Ar yra tikimybė išgydyti plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozę?

Sarkoidozė yra daugelio organų liga, kuri yra autoimuninė.

Gydytojai paaiškina šią patologiją su savotišku imuninės sistemos atsaku į dar nežinomą stimulą, kurį makrofagai, apsauginės ląstelės klaidingai suvokia kaip svetimą agentą.

Ligos eiga yra lėtinė ir dažnai pasikartoja. Plaučių ir VGLU granulomų sarkoidoze (masyvi nenormali makrofagų ir leukocitų kauptis) susidaro plaučių audiniuose ir limfmazgiuose.

Širdies limfmazgių sarkoidozės simptomai - VLHU

Labai sunku diagnozuoti šią ligą ankstyvoje stadijoje.

Tipiškas intrathoracinių limfmazgių sarkoidozės bruožas santykinai sveikoje paciento būklėje, turintis itin nepalankų vaizdą plaučiuose.

Visiškas išorinis simptomų atsiradimas ligos pradžioje žymiai apsunkina intrathoracinių limfmazgių sarkoidozės gydymą ateityje. Daugiau nei 30 proc. Pacientų visiškai po atsitiktinių rentgeno spindulių aptinka intrathoracinių limfmazgių sarkoidozę.

Klinikiniuose intrathoracinių limfmazgių sarkoidozės simptomuose yra tik dvi valstybės, turinčios ryškiausius patologijos požymius. Tai yra Lefgreno sindromas ir Heerfordo sindromas. Šiais atvejais sergantiems sarkoidoze serga: dvišalis limfadenopatija, uveitas, karščiavimas, parotitas ir eritema nodosum.

Limfoidinių audinių įtaka: kas tai yra

Tai yra pradinės bendrosios žalos forma. Klinikiniai požymiai, be padidinto limfmazgių, esančių mediumstino, nėra arba yra visiškai nespecifiniai.

Rentgeno spinduliai aiškiai rodo simetriškai padidėjusius bronchopulmoninius, paratrachealinius, trachobronchinius ir bifurkacinius mediastinos limfmazgius.

• Padidėjusi temperatūra iki 38-39 laipsnių.
• Padidėję ašies, gimdos kaklelio ir gleivinės limfmazgiai.
• Apsuptas krūtinės skausmas.
• Kartais - visi lėtinio nuovargio sindromo pasireiškimai.

Plaučių liga

Intrathoracinių limfmazgių sarkoidozė yra sisteminė patologija ir dauguma jo simptomų yra visiškai nespecifiniai. Liga sistemingai painiojama su tuberkulioze ir net plaučių vėžiu. Kai pažeidimai paveikia plaučių audinį, tai reiškia, kad hilarinių limfmazgių sarkoidozė pateko į antrąjį etapą.

Požymiai, rodantys plaučių granulomų sunaikinimą:

• Povandeninė temperatūra.
• Sisteminis kosulys be akivaizdžių šalčio simptomų.
• Sunkus kvėpavimas, dusulys.
• Dvišalė limfadenopatija.
• Krūtinės skausmo suspaudimas.
• Odos pažeidimai

Svarbu! Jei per ilgesnį nei 1 mėnesį nejautrūs kosulys be šalčio simptomų, reikia pasitarti su pulmonologu dėl tolesnio privalomo tyrimo.

Plėtros etapai

Intrathoracinių limfmazgių sarkoidozė yra labai ilga liga. Kiekvienas sarkoidozės etapas trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų ir skiriasi granulominių pažeidimų mastu ne tik kvėpavimo sistemoje, bet ir visame kūne.

Pradinis

Pacientas pradiniame etape aiškiai girdėjo plaučių kvėpavimą. Pradiniame rentgeno spindulyje matomi šiek tiek padidėję hilariniai limfmazgiai, ypač bronchopulmoniniai.

Labai dažnai rentgeno spinduliai patologijos neaptinka pradinėje ligos stadijoje, nepaisant to, kad jis yra.

Kvėpavimo funkcija pradiniame etape nėra pažeista, plaučių audinys neturi įtakos. Neįprastas dusulys paciente pradiniame etape stebimas tik esant aktyviai apkrovai.

Mediastinalinis - plaučių

Pacientas, sergantis intrathoracinių limfmazgių sarkoidozės mediastinaliniu ir plaučių stadijos etapu, pasirodo sisteminis kosulys, dažnas dusulys, krūtinės ir raumenų skausmas. Šiame etape intrathoraciniai limfmazgiai toliau auga ir yra paveikti granulomos.

Infekcija tarpsterninio ir plaučių stadijos metu plinta plaučių audiniuose, dėl to palaipsniui vystosi lokalizuotas infiltracija.

Plaučių fibrozė

Kosulį lydi gausus klampus skrepis, girdimi įvairūs rales, plaučiuose susikaupia skystis. Kvėpavimo sistemos pralaimėjimas plaučių audinio fibrozėje įgyja bendrą pobūdį. Emfizema ir pneumklerozė sparčiai vystosi.

Diagnostika

Ieškant gydymo sarkoidoze sergantiems pacientams, ne daugiau kaip 35% pacientų nedelsiant gauna tinkamą diagnozę.

Likusiais atvejais diagnozuojamas netinkamas plaučių vėžys, plaučių uždegimas, plaučių uždegimas, limfogranulomatozė, tarpuplaučio navikas, išplitusi tuberkuliozė arba VGLU tuberkuliozė.

Todėl tikras diagnozės nustatymas ir patvirtinimas dažnai užtrunka ilgai. Visi sunkumai, susiję su intrakoracinių limfmazgių sarkoidozės diagnozavimu, yra susiję su jo diferenciacija nuo daugelio kitų patologijų.

Būtini ligos diagnozavimo tyrimo metodai:

• Fluorografija arba plaučių rentgeno spinduliai.
• Kompiuterinė tomografija didelė skiriamoji geba. Labiausiai pageidautina, palyginti su dviem pirmiau išvardytais metodais.
• Tyrimas tuberkuliozės gydytojui: Mantoux testas ir diaskintestas (turėtų būti neigiamas), mikobakterijų skreplių tyrimas.
• Bronchoskopija (tiriamas bronchų aspiratas, siekiant pašalinti mycosis ir netipinę mikobakteriozę).
• Biopsija. Ypač aktualus pradiniame ir tarpinstituciniame etape, kai padidėja intratakaliniai limfmazgiai ir plečiasi plaučių šaknys, kad būtų išvengta onkologijos, taip pat Hodžkino ir ne Hodžkino limfomos. Geriausias variantas yra transbronchinė biopsija.

Gydymas

Kai kurie pulmonologai rekomenduoja, kiek įmanoma, 3-6 mėnesius po diagnozės patvirtinimo, neskubėkite paskirti gydymą.

Tai ypač pasakytina apie ūminį ligos eigą pačioje pradinėje intrathoracinių limfmazgių sarkoidozės stadijoje, kai Bello paralyžiaus simptomai (vienpusis veido nervų pažeidimas) ir anksčiau aprašytų Lefgren ir Heerford sindromų simptomai.

Per šį laikotarpį intrathorakinių limfmazgių sarkoidozei būdingi spontaniški remisijos.

Agresyvi terapija yra griežtai draudžiama. Pastoviai kontroliuojant leidžiama palengvinti simptomus vartojant priešuždegiminius vaistus kaip antipiretinius ir analgetinius vaistus.

Jei situacija netoleruoja laukimo taktikos ir reikalauja nedelsiant gydyti, pirmiausia paskiriama:

1. Vitaminas E 200 mg ryte ir vakare.
2. Pentoksifilinas (Vazonit, Trental). Dozės, kurias griežtai nustato gydytojas.

Jei šie vaistai nepavyksta, o audinių pažeidimo mastas sparčiai progresuoja iki mirties nuo prieširdžių virpėjimo, prednizonas yra nustatytas. Vaistas yra būtinas sunkių kvėpavimo nepakankamumo simptomams, centrinės nervų sistemos pažeidimams ir aklumo grėsmei.

Svarbu! Prieš pradėdami vartoti Prednisoloną, reikia patikrinti gliukozės kiekį kraujyje. Narkotikai yra griežtai draudžiami diabetu, nutukimu ir hipertenzija.

Savybės priėmimas Prednizolonas

Narkotikų skiria kursas iš karto 12 mėnesių. Priėmimas prasideda didele doze, kuri palaipsniui mažėja iki minimumo. Gydymo nutraukimas iki 12 mėnesių pabaigos arba trumpų 2-3 mėnesių kursų gavimas nesukelia rezultatų ir visada sukelia pakartotinius recidyvus.

Nuotrauka 1. Vaistas Prednisolone-Darnitsa, 40 tablečių pakuotėje, 5 mg, gamintojas - PJSC farmacijos įmonė "Darnitsa", Ukraina.

Gydymo laikotarpiu būtina:

• pirmąją dienos pusę vartokite visą paros dozę;
• griežtai apriboti angliavandenius ir visiškai pašalinti makaronus, baltą duoną ir saldainius iš dietos;
• nustoti rūkyti;
• fizinį aktyvumą.

Pagalba! Išreikšti gydymo Prednisolone šalutiniai reiškiniai pasireiškia sparčiu svorio padidėjimu, apsvaigimu ir tam tikru neįprastu agresija.

Jei prednizolonas nesugebėjo susidoroti su patologija arba atsirado recidyvas, skiriamas metotreksatas. Vaistas yra griežtai receptas, individualios dozės, o registratūra ne daugiau kaip 1 kartą per savaitę.

24 valandos po metotreksato vartojimo rekomenduojama vartoti folio rūgštį, kad būtų sumažintas nepageidaujamų reakcijų dažnis gydymo metu.

Gydant intrathoracinių limfmazgių sarkoidozę, alkoholis neleidžiamas, todėl būtina užtikrinti jūsų mitybą su baltymų maistu. Gydymo šalutinis poveikis yra silpnumas, pykinimas ir apetito praradimas, kurie praeina 2 dienas po kiekvienos dozės.

1 kartą per mėnesį gydymo metu reikia atlikti kraujo tyrimą, kad būtų galima kontroliuoti leukocitus, limfocitus, AST, ALT, kepenų funkcijos tyrimus ir inkstų glomerulinį filtravimą.

Kas yra pavojinga liga

Dėl didelių pažeistų vidinių organų audinių kai kurie sunaikinimai tampa negrįžtami. Jei intrathoracinių limfmazgių sarkoidozė buvo perduota sunkiomis formomis, dažniausiai neišvengiamos šios antrinės ligos:

hipoksija;

Naudingas vaizdo įrašas

Patikrinkite vaizdo įrašą, kuriame aprašoma, kaip diagnozuojama sarkoidozė ir kokios yra jo pasireiškimo formos.

Plaučių ir limfmazgių gydymo sarkoidozės prognozė

Be išvardytų patologijų, kurias sukelia intrathorakinių limfmazgių sarkoidozė, apskritai gyvenimo prognozė yra palanki. Spontaniški remisijos didele dalimi prisideda prie to. Mirtingumas oficialiai registruojamas 1-2% ligų atvejų.

Liga yra pavojinga savo polisisteminėje. Kai plaučių sarkoidozė, be visų kitų vidaus organų pažeidimų, gali būti apakinta. Tai yra rimtas argumentas, kad reikia reguliariai lankytis pulmonologe ar terapeute, stebint plaučių būklę, kuri yra ypač svarbi rūkantiems.

Sarkoidozė - priežastys, simptomai, gydymas, liaudies gynimo priemonės

Kas yra sarkoidozė?

Sarkoidozė yra retai pasitaikanti sisteminė uždegiminė liga, kurios priežastis dar nėra aiškinama. Jis priklauso vadinamajai granulomatozei, nes šios ligos esmė yra uždegiminių ląstelių grupių susidarymas įvairiuose organuose. Tokie klasteriai vadinami granulomomis arba mazgeliais. Dažniausiai sarkoidinės granulomos yra plaučiuose, tačiau liga taip pat gali paveikti kitus organus.

Ši liga dažnai pasireiškia jauniems žmonėms ir suaugusiems (iki 40 metų). Sarkoidozė senyvo amžiaus žmonėms ir vaikams beveik nėra. Moterys serga dažniau nei vyrai. Liga dažniau pasireiškia nerūkantiems nei rūkantiems.

Anksčiau sarkoidozė buvo vadinama Beck-Bénier-Schaumann liga - gydytojų, kurie tyrė šią ligą, pavadinimai. Nuo 1948 m. Buvo priimtas pavadinimas „sarkoidozė“, tačiau kartais literatūroje galima rasti seną ligos pavadinimą.

Priežastys

Saroidoidozės priežastis lieka nepastebima. Nustatyta, kad neįmanoma sudaryti šios ligos - todėl ji nepriklauso infekcinėms ligoms. Yra keletas teorijų, kad granulomų atsiradimas gali būti susijęs su bakterijų, parazitų, augalų žiedadulkių, metalų junginių, patogeninių grybų ir kt. Poveikiu. Nė viena iš šių teorijų negali būti laikoma įrodyta.

Dauguma mokslininkų mano, kad sarkoidozė atsiranda dėl įvairių priežasčių, tarp kurių gali būti imunologiniai, aplinkos ir genetiniai veiksniai. Šį požiūrį patvirtina šeimos ligos atvejai.

ICD sarkoidozės klasifikacija

Ligos stadija

Simptomai

Be nuovargio, pacientams gali pasireikšti apetito sumažėjimas, letargija, apatija.
Toliau vystant ligą pastebimi šie simptomai:

• svorio netekimas;
• nedidelis temperatūros padidėjimas;
• sausas kosulys;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• krūtinės skausmas;
• dusulys.

Kartais (pvz., VLHU sarkoidozės atveju - intrathoraciniai limfmazgiai) išorinės ligos apraiškos praktiškai nėra. Diagnozė nustatoma atsitiktinai nustatant radiologinius pokyčius.

Jei liga savaime neišgydoma, bet progresuoja, plaučių fibrozė išsivysto esant kvėpavimo funkcijos sutrikimui.

Vėlesnėse ligos stadijose gali būti paveiktos akys, sąnariai, oda, širdis, kepenys, inkstai ir smegenys.

Sarkoidozės lokalizacija

Plaučiai ir VLU

Tokia sarkoidozės forma yra labiausiai paplitusi (90% visų atvejų). Dėl nedidelio pirminių simptomų sunkumo pacientams dažnai pradedama gydyti „šalta“ liga. Tada, kai liga užsitęsia ilgą laiką, dusulys, sausas kosulys, karščiavimas, prakaitavimas.

Kosulys skiriasi pagal trukmę (ilgesnis nei mėnesio kosulys leidžia įtarti sarkoidozę). Iš pradžių jis yra sausas, tada jis tampa šlapias, obsesinis, gausus klampus skrepis ir netgi hemoptizė (vėlesnėse ligos stadijose).

Pacientai gali skųstis dėl sąnarių skausmo, neryškaus matymo, pokyčių (mazgų) atsiradimo ant odos. Dažniausiai sarkoidiniai mazgeliai yra ant kojų; jie išsiskiria nuo blyškios odos raudonos spalvos. Prie šių mazgų skiriasi tankis ir skausmas.

1 etapas Atliekant tyrimą, gydytojas gali aptikti paciento plaučių kvėpavimą ir rentgeno spindulius - padidėjusius limfmazgius, esančius už krūtinkaulio ir trachėjos pusių. Dusulys 1 ligos stadijoje pasireiškia tik fizinio krūvio metu.

2-ajame sarkoidozės stadijoje padidėja paciento silpnumas. Apetitas sumažėja iki nepatogumo maistui. Pacientas greitai praranda svorį. Dusulys pasireiškia net poilsiui. Dažnai yra skundų dėl krūtinės skausmo, ir šis skausmas yra visiškai nepaaiškinamas. Jis gali pakeisti lokalizaciją, bet nėra susijęs su kvėpavimo takų judėjimu. Jo intensyvumas skirtingiems pacientams yra skirtingas. Radiografija rodo intratakalinių limfmazgių augimą.

3. ligos stadijai būdingas stiprus silpnumas, dažnas drėgnas kosulys, storo skreplių išsiskyrimas, hemoptizė. Plaučiuose klausoma drėgnųjų rotelių masė. Ant rentgenogramos - plaučių audinio skaidulos.

Extrathoracic limfmazgiai

Jei pažeidžiami pilvo limfmazgiai, pacientai gali pateikti skundą dėl pilvo skausmo, palaidų išmatų.

Kepenys ir blužnis

Akys

Akių sarkoidozė pasireiškia regos sutrikimu dėl rainelės pažeidimų. Kartais tinklainėje, regos nerve ir choroidoje atsiranda granulomų. Liga gali sukelti intraokulinį spaudimą - antrinę glaukomą.

Neapdorotas pacientas, sergantis sarkoidoze, gali tapti aklas.

Diagnostika

Kur gydyti sarkoidozę?

Iki 2003 m. Sarkoidozės pacientai buvo gydomi tik tuberkuliozės ligoninėse. 2003 m. Šis Sveikatos apsaugos ministerijos dekretas buvo atšauktas, tačiau Rusijoje nebuvo specialių centrų šiai ligai gydyti.

Šiuo metu sarkoidoze sergantiems pacientams gali būti teikiama ekspertų pagalba šiose medicinos įstaigose:

• Maskvos Phtisiopulmonologijos tyrimų institutas.
• Rusijos medicinos mokslų akademijos tuberkuliozės centrinis tyrimų institutas.
• Sankt Peterburgo pulmonologijos institutas. Akademikas Pavlovas.
• Sankt Peterburgo intensyvios pulmonologijos ir krūtinės chirurgijos centras miesto ligoninės 2 pagrindu.
• Kazanės valstybinio medicinos universiteto Phtisiopulmonologijos katedra. (A. Wiesel, pagrindinis Tatarstano pulmonologas) susiduria su sarkoidozės problema.
• Tomsko regioninė klinikinė ir diagnostinė klinika.

Gydymas

• vaistai nuo uždegimo;
• hormoniniai vaistai;
• vitaminų.

Kadangi nebuvo nustatyta jokia konkreti ligos priežastis, neįmanoma rasti vaisto, kuris galėtų jį paveikti.

Laimei, daugeliu atvejų sarkoidozė gali būti išgydyta savaime.

Tačiau ligos simptomų padidėjimas, paciento būklės pablogėjimas ir progresyvūs rentgeno vaizdų pokyčiai rodo, kad pacientui jau reikia gydymo.

Pagrindinis šios ligos gydytojas yra steroidų ir antinksčių hormonai (prednizonas, hidrokortizonas). Be to, paskirtas:

• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (aspirinas, indometacinas, diklofenakas, ketoprofenas ir tt);
• imunosupresantai (medžiagos, slopinančios organizmo imuninį atsaką - Rezokhin, Delagil, azatioprinas ir tt);
• vitaminai (A, E).

Visi šie vaistai vartojami gana ilguose kursuose (kelis mėnesius).

Naudojant hormoninę terapiją išvengiama tokių sunkių sarkoidozės komplikacijų, kaip aklumas ir kvėpavimo nepakankamumas.

Fizioterapijos procedūros plačiai naudojamos plaučių sarkoidozei gydyti:

• ultragarso arba jonoforezės su hidrokortizonu ant krūtinės;
• lazerinė terapija;
• EHF;
• elektroforezė su alavijo ir novokainu.

Akių ar odos sarkoidozės atveju skiriami vietinio poveikio hormoniniai preparatai (akių lašai, tepalai, kremai).

Sarkoidozės gydymas - video

Liaudies gynimo priemonės

Žolės rinkimas

Kolekcija 1
Ši kolekcija apima šias žoleles: dilgėlinę ir jonažolę (po 9 vnt.), Pipirmėčių, medetkų, vaistininko ramunėlių, ugniažolės, potvynio, gelsvų, agrastų, drožlių, paukščių alpinistų (1 vnt.). Vienas valgomasis šaukštas surinkimo užpilkite 0,5 litrų verdančio vandens ir reikalaujant 1 valandos.
Gauta infuzija imama tris kartus per dieną ir 1/3 puodelio.

Kolekcija 2
Vienodomis dalimis sumaišykite šias žoleles: raudonėlį, paukščių alpinistą (šalavijas), šalavijas, medetkų gėlės, althea šaknį, dygliuotuosius. Vienas valgomasis šaukštas surinkimo užpilkite stikline verdančio vandens ir 0,5 valandos termoso.
Priimkite tą patį, kaip ir ankstesniame recepte.

Kartu su šiomis kolekcijomis galite naudoti Rhodiola rosea arba ženšenio šaknų nuoviru infuziją 20-25 lašų 2 kartus per dieną (ryte ir po pietų).

Ševčenkos mišinys

Beaver tinktūra

Propolio tinktūra

Dieta sarkoidozei

Nėra specialiai sukurta dieta, vartojama sarkoidozei. Tačiau yra rekomendacijų, kaip apriboti tam tikrus maisto produktus ir įtraukti kitus į dietą.

Rekomenduojama iš dietos pašalinti:
1. Cukrus, miltai ir visi patiekalai, kuriuose yra šių produktų.
2. Sūris, pienas, pieno produktai.
3. Druskos virimas.

Pridėti į kasdieninį meniu: medaus, riešutų, šaltalankių, juodųjų serbentų, jūrų kopūstų, granatų, abrikosų branduolių, pupelių, baziliko.

Prognozė

Iš esmės, sarkoidozės prognozė yra palanki: liga tęsiasi be klinikinių apraiškų ir nepažeidžiant paciento būklės. 30% atvejų liga spontaniškai patenka į ilgalaikio (galbūt visą gyvenimą trunkančio) remisijos etapą.

Jei atsiranda lėtinė ligos forma (10–30% atvejų), susidaro plaučių fibrozė. Tai gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą, tačiau nekelia grėsmės paciento gyvybei.

Neapdorota akių sarkoidozė gali sukelti regos praradimą.

Saroidoidozės mirtingumas yra labai retas (apibendrinus, be jokio gydymo).

Prevencija

Nėra specifinės šios retos ligos prevencijos. Nespecifinės prevencijos priemonės apima sveikos gyvensenos laikymąsi:

• pakankamai miego;
• gera mityba;
• judėjimo aktyvumas po atviru dangumi.

Nerekomenduojama deginti tiesioginiuose saulės spinduliuose.

Reikia vengti sąlyčio su dulkėmis, įvairiomis dujomis, techninių skysčių garais (tirpikliais, dažais ir tt).

Jei sarkoidozė neveikia, netrukdant paciento būklei, reikia apsilankyti pas gydytoją kartą per metus, kad būtų atliktas tolesnis tyrimas ir rentgeno spinduliai.

Plaučių ir intrathoracinių limfmazgių sarkoidozė: simptomai ir gydymas

Plaučių ir intratakalinių limfmazgių (VLHU) sarkoidozė yra gerybinio pobūdžio sisteminė liga, kuri veikia limfoidinius ir mezenhiminius audinius. Patologiją lydi jėgos praradimas, karščiavimas, krūtinės skausmas, kosulys, odos bėrimas.

Kas yra sarkoidozė?

Plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozė yra liga, daugiausia jaunų ir vidutinio amžiaus (20–40 metų), dažniau moterys

Sarkoidozė (ICD-10 kodas D86) yra polisisteminė liga (sisteminė granulomatozė), kurią lydi nedideli tankūs mazgai plaučių audiniuose, intrathoraciniuose limfmazgiuose, serozinėse membranose, bronchuose, odoje, blužnyje ir kauluose. Nodulos (granulomos) yra uždegiminių ląstelių grupės.

Vizualiai primena tuberkuliozės granulomas, mazgeliai auga, susilieja ir formuoja įvairių dydžių židinius, kuriuos lydi pažeistų organų funkcijų sutrikimas ir, esant nepakankamai veiksmingam ar vėlyvam gydymui, pluoštiniai pokyčiai jų audiniuose.

Plėtros priežastys

Šiuo metu nežinomos priežastys, dėl kurių atsiranda sarkoidozė. Tačiau kelis tyrimus suteikėme galimybę pateikti keletą teorijų, kurios pagrįstos tam tikrais pagrindais:

• infekciniai;
• kontaktas;
• ekologinis;
• paveldimas;
• vaistus.

Infekcinė teorija

Infekcinė teorija remiasi prielaida, kad sarkoidozė vystosi virusinių ar infekcinių ligų fone. Kai patekę į žmogaus kūną, patogenai sukelia imuninį atsaką, ty antikūnų gamybą, kurie yra ląstelės, kurios naikina patogenus. Judant kartu su krauju, antikūnai įsiskverbia į visus organus ir audinius, kurie leidžia susidoroti su šia liga.

Priešingu poveikiu stebimas ilgai esant antikūnams organizme. Imuninės sistemos ląstelių įtaka citokinų susidarymui kartu su individualiu ar genetiniu polinkiu sukelia sarkoidozės atsiradimą.

Manoma, kad patologijos vystymasis prisideda prie infekcijos:

• mycobacterium tuberculosis - tuberkuliozės sukėlėjas;
• chlamydia pneumoniae, chlamidijų sukėlėjas;
• borrelia burgdorferi - erkinio borreliozės priežastis;
• propionibakterio acnes - sąlyginai patogeniški mikroorganizmai;
• helicobacter pylori - mikroorganizmai, sukeliantys skrandžio opų vystymąsi;
• herpeso virusai, hepatitas C, raudonukė, adenovirusas.

Kontaktų teorija

Kai kurie mokslininkai sarkoidozę priskiria užkrečiamoms (t. Y. Užkrečiamoms) ligoms.

Ryšio teorija apie sarkoidozę laikosi nuomonės, kad liga perduodama iš žmogaus į asmenį. Remiantis tyrimo rezultatais, toks kontaktas įvyko 25–40% atvejų. Be to, liga buvo nustatyta po sergančių žmonių organų transplantacijos.

Aplinkos teorija

Aplinkos veiksnių poveikis taip pat gali turėti tam tikrą reikšmę sarkoidozės vystymuisi. Paprastai tai yra dulkės, kuriose yra šie metalai:

Be to, pelėsiai gali sukelti ligos vystymąsi.

Paveldima teorija

Pagal paveldėtą teoriją kai kuriems žmonėms yra defektinis genas, koduojantis nenormalius baltymus. Šiuo atveju liga vystosi, kai veikia vienas iš provokuojančių veiksnių. Kaip šios teorijos įrodymas minimi ligos identifikavimo keliose tos pačios šeimos nariai atvejai.

Narkotikų teorija

Narkotikų sarkoidozės teorija atsirado dėl patologijos nustatymo esant ilgalaikiam gydymui tam tikrais vaistais. Pasak mokslininkų, gydymas antiretrovirusiniais vaistais ar interferonais gali sukelti ligos vystymąsi. Šios teorijos naudai lėtėja ligos progresavimas po gydymo nutraukimo.

Klasifikacija

Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinių audinių pažeidimų ir kartu atsiranda intersticinis pneumonitas.

Priklausomai nuo pirmųjų granulomų lokalizacijos srities, išskiriama sarkoidozė:

• plaučius ir kvėpavimo organus, taip pat kitus organus ir sistemas;
• limfmazgiai - mediumo, kaklo, intrathoracinio ir kt. limfmazgiai;
• apibendrintas.

Daugeliu atvejų liga prasideda nuo plaučių ar limfmazgių pažeidimo.

Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, išskiriami šie sarkoidozės etapai:

• pirmasis, pasižymintis aktyviu mazgų formavimu, naujų organų ir sistemų įtraukimu į patologinį procesą ir pirmųjų ūminių ligos požymių atsiradimą;
• antroji, kartu su atsisakymo pradžia (šiuo laikotarpiu iš esmės nesusidaro naujų formacijų, senųjų augimas sustoja, pacientų būklė stabilizuojasi, neatsiranda naujų skundų);
• trečiasis, kuriam būdinga stabili ligos eiga, granulomų ir nekrozės padidėjimas, pacientų būklės pablogėjimas, daugybė organų ir sistemų funkcijų sutrikimų.

Ženklai

Nepaisant to, kad sarkoidozės vystymasis gali būti siejamas su daugeliu priežasčių, ligos eiga daugumoje žmonių yra tokia pati.

Pagrindinis histologinis ligos požymis yra granulomų, kurie yra mazgai (normalių ir milžiniškų daugiasluoksnių ląstelių kolekcija), susidarymas įvairiuose organuose ir audiniuose.

Visų tipų sarkoidozės klinikiniai simptomai yra tokie:

• silpnumas;
• karščiavimas;
• svorio netekimas;
• limfmazgių dydžio pokyčiai - jie didėja.

Silpnumas pastebimas 30-80% atvejų, pasireiškia ilgai prieš diagnozę, o jį sukelia sutrikę metaboliniai ir biocheminiai procesai organizme. Šis simptomas ryškiausias ryte. Pacientai skundžiasi, kad miegas neatkuria galios. Kai kuriais atvejais raumenys ir galvos skausmai susilieja su silpnumu - ši būklė vadinama „lėtiniu nuovargio sindromu“.

Karščiavimas pasireiškia kūno temperatūros padidėjimu iki 38 ° C, o tai paaiškinama ūminiais uždegiminiais procesais, susijusiais su sarkoidoze. Ši būklė yra gana reti ir, kaip taisyklė, išsivysto į parotidinių limfmazgių ir akių pažeidimų foną.

Po pagrindinių simptomų atsiradimo atsiranda svorio sumažėjimas, kurį sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai ir lėtiniai uždegiminiai procesai, kurių gydymas praktiškai netinka.

Padidėjęs limfmazgis atsiranda dėl granulomų atsiradimo mazgeliuose arba padidėjusio limfos nutekėjimo, atsirandančio uždegiminių procesų fone.

Plaučių ir intratakalinių limfmazgių pažeidimai

Pirmaisiais sarkoidozės požymiais atsiranda dusulys

Pati plaučių pralaimėjimas pradinėse ligos stadijose yra gana retas. Tai paaiškinama tuo, kad liga dažniausiai debiutuoja intratakalinių limfmazgių lygiu, nedarant įtakos plaučių audiniui.

Pirmosios sarkoidozės pasireiškimo priežastys yra bronchų ir bronchų spaudimas išsiplėtusiems limfmazgiams ir apima:

• dusulys, padidėjęs pratimas;
• refleksinis kosulys be gleivių ar skreplių (paskutinėse patologijos stadijose jis gali tapti skausmingas);
• epizodinis lengvas krūtinės skausmas.

Toliau progresavus ligai, pablogėja plaučių funkcijos, kurios, gydymo nebuvimas, baigiasi plaučių nepakankamumu.

Diagnostika

Sarkoidozės diagnozė yra sudėtinga ir apima:

• paciento tyrimas ir apklausa;
• laboratoriniai tyrimai;
• instrumentinės studijos.

Paciento tyrimas ir tyrimas

Tyrimas ir apklausa leidžia atlikti preliminarią diagnozę. Saroidoidozė gali pasakyti:

• specifiniai odos pažeidimai - sarkoidinės plokštelės, mazgo eritema, raudonoji vilkligė, perforuota raudonoji vilkligė;
• kvėpavimo sistemos sutrikimai, nesusiję su kitomis patologijomis;
• bendras vidaus organų ir sistemų pažeidimas;
• rizikos veiksnių buvimas - paveldimas polinkis, darbas kenksmingomis sąlygomis.

Laboratorinė diagnostika

Jei įtariama plaučių ir intrathoracinių limfmazgių sarkoidozė, atliekamas biocheminis ir visiškas kraujo kiekis.

Laboratorinė diagnostika leidžia patvirtinti arba atmesti preliminarią diagnozę ir apima:

• bendri kraujo ir šlapimo tyrimai;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• kraujo tyrimas angiotenziną konvertuojančiam fermentui (ACE);
• kalcio kiekio šlapime ir kraujyje tyrimai;
• auglio nekrozės faktoriaus alfa (TNF-α) analizė;
• pavyzdys Kveyma-Ziltsbach;
• Mantoux tuberkulino testas (pašalina tuberkuliozę);
• vario kiekio kraujyje analizė.

Instrumentinės studijos

Instrumentinė diagnostika leidžia vizualizuoti kūno pokyčius. Šiuo tikslu pacientams gali būti skiriama:

• radiografija;
• Kompiuterinė tomografija;
• magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• scintigrafija;
• ultragarsinis tyrimas;
• spirometrija;
• elektrokardiografija;
• endoskopija;
• pagrindo tyrimas.

Gydymas

Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio ir jo stadijos.

Sarkoidozės gydymas yra simptominis (kadangi ligos priežastis nebuvo nustatyta) ir apima:

• sisteminė vaistų terapija;
• vietinė vaistų terapija;
• fizioterapija;
• dietos terapija;
• komplikacijų prevencija.

Terapinės taktikos pasirinkimas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio, jo stadijos, ligonio sveikatos ypatumų. Kai kuriais atvejais sarkoidozė spontaniškai regresuoja, todėl ankstyvosiose patologijos stadijose gydytojai laikosi stebėjimo taktikos.

Būtina gydyti ligą progresuojančios ligos formos atveju

Plaučių sarkoidozė - laipsniai, simptomai ir gydymas, vaistai

Greitas perėjimas puslapyje

Kaip nepriklausoma liga, plaušų sarkoidozė egzistavo daugiau nei 100 metų, tačiau jos kilmės priežastys, daugelis vystymosi galimybių ir optimalių gydymo režimų vis dar nežinomos. Tai nėra visiškai aišku ir požiūris į gydymą. Labiausiai ištirtas plaučių pažeidimas ir gydytojų ftisiologai bei pulmonologai yra labiausiai informuoti specialistai (nors ir gali būti paveikti ir kiti organai, pvz., Nervų sistema).

Šios ligos tyrimo priežastys gali būti priskirtos 1869 m., Kai garsus anglų daktaras Hutchinson per kelionę į krikščionybę (Oslas) susitiko su Beck, dermatovenereologijos ir operacinės chirurgijos profesoriumi (beveik neįsivaizduojamas šiuolaikinio mokslininko pareigybių derinys). Bohmas pristatė įdomų pacientą. Tai buvo maždaug 60 metų seniūnas, jo oda ant rankų ir kojų buvo padengta violetinėmis plokštelėmis ant nugaros paviršiaus.

Iš pradžių jis buvo laikomas tuberkuliniu odos procesu, psoriazės tipu. Tada paaiškėjo, kad susidomėjo limfiniu audiniu. Odos augimas nuo 1899 m. C. Beck šviesos rankos pradėtas vadinti „sarkoidais“, ty „mėsiniais“, nes švieži mazgai turi raudoną spalvą, tada jie tamsėja.

Atradus rentgeno spindulius, kurie vėliau buvo vadinami rentgeno spinduliais, paaiškėjo, kad beveik visi „sarkobai“ sergantieji taip pat pažeidžia kaulus, tonzilius, plaučius, tačiau didžiausias pokytis susijęs su limfmazgiais. Galiausiai, tik 1929 m. Įvyko pirmoji paciento, turinčio vidaus organų sarkerozę, skrodimas, ir paaiškėjo, kad sarkoidozės paciento plaučiai dėvi žymius pluoštinius, sklerozinius pokyčius, o plaučių ir mediastino šaknų limfmazgiai padidėja.

Nuo 1930 m. Plaučių sarkoidozė tapo glaudaus tyrimo objektu. Jis gavo Schaumanno ligos pavadinimą - Bénier - Beck, specialistų, kurie labiausiai prisidėjo prie šios ligos tyrimo, vardu. Kas šiandien žinoma apie šią ligą?

Plaučių sarkoidozė - kas tai yra?

Plaučių sarkoidozės nuotrauka

Kas tai? Plaučių sarkoidozė yra sisteminis gerybinio granulomatinio uždegimo tipas, kuriame plaučiuose ir limfoidiniuose audiniuose atsiranda epitelio ląstelių granulomos. Jie sukelia audinių distrofiją, sunaikinimą ir sklerozę, kurioje įvyko granulomatinis uždegimas.

Kaip matyti, sarkoidozės apibrėžimas nėra visiškai aiškus: kadangi jis grindžiamas granulomatiniu uždegimu, tuomet reikia pateikti granulomos sąvoką.

Sarkoidinė granuloma yra centrinė zona, susidedanti iš epitelio ląstelių, makrofagų ir nedidelio milžiniškų daugiakurių ląstelių ir periferijos, kurią sudaro makrofagai, limfocitai, fibroblastai, plazmos ląstelės ir kolageno pluoštai.

Pagrindiniai „uždegimo iniciatoriai“ su alerginiu komponentu, atsižvelgiant į atidėto padidėjusio jautrumo tipą, yra epitelio ląstelės. Tiesą sakant, granulomos gyvenimas yra vangus imuninis uždegimas, kurio rezultatas yra fibrozė ir sklerozė.

Ši liga nesiskiria tarp lyties: moterys ir vyrai yra vienodai paveikti. Kai kurie svyravimai yra susiję su lenktynėmis. Juodieji yra dažniau nei baltieji. Pavyzdžiui, Japonijoje visų formų ir lokalizacijų sarkoidozės paplitimas yra labai mažas, 3 atvejai vienam milijonui žmonių, o Indijoje šis skaičius siekia 1000 atvejų vienam milijonui, ty 0,1% visų gyventojų.

• Sarkoidozė nėra užkrečiama liga.

Visas procesas yra tik nenormalus imuninis atsakas. Šiuo metu buvo įrodyta, kad nėra ryšio tarp sarkoidozės ir tuberkuliozės, tačiau ftiziatrijos gydytojai gerai išmano plaučių sarkoidozę, nes tokie pacientai būtinai yra dėl „įtartinų šešėlių“ ant roentgenogramų, o fluorografijos metu jie siunčiami pasikonsultuoti su gydytoju.

Iš tiesų, klinikiniai plaučių sarkoidozės požymiai atsiranda tik tada, kai granulomatinė reakcija pradeda sukelti organų struktūros pokyčius. Tačiau beveik pusėje atvejų nebuvo atlikta in vivo diagnozė.

Tai rodo, kad plaučių sarkoidozė paprastai būna besimptomė. Kaip ši liga pasireiškia, jei uždegiminis procesas pasiekia kliniškai reikšmingą lygį?

Plaučių sarkoidozės mastas ir simptomai

80 proc. Visų lokalizacijos sarkoidozės sergančių pacientų yra plaučių sarkoidozės simptomai. Kai liga progresuoja palaipsniui, sukurtos kelios plaučių sarkoidozės klasifikacijos. Mūsų šalyje priimta tokia plaučių pažeidimo pakopų klasifikacija:

1. Pirmajame ligos etape dažniausiai pasitaiko įvairios lokalizacijos limfmazgių plitimas: mediastine, šalia plaučių ir bronchų, trachėja, jos bifurkacijos srityje į du pagrindinius bronchus ir pan. Dažniausiai tai yra kliniškai panaši į ligos debiutą, kuriame nustatomos pradinės, limfinės ir hilario formos;
2. Plaučių szarkoidozė 2 laipsniai arba 2 etapas, priešingai nei pradinis, plinta ar skleidžiamas į plaučių audinį. Atsiranda alveolinis pažeidimas, ir šiame etape jau yra ryškių ligos klinikinių apraiškų ir simptomų;
3. Trečiuoju etapu relė yra visiškai pernešama iš limfmazgių į plaučių audinį: limfmazgiai vėl yra normalaus dydžio, tačiau plaučiuose atsiranda granulomatinio uždegimo konglomeratai. Emfizema išsivysto, pneumklerozė auga, kai yra ribojančių kvėpavimo nepakankamumo požymių.

Pastaba: yra dvi kvėpavimo nepakankamumo formos - obstrukcinės ir ribojančios. Pirmaisiais tipais plaučiai gali būti visiškai sveiki, tačiau bronchai, kurie tiekia orą, neveikia ir sumažina oro kiekį dėl obstrukcijos (susiaurėjimo ar spazmų). Ribojant kvėpavimo nepakankamumą kvėpavimo takų liumenys yra normalios, tačiau plaučių laukuose yra „negyvų“ audinių salų, pvz., Pneumklerozės židiniai. Tai antrasis kvėpavimo nepakankamumo tipas, jau „galutinis“ ir negali būti koreguojamas, atsirandantis sarkoidozėje.

Kaip ir bet kurios lėtinės ligos atveju, plaučių sarkoidozė gali pasireikšti keliais etapais. Pulmonologai ir imunologai išskiria aktyvaus vystymosi etapą arba proceso paūmėjimo fazę, stabilią būseną ir regresijos fazę, kuri kliniškai pasireiškia atvirkštine simptomų raida.

Paprastai atvirkštinis granulomatinio uždegimo vystymasis retai pasireiškia „visiškai rezorbcija“. Dažniausiai yra plomba, fibrozė arba kalkių (kalkių) atsiradimas plaučių ir mediastino limfmazgiuose.

Plaučių sarkoidozės simptomai

Nėra jokių specifinių plaučių sarkoidozės simptomų, kurie galėtų nedelsiant nukreipti gydytojo diagnozę į šią ligą. Apžvelgiant skundus ir standartinius simptomus paaiškėja, kodėl šie pacientai pirmiausia kreipiasi į TB gydytojus. Visi skundai nėra konkretūs, ty:

• negalavimas, silpnumas;
• subfebrilinė temperatūra, gali pasireikšti nedidelis karščiavimas;
• pasirodo naktinis prakaitavimas - šis simptomas yra labai būdingas tuberkuliozei;
• yra nuovargis ir sumažėjęs našumas;
• asmuo praranda apetitą, o jo kūnas pradeda numesti svorio.

Naudojant šiuos pirmuosius požymius, bet kuris tinkamas gydytojas nukreips pacientą į ftizistiko gydytoją ir pirmiausia į fluorografiją, nes būtent taip prasideda kūno sužalojimas kūnui. Pastaba: dar nėra vieno bronchopulmoninės sistemos požymio.

Kai pasireiškia plaučių sarkoidozės simptomai, taip pat galima jas „siūti“ į bet kokias ligas. Pavyzdžiui, pacientai gauna šiuos skundus:

• skausmas krūtinėje;
• yra kosulys arba sausas, arba su silpnu skrepliu;
• paūmėjimo metu ir ligos viduryje nustatomas dusulys - dėl limfmazgių suspaustos plaučių apimties susiaurėjimo ir trečiojo etapo - dėl pneumklerozės vystymosi;
• plaučiuose girdimas didelis įvairių dydžių sausų, drėgnų ralių pasirinkimas.

Paprastai vėlyvose stadijose plaučių sarkoidozės požymiai derinami su „plaučių širdies“ apraiškomis, plaučių hipertenzijos raida ir perkrovos atsiradimu mažame kraujotakos rate. Koks yra tokio neapdoroto ir ilgo esamo proceso pavojus?

Plaučių ir limfmazgių sarkoidozės pavojus

Plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozė gali būti pavojinga, kai yra šių komplikacijų:

• Progresyvaus kvėpavimo nepakankamumo atsiradimas su skausmingais uždusimo atakomis;
• Pridedant antrinę infekciją su specifinio uždegimo vystymusi (pvz., Pneumonija gali pasireikšti sarkoidozės fone, arba net tuberkuliozė gali išspręsti, kuri „jaučiasi puikiai“ prieš iškreiptą imuninį atsaką;
• „Plaučių širdies“ raida. Tuo pačiu metu širdyje yra skausmas, kaklo venų patinimas, nes kraujo tekėjimas į dešines širdies dalis yra sunkus, kepenys didėja. Plaučių širdies dekompensacijos arba „cor pulmonale“ atveju nesėkmė greitai išsivysto išilgai didelio kraujo apytakos rato;
• Kai kuriais atvejais pakyla granulomatinis uždegimas ir veikia parathormono liaukas, kurios praranda gebėjimą reguliuoti kalcio metabolizmą organizme. Tokiu atveju mirties atvejis yra greitas.

Kas yra „ląstelių plaučių“?

Vienas iš rimčiausių sarkoidozės komplikacijų yra vadinamasis „ląstelių plaučiai“. Šis terminas buvo sukurtas ilgai prieš įvedant tokius įtaisus kaip mobilieji telefonai ir išmanieji telefonai.

„Ląstelių plaučiai“ yra patologinis sindromas, kurį apibūdina plaučių audinio formavimasis „šukos“ arba mažos ertmės, kuriose yra storos sienos, iš pluoštinių jungiamojo audinio. Šių sienų storis gali siekti 3 mm.

Kitaip tariant, šios ertmės yra „išstumtos“ autoimuninės uždegimo pėdsakai. Paprastai plaučių audinys yra „kvėpuojantis alveolinis putos“, o „korio“ - tai daugiau nei užgesintos ugnies anglis ir anglis. Šis reiškinys diagnozuojamas radiologiškai, o jo išvaizda yra nepalankus signalas.

Tai reiškia, kad pacientas gali greitai turėti sunkų plaučių nepakankamumą: sunkų dusulį ir menkiausią krūvį, tokiam pacientui reikės dažnai tiekti deguonį, kad būtų lengviau kvėpuoti. Akivaizdu, kad, laiku ir tinkamai elgiantis, negalima kreiptis į tokius kraštutinumus.

Daugelis sarkoidozės diagnozės

Kadangi sarkoidozė yra labai panaši į tuberkuliozę (tiek radiografijos, tiek klinikinės būklės), taip pat tuberkulioze (pvz., Tuberkulioze) randama ir BK (Koch bacilių arba tuberkuliozių) izoliacijos stoka, o lemiamas vaidmuo tenka biopsijai ir medžiagos histologiniam tyrimui.

• Tik granulomos izoliacija patvirtina sarkoidozės diagnozę.

Visi kiti metodai (krūtinės ląstos rentgeno spinduliai, plaučių ir terpės CT skenavimas, įprastinės biocheminės ir klinikinės analizės, spirografija, imuniteto parametrų tyrimai, ekstrapulmoninių formų paieška, otolaringologo, neurologo ir oftalmologo tyrimas, bronchoskopija) leidžia lengvai pasiekti diagnozę, tačiau jie nepatvirtina jo

Plaučių sarkoidozės, vaistų ir metodų gydymas

Plaučių sarkoidozės gydymas yra ilgalaikis pratimas, kuris turėtų trukti daugelį metų. Kadangi granulomų susidarymas su milžinišku Pirogov - Langkhans ląstelėmis yra autoimuninis procesas, pagrindinė terapijos linija yra skirta uždegimo slopinimui. Todėl gydant šią ligą naudojami visi vaistai nuo uždegimo, taip pat imunosupresantai ir citostatikai.

Pradžioje, kai nustatomas limfmazgių pažeidimas, pacientas tiesiog stebimas stebėjimu. Galų gale, daugybė atvejų yra besimptomūs, subklininiai. Per šešis mėnesius pacientas stebimas ir gydymas skiriamas tik su skundais arba su uždegimo židinio progresavimu.

Paprastai plaučių sarkoidozės gydymas prasideda pasirenkant prednizono dozę, ir iš pradžių jie skiria didesnę dozę, o po to 3–4 mėnesius po gydymo palaipsniui mažėja.

Dažnai hormonai yra derinami su NVNU vartojimu, pavyzdžiui, su voltarenu, acetilsalicilo rūgštimi. Sunkiais atvejais naudojami citotoksiniai vaistai. Kai kuriose klinikose pageidautina taikyti impulsinį gydymą metilprednizolonu infuzijos terapijos forma 1 g per dieną 3 dienas. Taip pat galite naudoti ciklofosfamidą, metotreksatą, ciklosporiną.

• Progresyvių plaučių sarkoidozių formų gydymui (tačiau, kaip ir kitos lokalizacijos atveju), naudojami priešmalariniai vaistai: delagilis, plaquenil. Jų poveikis atsirado dėl poveikio T ląstelių imunitetui.

Pentoksifilinas vartojamas gydymui, o vaistai, slopinantys naviko nekrozės faktoriaus gamybą, yra monokloniniai antikūnai, tokie kaip infliksimabas. Galima naudoti ekstremalius detoksikacijos metodus, kurie yra madingi 90-aisiais, pvz., Plazmaferezė ir hemosorbcija. Procedūrų metu iš kraujo pašalinami cirkuliuojančių imuninių kompleksų, autoantikūnų ir kitų žalingų medžiagų.

Daugelis išradingų skaitytojų jau suprato, kad autoimuninių ligų gydymo principai visur yra tokie patys, pavyzdžiui, šie vaistai (žinoma, kitose dozėse) gydo išsėtinę sklerozę ir sunkią psoriazę.

Gydymo prognozė

Deja, sunku nustatyti kiekvieno paciento plaučių sarkoidozės prognozę, nepaisant to, kad tai yra gerybinė liga. Yra žinoma, kad neigiamas ligos rezultatas - 10% pacientų ir 5% miršta.

Faktas yra tas, kad gydymas hormonais negali pakeisti ligos eigos. Pasaulinė patirtis, susijusi su optimalia vaistų doze, nebuvo sukaupta, ir sarkoidozė gali būti bet kokiu būdu: ji nesilaiko įstatymų.

Tvirtai žinomas tik vienas dalykas: plaučių sarkoidozė, kurios simptomai nėra aptikti ankstyvoje stadijoje, o gydymas buvo atliktas greitai, kompetentingai ir pilnai - daugiau nei 90% atvejų, nuolatinis, dažnai visą gyvenimą trunkantis remisijos atvejis.

Plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozė

Plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozė yra gerybinė sisteminė liga, veikianti mezenchiminius ir limfoidinius audinius. Jo pagrindiniai simptomai yra: bendras silpnumas, karščiavimas, skausmas už krūtinkaulio, kosulys, odos bėrimas. Bronchoskopija, CT ir krūtinės ląstos rentgenograma, diagnostinė torakoskopija naudojama sarkoidozei aptikti. Galima atsikratyti ligos ilgai imunosupresiniu ir hormoniniu būdu.

[simple_tooltip content = '] Keli plaučių pažeidimai [/ simple_tooltip] prisideda prie lėtinio kvėpavimo nepakankamumo ir kitų ligos simptomų atsiradimo. Paskutiniame etape infiltratai sunaikinami, plaučių audinys pakeičiamas pluoštu.

Ligos priežastys

Tikslios plaučių ir VLHU sarkoidozės atsiradimo priežastys nebuvo išaiškintos. Nė viena iš siūlomų hipotezių nebuvo oficialiai patvirtinta. Užkrečiamosios teorijos šalininkai mano, kad sarkoidozė gali atsirasti dėl sifilio, grybelinių ir parazitinių kvėpavimo ir limfinės sistemos pažeidimų. Tačiau nuolat aptinkami šios ligos perdavimo atvejai yra paveldimi genetinės teorijos naudai. Saroidoidozės atsiradimas susijęs su netinkamu imuninės sistemos veikimu dėl ilgalaikio organizmo poveikio alergenams, bakterijoms, grybams ir virusams.

Taigi, manoma, kad keletas priežasčių, susijusių su imunine, biocheminėmis ir genetinėmis ligomis, prisideda prie sarkoidozės atsiradimo. Liga nėra laikoma užkrečiama, jos perdavimas iš ligonio į sveiką neįmanomas.

Tam tikrų profesijų žmonės gali pasireikšti:

• chemijos ir žemės ūkio pramonės darbuotojų, t
• paštas,
• priešgaisrinė apsauga,
• sveikatos priežiūra.

Sarkoidozės atsiradimo rizika didėja, kai įprasta rūkyti.

Liga pasižymi kelių organų ir sistemų dalyvavimu patologiniame procese. Plaučių forma ankstyvosiose stadijose prasideda alveolių pažeidimais, alveolito ir pneumonito atsiradimu. Ateityje granulomos atsiranda pleuros ertmėje, bronchuose ir regioniniuose limfmazgiuose. Paskutiniame etape infiltratas transformuojamas į fibrozės vietą arba stiklinę masę, kurioje nėra ląstelių. Per šį laikotarpį yra ryškūs kvėpavimo nepakankamumo simptomai, susiję su plaučių audinio pažeidimu ir bronchų suspaudimu didinant VLH.

Plaučių sarkoidozės tipai

Liga vyksta trimis etapais, kurių kiekvienas turi savo radiologinius požymius.

1. Pirmajame etape pastebėtas asimetrinis tracheobronchinių ir bronchopulmoninių limfmazgių pažeidimas.
2. Antrajame etape yra plaučių alveolių pažeidimas su infiltratų susidarymu.
3. Trečiąjį etapą apibūdina sveiko pluoštinio audinio pakeitimas, emfizemos ir pneumklerozės raida.

Remiantis klinikinio vaizdo pobūdžiu, sarkoidozė suskirstyta į šiuos tipus:

• nugalėti VLU,
• plaučių infiltracija
• mišrios ir apibendrintos formos, apibūdintos kelių vidaus organų pažeidimais.

Pagal ligos eigos pobūdį gali būti ūminis, stabilizuotas ir subsidijuojamas. Patologinio proceso regresijai būdingas granulomų susikaupimas, sunaikinimas ar kalcifikacija limfmazgiuose ir plaučiuose. Pagal patologinio proceso vystymosi greitį išskiriamos šios sarkoidozės formos: atidėtas, lėtinis, progresyvus, nutraukiamas.

Liga nepraeina be pasekmių.

Baigus trečiąjį etapą, galima pastebėti komplikacijas, tokias kaip emfizema, eksudacinė pleuritas, plaučių fibrozė ir pneumklerozė.

Klinikinis ligos vaizdas

Plaučių ir VLHU sarkoidozė paprastai neturi specifinių simptomų. Ankstyvosiose stadijose pasireiškia šie simptomai: bendras silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, padidėjęs prakaitavimas, nemiga. Limfmazgių pralaimėjimas yra asimptominis, skausmas už krūtinkaulio, kosulys, raumenų ir sąnarių skausmas, [simple_tooltip content = '“] odos bėrimas yra labai retas. Bakstelėjus, randamas simetriškas plaučių šaknų padidėjimas. Plaučių plaučių sarkoidozė sukelia dusulį, kosulį, skausmą už krūtinkaulio. Girdimas sausas ir šlapias rales. Vėliau pridedami kitų organų ir sistemų pažeidimo simptomai: seilių liaukos, oda, kaulai ir tolimi limfmazgiai. Plaučių sarkoidozei būdingi kvėpavimo nepakankamumo požymiai, drėgnas kosulys, sąnarių skausmas. Trečiąjį ligos etapą gali apsunkinti širdies nepakankamumo raida.

Dažniausios sarkoidozės komplikacijos yra bronchų obstrukcija, emfizema, ūminis kvėpavimo takų ir širdies nepakankamumas. Liga sukuria idealias sąlygas tuberkuliozės ir kitų kvėpavimo takų infekcijų vystymuisi. 5% atvejų sarkoidinių granulomų dezintegracijos procesą lydi pneumklerozė. Pavojingesnė komplikacija yra paratiroidinių liaukų pralaimėjimas, prisidedantis prie kalcio kaupimosi organizme. Be gydymo ši būklė gali būti mirtina. Akių sarkoidozė prisideda prie visiško regos praradimo.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima laboratorinius ir aparatūros tyrimus. Visiškas kraujo kiekis atspindi vidutinį leukocitozę, padidėjusią ESR, eozinofiliją ir monocitozę. Kraujo sudėties pokyčiai rodo uždegiminio proceso vystymąsi. Ankstyvosiose stadijose α- ir β-globulinų lygis didėja, o vėlesniuose etapuose - γ-globulinai. Plaučių ir limfinių audinių pokyčiai nustatomi rentgeno, CT arba krūtinės MRI. Paveikslėlyje aiškiai parodyta naviko susidarymas plaučių šaknis, VLHU padidėjimas, židininiai pažeidimai (fibrozė, emfizema, cirozė). Pusė atvejų Kveimo reakcija yra teigiama. Po oda švirkščiant sarkoidinį antigeną, stebimas injekcijos vietos paraudimas.

Bronchoskopija leidžia nustatyti tiesioginius ir netiesioginius plaučių sarkoidozės požymius: vazodilataciją, limfmazgių padidėjimą bifurkacijos srityje, atrofinį bronchitą, bronchų gleivinių granulomatozę. Histologinis tyrimas yra labiausiai informatyvus ligos diagnozavimo metodas. Analizės medžiaga gaunama bronchoskopijos, krūtinės punkcijos ar plaučių biopsijos metu. Epitelioidiniai intarpai aptinkami mėginyje, nekrozė ir plačiai paplitęs uždegimas.

Ligos gydymo būdai

Kadangi daugeliu atvejų liga spontaniškai mažėja, ankstyvosiose stadijose pirmenybė teikiama stebėjimo taktikai. Tyrimo rezultatų analizė leidžia gydytojui pasirinkti efektyvų gydymo režimą ir prognozuoti tolesnį patologinio proceso vystymąsi. Vaistų terapijos indikacijos yra: progresuojanti sarkoidozės forma, apibendrintos ir mišrios rūšys, keli plaučių audinio pažeidimai.

Gydymo kursas apima steroidų (Prednizolono), vaistų nuo uždegimo, imunosupresantų, antioksidantų naudojimą. Jis trunka mažiausiai 6 mėnesius, vaistų tipus ir dozes pasirenka gydantis gydytojas. Paprastai jie pradedami nuo didžiausių dozių, palaipsniui mažinant jų veiksmingumą. Jei esate padidėjęs jautrumas Prednizolonui, jis pakeičiamas gliukokortikoidiniais vaistais, kurie skiriami pertraukomis. Hormoninė terapija turi būti derinama su baltymų dieta, vartojant kalio ir anabolinius steroidus.

Gydymas steroidais pakaitomis vartojamas naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo. Pacientas turi reguliariai lankyti ftisiatrologą ir jį ištirti. Pacientai, kuriems yra sarkoidozė, yra suskirstyti į 2 grupes: asmenys, turintys aktyvų dabartinį patologinį procesą, ir pacientai, kuriems buvo atliktas gydymas. Asmuo yra 2-5 metų ambulatorijoje.

Plaučių ir VLHU sarkoidozė skiriasi gana geranoriškai. Dažnai tai yra besimptomė, 30% atvejų liga yra linkusi į spontanišką regresiją. Kas 10 pacientų randama sunki sarkoidozė. Su apibendrintomis formomis galima mirti. Kadangi sarkoidozės priežastys nėra aiškios, specifinės prevencinės priemonės nebuvo sukurtos. Mažinant ligos atsiradimo riziką, galima išskirti provokuojančius veiksnius ir imunitetą.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "plaučių sarkoidozė" cnt = "8 ″ col =" 2 "shls =" true "]