, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas, artralgija. III stadijos sarkoidozės eiga sustiprina klinikinius kardiopulmoninio nepakankamumo, pneumklerozės ir emfizemijos pasireiškimus.
Komplikacijos
Dažniausios komplikacijos, sergančios plaučiu, yra emfizema, bronchų obstrukcinis sindromas, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis. Atsižvelgiant į plaučių sarkoidozę, kartais pastebima tuberkuliozės, aspergilozės ir nespecifinių infekcijų pridėjimas. Sarkoidinių granulomų fibrozė 5–10% pacientų sukelia difuzinę intersticinę pneumklerozę iki „ląstelių plaučių“ susidarymo. Sunkios pasekmės yra skydliaukės granulomos, atsiradusios dėl parathormono liaukų, sukeliančių kalcio apykaitos sutrikimus ir tipinę hiperparatiroidizmo kliniką iki mirties. Sarkoidinis akių pažeidimas vėlyvos diagnozės metu gali sukelti visišką aklumą.
Diagnostika
Ūminis sarkoidozės įvykis yra susijęs su kraujo laboratorinių parametrų pokyčiais, rodančiais uždegiminį procesą: vidutinį arba reikšmingą ESR, leukocitozės, eozinofilijos, limfocitų ir monocitozės padidėjimą. Pradinis α- ir β-globulinų titrų padidėjimas, kai atsiranda sarkoidozė, pakeičiamas γ-globulinų kiekio padidėjimu. Charakteristiniai sarkoidozės pokyčiai nustatomi plaučių radiografijos metu, CT skenavimo metu arba plaučių MRT metu - nustatomas naviko panašus limfmazgių padidėjimas, dažniausiai šaknies atveju, simptomas yra „užkulisys“ (limfmazgių šešėliai vienas kitam); fokusavimas; fibrozė, emfizema, plaučių audinio cirozė. Daugiau nei pusėje sarkoidozės sergančių pacientų nustatoma teigiama Kveimo reakcija - violetinės raudonos mazgelės atsiradimas po 0,1-0,2 ml specifinio sarkoidinio antigeno (paciento sarkoidinio audinio substrato) intrakutaninio įvedimo.
Atliekant bronchoskopiją su biopsija, galima rasti netiesioginių ir tiesioginių sarkoidozės požymių: kraujagyslių išplėtimas lobaro bronchų angos, bifurkacijos zonos padidėjusių limfmazgių požymiai, deformuojantis ar atrofinis bronchitas, bronchų gleivinės sarkoidiniai pažeidimai plokštelių, tuberkulų ir karpų augimo forma. Informatyviausias metodas diagnozuoti sarkoidozę yra histologinis biopsijos mėginių tyrimas, gautas bronchoskopijos, mediastinoskopijos, prescal biopsijos, transtoracinio punkcijos, atviros plaučių biopsijos. Biopsijoje morfologiškai nustatomi epitelio granulomos elementai be nekrozės ir perifokalinio uždegimo požymiai.
Plaučių sarkoidozės gydymas
Atsižvelgiant į tai, kad didelę naujai diagnozuotos sarkoidozės atvejų dalį lydi spontaniška remisija, pacientai 6–8 mėn. Terapinės intervencijos indikacijos yra sunki, aktyvi, progresuojanti sarkoidozės eiga, kombinuotos ir apibendrintos formos, intratakalinių limfmazgių pažeidimas, sunkus plaučių audinio išplitimas.
Sarkoidozė gydoma steroidų (prednizono), priešuždegiminių (indometacino, acetilsalicilo ir to) vaistų, imunosupresantų (chlorokvino, azatioprino ir kt.), Antioksidantų (retinolio, tokoferolio acetato ir tt) ilgalaikiais kursais (iki 6-8 mėnesių). Terapija su prednizonu prasideda nuo pakrovimo dozės, po to palaipsniui mažinama dozė. Praradus prednizolono toleravimą, nepageidaujamų šalutinių reiškinių buvimas, bendrų ligų paūmėjimas, sarkoidozės gydymas atliekamas pagal nepertraukiamą gliukokortikoidų režimą po 1-2 dienų. Hormoninio gydymo metu rekomenduojama naudoti baltymų dietą su druskos apribojimais, vartojant kalio ir anabolinius steroidus.
Nurodant kombinuoto gydymo režimą sarkoidozei, 4-6 mėn. Prednizolono, triamcinolono ar deksametazono kursas pakaitomis keičiamas su nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais su indometacinu arba diklofenaku. Gydymą ir stebėjimą sarkoidoze sergantiems pacientams atlieka TB specialistai. Pacientai, kuriems yra sarkoidozė, yra suskirstyti į 2 dozavimo grupes:
- I - pacientai, turintys aktyvią sarkoidozę:
- IA - diagnozė nustatoma pirmą kartą;
- IB - pacientai, kuriems po pagrindinio gydymo buvo pasikartoję ir pasunkėję.
- II - pacientai, sergantys neaktyvia sarkoidoze (likusieji pokyčiai po klinikinio ir radiologinio gydymo arba sarkoidinio proceso stabilizavimo).
Klinikinė registracija su palankiu sarkoidozės vystymuisi yra 2 metai, sunkesniais atvejais - nuo 3 iki 5 metų. Po gydymo pacientai pašalinami iš registracijos.
Prognozė ir prevencija
Plaučių sarkoidozei būdingas santykinai geras kelias. Daugeliui asmenų sarkoidozė gali nesukelti klinikinių požymių; 30% - eiti į spontanišką remisiją. Lėtinė sarkoidozės forma, kurios rezultatas - fibrozė, atsiranda 10-30% pacientų, kartais sukelia sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Sarkoidinis akių pažeidimas gali sukelti aklumą. Retais atvejais, kai generalizuota neapdorota sarkoidozė, mirtis yra įmanoma. Dėl neaiškių ligos priežasčių nebuvo sukurtos specialios sarkoidozės prevencijos priemonės. Nespecifinė profilaktika - tai pavojus sumažinti profesinio pavojaus poveikį organizmui, didinant organizmo imuninę reakciją.
ASC daktaras - svetainė apie pulmonologiją
Plaučių ligos, simptomai ir kvėpavimo organų gydymas.
Sarkoidozė: simptomai, diagnozė, gydymas
Sarkoidozė yra liga, kuri atsiranda dėl tam tikro tipo uždegimo. Jis gali atsirasti beveik visuose kūno organuose, tačiau dažniausiai jis prasideda plaučiuose ar limfmazgiuose.
Sarkoidozės priežastis nežinoma. Liga gali staiga atsirasti ir išnykti. Daugeliu atvejų jis išsivysto palaipsniui ir sukelia požymius, kurie tada atsiranda, tada mažėja, kartais per visą žmogaus gyvenimą.
Kadangi sarkoidozė progresuoja, paveiktuose audiniuose atsiranda mikroskopinių uždegiminių židinių - granulomų. Daugeliu atvejų jie savaime ar gydymo metu išnyksta. Jei granuloma nėra absorbuojama, jos vietoje susidaro randų audinys.
Pirmą kartą daugiau nei prieš šimtmetį tyrinėjo duoiderai Hutchinson ir Beck. Iš pradžių liga buvo vadinama „Hutchinsono liga“ arba „Bénier-Beck-Schaumann liga“. Tada dr. Beckas sukūrė terminą „sarkoidozė“, kilusį iš graikų kalbos žodžių „kūnas“ ir „panašus“. Šis pavadinimas apibūdina odos bėrimą, kurį dažnai sukelia liga.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Sarkoidozė yra liga, kuri staiga atsiranda be jokios aiškios priežasties. Mokslininkai svarsto keletą savo išvaizdos hipotezių:
- Infekcinis. Šis veiksnys laikomas liga ligos vystymuisi. Pastovus antigenų buvimas gali sukelti pablogėjusių uždegiminių mediatorių gamybą genetiškai jautriems žmonėms. Kaip trigeriai laikomi mikobakterijomis, chlamidijomis, Laimo ligos patogenu, bakterijomis, kurios gyvena ant odos ir žarnyne; C hepatito virusai, herpes, citomegalovirusai. Remiant šią teoriją, atliekami stebėjimai apie sarkoidozės perdavimą gyvūnui gyvūnui eksperimente, taip pat apie organų transplantaciją žmonėms.
- Ekologinis. Granulomos plaučiuose gali susidaryti aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkių. Ligos rizika didėja, kai susilieja su organinėmis dulkėmis, dirbama žemės ūkyje, statoma ir dirbama su vaikais. Įrodyta, kad jis yra didesnis kontaktuojant su pelėsiu ir dūmais.
- Paveldimumas. Tarp sergamumo sergančių pacientų šeimos narių susirgimo rizika yra kelis kartus didesnė už vidurkį. Kai kurie genai, atsakingi už šeiminius ligos atvejus, jau nustatyti.
Ligos vystymosi pagrindas yra atidėto tipo padidėjusio jautrumo reakcija. Kūno ląstelių imuniteto reakcijos slopinamos. Priešingai, plaučiuose aktyvinamas ląstelių imunitetas - didėja alveolinių makrofagų, kurie gamina uždegiminius mediatorius, skaičius. Jų veikimo metu pažeidžiamas plaučių audinys, susidaro granulomos. Gaminama daug antikūnų. Yra įrodymų, kad antikūnų prieš savo ląstelių sarkoidozę sintezė.
Kas gali susirgti
Anksčiau sarkoidozė buvo laikoma reta liga. Dabar žinoma, kad ši lėtinė liga atsiranda daugelyje žmonių visame pasaulyje. Plaučių sarkoidozė yra viena iš pagrindinių plaučių fibrozės priežasčių.
Kiekvienas gali susirgti, suaugusiajam ar vaikui. Tačiau dėl nežinomos priežasties liga dažniausiai pasireiškia negridinės rasės atstovams, ypač moterims, taip pat skandinavams, vokiečiams, airiams ir Puerto Ricanams.
Kadangi liga gali būti neatpažįstama ar tinkamai diagnozuota, tiksliai nežinomas sarkoidozės sergančių pacientų skaičius. Manoma, kad dažnis yra apie 5–7 atvejus 100 tūkstančių gyventojų, o paplitimas yra nuo 22 iki 47 pacientų 100 tūkst. Daugelis ekspertų mano, kad iš tiesų ligos paplitimas yra didesnis.
Dauguma žmonių serga nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Sarkoidozė yra reta žmonėms, jaunesniems nei 10 metų. Didelis ligos paplitimas pastebimas Skandinavijos šalyse ir Šiaurės Amerikoje.
Liga paprastai nesikiša į asmenį. Per 2 - 3 metus 60 - 70% atvejų ji savaime išnyksta. Trečdalyje pacientų atsiranda negrįžtama žala plaučių audiniui, 10% ligos tampa lėtine. Net ir ilgą ligos eigą pacientai gali normaliai gyventi. Tik kai kuriais atvejais, kai labai pakenkta širdžiai, nervų sistema, kepenų ar inkstų liga gali sukelti neigiamą poveikį.
Sarkoidozė nėra auglys. Jis nėra perduodamas iš asmens į asmenį per kasdienius ar seksualinius ryšius.
Labai sunku atspėti, kaip liga vystysis. Manoma, kad jei pacientas yra labiau susirūpinęs dėl bendrų simptomų, tokių kaip svorio netekimas ar negalavimas, ligos eiga bus lengviau. Praradus plaučius ar odą, tikėtinas ilgas ir sunkesnis procesas.
Klasifikacija
Klinikinių požymių įvairovė rodo, kad liga turi keletą priežasčių. Priklausomai nuo vietos, šios sarkoidozės formos skiriasi:
- klasikinis, turintis plaučių ir limfmazgių pažeidimų;
- kenkia kitiems organams;
- apibendrinti (kenčia daug organų ir sistemų).
Srauto savybės išskiria šias parinktis:
- su ūminiu pasireiškimu (Lefgreno sindromas, Heerfordt-Waldenstrom);
- palaipsniui ir lėtai;
- recidyvas;
- sarkoidozė vaikams iki 6 metų;
- nėra gydomi (atsparūs ugniai).
Atsižvelgiant į krūtinės ląstos pažeidimų rentgeno vaizdą, išskiriami ligos etapai:
- Jokių pokyčių (5% atvejų).
- Limfmazgių be plaučių pažeidimo patologija (50% atvejų).
- Limfmazgių ir plaučių pažeidimai (30% atvejų).
- Tik plaučių pažeidimai (15% atvejų).
- Negrįžtama plaučių fibrozė (20% atvejų).
Nepastebimas nuoseklus plaučių sarkoidozės pakopų keitimas. 1 etapas rodo tik krūtinės organų pokyčių nebuvimą, bet neužkerta kelio kitų vietų sarkoidozei.
- stenozė (negrįžtamasis broncho liumenų susiaurėjimas);
- plaučių srities atelezė (žlugimas);
- plaučių nepakankamumas;
- kardiopulmoninis nepakankamumas.
Sunkiais atvejais procesas plaučiuose gali baigtis dėl pneumklerozės, plaučių pūslės (pilvo), šaknų fibrozės (susitraukimo).
Remiantis Tarptautine ligų klasifikacija, sarkoidozė reiškia kraujo, kraujo formuojančių organų ir tam tikrų imunologinių sutrikimų ligas.
Sarkoidozė: simptomai
Pirmieji sarkoidozės pasireiškimai gali būti dusulys ir nuolatinis kosulys. Liga gali staiga prasidėti, atsiradus odos bėrimui. Pacientą gali sutrikdyti raudonos dėmės (eritema nodosum) ant veido, kojų ir dilbių odos, taip pat akių uždegimas.
Kai kuriais atvejais sarkoidozės simptomai yra bendresni. Tai yra svorio netekimas, nuovargis, prakaitavimas naktį, karščiavimas ar tiesiog bendras negalavimas.
Be plaučių ir limfmazgių, dažnai veikia kepenys, oda, širdis, nervų sistema ir inkstai. Pacientai gali turėti bendrų ligos simptomų, tik atskirų organų pažeidimo požymius arba ne apskųsti. Ligos pasireiškimas aptinkamas plaučių radiografija. Be to, nustatomas seilių, ašarų liaukų padidėjimas. Kauliniame audinyje gali susidaryti cistos - apvali tuščiavidurė formacija.
Dažniausiai pasitaiko plaučių szarkoidozė. 90% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, yra skundų dėl dusulio ir kosulio, sausų ar skreplių. Kartais krūtinėje yra skausmas ir perkrovos jausmas. Manoma, kad procesas plaučiuose prasideda kvėpavimo pūslelių uždegimu - alveoliais. Alveolitas arba spontaniškai išnyksta, arba sukelia granulomų susidarymą. Randų audinio susidarymas uždegimo vietoje sukelia plaučių sutrikimus.
Apie trečdalį pacientų, ypač vaikų, paveiktos akys. Beveik visos regos organo dalys yra paveiktos - akių vokai, ragena, sklera, tinklainė ir lęšis. Dėl to yra akių paraudimas, ašarojimas, kartais regėjimo netekimas.
Odos sarkoidozė atrodo kaip mažos iškilios dėmės ant veido odos, raudonos arba net violetinės spalvos. Taip pat dalyvauja galūnių ir glutalų odos oda. Šis simptomas užfiksuojamas 20% pacientų ir reikalingas biopsija.
Kitas odos sarkoidozės pasireiškimas yra eritema nodosum. Tai yra reaktyvus pobūdis, tai yra, jis yra nespecifinis ir kyla reaguojant į uždegiminį atsaką. Tai yra skausmingi mazgai ant kojų odos, retesni ant veido ir kitose kūno vietose, kurie iš pradžių yra raudoni ir geltoni. Tai dažnai būna skausmas ir patinimas kulkšnies, alkūnės, riešo sąnarių, rankų. Tai yra artrito požymiai.
Kai kuriems pacientams sarkoidozė veikia nervų sistemą. Vienas iš jo požymių yra veido paralyžius. Neurosarcoidosis pasireiškia galvos galvos jausmu, galvos skausmu, atminties pablogėjimu pastaraisiais įvykiais, galūnių silpnumu. Suformavus didelius pažeidimus, gali pasireikšti traukuliai.
Kartais širdis yra susijusi su ritmo sutrikimų, širdies nepakankamumo vystymusi. Daugelis pacientų kenčia nuo depresijos.
Blužnis gali didėti. Jos pralaimėjimą lydi kraujavimas, dažna infekcinių ligų tendencija. Mažiau dažni yra ENT organai, burnos ertmė, urogenitalinė sistema, virškinimo organai.
Visi šie požymiai gali atsirasti ir išnykti per metus.
Diagnostika
Sarkoidozė paveikia daugelį organų, todėl diagnozei ir gydymui gali prireikti įvairių profilių specialistų. Pacientus geriau gydyti pulmonologas arba specializuotas medicinos centras, sprendžiantis šios ligos problemas. Dažnai reikia kreiptis į kardiologą, reumatologą, dermatologą, neurologą ir oftalmologą. Iki 2003 m. Visi pacientai, sergantieji sarkoidoze, buvo stebimi ftriztristiko, ir dauguma jų gavo gydymą nuo tuberkuliozės. Dabar ši praktika neturėtų būti naudojama.
Preliminari diagnozė grindžiama šiais tyrimo metodais:
Saroidoidozei diagnozuoti reikia tokių panašių ligų, kaip:
- beryliozė (kvėpavimo sistemos pažeidimas ilgą laiką liečiant metalinį berilio buteliuką);
- tuberkuliozė;
- alerginis alveolitas;
- grybelinės infekcijos;
- reumatoidinis artritas;
- reumatas;
- piktybinis navikas (limfoma).
Nėra jokių konkrečių šios ligos tyrimų ir instrumentinių tyrimų pokyčių. Pacientui skiriami bendri ir biocheminiai kraujo tyrimai, plaučių rentgenografija, kvėpavimo funkcijos tyrimas.
Krūtinės radiografija yra naudinga nustatant plaučių pokyčius, taip pat ir tarpinių limfmazgių pokyčius. Neseniai tai dažnai papildo kvėpavimo sistemos kompiuterinė tomografija. Daugiakampiai kompiuterinės tomografijos duomenys turi didelę diagnostinę vertę. Magnetinio rezonanso tyrimas naudojamas neurosarkoidozei ir širdies pažeidimams diagnozuoti.
Pacientas dažnai sutrikdo kvėpavimo funkciją, ypač sumažina plaučių talpą. Taip yra dėl alveolių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimo dėl uždegiminių ir randų pokyčių plaučių audinyje.
Kraujo tyrimai gali nustatyti uždegimo požymius: leukocitų ir ESR padidėjimą. Su blužnies pralaimėjimu sumažėja trombocitų skaičius. Didėja gama globulinų ir kalcio kiekis. Esant nenormaliai kepenų funkcijai, gali padidėti bilirubino, aminotransferazių, šarminės fosfatazės koncentracija. Norint nustatyti inkstų funkciją, nustatoma kreatinino ir karbamido azoto. Kai kuriems pacientams išsamus tyrimas priklauso nuo angiotenziną konvertuojančio fermento, kurį ląstelės išskiria granuloma, kiekio.
Pilnas šlapimo tyrimas ir elektrokardiograma. Šilto ritmo sutrikimų metu parodyta kasdieninė EKG stebėsena pagal Holterį. Jei blužnis padidėja, pacientui priskiriamas magnetinis rezonansas arba kompiuterinė tomografija, kurioje aptinkami gana specifiniai apvalūs židiniai.
Diferencinei sarkoidozės diagnozei naudojama bronchoskopija ir bronchų plovimo vandens analizė. Nustatomas skirtingų ląstelių skaičius, atspindintis uždegiminius ir imuninius procesus plaučiuose. Saroidoidozėje aptinkamas didelis leukocitų skaičius. Bronchoskopijos metu atliekama biopsija - pašalinamas nedidelis plaučių audinio gabalas. Mikroskopine analize galiausiai patvirtinama „plaučių sarkoidozės“ diagnozė.
Norint nustatyti visus organizmo sarkoidozės židinius, galliumas gali būti naudojamas su radioaktyviu cheminiu elementu. Vaistas skiriamas į veną ir kaupiasi bet kurios kilmės uždegimo srityse. Po 2 dienų pacientas skenuojamas specialiame įrenginyje. Galio kaupimosi zonos rodo uždegimo audinių vietas. Šio metodo trūkumas yra nekontroliuojamas izotopo surišimas bet kokio pobūdžio uždegimo, o ne tik sarkoidozės, centre.
Vienas iš perspektyviausių tyrimo metodų yra intrathoracinių limfmazgių transesofaginis ultragarsas su biopsija.
Pateikiami tuberkulino odos tyrimai ir oftalmologo tyrimas.
Sunkiais atvejais rodoma vaizdo torakoskopija - pleuros ertmės tyrimas naudojant endoskopinius metodus ir naudojant biopsijos medžiagą. Atviroji operacija yra labai reti.
Sarkoidozė: gydymas
Daugeliui pacientų sarkoidozės gydyti nereikia. Dažnai ligos simptomai išnyksta savaime.
Pagrindinis gydymo tikslas yra išsaugoti plaučių ir kitų paveiktų organų funkciją. Šiuo tikslu naudojami gliukokortikoidai, pirmiausia prednizonas. Jei pacientas turi plaučių skaidulinius (cicatricialinius) pokyčius, jie neišnyks.
Hormoninis gydymas prasideda nuo sunkių plaučių, širdies, akių, nervų sistemos ar vidaus organų pažeidimų. Paprastai prednizolono priėmimas sąlygoja būklės pagerėjimą. Tačiau po hormonų panaikinimo ligos požymiai gali grįžti. Todėl kartais trunka kelerius metus trunkantis gydymas, kuris prasideda nuo ligos atkryčio ar jo prevencijos.
Norint laiku koreguoti gydymą, svarbu reguliariai apsilankyti pas gydytoją.
Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį:
- nuotaikos svyravimai;
- patinimas;
- svorio padidėjimas;
- hipertenzija;
- cukrinis diabetas;
- padidėjęs apetitas;
- pilvo skausmai;
- patologiniai lūžiai;
- spuogai ir kt.
Tačiau skiriant mažas hormonų dozes, gydymo nauda yra didesnė už galimą neigiamą poveikį.
Kompleksinės terapijos metu galima paskirti chlorokviną, metotreksatą, alfa-tokoferolį, pentoksifiliną. Rodomi efferentiniai gydymo metodai, pavyzdžiui, plazmaferezė.
Jei sarkoidozę sunku gydyti hormonais, taip pat pakenkti nervų sistemai, rekomenduojama skirti biologinio narkotiko infliksimabo (Remicade).
Eritemos nodosumas nėra hormonų paskyrimo požymis. Jis vyksta veikiant nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo.
Su ribotais odos pažeidimais gali būti naudojami gliukokortikoidiniai kremai. Dažnas procesas reikalauja sisteminio hormono terapijos.
Daugelis pacientų, sergančių sarkoidoze, gyvena normaliai. Jiems patariama nustoti rūkyti ir reguliariai tikrinti gydytojas. Moterys gali duoti ir pagimdyti sveiką vaiką. Sunkumai, atsirandantys dėl pastojimo, atsiranda tik vyresnio amžiaus moterims, turinčioms sunkią ligos formą.
Kai kurie pacientai turi požymių, kaip nustatyti negalios grupę. Tai, visų pirma, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis, akių pažeidimas, nervų sistema, inkstai, taip pat ilgalaikis neveiksmingas gydymas hormonais.
Plaučių sarkoidozė: priežastys, simptomai ir gydymas
Plaučių sarkoidozė: kas tai yra? Plaučių sarkoidozė arba Becko sarkoidozė yra viena iš ligų, susijusių su sistemine gerybine granulomatoze, kuri paveikia įvairių žmogaus organų, daugiausia kvėpavimo sistemos, limfinius ir mezenhiminius audinius.
Tokio patologinio proceso vystymuisi būdingas epitelio granulomų atsiradimas organuose, kuriuos veikia uždegiminis procesas, įskaitant plaučius. Granulomos yra vidinio organo audinių uždegimas ir išvaizdos mazgeliniai navikai. Tokie neoplazmos po tam tikro laiko gali susilieti tarpusavyje ir turėti daugialypį pobūdį. Sarkoidinių granulomų židinio formavimasis tam tikrame organe sukelia įvairius jo veikimo sutrikimus, todėl žmogui atsiranda būdingos sarkoidozės vystymosi apraiškos.
Ši liga daugiausia susijusi su jaunų ir vidutinio amžiaus žmonių, ty nuo 20 iki 40 metų, žmonėmis. Tokiu atveju plaučių sarkoidozė dažniausiai diagnozuojama sąžiningoje lytyje. Galutinį Becko sarkoidozės vystymosi etapą apibūdina arba pilnas mazgų neoplazmų resorbcija plaučiuose, arba skaiduliniai pokyčiai šio vidinio organo audiniuose.
Ligos priežastys ir jos vystymosi mechanizmas
Tokio patologinio proceso, kaip Becko sarkoidozės, atsiradimo pobūdis šiandien nėra visiškai nustatytas. Tačiau yra daug prielaidų apie šios ligos etiologiją. Pavyzdžiui, yra infekcinė plaučių sarkoidozės kilmės teorija, kuri rodo, kad tokia liga gali atsirasti žmonėms dėl bet kokių patogeninių mikroorganizmų (grybų, mikobakterijų, histoplazmos ir spirocetų) vystymosi organizme.
Be to, yra prielaida, kad liga gali turėti genetinę etiologiją, ty būti paveldima. Ši prielaida buvo padaryta stebint medicinos praktiką dėl visos šeimos, turinčios plaučių sarkoidozę, pralaimėjimo.
Kai kurie ekspertai teigia, kad Becko sarkoidozė žmonėms atsiranda dėl to, kad jo organizme yra autoimuninių sutrikimų, kurie gali susidaryti dėl endogeninio poveikio (autoimuninės patologijos, atsirandančios dėl patologinio autoimuninių antikūnų susidarymo, arba žudikų ląstelės, kurios neigiamai veikia sveikatą). organizmo audinių) ir egzogeninių (įvairių cheminių medžiagų, virusų, bakterijų ir dulkių) veiksnių.
Plaučių sarkoidozės išsivystymas daugeliu atvejų diagnozuojamas žmonėms, dirbantiems bet kurioje chemijos gamykloje, žemės ūkio darbuotojai, jūrininkai, mechanikai, malūnai, darbuotojų sveikatos priežiūros įstaigose ir gaisrininkai. Be to, žmonėms, kurie piktnaudžiauja tabaku, kyla tokio patologinio proceso rizika. Tokiems žmonėms kyla didžiausias pavojus susirgti plaučių sarkoidoze, nes jų organizmą nuolat veikia įvairios toksinės medžiagos ir patogenai.
Tokia liga, kaip Becko sarkodiozė, turi daug organų, kurių atsiradimas atsiranda dėl plaučių alveolinio audinio uždegimo pradžios, o tai lydi plataus intersticinio plaučių audinio (alveolito) pažeidimą ir sarkoidinių navikų atsiradimą interlobiniame sulcus, peribronchiniame ir subpleuriniame. audiniuose. Toliau vystant patologinį procesą žmonėms gali atsirasti rimtų plaučių kvėpavimo funkcijos pažeidimų.
Patologijos vystymosi etapai ir forma
Ši liga gali pasireikšti keliais etapais, kurių vystymasis atitiks šias patologinio proceso formas:
- hilar (limfocitozė) forma. Ši plaučių sarkoidozės išsivystymo forma laikoma pradine ir todėl yra pagrindinis uždegimo proceso vidiniame organe etapas. Pirmajam ligos etapui būdingas dvišalis bronchų-plaučių, bifurkacijos, paratrachalinių ir trachobronchinių limfmazgių padidėjimas;
- 2 laipsnio sarkoidozei būdingas dvišalio židinio infiltracijos atsiradimas (ląstelių elementų, neatskiriamų nuo plaučių audinio sudėties), susidarymas, taip pat intratakalinių limfmazgių pažeidimas. 2 plaučių stadijos seroidozė atitinka tokios patologinio proceso formą kaip mediastinalinė plaučių sorcaidozė;
- Becko sarkoidozės plaučių forma. Šios plaučių ligos formai yra būdinga pneumklerozės atsiradimas (normalių plaučių audinių pakeitimas jungiamuoju audiniu). Tuo pačiu metu nepastebėta intratakalinių limfmazgių dydžio padidėjimo. Širdies sarkoidozės forma yra trečiasis patologinio proceso vystymosi etapas. Dėl pneumklerozės progresavimo pacientas gali patirti tokią ligą kaip emfizema, lėtinė plaučių liga, kuriai būdingas negrįžtamas ir nuolatinis kvėpavimo takų išplitimas ir pernelyg didelis plaučių audinio patinimas.
Plaučių sarkoidozė gali išsivystyti trimis pagrindiniais etapais:
- aktyvus, ty patologinio proceso paūmėjimas;
- stabilizavimas;
- patologijos regresija. tai yra jos laipsniškas mažėjimas.
Tokiu atveju liga gali pasireikšti ir ūminiu, ir lėtiniu pavidalu.
Požymiai, lydintys ligos vystymąsi
Plaučių simptomų sarkoidozė gali būti labai įvairi ir tuo pat metu gali būti nespecifinė. Dažniausiai pasireiškia plaučių audinio uždegimas:
- silpnumo jausmas ir bendras negalavimas;
- greitas nuovargis net ir esant nedideliam fiziniam krūviui;
- nepaaiškinamo nerimo jausmas;
- apetito netekimas ir dėl to staigus kūno svorio sumažėjimas;
- karščiavimas (laikinas žmogaus kūno temperatūros padidėjimas);
- įvairūs miego sutrikimai, kuriems būdinga tai, kad asmuo nesugeba miegoti paprastai naktį;
- padidėjęs prakaitavimas, pasireiškiantis daugiausia naktį.
Plaučių audinių uždegiminio proceso limfocitozės forma pusė pacientų negali lydėti jokių būdingų simptomų, o kitoje pusėje sergančių sarkoidozės pacientų gali pasireikšti šie patologinio proceso raidos požymiai:
- skausmingų ir nepatogių pojūčių atsiradimas krūtinėje;
- nuolatinio silpnumo jausmas;
- sąnarių skausmas, kuris ypač gerai jaučiamas judant;
- dusulys, kurį gali lydėti sausas kosulys;
- kvėpavimas plaučiuose, kai kvėpuoja oras;
- kūno temperatūros padidėjimas;
- tokios procedūros atveju, kaip perkusija (plaučių tyrimas naudojant specialų krūtinės smūgio metodą), aptinkamas plaučių šaknų dydis dešinėje ir kairėje pusėje;
- uždegiminių procesų susidarymas paviršiniuose odos ir poodinio riebalų induose. Šis reiškinys vadinamas eritema nodosum.
Kartu su vidurine ir vidurine sarkoidoze ar antrosios pakopos sarkoidoze pasireiškia šie simptomai pacientui:
- stiprus kosulys;
- dusulys;
- skausmas krūtinės ląstos regione;
- užkimimas plaučiuose, kurių buvimas gali būti aptiktas auscultation (klausytis gydytojo garsai, kurie atsiranda krūtinės metu įkvėpus orą, asmuo).
Trečiąjį etapą, ty patologijos vystymosi plaučių formą, charakterizuoja skausmingi krūtinkaulio pojūčiai, dusulys ir sunkus kosulys su skrepliais sergančiam asmeniui. Be to, šis uždegiminio proceso etapas plaučių audiniuose yra susijęs su artralginiais pasireiškimais (sąnarių skausmais), kardiopulmoniniu nepakankamumu, emfizema ir pneumkleroze.
Plaučių patologijos gydymo metodas
Plaučių sarkoidozė, kurios gydymas yra 6–8 mėnesiai, ligoniui skiriamas tik po to, kai dinamiškai stebima bendra paciento būklė ir šios ligos raida. Neatidėliotina medicininė pagalba teikiama tik esant ūmiai ir sunkiai plaučių ligai ir esant pacientui, turinčiam intratakalinių limfmazgių.
Uždegiminė plaučių liga - sarkoidozė - gydoma pacientui įvairiais priešuždegiminiais ir steroidiniais vaistais. Be to, gydant šią ligą imunosupresantų ir antioksidantų naudojimas. Vaistų dozavimą ir atranką kiekvienam pacientui atlieka tik gydytojas.
Hormoninio plaučių sarkoidozės gydymo kurso metu pacientas turi naudoti kalio turinčius vaistus ir laikytis specialios dietos, pagrįstos dideliu kiekiu baltymų ir riboto druskos vartojimo.
Sergant ligomis sergančių pacientų, sergančių sarkoidoze, medicininiai įrašai paprastai gali trukti 2–3 metus, tačiau esant sunkiam Bek sarkoidozei, šis įrašas gali trukti 5 metus.
Tokia liga, kaip plaučių sarkoidozė, yra gana geras. Tačiau jei toks patologinis procesas nėra gydomas, tuomet ligonis gali patirti bet kokių sunkių komplikacijų, kurias sukelia liga, o kai kuriais atvejais gali sukelti mirtiną rezultatą.