Greitas perėjimas puslapyje
Idiopatinis fibrozinis alveolitas arba lėtas uždusimas
Ši liga priklauso taip vadinamiems intersticiniams patologiniams procesams, vykstantiems plaučių audinyje. Dėl tolesnio aiškaus medžiagos pristatymo mes paprasčiausiai ir aiškiai apibūdinsime, kas yra interstiumas, ir „su tuo, kas yra valgoma“.
Intersticinis audinys arba „scenos darbuotojas“
Yra žinoma, kad žmogus kvėpuoja plaučius. Jie reikalingi tam, kad būtų naudojamas tinkamas ląstelinis, ty audinių kvėpavimas. Esant būtiniems procesams, mums reikia deguonies, kuris yra kraujas, kaip transporto audinys, ir tiekia visur. Išgavus deguonies molekulę, baltymo baltymas kartu su geležimi (hemoglobinas) gauna „grąžinamąjį produktą“ - anglies dioksidą, kuris keičiasi į deguonį plaučiuose.
Kadangi visoms kūno ląstelėms nuolat reikia deguonies, mūsų plaučiai veikia, „neveikia jų rankos“, dieną ir naktį. Dujų mainai vyksta alveoliuose arba struktūriniuose - funkciniuose plaučių audinio vienetuose. Jei mes kalbame apie tai, mūsų plaučiai panašūs į dideles rožinių plonų sienelių burbuliukų kempines.
- Šių burbuliukų sienose, viena vertus, įkvepiamo oro srautai, o kitoje pusiau skvarbios membranos pusėje teka kraujas, kuris prisotintas deguonimi ir išskiria anglies rūgštį į iškvepiamą orą.
Alveolių plotas yra labai didelis: jei ištiesinate asmens plaučius į vieną didelį paviršių, tai bus maždaug lygus krepšinio aikštelės plotui.
Bet galų gale, bet koks veikiantis audinys turi būti struktūriškai organizuotas, ty turėti skeletą. Įsivaizduokite, kad didžiuliame bažnyčios organe yra šimtai ir tūkstančiai vamzdžių, vožtuvų, kailių, skirtų oro tiekimui, vadovai, registrai, sudėtinga strypų, vožtuvų ir svertų sistema, tačiau nėra jokio atraminio pastolio, ant kurio pritvirtinta visa konstrukcija. Šiuo atveju tai nebėra muzikos instrumentų karalius, o tiesiog atsarginių dalių sandėlis.
Todėl visur, ar tai būtų plaučių, kepenų ar blužnies, yra veikiantis audinys, arba parenchima, ir jos pagalbinė sistema yra stroma. Kartais palaikomieji audiniai yra vadinami intersticiniais arba intersticiniais, nes jie yra tarp veikiančių ląstelių, palaikantys juos erdvėje.
- Laivai praeina intersticiniuose audiniuose, organizuojami autonominiai nervai (jei reikia), limfinės kapiliarai. Žodžiu interstiumas yra bet kurio organo, kuris gali būti „neparodytas svečiams“, vidinis „namų ūkis“.
Manoma, kad jungiamojo palaikančio audinio organas nedaro jokio aktyvaus vaidmens, o jo funkcija yra vienoda visur. Bet tada paaiškėjo, kad intersticijoje vyksta sudėtingi procesai, palaikantis audinys gali dalyvauti imuniniuose procesuose, reaguoti į pačių organų ligas.
Galiausiai, interstiumas gali augti, sutirpti ir pakenkti darbo audiniui. Šis procesas vadinamas skleroze arba fibroze. Kartais šis procesas vadinamas ciroze, iš lotyniško žodžio cirrus - tinklas, nes stroma dažnai turi retikulinę, lobinę struktūrą. Taigi yra kepenų ir plaučių cirozės diagnozės.
Dabar artėjame prie mūsų straipsnio temos paaiškinimo. Kas yra idiopatinis plaučių fibrozinis alveolitas?
Idiopatinis fibrozinis alveolitas - kas tai yra?
Idiopatinis fibrozinis alveolitas yra uždegiminio pobūdžio plaučių liga. Galutinė „-it“, kaip įprasta, tai iškalbingai liudija. Uždegimas paveikia terminalą, gilias plaučių dalis - patys alveoliai, kuriuose vyksta dujų mainai.
Šio uždegimo pasekmė yra jungiamojo audinio plitimas su fibrozės atsiradimu, kuris sumažina plaučių kvėpavimo gebėjimą, nes ten, kur įvyko kvėpavimo procesas, apytikriai kalbant, randasi randai. Ir terminas „idiopatinis“ rodo, kad gydytojai vis dar nežino, kodėl tai vyksta.
Tiesą sakant, visas pulmonologų nerimas kyla dėl to, kad dėl šios ligos progresuoja ribojantis kvėpavimo nepakankamumas, o tai nėra, pavyzdžiui, bronchų uždegimas (bronchitas). Su bronchitu, užsikimšimas ir oro trūkumas atsiranda dėl obstrukcijos - kvėpavimo takų spindžio susiaurėjimas. Jie gali būti spazminiai, užsikimšę su skrepliais, bet jei jų liumenys atkuriami, oras netrukdomai pasieks alveolinį audinį, o kvėpavimo funkcija visiškai atsigaus.
Su fibroziniais alveoliais uždegiminis procesas sugriauna alveolius ir net geriausia ventiliacija progresuoja, todėl negalima ištaisyti. Ši patologija vadinama „Hammano - turtinga liga“, „Schedding sindromas“.
Ši liga buvo žinoma nuo 1935 m., Kai Richas ir Hammenas aprašė keturis nežinomos ir neužkrečiamos ligos atvejus. Visi pacientai greitai mirė po šešių mėnesių nuo stebėjimo pradžios, nuo progresuojančio kvėpavimo nepakankamumo. Bet galbūt „pirmasis varpas“ pasirodė dar anksčiau: vokiečių gydytojas Rindfleishas (kuris verčiasi kaip „jautiena“), 1897 m. Apibūdino kažką panašaus ir netgi pasiūlė pavadinimą - cistinę cirozę plaučiuose.
ELISA (idiopatinis plaučių alveolitas) atsiradimas yra vidutiniškai nuo 3 iki 20 atvejų 100 tūkst. Gyventojų. Iš viso, intersticinių plaučių ligų grupėje, be jo, yra daugiau kaip 100 skirtingų ligų.
Priežastys ir vystymasis, etiologija ir patogenezė
Kaip minėta pirmiau, niekas nebuvo rastas. Todėl reguliariai tikrinamos įvairios hipotezės. Nagrinėjama paveldima teorija, įvairių virusų dalyvavimas kuriant šią ligą. Buvo atlikti šios ligos raidos tyrimai, atsižvelgiant į profesinę patologiją (pneumokoniozę, asbestozę).
Buvo tiriamas intersticinis imuninis atsakas: manoma, kad tai yra ypatinga, hipererginė reakcija. Tačiau iki šiol nieko nebuvo nustatyta. Genetinė ir paveldima liga nėra.
Toks pats žlugimas patyrė visus bandymus sukurti nuoseklų ligos patogenezės ar vystymosi vaizdą. Nėra paslapties, kad tai galėtų padėti „rasti raktą“ ir jo priežastį. Tačiau iki šiol, kaip ir prieš keturiasdešimt metų, nė viena iš esamų hipotezių negali visiškai ar bent jau pasitikėti, kodėl fibrozė progresuoja nuolat, o kolageno (ty jungiamojo audinio) vystymasis nesibaigia, o tai neišvengiamai lemia pacientų mirtį. tačiau vėlesniais ligos etapais.
Patikimai žinoma, kad imuninės ląstelės dalyvauja kolageno formavime ir nuolatinio alveolinio audinio pakeitimo procese: tai yra alveoliniai makrofagai, įvairių tipų neutrofilai, eozinofilai, T-limfocitai, stiebinės ląstelės.
Bet ką pasakyti, beveik visose srityse egzistuoja duomenų įvairovė. Taigi, vidaus monografijos ir informacinės knygos (Putovas, 1988) rodo, kad moterys kenčia du kartus dažniau nei vyrai. Tačiau užsienio duomenys (Johnston ir kt., 1997) rodo priešingą: vyrų ir moterų santykis su šia liga, priešingai, vyrų naudai: iki 1,7: 1.
Apie formas ELISA
Taigi, kad jūs aiškiai suprastumėte idiopatinio fibrozinio alveolito sunkumą ir neišvengiamą kursą - galite paprasčiausiai pavadinti pasirinkimo galimybes. Yra tokios ELISA formos:
- Ūminė forma (10%). Mirtis atsiranda nuo 6 mėnesių iki 2 metų (panašaus į piktybinius navikus) ir nuo pirmųjų simptomų atsiradimo;
- Lėtinė forma (apie 70%). Pacientai gyvena 5-6 metus ir tada miršta. Žinoma, ši forma gali būti vadinama „lėtine“ sąlyga;
- Pasikartojantis pasirinkimas (17%). Jai būdingas paūmėjimų pakitimas - remisijos, kurios tik pablogina kursą ir „išleidžia“ organizmą.
Jie neprideda laiko gyvenimui: vidutinis pacientui skiriamas terminas yra trys, daugiausia ketveri metai.
Tačiau su tinkamu gydymu ir ankstyvu diagnozavimu galite pratęsti gyvenimo trukmę iki 20 metų. Jei ligos debiutas atsirado 60 metų, tai yra labai geras rezultatas.
Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai
Kaip ir plaučių sarkoidozės atveju, idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai yra nespecifinių skundų ir požymių rinkinys, kuris gali pasireikšti labai daugeliu ligų, o ne tik bronchopulmoninės sistemos.
Dažniausiai ligos debiutas pasireiškia nuo 38 iki 70 metų amžiaus, tačiau šiuolaikiniai mokslininkai labiau linkę manyti, kad liga dažniau pasireiškia vyrams nei moterims, tačiau pranašumas nėra per didelis.
- Pagrindiniai skundai yra neproduktyvūs arba visiškai neproduktyvūs (ty be skreplių išsiskyrimo) kosulys ir didėja dusulys.
Idiopatinis fibrozinis alveolitas prasideda nepastebimai, bet po kelerių metų dusulys pasiekia labai stiprų laipsnį, kuris lemia paciento negalios ir skausmingos mirties nuo uždusimo.
Tipiškas „strateginis“ požymis yra nuolatinis pacientų aktyvumo mažėjimas ir perėjimas prie pasyvaus gyvenimo būdo. Taigi, pacientas nustoja žaisti sportą, tada pradeda naudotis liftu, tada nepalieka namų ir tt, ir visa tai yra dėl oro trūkumo, kuris prasideda nuo mažiausios fizinės jėgos. Asfiksijos progresavimas yra susijęs su plaučių kraujotakos sutrikimais.
Yra "plaučių širdies" (cor pulmonale) požymių: pilkosios difuzinės cianozės, išplitusios visame kūne, kaklo venų patinimas (kraujo išsiskyrimo iš plaučių sunkumas), širdies nepakankamumas, edema.
Idiopatinis fibrozinis alveolitas taip pat gali pasireikšti pažeidžiant sąnarius, atsiranda raumenų skausmas. Pacientai turi mažesnį kūno svorį, ir atsiranda bendras silpnumas. Kaip taisyklė, pirmosios mintys, kad „kažkas neveikia plaučiuose“ kyla ne tada, kai atsiranda kosulys (ypač dėl to, kad jis niekada nėra skausmingas), bet kai atsiranda dusulio simptomai, kurie greitai tampa nuolatiniais draugais. Tai lemia paciento spirografiją ir tyrimą.
Klausymo metu auskultacijos charakteristika yra krepitus, panašus į „celofano krekingą“.
ELISA diagnostika
Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnostika taip pat pagrįsta nespecifiniais metodais. Laboratoriniai tyrimai paprastai yra neinformatyvūs ir, galbūt, neturi jokios informacijos, išskyrus paviršinio aktyvumo baltymų nustatymą. Viršutinė medžiaga yra alveolinio audinio „tepalas“, kad burbuliukai neliptų. Kai padidėja membranos pralaidumas alveolitui ir šie baltymai gali būti aptikti kraujyje.
- Radiografija
Svarbus diagnostikos metodas išlieka plaučių rentgenografija, kurioje nustatomas retikulinės ar retikulinės sudedamosios dalies padidėjimas, skaidraus, plaučių modelio sumažėjimas, jo skaidrumo sumažėjimas. Palaipsniui atsiranda reiškinys, vadinamas „matiniu stiklu“, atsiranda intersticinio komponento šiurkštėjimas ir atsiranda sunkių struktūrų, dėl kurių atsiranda „ląstelių plaučių“ išvaizda.
Šis klinikinis ir radiologinis reiškinys atspindi laipsnišką alveolinių audinių sunaikinimą ir jo pakeitimą ertmėmis, kurias sudaro sutirštėjusi pluoštinė masė, kuri paprasčiausiai negali kvėpuoti: alveoliai sunaikinami ir tiesiog nieko neįkvėpti.
Šiuo metu labiausiai informatyvus tyrimo metodas yra plaučių CT didelės raiškos plaučių CT (rentgeno kompiuterinė tomografija). Tai, kad „matinio stiklo“ ir cistinės apšvietimo reiškiniai, apibūdinantys „ląstelių plaučių“ išvaizdą, yra labai gerai matomi.
- Funkciniai kvėpavimo takų tyrimai (spirografija)
Tai spirografija, leidžianti pacientams suskirstyti į įvairias ligos eigos klases ir laipsnius, nes jis gerai rodo alveolinio audinio būklę. Tai pagalbinis metodas, bet būtinas.
- Bronchoskopija su biopsija. Jis nėra ypač naudojamas, nes galima įvertinti uždegimo aktyvumo laipsnį kitais būdais.
Idiopatinio fibrozinio alveolito gydymas
Kadangi įvairios imuninės ląstelės dalyvauja ELISA patogenezėje, idiopatinio plaučių alveolito gydymas atliekamas su preparatais, kurie veikia imuninę sistemą. Tai apima:
- Gliukokortikosteroidų hormonai: prednizonas, laipsniškai mažinant dozę.
- Citostatikai ir imunosupresantai. Tai yra azatioprinas ("Imuranas"), ciklofosfamidas, penicilaminas ("Kuprenil"). Penicilaminas mažina kolageno sintezę, darančią įtaką vario mainams. Varis yra reikalingas kolageno molekulių "susiejimui", todėl jie yra netirpūs.
Gydymo šiais vaistais veiksmingumas tampa pastebimas ne anksčiau kaip praėjus 6 mėnesiams po naudojimo pradžios.
- Kolchicinas Jis laikomas vaistu nuo podagros, tačiau jo veikimas grindžiamas neutrofilų migracijos sumažėjimu, kuris aktyviai dalyvauja jungiamojo audinio sintezėje.
Ankstesnis gydymas pradedamas, tuo didesnė tikimybė, kad išgyventi penkerius metus. Tokios yra nedidelės sėkmės gydant šią ligą.
Su aktyviu uždegiminiu procesu reikia išvalyti kraują iš imuninių kompleksų. Tai atliekama naudojant plazmaferezę.
ELISA gydymo prognozė
Ši liga yra viena iš labiausiai nepalankių visų lėtinių bronchopulmoninės sistemos pažeidimų.
Nuo klinikinės diagnostikos momento jis yra 3-5 metai. Pasak gerai žinomo BTS tyrimo, 50% visų pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, mirė per 5 metus. Žinoma, ankstyvo diagnozavimo metu 5 metų išgyvenamumas yra šiek tiek didesnis, tai akivaizdu. Dažniausiai mirties priežastis yra kvėpavimo (38%) ir širdies (14%) trūkumas.
Sudėtinga situacija yra ta, kad idiopatinio fibrozinio alveolito fone bet koks plaučių vėžio tipas gerai vystosi. Dažnai yra milžiniškas ląstelių ir bronchoalveolinis vėžys, plokščiųjų ląstelių karcinoma, adenokarcinoma. Galima teigti, kad alveolito buvimas yra „rizikos veiksnys“ plaučių vėžio vystymuisi.
Atsiranda unikali situacija ir, galbūt, paradoksali situacija: kartu su plaučių vėžiu alveolito fone, jis gali būti išgydytas, ir pati ELISA, kaip foninė liga, vis dar laikoma nepagydoma.
Tačiau nenusiminkite. Vietoj klasikinių gydymo metodų ateina ląstelių technologija. Kamieninių ląstelių naudojimas gali padėti sustabdyti fibrozę, ir yra įmanoma, kad sveikas audinys tiesiog atsiras „ląstelių plaučių“ vietoje. Jūs taip pat turite prisiminti apie šią techniką, kaip plaučių transplantaciją.
Galiausiai, laikas nėra toli, kai pacientas gali naudoti išorinį dirbtinį plaučius. Juk jau yra dirbtinė širdis, dirbtinė kasa, kodėl gi ne sukurti dirbtinį plaučių?
Idiopatinis fibrozinis alveolitas
Idiopatinis fibrozinis alveolitas (Hemmeno sindromas - turtingas, intersticinis difuzinis pneumofibrozė, plaučių skaidulinė displazija, Skadding sindromas) yra plaučių liga, kuriai būdingas difuzinis intersticinio plaučių audinio pažeidimas, dėl kurio atsiranda plaučių fibrozė, plaučių širdis ir kvėpavimo nepakankamumas.
Patologiniame mechanizme yra keletas tarpusavyje susijusių procesų:
- intersticinio audinio patinimas;
- alveolitas (alveolių uždegimas);
- intersticinė fibrozė.
Liga yra reta - 8-10 atvejų 100 000 žmonių. Tačiau pastaraisiais metais šiek tiek padidėjo idiopatinio fibrozinio alveolito dažnis. Tai lemia tikrasis ligos atvejų padidėjimas ir šios plaučių patologijos diagnozės pagerėjimas.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Šiuo metu tiksliai nenustatytos idiopatinės fibrozės alveolito priežastys. Manoma, kad šie veiksniai gali atlikti vaidmenį:
- genetinis polinkis;
- infekcija tam tikrais virusais (citomegalovirusas, adenovirusas, hepatito C virusas, herpes simplex virusas);
- autoimuniniai sutrikimai.
Yra žinoma, kad tam tikri geografiniai, buitiniai, aplinkosauginiai ir profesiniai veiksniai gali turėti įtakos jų atsiradimui. Idiopatinis fibrozinis alveolitas dažniau diagnozuojamas šiose populiacijose:
- rūkaliai;
- darbuotojai, liečiantys silikatą, metalą, asbestą ar medienos dulkes;
- paukščių ūkininkai.
Ligos formos
Pagal klinikinį kursą išskiriamos šios idiopatinės fibrozės alveolito formos:
- nespecifinė intersticinė pneumonija;
- ūminė intersticinė pneumonija;
- desquamative intersticinė pneumonija;
- bendra intersticinė pneumonija.
Ligos stadija
Pagal uždegiminio proceso ypatybes išskiriami trys idiopatinio fibrozinio alveolito etapai:
- Aštrus Stebima epitelio ir alveolinių kapiliarų pralaimėjimas, formuojamos hialininės membranos, kurios neleidžia alveoliniams audiniams laisvai išplisti įkvėpus.
- Lėtinis. Kolagenas deponuojamas alveoliuose, pakeičiamas tarpinis pluoštinis audinys.
- Terminalas. Pluoštiniai audiniai beveik visiškai pakeičia alveolių ir kapiliarų audinius. Plaučiuose yra daug cavitary formacijų, todėl jie panašūs į korpusus. Dujų mainai yra labai pažeisti, didėja kvėpavimo nepakankamumas, kuris galiausiai lemia paciento mirtį.
Simptomai
Idiopatinis fibrozinis alveolitas išsivysto palaipsniui ir gana lėtai. Pirmasis ligos simptomas yra dusulys. Iš pradžių tai šiek tiek išreiškiama ir atsiranda tik fizinio krūvio fone. Šiame etape pacientai paprastai nesikreipia į gydytoją, manydami, kad negalavimas nėra susijęs su liga, bet dėl bet kokių kitų priežasčių (antsvoris, perteklius). Pagal statistiką, nuo pirmųjų ligos požymių iki pulmonologo paprastai eina nuo 3 iki 24 mėnesių. Iki to laiko kvėpavimas pasireiškia jau esant mažiausiai apkrovai, o kartais net atsitinka. Kiti ligos simptomai atsiranda:
- neproduktyvus kosulys;
- krūtinės skausmas, neleidžia giliai kvėpuoti;
- stiprus silpnumas;
- svorio netekimas;
- karščiavimas;
- sąnarių ir raumenų skausmai;
- būdingi nagų phalanges pokyčiai (būgnų simptomas);
- odos ir gleivinių cianozė.
Pacientų idiopatinio fibrozinio alveolito galutinėje stadijoje lėtai progresuoja lėtinio kvėpavimo ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo simptomai:
- patinimas;
- kaklo venų patinimas;
- difuzinė cianozė;
- kacheksija.
Plaučių edema dažnai pasireiškia šiame ligos etape.
Diagnostika
Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozė prasideda nuo paciento praeities ir fizinio tyrimo. Kai auscultation plaučių ir širdies atkreipti dėmesį į save:
- sutampa širdies tonai;
- tachikardija;
- sausas švokštimas plaučiuose dėl sunkiojo kvėpavimo fono;
- simptomas "menkių celofanas" (krepitas).
Diagnozei patvirtinti atliekamas tyrimas, kurio programa apima:
- bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas;
- Rentgeno spinduliai;
- Kompiuterinė tomografija;
- spirometrija;
- didžiausias srauto matavimas;
- elektrokardiografija;
- bronchoskopija;
- atviros plaučių biopsijos, po to histologinė gautos medžiagos analizė.
Gydymas
Pagrindiniai idiopatinio fibrozinio alveolito gydymo tikslai:
- lėtina intersticinio plaučių audinio pluošto pakeitimo procesą;
- gerinti pacientų gyvenimo kokybę.
Gydymo režimas apima:
- vaistai nuo uždegimo (kortikosteroidai, citostatikai);
- antioksidantai;
- antifibrozės vaistai (kolchicinas, penicilaminas);
- bronchodilatatoriai;
- antikoaguliantai;
- deguonies terapija.
Indikacijos plaučių transplantacijai:
- plaučių talpos sumažėjimas žemiau 70%;
- ritmo ir kvėpavimo dažnio sutrikimai;
- sunki hipoksemija;
- difuzinės plaučių talpos sumažėjimas.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Pagrindinės idiopatinio fibrozinio alveolito komplikacijos:
- plaučių hipertenzija;
- kvėpavimo nepakankamumas;
- dažna bakterinė pneumonija;
- plaučių vėžys
Prognozė
Idiopatinio fibrozinio alveolito prognozė visada yra rimta. Liga nuolat plečiasi, todėl pacientai miršta. Nesant tinkamo gydymo, mirtis atsiranda per 3-4 metus nuo pirmosios ligos simptomų atsiradimo. Gerai reaguojant į gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 10 metų. 5 metų išgyvenamumo procentas po plaučių transplantacijos yra 50-60%.
Prevencija
Idiopatinio fibrozinio alveolito prevencija susideda iš šių veiklų:
- rūkymo nutraukimas;
- laiku ir tinkamai gydyti virusines infekcijas;
- užkirsti kelią ilgalaikiam sąlyčiui su profesiniais pavojais (pvz., silikatais, asbestu ar metalinėmis dulkėmis).
Idiopatinis fibrozinis alveolitas: etiologija, patogenezė, gydymas
Idiopatinis fibrozinis alveolitas (ELISA) yra liga, kuri išlieka viena iš mažiausiai ištirtų, tarp kitų plaučių intersticijos patologijų. Šio tipo alveolito atveju pasireiškia plaučių interstiumo uždegimas su jo fibroze. Gydymas, įskaitant kvėpavimo takus, plaučių parenchima. Tai neigiamai veikia kvėpavimo organų būklę, sukelia jų ribojančius pokyčius, sutrikdo dujų mainus ir kvėpavimo nepakankamumą, dėl kurio kyla mirtinas rezultatas.
Idiopatinis fibrozinis alveolitas taip pat vadinamas idiopatine plaučių fibroze. Šią terminiją dažniausiai vartoja anglų kalbos specialistai (idiopatinė plaučių fibrozė), taip pat vokiečių pulmonologai (idiopa-thische Lungenfibrose). Jungtinėje Karalystėje ELISA vadinama kriptogeniniu fibroziniu alveolitu (kriptogeniniu fibroziniu alveolitu).
Terminai „kriptogeniniai“ ir „idiopatiniai“ turi tam tikrų skirtumų, tačiau dabar jie naudojami kaip sinonimai. Abu šie žodžiai reiškia, kad ligos priežastis lieka nepaaiškinama.
Straipsnio turinys:
Epidemiologija ir rizikos veiksniai
Statistinė informacija, atspindinti ligos paplitimą, yra labai prieštaringa. Daroma prielaida, kad tokie neatitikimai susiję su pacientų ne tik su idiopatiniu fibroziniu alveolitu, nei su kita idiopatine intersticine pneumonija (IIP).
Iš 100 000 vyrų 20 žmonių susiduria su patologija, o iš 100 000 moterų - 13 žmonių. Kiekvienais metais apie 100 000 vyrų susirgo 11 žmonių, o kas 100 000 moterų - 7 žmonės.
Nors idiopatinio alveolito priežastys iki šiol nežinomos, mokslininkai nesistengia išsiaiškinti tikrojo ligos kilmės pobūdžio. Daroma prielaida, kad patologija turi genetinį pagrindą, kai žmogus turi paveldimą polinkį į pluoštinių audinių susidarymą plaučiuose. Taip atsitinka dėl bet kokio pažeidimo kvėpavimo sistemos ląstelėse. Mokslininkai patvirtina šią hipotezę pagal šeimos istoriją, kai liga stebima kraujo giminaičiais. Taip pat dėl ligos genetinio pagrindo matyti, kad plaučių fibrozė dažnai pasireiškia pacientams, turintiems paveldimų patologijų, pavyzdžiui, su Gošė liga.
Struktūriniai pokyčiai plaučiuose
Pagrindinės idiopatinio fibrozinio alveolito morfologinio vaizdo savybės yra šios:
Didelės plaučių parenchimos fibrozės buvimas.
Morfologiniai pokyčiai skirstomi į dėmėtą heterogeninį tipą. Šis dėmėjimas kyla dėl to, kad plaučiuose kinta sveiki ir pažeisti audiniai. Pakeitimai gali būti pluoštiniai, cistiniai ir intersticiniai uždegimai.
Viršutinė akino dalis yra įtraukta į ankstyvą uždegimo procesą.
Apskritai, idiopatinio fibrozinio alveolito plaučių audinio histologija panaši į panašų modelį kaip ir intersticinė pneumonija.
Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai
Dažniausiai vyresniems kaip 50 metų pacientams diagnozuojamas fibrozinis idiopatinis alveolitas. Vyrai serga dažniau nei moterys. Apytikslis santykis yra 1,7: 1.
Pacientai nurodo dusulį, kuris nuolat blogėja. Pacientas negali giliai įkvėpti (įkvėpimo dusulys), jis persekioja sausą kosulį be skreplių. Visiems pacientams, sergantiems idiopatiniu fibroziniu alveolitu, atsiranda dusulys.
Kuo stipresnis yra dusulys, tuo sunkiau ligos eiga. Kartą pasirodo, jis nebesitraukia, bet tik progresuoja. Be to, jo atsiradimas nepriklauso nuo dienos laiko, aplinkos temperatūros ir kitų veiksnių. Pacientų įkvėpimo fazės sutrumpėja, o taip pat ir iškvėpimo fazės. Todėl tokių pacientų kvėpavimas yra greitas. Kiekvienas iš jų turi hiperventiliacijos sindromą.
Jei asmuo nori giliai įkvėpti, tai sukelia kosulį. Tačiau ne visiems pacientams atsiranda kosulys, todėl diagnostikos plane jis nėra įdomus. Ligoniams, sergantiems lėtine obstrukcine plaučių liga, kuri dažnai painiojama su ELISA, kosulys visada bus. Kai liga progresuoja, dusulys veda prie to, kad asmuo tampa neįgaliu. Jis praranda gebėjimą ištarti ilgą frazę, negali vaikščioti ir rūpintis savimi.
Patologijos manifestas vargu ar pastebimas. Kai kurie pacientai pastebi, kad fibrozinis alveolitas pradėjo išsivystyti jų tipo ARVI. Todėl kai kurie mokslininkai teigia, kad ši liga gali būti virusinė. Kadangi patologija vystosi lėtai, žmogus sugeba prisitaikyti prie jo dusulio. Tyliai, žmonės sumažina savo veiklą ir pereina prie pasyvesnio gyvenimo.
Produktinis kosulys, ty kosulys, kurį lydi skreplių gamyba, išsivysto ne daugiau kaip 20% pacientų. Pūslelėje gali būti gleivių, ypač tiems, kurie serga sunkiu idiopatiniu fibroziniu alveolitu. Šis simptomas yra pavojingas, nes tai rodo bakterinės infekcijos prisijungimą.
Šios ligos padidėjusi kūno temperatūra ir kraujo atsiradimas skrepliai nėra būdingi. Klausydamasis plaučių, gydytojas auscultates krepitacijas, kurios atsiranda kvėpavimo pabaigoje. Jei skreplėje atsiranda kraujas, pacientas turi būti nukreiptas į plaučių vėžio tyrimą. Ši liga pacientams, sergantiems ELISA, diagnozuojama 4-12 kartų dažniau nei sveikų žmonių, net ir rūkančiųjų.
Kiti ELISA simptomai:
Nagų phalanges deformacijos, kurios pradeda priminti būgno lazdeles. Šis simptomas pasireiškia 70% pacientų.
Įkvėpimo pabaigoje krepitacijos tampa intensyvesnės, o pradžioje jos bus labiau patrauklios. Ekspertai lygina galutinį krepitus su celofaniniu įtrūkimu arba su garsu, kuris išduodamas užtraukiant užtrauktuką.
Jei ankstyvame ligos vystymosi etape krepitizacija dažniausiai girdima užpakalinėse bazinėse zonose, tada, prasidėjus, plaukioja visi plaučių paviršiai. Ne kvėpavimo pabaigoje, bet per visą jo ilgį. Kai tik liga pradeda vystytis, kepenys gali nebūti, kai kūnas yra pakreiptas į priekį.
Sausieji rales girdimi ne daugiau kaip 10% pacientų. Dažniausiai juos sukelia prisijungimas prie bronchito. Tolesnė ligos raida sukelia kvėpavimo nepakankamumo simptomus, plaučių širdies vystymąsi. Odos spalva tampa pelenine-melsva spalva, padidėja 2 tonai per plaučių arteriją, didėja širdies plakimas, padidėja gimdos kaklelio venų patinimas, galūnės išsipūsti. Paskutinis ligos etapas lemia ryškų žmogaus svorio netekimą iki kacheksijos vystymosi.
Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnostika
Šiuo metu persvarstomi idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozavimo metodai. Nors šis tyrimo metodas, kaip atvira plaučių biopsija, suteikia patikimiausią rezultatą ir yra laikomas diagnozės „aukso standartu“, tai ne visada praktikuojama.
Taip yra dėl didelių atvirų plaučių biopsijos trūkumų, tarp kurių: procedūra yra invazinė, brangi, po to, kai gydymas bus atidėtas, kol pacientas atsigaus. Be to, kelis kartus biopsija nebus įmanoma. Tam tikra pacientų dalis negali būti visiškai įvykdyta, nes jų sveikatos būklė neleidžia jiems tai padaryti.
Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai, sukurti idiopatinio fibrozinio alveolito nustatymui:
Kitos plaučių intersticijos patologijos neįtrauktos. Tai ligos, kurias galėjo sukelti vaistai, kenksmingų medžiagų įkvėpimas, sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas.
Sumažėja išorinio kvėpavimo funkcija, sutrikdomi dujų mainai plaučiuose.
KT metu aptinkami dvišaliai retikuliniai pokyčiai plaučiuose ir jų baziniuose regionuose.
Kitų ligų nepatvirtinama atlikus transbronchinę biopsiją arba bronchoalveolinį skalavimą.
Papildomi diagnostikos kriterijai:
Pacientas yra vyresnis nei 50 metų.
Dusulys pasireiškia nepastebimai pacientui, kurį sunkina fizinis krūvis.
Liga yra ilgas (nuo 3 mėnesių ir daugiau).
Crepitus yra girdimas baziniuose plaučių regionuose.
Gydytojui buvo suteikta galimybė nustatyti diagnozę, turite surasti 4 pagrindinius kriterijus ir 3 papildomus. Klinikinių kriterijų įvertinimas leidžia nustatyti didelę tikimybę ELISA, iki 97% (Raghu ir bendraautorių duomenys), tačiau kriterijų jautrumas yra lygus 62%. Todėl maždaug trečdalis pacientų vis dar turi atlikti plaučių biopsiją.
Didelio tikslumo kompiuterinė tomografija pagerina plaučių tyrimą ir palengvina ELISA diagnozę bei kitas panašias patologijas. Tyrimo vertė lygi 90%. Daugelis ekspertų primygtinai reikalauja visiškai atsisakyti biopsijos, jei didelio tikslumo tomografija atskleidžia idiopatiniam alveolitui būdingus pokyčius. Šiuo atveju kalbame apie „korio“ plaučius (kai pažeidimo sritis yra 25%), taip pat histologinį fibrozės buvimo patvirtinimą.
Laboratorinė diagnostika neturi pasaulinės reikšmės patologijos nustatymo požiūriu.
Pagrindinės gautų analizių charakteristikos:
Nedidelis ESR padidėjimas (diagnozuotas 90% pacientų). Jei ESR žymiai padidėja, tai gali reikšti vėžį arba ūminę infekciją.
Padidėjęs krioglobulinų ir imunoglobulinų kiekis (30-40% pacientų).
Padidėjęs antinuklidinis ir reumatoidinis faktorius, tačiau nenustatant sisteminės patologijos (20-30% pacientų).
Dėl padidėjusio alveolinių makrofagų ir 2 tipo alveocitų aktyvumo padidėjo viso laktato dehidrogenazės koncentracija serume.
Padidėjęs hematokritas ir raudonieji kraujo kūneliai.
Padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Šis rodiklis gali būti infekcijos ženklas arba gliukokortikosteroidų vartojimo požymis.
Kadangi fibrozinis alveolitas sukelia pablogėjimą plaučių veikloje, svarbu įvertinti jų tūrį, ty jų gyvybinį pajėgumą, bendrą talpą, likutinį tūrį ir funkcinį likutinį pajėgumą. Atliekant testą, Tiffno koeficientas bus normaliose ribose arba netgi padidės. Slėgio ir tūrio kreivės analizė parodys jo poslinkį į dešinę ir žemyn. Tai rodo plaučių stangrumo sumažėjimą ir jų tūrio sumažėjimą.
Aprašytas testas yra labai jautrus, todėl jis gali būti naudojamas ankstyvai patologijos diagnozei, kai kiti tyrimai vis dar nenustato jokių pokyčių. Pavyzdžiui, dujų kraujo tyrimas, atliekamas poilsiui, neatskleis jokių pažeidimų. Arterinio kraujo dalinės deguonies įtampos sumažėjimas pastebimas tik treniruotės metu.
Ateityje hipoksemija pasireikš net ramybėje ir kartu su hipokapnija. Hiperkapnija išsivysto tik paskutiniame ligos etape.
Radiografijoje dažnai galima vizualizuoti tinklinės ar tinklainės formos pokyčius. Jie bus rasti abiejuose plaučiuose, jų apatinėse dalyse.
Retikulinis audinys su fibroziniu alveolitu tampa šiurkštus, juose susidaro 0,5-2 cm skersmens cistinės apšvietos. Jie sudaro „ląstelių plaučių“ vaizdą. Kai liga pasiekia galutinę stadiją, galima vizualizuoti trachėjos nukrypimą į dešinę ir tracheomegaliją. Tuo pačiu metu specialistai turėtų atsižvelgti į tai, kad 16% pacientų rentgeno spinduliai gali būti palaikomi normaliomis ribomis.
Jei pacientas patiria pleurą, susijusią su patologiniu procesu, išsivysto intrathoracinė adenopatija ir pastebima parenchimos konsolidacija, tai gali reikšti, kad ELISA yra vėžinio naviko arba kitos plaučių ligos komplikacija. Jei pacientui atsiranda alveolitas ir emfizema tuo pačiu metu, plaučių tūris gali būti palaikomas normaliomis ribomis arba netgi padidėjęs. Kitas šių dviejų ligų derinio diagnostikos ženklas yra kraujagyslių modelio susilpnėjimas viršutinėje plaučių dalyje.
Atliekant didelės skiriamosios gebos kompiuterinę tomografiją, gydytojai aptinka šiuos simptomus:
Nereguliarūs linijiniai šešėliai.
Fokusiniai židinio stiklo tipo plaučių laukų skaidrumo mažinimo centrai. Plaučių pažeidimo sritis yra 30%, bet ne daugiau.
Bronchų sienų storis ir jų pažeidimai.
Plaučių parenchimos, traukos bronchektazės sutrikimas. Pagrindiniai ir subpleuriniai plaučių regionai yra labiau paveikti.
Jei CT duomenis vertina specialistas, diagnozė bus 90% teisinga.
Šis tyrimas leidžia išskirti idiopatinį fibrozinį alveolitą su kitomis panašiomis ligomis, įskaitant:
Lėtinis padidėjęs jautrumas pneumonitas. Šioje ligoje pacientas neturi „ląstelių“ pokyčių plaučiuose, matomi centrolobuliniai mazgeliai, o uždegimas yra sutelktas viršutinėje ir vidurinėje plaučių dalyje.
Asbestozė Šiuo atveju pacientas formuoja pleuros plokšteles ir parenchimines fibrozės juostas.
Desquamative intersticinė pneumonija. Išplėstas „matinio stiklo“ tipo plyšys.
Pagal kompiuterinę tomografiją galite prognozuoti pacientą. Tai bus geriau pacientams, kuriems yra matinio stiklo sindromas, ir dar blogiau pacientams, kuriems yra retikuliniai pokyčiai. Vidutinė prognozė skiriama pacientams, sergantiems mišriais požymiais.
Tai paaiškinama tuo, kad matinio stiklo sindromo pacientai geriau reaguoja į gydymą gliukokortikosteroidais, kuriuos atspindi būdingi požymiai, kai atliekama HRCT. Dabar gydytojai daugiau dėmesio skiria kompiuterinės tomografijos duomenims, kai atlieka prognozes nei kiti metodai (bronchų ir alveolių skalavimas, plaučių tyrimai, plaučių biopsija). Kompiuterinė tomografija leidžia įvertinti plaučių parenchimos dalyvavimo patologiniame procese laipsnį. Biopsija leidžia ištirti tik tam tikrą organų plotą.
Bronchalveolinis skalavimas neturėtų būti pašalintas iš diagnostikos praktikos, nes tai leidžia nustatyti patologijos prognozę, jos eigą ir uždegimo buvimą. Plaunant su ELISA, aptinkamas didesnis eozinofilų ir neutrofilų skaičius. Tuo pačiu metu ši funkcija būdinga kitoms plaučių audinių ligoms, todėl jos svarba neturėtų būti pervertinta.
Didelis eozinofilų kiekis skalavimo metu pablogina idiopatinio fibrozinio alveolito prognozę. Faktas yra tas, kad tokie pacientai dažniausiai blogai reaguoja į gydymą kortikosteroidais. Jų naudojimas leidžia sumažinti neutrofilų kiekį, tačiau eozinofilų skaičius lieka toks pat kaip ir anksčiau.
Jei skalavimo skystyje aptinkama didelė limfocitų koncentracija, tai gali reikšti teigiamą prognozę. Kadangi jų padidėjimas dažnai pasireiškia tinkamai organizme reaguojant į gydymą kortikosteroidais.
Transbronchinė biopsija leidžia jums gauti tik nedidelę audinio dalį (ne daugiau kaip 5 mm). Todėl mažinama mokslinių tyrimų informatyvinė vertė. Kadangi šis metodas pacientui yra gana saugus, jis yra naudojamas ankstyvosiose ligos stadijose. Biopsija leidžia išskirti tokias patologijas kaip sarkoidozė, padidėjęs jautrumas pneumonitas, vėžys, infekcijos, eozinofilinė pneumonija, histocitozė, alveolinis proteinosis.
Kaip buvo pasakyta, atviro tipo biopsija yra klasikinis būdas diagnozuoti ELISA, tai leidžia tiksliai nustatyti diagnozę, tačiau neįmanoma numatyti patologų vystymosi ir jo atsako į būsimą gydymą šiuo metodu. Pakeiskite atvirą biopsiją gali torakoskopinė biopsija.
Šis tyrimas apima panašaus audinio kiekio surinkimą, tačiau pleuros ertmės drenažo trukmė nėra tokia ilgai. Tai sumažina laiką ligoninėje. Komplikacijos iš torakoskopinės procedūros yra mažiau paplitusios. Kadangi tyrimai rodo atvirą biopsiją, neįmanoma priskirti visiems pacientams be išimties. Tam tikrai reikia tik 11-12% pacientų, bet ne daugiau.
Tarptautinėje ligų klasifikacijoje 10 ELISA persvarstymas apibrėžiamas kaip "J 84.9 - intersticinė plaučių liga, nepatikslinta".
Diagnozę galima suformuluoti taip:
ELISA, ankstyvoji stadija, kvėpavimo nepakankamumas 1 laipsnis.
ELISA „ląstelių plaučių“ stadijoje, kvėpavimo nepakankamumas 3 laipsniai, lėtinė plaučių širdis.
Idiopatinio fibrozinio alveolito gydymas
Efektyvūs ELISA gydymo metodai šiuo metu nėra sukurti. Be to, sunku pateikti nuomonę apie gydymo rezultatų veiksmingumą, nes duomenys apie natūralų ligos eigą yra minimalūs.
Gydymas grindžiamas vaistų, kurie mažina uždegiminį atsaką, naudojimu. Naudojami kortikosteroidai ir citostatikai, kurie veikia žmogaus imuninę sistemą ir padeda sumažinti uždegimą. Toks gydymas paaiškinamas prielaida, kad idiopatinis fibrozinis alveolitas išsivysto lėtinio uždegimo, susijusio su fibroze, fone. Jei ši reakcija slopinama, galima išvengti pluoštinių pokyčių susidarymo.
Yra trys galimos gydymo sritys:
Gydymas tik gliukokortikosteroidais.
Gydymas gliukokortikosteroidais su azatioprinu.
Gydymas gliukokortikosteroidais su ciklofosfamidu.
2000 m. Vykusiame tarptautiniame susitarime rekomenduojama vartoti tiksliai 2 paskutines gydymo schemas, nors nėra argumentų, kuriais būtų remiamasi jų veiksmingumu, palyginti su monoterapija gliukokortikosteroidais.
Daugelis gydytojų šiandien skiria gliukokortikosteroidus gerti. Nors galima pasiekti teigiamų rezultatų tik 15-20% pacientų. Asmenys, jaunesni nei 50 metų, dažniausiai moterys, geriau reaguoja į tokią terapiją, jei jie turi padidėjusias limfocitų reikšmes skalavimo metu nuo bronchų ir alveolių, taip pat diagnozuotas tam tikro matinio stiklo tipas.
Rekomendacijos ELISA gydymui:
Prednizolono ar kito steroido skyrimas į tą pačią dozę:
0,5 mg / kg kūno svorio, 1 kartą per parą 28 dienas.
0,25 mg / kg kūno svorio, 1 kartą per dieną 8 savaites. (Dozė sumažinama iki 0,125 mg / kg per dieną arba 0,25 mg / kg kas antrą dieną.)
Azatioprino papildymas. Didžiausia paros dozė yra 150 mg per parą. Apskaičiuokite jį 2-3 mg / kg kūno svorio.
Alternatyviai, gydymą prednizolonu galima papildyti ciklofosfamidu. Priskirti pacientams 2 mg / kg kūno svorio. Dienos dozė neturi viršyti 150 mg. Pradinė dozė yra 25-50 mg per parą. Jis palaipsniui didinamas 25 mg kas 1 ar 2 savaites. Padidėjimas tęsiasi tol, kol paros dozė pasiekia didžiausią.
Gydymas turi būti tęsiamas mažiausiai šešis mėnesius. Siekiant įvertinti jo veiksmingumą, žmonės atkreipia dėmesį į ligos simptomus, rentgenografijos rezultatus ir kitus metodus. Gydymo metu reikia stebėti paciento gerovę, nes tokia terapija siejama su didele komplikacijų atsiradimo rizika.
Ciklofosfamidas yra alkilinantis citostatas, kuris sumažina imuniteto aktyvumą mažinant leukocitų kiekį organizme. Ypač pastebimas limfocitų skaičiaus mažėjimas.
Azatioprinas yra jo purino analogas. Jis blokuoja DNR gamybą, sukelia limfopeniją, padeda sumažinti T-ir B-limfocitus, priešinasi antikūnų ir natūralių žudikų ląstelių gamybai. Azatioprinas, skirtingai nuo ciklofosfamido, nesumažina imuniteto tiek, kiek prisideda prie uždegimo mažinimo. Tai įmanoma dėl prostaglandinų gamybos slopinimo, o vaistas apsaugo nuo neutrofilų įsiskverbimo uždegimo srityje.
Yra keletas ekspertų, kurie prieštarauja citostatikų naudojimui gydant ELISA. Tai pateisina tai, kad tokios terapijos komplikacijų tikimybė yra labai didelė. Tai ypač aktualu naudojant ciklofosfamidą. Dažniausias šalutinis poveikis yra pancitopenija. Jei trombocitų kiekis nukrenta žemiau 100 000 / ml arba limfocitų kiekis nukrenta žemiau 3000 / ml, vaistų dozė sumažėja.
Be leukopenijos, gydymas ciklofosfamidu susijęs su tokiais šalutiniais reiškiniais:
Didelis organizmo jautrumas infekcinėms ligoms.
Azatioprinas savo ruožtu gali sukelti virškinimo sistemos veikimo sutrikimus, taip pat jis yra gonadinis ir teratotoksinis vaistas.
Jei pacientui buvo paskirti citostatikai, kas savaitę jis turėtų paaukoti kraują, kad galėtų atlikti bendrą analizę (per pirmąsias 30 dienų nuo gydymo pradžios). Tada kraujas paaukojamas 1-2 kartus per 14-28 dienas. Jei gydymas atliekamas naudojant ciklofosfamidą, tada kiekvieną savaitę pacientas turi ištirti šlapimą. Svarbu įvertinti jos būklę ir kontroliuoti kraujo atsiradimą šlapime. Toks gydymas namuose yra sunkiai įgyvendinamas, todėl tokia gydymo schema ne visada naudojama.
Kaip alternatyva, anti-fibroziniai vaistai naudojami ELISA, ty: kolchicinas, interferonai, pirfenidonas, D-penicilaminas.
D-penicilaminas yra pirmasis neapsaugotas vaistas, pradėtas gydyti ELISA. Tai neleidžia susidaryti kolageno susidarymui, todėl fibrinas negali susidaryti. Ši priemonė rodo maksimalų efektyvumą gydant fibrozinį alveolitą, kuris išsivysto prieš jungiamojo audinio sistemines patologijas. Šiuolaikinėje praktikoje ši priemonė dažnai nenaudojama, nes ji gali sukelti keletą šalutinių reiškinių, tokių kaip nefrozinis sindromas. Jei gydymas skiriamas pacientui, jam skiriama 0,3 g per parą 3-5 mėnesius, o po 0,15 g per dieną - 1-1,5 metų.
Mokslininkai tikisi, kad interferonų vartojimas susidurs su idiopatiniu fibroziniu alveolitu. Jie užkerta kelią fibroblastų ir matricos baltymų daigumui plaučių audiniuose.
Trečiasis perspektyvus vaistas, skirtas ELISA gydymui, yra pirfenidonas. Jis blokuoja citogenų mitogeninį poveikį ir mažina ekstraląstelinės matricos gamybą.
Kitas ELISA gydymo būdas pagrįstas antioksidantų naudojimu, nes „oksidantų-antioksidantų“ sistemos santykio pažeidimas sukelia plaučių audinio pažeidimą ir uždegimą. Pacientams skiriamas acetilcisteinas per 3 mėnesius 1,8 g per parą, o vitaminas E - 0,2-0,6 g per dieną.
Radikalus patologijos gydymo metodas yra plaučių transplantacija. Pacientų išgyvenamumas per 3 metus po operacijos yra 60%. Tačiau daugelis pacientų, sergančių ELISA, yra senyvo amžiaus, todėl jie negali toleruoti tokios intervencijos.
Komplikacijų gydymas
Jei pacientui atsiranda kvėpavimo sistemos infekcija, paskiriami antibiotikai ir antimikoziniai vaistai. Gydytojai primygtinai reikalauja nustatyti tokias paciento vakcinas nuo gripo ir pneumokokinių infekcijų. Plaučių hipertenzijos ir dekompensuotos lėtinės plaučių širdies gydymas atliekamas pagal atitinkamus protokolus.
Jei pacientas pasireiškia hipoksemija, nurodoma deguonies terapija. Tai leidžia sumažinti dusulį ir padidinti paciento fizinio krūvio toleranciją.
Prognozė
Prognozė pacientams, sergantiems idiopatiniu fibroziniu alveolitu, yra nepalanki. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė neviršija 2,9 metų.
Prognozė yra geresnė moterims, jauniems pacientams, tačiau tik su sąlyga, kad liga trunka ne ilgiau kaip metus. Taip pat pagerėja teigiamos kūno reakcijos į gydymą gliukokortikosteroidais prognozė.
Dažniausiai pacientai miršta nuo kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumo. Šios komplikacijos atsiranda dėl ELISA progresavimo. Jis taip pat gali būti mirtinas dėl plaučių vėžio.
Straipsnio autorius: Alekseeva Maria Yurievna | Bendrosios praktikos gydytojas
Apie gydytoją: Nuo 2010 iki 2016 m Elektrostalo miesto centrinės medicinos ir sanitarinio vieneto terapinės ligoninės gydytojas. Nuo 2016 m. Dirba diagnostikos centre №3.
Fibrosing alveolitas - priežastys, simptomai ir gydymas
Bendra informacija
Fibrozės alveolitas yra reta ir sunki plaučių liga. Negrįžtamas procesas, kai plaučių audinys yra suspaustas ir pakeičiamas jungiamuoju audiniu. Tuo pačiu metu progresuoja kvėpavimo nepakankamumas, kuris yra mirtinas.
Ligos ypatybės
Pirma, yra plaučių alveolių - kvėpavimo pūslelių - uždegiminiai procesai, kurių pagrindinė funkcija yra dujų mainai. Tada uždegimas patenka į jungiamąjį audinį. Fibrozė išsivysto - plaučių audinio sutankėjimas ir jo pakeitimas jungtiniais audiniais. Tuo pat metu kvėpavimas tampa sunkesnis.
Liga yra įmanoma bet kuriame amžiuje, bet dažniau pasireiškia senyvo amžiaus žmonėms. Moterys mažiau kenčia nei vyrai. Fibrosing alveolitas yra labai sunku gydyti ir yra mirtinas. Geriausiu atveju galima pasiekti stabilią atleidimą, taip pailginant paciento gyvenimą ir gerinant jo kokybę. Kai kuriais atvejais liga susitraukia. Jei gydymas nesukelia rezultatų (arba jis visai nevykdomas), asmuo vidutiniškai gyvena po penkerių metų nuo ligos pradžios.
Tai ypač pavojinga, nes ilgą laiką fibrozinis alveolitas yra beveik besimptomis. Visų pirma, atsiranda dusulys, tačiau pacientai negali jo laikyti svarbiais, nurašydami viską nuo amžiaus, fizinio krūvio. Tačiau kuo greičiau pradedamas gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad bus pasiektas palankus rezultatas.
Plėtros priežastys ir mechanizmai
Alveolito priežastys nėra visiškai suprantamos. Bendras dalykas yra tai, kad kai kuriais atvejais kūnas kažkokia priežastimi pradeda suvokti savo ląsteles kaip priešiškas ir atakuoja. Todėl fibrozinis alveolitas yra autoimuninė liga.
Be to, manoma, kad ši liga turi genetinį polinkį. Tačiau tai nereiškia, kad patologija neišvengiamai atsiras, jei tokių atvejų būtų gentyje. Autoimuninį fibrozinį alveolitą sukelia kai kurie visiškai neaiškūs mechanizmai. Taigi pažymima, kad dėl tokių veiksnių žmonės ypač rizikuoja:
- rūkymas;
- infekcija virusais, įskaitant herpesą, hepatitą ir ŽIV;
- gyvena nepalankiomis aplinkos sąlygomis;
- ilgalaikis kenksmingų cheminių medžiagų poveikis.
Nustatytas ryšys tarp alveolito ir gastroezofaginio refliukso ligos. Tai patologija, kai skrandžio ar dvylikapirštės žarnos turinys, atsirandantis dėl sfinktorių silpnumo, yra išmestas į stemplę. Tuo pačiu metu galima ne tik žala, bet ir kvėpavimo takai - nosies, trachėjos ir bronchų.
Žmonėms, kurių darbas susijęs su reguliariu dirginamų medžiagų įkvėpimu: skirtingos kilmės dulkėmis, vilnos dalimis, žemyn ir gyvūnų epidermiu, kyla pavojus. Todėl ūkininkai, naminių paukščių augintojai, medienos, asbesto, metalo ir silikatų dulkių dirbantieji dažnai susiduria su fibroziniu alveolitu. Yra net tokių sąvokų kaip „ūkininko plaučių“, „paukščių ūkininko plaučių“, „sūrio plaučių“, „darbuotojo plaučių“.
Klasifikacija
Yra daug šiek tiek skirtingų fibrozinio alveolito formų ir tipų. Tačiau yra trys pagrindinės formos:
- Idiopatinis fibrozinis alveolitas. Tai apima tam tikras pneumonijos rūšis: normalus intersticinis, desquamative intersticinis, ūminis intersticinis ir nespecifinis intersticinis.
- Toksiškas fibrozinis alveolitas. Šią formą sukelia ilgalaikis cheminių, medicininių, pramoninių medžiagų toksinis poveikis.
- Egzogeninis alerginis alveolitas. Į šią grupę įeina ligos, kurias sukelia reguliariai įkvėpus dulkes, sumaišytas su gyvūniniais ir augaliniais proteinais arba neorganiniais alergenais. Dažnai tai vyksta alergijos fone.
Alerginė, idiopatinė ir toksiška fibrozinė alveolitas gali būti ūminis ir lėtinis ligos eigoje.
Fibrozinio alveolito simptomai
Pirmasis ir pagrindinis šios ligos požymis yra dusulys. Iš pradžių jis yra nereikšmingas, jis vyksta judėjimo ir apkrovų metu. Laikui bėgant, ligos progresavimas didėja ir pasireiškia net ramybėje. Be to, blogėjant būklei, fibrozinis alveolitas turi šiuos simptomus:
- Kosulys Dažniausiai jis yra sausas ir neproduktyvus, nesukelia atleidimo. Kartais mažas skreplių kiekis išsiskiria.
- Krūtinės skausmas. Atsiranda už krūtinkaulio ir po pečių, dvipusė, didėja, kai bandoma giliai įkvėpti.
- Nesugebėjimas kvėpuoti pilną krūtinę, nepakankamo kvėpavimo jausmas.
Tai yra pirminiai simptomai, tiesiogiai susiję su plaučiais. Tačiau dėl ligos išsivystymo pablogėja bendra kūno būklė ir atsiranda tokių požymių:
- karščiavimas;
- svorio netekimas;
- silpnumas ir nuovargis;
- sumažintas našumas;
- mėlyna oda;
- pirštų nagų gumbų sutirštinimas, nagų plokštelės išsipūtimas.
Be to, daugelis pacientų skundžiasi dėl širdies plakimo (tachikardijos ir kurčiųjų tonų), raumenų ir sąnarių skausmo, patinimo. Klausydamiesi plaučių yra sunkus kvėpavimas, sausi raliai ir krepitas - garsas, panašus į celofano krekingą.
Diagnostika
Jei jaučiate dusulį, ilgą laiką nepriklausote, ypač kartu su kosuliu, kreipkitės į gydytoją. Kuo greičiau tai bus padaryta, tuo didesnė tikimybė, kad bus pasiektas palankus rezultatas.
Visų pirma gydytojas interviu pacientui. Jis turi išsiaiškinti, kada ir kokiomis sąlygomis atsirado simptomai, kurie gali sukelti ligos vystymąsi - infekciją, apsinuodijimą, alergiją. Reikia sužinoti apie visus papildomus veiksnius, pvz., Rūkymą, darbo specifiką. Po bendro tyrimo ir plaučių klausymo.
Toliau nurodytos procedūros yra skirtos tiksliai diagnozei nustatyti:
- Rentgeno spinduliai. Leidžia aptikti plaučių pokyčius, tačiau nepakanka diagnozuoti fibrozinį alveolitą.
- Kompiuterinė tomografija. Šios procedūros dėka aptinkami ne tik patologiniai kvėpavimo organų procesai, bet ir jų pobūdis.
- Spirografija Apskaičiuoja kvėpavimo takų avariją.
- Kūno pletizmografija. Leidžia įvertinti visus galimus plaučių kiekius ir įvertinti kvėpavimo funkciją.
- Bronchoskopija. Dėl to į bronchus įterpiamas specialus prietaisas, įvertinama jų būklė iš vidaus ir imami mėginiai analizei.
- Biopsija. Studijuoti mažą sugadinto audinio gabalą. Šis metodas naudojamas kaip paskutinė išeitis, jei diagnozė negali būti nustatyta ankstesniais metodais.
Be to, galima nustatyti skreplių analizę ir kitus tyrimus.
Fibrozinio alveolito gydymas
Kai diagnozuojama fibrozinė alveolitas, gydymas skiriamas nedelsiant. Atsikratykite ligos yra visiškai neįmanoma. Todėl gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, lėtinti ligos eigą, pagerinti gyvenimo kokybę.
Kompleksinė terapija apima vaistų terapiją, psichologinę pagalbą, taip pat reabilitacijos programą, apimančią fizinį aktyvumą ir tinkamą gyvenimo būdą.
Nustatyti priešuždegiminiai ir anti-fibroziniai vaistai, imunosupresantai ir jų deriniai. Be to, galima paskirti bronchus, kalio preparatus, piridoksiną. Geri rezultatai gaunami naudojant deguonies terapiją. Kadangi virusinės ligos pablogina paciento būklę, pacientas yra skiepijamas nuo gripo ir pneumokokų.
Radikalus gydymas yra plaučių transplantacija. Jo indikacijos yra sunkus alveolito laipsnis, ypač kartu su kitomis plaučių patologijomis.
Prognozė ir prevencija
Idiopatinis fibrozinis alveolitas negali būti visiškai nugalėtas, galite tik gerokai pagerinti būklę. Po gydymo atsiranda remisija, tačiau anksčiau ar vėliau liga atsinaujina. Reguliarus gydymas gali padidinti gyvenimo trukmę. Jei ne visai gydote ligą, pacientas gyvena ne ilgiau kaip penkerius metus.
Toksiškos ir alerginės ligos formos yra palankesnės nei idiopatinė. Jei pradėsime gydymą ankstyvoje stadijoje ir izoliuojame pacientą nuo veiksnio, dėl kurio atsiranda būklė, gali atsirasti patologijos regresija. Tokiu atveju pacientas bus registruotas pulmonologo, alergologo ir profesinio patologo, reguliariai atliekant prevencinį tyrimą.
Fibrozinio alveolito prevencija yra sveikas gyvenimo būdas. Ji turėtų atsisakyti blogų įpročių, ypač rūkyti, valgyti teisingai. Venkite rizikos veiksnių. Jei darbas susijęs su medžio, metalo dulkių, cheminių medžiagų poveikiu, reikia rūpintis kvėpavimo takų apsauga nuo jo patekimo į aplinką.
Stiprus imunitetas neleis atsirasti infekcijoms, įskaitant plaučių infekcijas, kurios sukelia alveolito atsiradimą. Jei yra gastroezofaginio refliukso liga, ją reikia gydyti ir kitas ligas.
Žinoma, jokia prevencinė priemonė nesuteikia absoliučios garantijos, kad asmuo negaus fibrozinio alveolito. Tačiau reikia prisiminti, kad ši patologija yra labai reta. O jei vadovaujate teisingu gyvenimo būdu, atidžiai stebėkite savo sveikatą, ypač kai pasiekiate rizikos amžių (po 50 metų), o mažiausiais nuokrypiais nesirūpinkite savimi, bet eikite į gydytoją, tai yra, galimybę išvengti didelių problemų.
Sveiki, aš esu svetainės autorius ir ekspertas, turintis medicinos išsilavinimą. Rašau atsiliepimus apie įvairius produktus ir preparatus.