Simptomai ir gydymas plaučių sarkoidoze

Plaučių sarkoidozė yra uždegiminė liga, priklausanti gerybinės sisteminės granulomatozės kategorijai. Patologinį procesą lydi milžiniškas granulomų skaičius - uždegti neoplazmai, turintys tankią konsistenciją, kurie gali būti skirtingo dydžio. Granulomos paveikia beveik bet kurią kūno dalį, bet dažniausiai tai yra kvėpavimo sistema.

Kas yra plaučių sarkoidozė?

Plaučių sarkoidozė yra dažna patologija, kuri dažniausiai randama jaunų ar vidutinio amžiaus moterų moteryse. 92% atvejų patologinis procesas veikia kvėpavimo sistemos organus - plaučius, tracheobronchinius hilarinius limfmazgius.

Manoma, kad plaučių ligos sarkoidozė yra labai panaši į tuberkuliozę dėl sarkoidinių granulomų, kurios yra palaipsniui sujungtos viena su kita, formuojant skirtingo tūrio židinius. Užsiliepsnoję formacijos prisideda prie normalaus organų ir viso kvėpavimo sistemos veikimo sutrikimo.

Tuo atveju, kai pacientui diagnozuota plaučių sarkoidozė, prognozė gali būti tokia: granulomų savarankiška rezorbcija arba fibrozinių pokyčių uždegiminių kvėpavimo organų formavimasis.

Patologijos priežastys

Iki šiol galutinė priežastis, dėl kurios atsirado tokia paplitusi liga, kaip plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozė, nebuvo nustatyta, nepaisant to, kad šią patologiją jau keletą dešimtmečių kruopščiai ištyrė pasaulio mokslininkai.

Pagrindiniai veiksniai, galintys sukelti patologinių pokyčių atsiradimą:

• genetinis polinkis;
• neigiamas poveikis aplinkai;
• tam tikrų virusinių medžiagų poveikis žmogaus imuninei sistemai - herpes, Kocho lazdelė, mikoplazmos, grybai;
• atsakas į tam tikrų cheminių medžiagų poveikį - silicį, berilį, cirkonį.

Dauguma mokslininkų yra linkę manyti, kad plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozė susidaro dėl žmogaus organizmo imuninio atsako į vidinių ar išorinių veiksnių, t. Y.

Patologinių pokyčių priežastis gali būti oro tarša ir nepalankios aplinkos sąlygos. Būtent dėl ​​šios priežasties dažniausiai diagnozuojama kvėpavimo sistemos liga žmonėms, kurių profesinė veikla yra glaudžiai susijusi su dulkėmis - tai gaisrininkai, kalnakasiai, plieno gamyklų darbuotojai, žemės ūkio įmonės, archyvai ir bibliotekos.

Sarkoidozės etapai

Plaučių sarkoidozės laipsniai turi skirtingą klinikinį vaizdą. Skiriami šie kvėpavimo aparatų ligos etapai:

1. Pirmasis - retai turi ryškių simptomų, lydimas intratakalinių limfmazgių dydžio.
2. Antrasis - prasideda navikų susidarymo plaučiuose procesas, kuris gali būti išreikštas padidėjusiu dusuliu, skausmais spazmais ir diskomfortu krūtinėje.
3. Trečiasis - dažniausiai ligos aptikimas šiame etape, nes jam būdingas ryškus klinikinis vaizdas ir pasireiškia sauso kosulio, skausmingo krūtinės skausmo, silpnumo, lėtinio nuovargio, mieguistumo, prastos apetito, karščiavimo.
4. Ketvirtasis - pasižymi sparčiu pradėjimu, reikšmingu kūno temperatūros padidėjimu, staigiu bendros gerovės blogėjimu.

Daugeliu atvejų pradiniai plaučių sarkoidozės laipsniai yra labai greitai ir beveik visiškai besimptomi. Išreikšti klinikiniai ligos požymiai išsivysto jau trečiajame etape, nors kartais net ketvirtoje uždegimo proceso stadijoje žmogus gali jaustis gerai.

Dažniausiai baigiamuosiuose sarkoidozės etapuose atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, kurį lydi šie simptomai:

• kvėpavimo trūkumas;
• nuolatinis dusulys, kuris fizinio krūvio metu žymiai pablogėja;
• inteligentai ir gleivinės paviršiai įgauna šviesiai arba melsvai atspalvį;
• smegenų hipoksija, kurią lydi silpnumas, nuovargis, apatija.

Dažniausiai galutiniuose sarkoidozės etapuose atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, kurį lydi oro trūkumas.

Pagal medicinos praktiką maždaug 20% ​​atvejų kvėpavimo organų sarkoidozė įvairiais etapais vyksta be jokių būdingų apraiškų ir yra aptikta atsitiktinai, atliekant profilaktinę medicininę apžiūrą.

Klinikiniai pasireiškimai

Limfmazgių sarkoidozę gali lydėti nespecifiniai klinikiniai požymiai, tarp jų:

1. Padidėjęs nuovargis.
2. Silpnumas, apatija, letargija.
3. Nerimas, nuotaikos svyravimai.
4. Apetito praradimas, svorio kritimas.
5. Per didelis prakaitavimas miego metu.
6. Karščiavimas, karščiavimas, šaltkrėtis.

Silpnumas, apatija, letargija gali būti plaučių sarkoidozės simptomai

Patologinį procesą dažnai lydi skausmingi krūtinės pojūčiai. Tipiškos ligos plaučių formos pasireiškimai yra kosulys, su nuimamu skrepliu, skausmingi raumenų ir sąnarių spazmai, epidermio pažeidimai, periferiniai limfmazgiai, akių obuoliai, taip pat kiti širdies ir plaučių nepakankamumo simptomai.

Kosulys yra vienas iš pagrindinių ligos požymių, tokių kaip plaučių limfmazgių sarkoidozė. Pradiniame patologinio proceso vystymosi etape kosulys yra sausas, po kurio laiko jis įgauna šlapias charakteristikas, gausiai išsiskiria klampus skrepliai arba kraujas.

Diagnostika

Jei pacientui diagnozuota plaučių sarkoidozė, gydymas turėtų prasidėti įvairiomis diagnostinėmis priemonėmis. Pagrindiniai plaučių sarkoidozės klinikiniai požymiai laikomi nespecifiniais, ty jie būdingi daugeliui kvėpavimo sistemos ligų. Todėl teisingas patologijos diagnozavimas atlieka itin svarbų vaidmenį.

Pagrindiniai tiksliausi ir informatyviausi būdai diagnozuoti plaučių sarkoidozę:

• krūtinės organų roentgenoskopija ir radiografija leidžia nustatyti mažiausius kvėpavimo sistemos pokyčius jau pradiniuose ligos etapuose;
• Kompiuterinė tomografija padeda specialistui nustatyti granulomų buvimą įvairiose plaučių audinio dalyse;
• spirografija yra diagnostinis metodas, leidžiantis nustatyti kardiopulmoninio nepakankamumo apraiškas.

Funkciniai sutrikimai plaučiuose gali būti vertinami kaip rentgeno spinduliai

Jei asmuo turi plaučių sarkoidozę, gyvenimo prognozė priklauso nuo ligos sunkumo ir kvėpavimo sistemos pokyčių. Funkcinius sutrikimus plaučiuose galima įvertinti dėl rentgeno spindulių.

Pirmąjį etapą lydi intratakalinių limfmazgių dydžio padidėjimas, nepastebimi plaučių anatominės struktūros pokyčiai.

Antrasis etapas - limfmazgių augimo procesas, plaučių paviršiuje matomi įvairaus dydžio tamsios dėmės ir mazgeliai, atsiranda normalios struktūros pokyčiai vidurinėje ir apatinėje plaučių dalyje.

Trečiasis etapas - plaučių daigumas su jungiamuoju audiniu, granulomos pradeda augti ir susilieja tarpusavyje, pleura pastebimai sutirštėja.

Ketvirtąjį etapą lydi pasaulinis jungiamojo audinio proliferacija, sutrikęs normalus plaučių ir kitų kvėpavimo sistemos organų veikimas.

Siekiant patvirtinti plaučių sarkoidozę, gali būti nustatytos papildomos diagnostinės priemonės - transbronchinė biopsija, bendra kraujo analizė, šulinio vandens laboratoriniai tyrimai - tai skystis, gautas skalbiant bronchus.

Kaip gydyti plaušų sarkoidozę?

Plaučių sarkoidozės gydymas turi būti atliekamas visapusiškai, o pacientui reikalingas vaistų suvartojimas. Daugeliu atvejų (ūminis ir vidutinis amžius) sarkoidozės gydymas atliekamas namuose su kasdien vartojamais priešuždegiminiais ir kortikosteroidiniais vaistais, kurie padeda žymiai sumažinti uždegimo proceso sritį.

Narkotikų gydymas

Jei pacientui diagnozuota plaučių sarkoidozė, gydymas atliekamas naudojant kortikosteroidų grupės vaistus. Tokių farmakologinių medžiagų naudojimas turi tokį poveikį:

• normalizuoti imuninę sistemą;
• turi ryškų anti-šoko poveikį;
• sustabdyti naujų granulomų susidarymo procesą.

Dažniausiai prednizonas yra naudojamas gydyti sarkoidozės pulmoninę formą, taip pat kitus hormoninius vaistus, skirtus vartoti per burną, į veną ar įkvėpus. Patologinio proceso gydymas yra gana sunkus ir ilgas, kai kuriais atvejais hormonų terapija gali trukti 12-15 mėnesių.

Be hormoninių vaistų, plaučių sarkoidozės gydymas atliekamas naudojant:

1. Antibakteriniai vaistai yra naudojami papildomai prisijungus prie infekcijos, taip pat užkirsti kelią tokių komplikacijų kaip antrinės pneumonijos vystymuisi.
2. Metotreksatas yra citostatas, kuris padeda sumažinti plaučių mazgų susidarymą.
3. Antivirusiniai vaistai - su antrinės kvėpavimo sistemos pažeidimais, atsirandančiais dėl virusinės kilmės.
4. Diuretikai - kvėpavimo sistemos kraujotakos perkrovos pašalinimas.
5. Pentoksifilinas - pagerina mikrocirkuliaciją plaučiuose.
6. Multivitaminų kompleksai ir imunomoduliatoriai - normalizuoja organizmo imuninę sistemą.
7. Alfa-tokoferolis - vaistas nuo antioksidantų grupės yra naudojamas kaip pagalbinė priemonė.

Metotreksatas yra citostatas, kuris padeda sumažinti plaučių mazgų susidarymą

Su šia liga padidėja kalcio kiekis organizme, kuris gali sukelti akmenų vystymąsi tulžies pūslėje ir inkstuose. Štai kodėl visi pacientai, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, nerekomenduojama degintis tiesioginėse saulės šviesose ir vartoti daug maisto, kuriame yra daug kalcio.

Tradiciniai gydymo metodai

Gydymas sarkoidoze su liaudies gynimo priemonėmis gali būti puikus papildymas konservatyviam gydymui. Tradicinė medicina rekomenduoja naudoti nuovirus ir infuzijas vaistiniams augalams, tokiems kaip medetkų, gysločių, šunų rožės, ramunėlių, šalavijų, plaučių. Jie padeda didinti imunitetą ir normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą.

Jei pacientas turi plaučių sarkoidozę, gydymas liaudies gynimo priemonėmis atliekamas naudojant šiuos receptus.

1. Terapinės infuzijos ruošimui reikės jonažolės ir dilgėlės (9 dalys), paveldėjimo, ugniažolės, ramunėlių, mėtų, kalnų paukščių, gonino dešros, dribsnių, medetkų (1 dalis). valandą, paruoštas vaistas 3 kartus per dieną išgerti trečią puodelį.
2. 30 g degtinės derinama su tuo pačiu kiekiu nerafinuoto saulėgrąžų aliejaus, suvartojamo prieš kiekvieną valgį šaukštą.
3. Plantain, Althea šaknis, šalavijas, medetkų spalva, paukščių alpinistas ir raudonėlis turi būti derinami vienodomis proporcijomis, supilkite 200 ml verdančio vandens ir palikite termosą 35-40 minučių. Galutinį produktą rekomenduojama vartoti tris kartus per dieną, 1/3 puodelio.
4. Į indą su 100 ml degtinės, supilkite šaukštą iš anksto susmulkinto propolio, padėkite tamsoje ir sausoje vietoje 14 dienų. Paruošta tinktūra turėtų būti paimta 15-20 lašų, ​​atskiedžiama nedideliu kiekiu šilto vandens. Priėmimo dažnumas - tris kartus per dieną, apie 50–60 minučių prieš valgį.

Prieš naudojant bet kokius tradicinės medicinos receptus, būtina pasikonsultuoti su gydytoju, nes šie vaistai gali sukelti alerginę reakciją ar pabloginti sveikatą.

Galimos komplikacijos

Galimos plaučių ligos komplikacijos priklauso nuo jo vystymosi etapo. Paprastai pažangios sarkoidozės formos lydi sunkus dusulys, kuris kelia nerimą žmogui ne tik fizinio aktyvumo, bet ir poilsio metu.

Prevencinės priemonės

Iki šiol nebuvo nustatytos galutinės plaučių ligos vystymosi priežastys, todėl jos prevencija apima visišką įprastinio gyvenimo būdo pasikeitimą. Labai svarbu laikytis šių taisyklių:

• reguliariai naudotis, pasivaikščiokite ilgai;
• nustoti rūkyti;
• gyventi sveiką gyvenimo būdą;
• Negalima valgyti maisto produktų ar gėrimų, kurie sukelia alerginį imuninės sistemos atsaką;
• atsisakyti dirbti su pavojingomis darbo sąlygomis.

Kad būtų išvengta plaučių sarkoidozės, turite mesti rūkyti ir sukelti sveiką gyvenimo būdą.

Griežtas šių paprastų taisyklių laikymasis padės išsaugoti kvėpavimo sistemos sveikatą ir užkirsti kelią galimoms plaučių ligoms.

Sarkoidozės prognozė

Prognozė gyvenimui plaučių sarkoidozėje priklauso nuo ligos diagnozavimo stadijos ir nuo gydymo. Yra atvejų, kai sarkoidozės išsivystymas savaime sustojo, uždegti mazgai plaučiuose buvo išspręsti be jokių vaistų.

Kai kuriais atvejais, nesant tinkamo gydymo, trečiasis ir ketvirtasis patologinio proceso etapai lydi negrįžtamų pokyčių plaučių anatominėje struktūroje, todėl jiems neįmanoma tinkamai veikti. Kaip rezultatas - kvėpavimo nepakankamumo, kuris gali sukelti liūdniausias pasekmes, įskaitant mirtį, vystymąsi.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis su granulomų (mazgelių) formavimu, su nežinoma priežastimi.

Dažniausiai serganti 20–45 metų amžiaus grupė, dauguma - moterys. Šio sutrikimo dažnumas ir mastas atitinka sistemą - 40 diagnozuotų atvejų už 100 000 (pagal ES duomenis). Rytų Azija yra mažiausiai paplitusi, išskyrus Indiją, kur šio sutrikimo sergančių pacientų skaičius yra 65/100 000. Tai mažiau paplitusi vaikams ir senyvo amžiaus žmonėms.

Dažniausios patogeninės granulomos yra atskirų etninių grupių, pvz., Afrikos amerikiečių, airių, vokiečių, azijiečių ir Puerto Ricanų, plaučiuose. Rusijoje pasiskirstymo dažnis yra 3 vienam 100 000 žmonių.

Kas tai?

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kurioje gali būti paveikta daug organų ir sistemų (ypač plaučių), kuriai būdingi granuliomų susidarymas paveiktuose audiniuose (tai yra vienas iš ligos diagnostinių požymių, nustatomas mikroskopiniu tyrimu; ribotas įvairių dydžių uždegiminis židinys). Dažniausiai pasitaikantys limfmazgiai, plaučiai, kepenys, blužnis, rečiau odos, kaulų, akies organų ir kt.

Plėtros priežastys

Keista, kad tikrosios sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti - tai sarkoidozė plaučiuose yra sutrikusi žmogaus imuninės sistemos veikimas. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis yra biocheminis sutrikimas organizme. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų mano, kad minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis, nors ne viena pažangi teorija patvirtina ligos kilmę.

Mokslininkai, tiriantys infekcines ligas, rodo, kad protozonai, histoplazma, spirocetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai yra plaučių sarkoidozės sukėlėjai. Kaip ir endogeniniai bei eksogeniniai veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi. Taigi šiandien manoma, kad polietiologinio genezo plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiu, morfologiniu, imuniniu sutrikimu ir genetiniu aspektu.

Asmenims yra tam tikrų specialybių: gaisrininkų (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikai, jūrininkai, malūnai, žemės ūkio darbuotojai, pašto darbuotojai, chemijos darbuotojai ir sveikatos priežiūros darbuotojai. Be to, žmonėms, turintiems tabako priklausomybę, stebima plaučių sarkoidozė. Alerginė reakcija į tam tikras medžiagas, kurias organizmas suvokia kaip svetimkūnį dėl nepakankamo imunoreaktyvumo, netrukdo plaučių sarkoidozei vystytis.

Citokinų kaskada sukelia sarkoidinę granulomą. Jie gali formuotis įvairiuose organuose, taip pat sudaro daug T-limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo prielaida, kad plaučių sarkoidozė yra tuberkuliozės forma, kurią sukelia silpnosios mikobakterijos. Tačiau, remiantis naujausiais duomenimis, nustatyta, kad tai yra skirtingos ligos.

Klasifikacija

Remiantis rentgeno duomenimis, gautais per plaučių sarkoidozę, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

• I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.
• Antrasis etapas (atitinka mediana, plaučių plaučių formą, sarkoidozę) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.
• III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, padidėja intratakalinių limfmazgių skaičius. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

Pagal bendrąsias klinikines radiologines formas ir lokalizaciją skiriama sarkoidozė:

• Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
• Plaučiai ir VLU
• Limfmazgiai
• Plaučiai
• Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
• Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas rezorbcija, tankinimu, o retesniais atvejais - sarkoidinių granulomų sluoksniavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

Atsižvelgiant į pokyčių didėjimo greitį, galima pastebėti abstinenciją, vėlavimą, progresavimą ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumklerozę, difuzinę arba bullozinę emfizemą, lipną pleuritą, radikalią fibrozę su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos trūkumą.

Simptomai ir pirmieji požymiai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingi nespecifinio tipo simptomai. Tai visų pirma apima:

1. Sunkumas;
2. Neramumas;
3. Nuovargis;
4. Bendras silpnumas;
5. Svorio netekimas;
6. Apetito praradimas;
7. Karščiavimas;
8. Miego sutrikimai;
9. Naktinis prakaitavimas.

Intrakranijinė ligos forma būdinga pusei pacientų, nesant jokių simptomų. Tuo tarpu kita pusė linkusi pabrėžti šiuos simptomus:

1. Silpnumas;
2. Skausmingas pojūtis krūtinėje;
3. Sąnarių skausmas;
4. Dusulys;
5. Švokštimas;
6. Kosulys;
7. Temperatūros padidėjimas;
8. Eritemos nodosumo atsiradimas (poodinio riebalų ir odos indų uždegimas);
9. Perkusija (plaučių tyrimas plaučiuose) lemia plaučių šaknų augimą dvišaliu būdu.

Kalbant apie tokios rūšies sarkoidozės formą kaip mediastralinę-plaučių formą, jai būdingi šie simptomai:

1. Kosulys;
2. Dusulys;
3. Skausmas krūtinėje;
4. Auskultacija (klausantis būdingų garso reiškinių paveiktoje zonoje) lemia krepito buvimą (būdingą „trapų“ garsą), išsklaidytus sausus ir drėgnius rales.
5. Ligonių ekstrapulmoninių apraiškų buvimas akių, odos, limfmazgių, kaulų (Morozovo-Yunlingo simptomų pavidalu), seilių parotidinių liaukų (Herfordo simptomų pavidalu) pavidalu.

Komplikacijos

Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumo, plaučių širdies, plaučių emfizemos (padidėjęs plaučių audinio jautrumas), broncho-obstrukcinio sindromo atsiradimas.

Dėl granulomų susidarymo sarkoidozėje yra organų, kuriuose jie pasireiškia, patologija (jei granuloma veikia parathormono liaukose, organizme sutrikdomas kalcio metabolizmas, susidaro hiperparatiroidizmas, iš kurio pacientai miršta). Atsižvelgiant į susilpnėjusį imunitetą, gali prisijungti ir kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).

Diagnostika

Be tikslios analizės neįmanoma aiškiai klasifikuoti ligos kaip sarkoidozės.

Dėl daugelio požymių ši liga panaši į tuberkuliozę, todėl diagnozei reikalinga kruopšta diagnozė.

1. Apklausa - sumažėjęs darbingumas, mieguistumas, silpnumas, sausas kosulys, diskomfortas krūtinėje, sąnarių skausmas, neryškus matymas, dusulys;
2. Auskultacija - sunkus kvėpavimas, sausi rales. Aritmija;
3. Kraujo tyrimas - padidėjęs ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
4. Radiografija ir CT - nustatomi pagal „matinio stiklo“ simptomus, plaučių sklaidos sindromą, fibrozę, plaučių audinio indukciją;

Taip pat naudojami kiti įrenginiai. Manoma, kad veiksmingas yra bronchoskopas, kuris atrodo kaip plonas, lankstus vamzdis ir kuris įdedamas į plaučius audinių tyrimui ir mėginių ėmimui. Dėl tam tikrų aplinkybių biopsija gali būti naudojama audiniams analizuoti ląstelių lygmeniu. Procedūra atliekama atliekant anestetiką, todėl pacientui jis beveik nepastebimas. Plona adata prispaudžia uždegimo audinio gabalėlį tolesniam diagnozavimui.

Kaip gydyti plaučių sarkoidozę

Plaučių sarkoidozės gydymas pagrįstas hormoninių preparatų, vartojamų kortikosteroidais, naudojimu. Jų poveikis ligai yra toks:

• sutrikusi imuninės sistemos reakcija;
• kliūtis kurti naujas granulomas;
• antishock veiksmas.

Vis dar nėra sutarimo dėl kortikosteroidų naudojimo plaučių sarkoidozėje:

• kada pradėti gydymą;
• kiek laiko praleisti terapiją;
• kokios turėtų būti pradinės ir palaikomosios dozės.

Daugiau ar mažiau nusistovėjusi medicininė nuomonė apie kortikosteroidų vartojimą plaučių sarkoidozei yra ta, kad hormoninius preparatus galima paskirti, jei sarkoidozės radiologiniai požymiai neišnyksta per 3–6 mėnesius (nepriklausomai nuo klinikinių požymių). Tokie laukimo laikotarpiai išlieka, nes tam tikrais atvejais liga gali susilpnėti (atvirkštinis vystymasis) be jokių receptų. Todėl, atsižvelgiant į konkretaus paciento būklę, galima apsiriboti klinikiniu tyrimu (registruojamas paciento apibrėžimas) ir plaučių būklės stebėjimu.

Daugeliu atvejų gydymas prasideda prednizono paskyrimu. Toliau sujunkite inhaliuojamus kortikosteroidus ir į veną. Ilgalaikis gydymas - pavyzdžiui, inhaliaciniai kortikosteroidai gali būti skiriami iki 15 mėnesių. Buvo atvejų, kai inhaliaciniai kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose, net ir be intraveninių kortikosteroidų, išnyko tiek klinikiniai ligos požymiai, tiek patologiniai rentgeno vaizdų pokyčiai.

Kadangi sarkoidozė be plaučių veikia ir kitus organus, šis faktas taip pat turi būti vadovaujamasi medicininiais paskyrimais.

Be hormoninių vaistų skiriamas kitas gydymas:

• plataus spektro antibiotikai - profilaktikai ir tiesioginei antrinės pneumonijos grėsmei dėl infekcijos;
• patvirtinant, kad sarkoidozės, antivirusinių vaistų, antrinių pažeidimų virusiniai požymiai;
• su perkrovos plaučių kraujotakos sistemoje vystymuisi - vaistais, kurie mažina plaučių hipertenziją (diuretikus ir pan.);
• stiprinantys agentai - pirmiausia, vitaminų kompleksai, gerinantys plaučių audinio metabolizmą, prisideda prie normalios sarkoidozei būdingos imunologinės reakcijos;
• deguonies terapija, vystant kvėpavimo nepakankamumą.

Rekomenduojama nenaudoti daug kalcio turinčių maisto produktų (pieno, varškės) ir ne degintis. Šios rekomendacijos susijusios su tuo, kad sarkoidozėje kalcio kiekis kraujyje gali padidėti. Tam tikru lygiu kyla pavojus, kad inkstai, šlapimo pūslės ir tulžies pūslės akmenys (akmenys) gali susidaryti.

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su tuo pačiu kitų vidaus organų pažeidimu, būtina konsultuotis ir paskirti gretimus specialistus.

Ligos komplikacijų prevencija

Sergant ligos komplikacijomis, reikia apriboti kontaktą su veiksniais, galinčiais sukelti sarkoidozę. Pirmiausia kalbame apie aplinkos veiksnius, kurie gali patekti į organizmą įkvepiamu oru. Pacientams patariama reguliariai vėdinti butą ir šlapias valyti, kad būtų išvengta oro dulkių ir pelėsių susidarymo. Be to, rekomenduojama vengti ilgalaikio nudegimo ir streso, nes jie sutrikdo medžiagų apykaitos procesus organizme ir intensyvina granulomų augimą.

Prevencinės priemonės taip pat apima vengiant hipotermijos, nes tai gali prisidėti prie bakterinės infekcijos laikymosi. Taip yra dėl ventiliacijos pablogėjimo ir viso imuninės sistemos susilpnėjimo. Jei lėtinė infekcija jau yra organizme, tada po to, kai patvirtinama sarkoidozė, būtina apsilankyti pas gydytoją, kad sužinotumėte, kaip veiksmingiausiai išlaikyti infekciją.

Liaudies receptai

Pacientų atsiliepimai liudija apie jų naudą tik pačioje ligos pradžioje. Paprasti propolio, aliejaus, ženšenio / rodiolio receptai yra populiarūs. Kaip gydyti sarkoidozę su liaudies gynimo priemonėmis:

• Paimkite 20 g propolio pusę stiklinės degtinės, 2 savaites primygtinai uždėkite tamsią stiklinę. Gerkite 15-20 lašų tinktūros pusę stiklinės šilto vandens tris kartus per dieną 1 valandą prieš valgį.
• Paimkite prieš valgį tris kartus per dieną 1 valgomasis šaukštas. šaukštas saulėgrąžų aliejaus (nerafinuotas), sumaišytas su 1 valg. su šaukštu degtinės. Laikykite tris 10 dienų kursus, pertraukas po 5 dienas, tada pakartokite.
• Kiekvieną dieną, ryte ir po pietų, 15-20 dienų gerti 20-25 lašus ženšenio tinktūros arba Rhodiola rosea.

Galia

Būtina pašalinti riebalines žuvis, pieno produktus, sūrius, kurie padidina uždegiminį procesą ir sukelia inkstų akmenų susidarymą. Būtina pamiršti alkoholį, apriboti miltų produktų, cukraus, druskos naudojimą. Mityba yra reikalinga, nes vyrauja baltymų patiekalai virintu ir troškintu pavidalu. Mityba plaučių sarkoidozei turėtų būti dažna, maža porcija. Pageidautina įtraukti į meniu:

• ankštiniai augalai;
• jūros kopūstai;
• riešutai;
• medus;
• juodųjų serbentų;
• šaltalankiai;
• granatos.

Prognozė

Apskritai, sarkoidozės prognozė yra sąlyginai palanki. Mirtis dėl komplikacijų ar negrįžtamų organų pokyčių registruojama tik 3–5% pacientų (neurosarkoidozė maždaug 10–12%). Daugeliu atvejų (60–70%) gydymo metu arba savaime galima pasiekti stabilią ligos atleidimą.

Nepalankios prognozės, turinčios rimtų pasekmių, rodikliai yra šios sąlygos:

• Afroamerikietiškas pacientas;
• nepalanki ekologinė situacija;
• ilgas temperatūros padidėjimas (daugiau nei mėnesį) ligos pradžioje;
• kelių organų ir sistemų nugalėjimas tuo pačiu metu (apibendrinta forma);
• atsinaujinimas (ūminių simptomų grįžimas) po gydymo kortikosteroidais.

Nepaisant šių simptomų buvimo ar nebuvimo, žmonės, kuriems bent vieną kartą gyvenime diagnozuota sarkoidozė, bent kartą per metus turėtų kreiptis į gydytoją.

Plaučių sarkoidozė - laipsniai, simptomai ir gydymas, vaistai

Greitas perėjimas puslapyje

Kaip nepriklausoma liga, plaušų sarkoidozė egzistavo daugiau nei 100 metų, tačiau jos kilmės priežastys, daugelis vystymosi galimybių ir optimalių gydymo režimų vis dar nežinomos. Tai nėra visiškai aišku ir požiūris į gydymą. Labiausiai ištirtas plaučių pažeidimas ir gydytojų ftisiologai bei pulmonologai yra labiausiai informuoti specialistai (nors ir gali būti paveikti ir kiti organai, pvz., Nervų sistema).

Šios ligos tyrimo priežastys gali būti priskirtos 1869 m., Kai garsus anglų daktaras Hutchinson per kelionę į krikščionybę (Oslas) susitiko su Beck, dermatovenereologijos ir operacinės chirurgijos profesoriumi (beveik neįsivaizduojamas šiuolaikinio mokslininko pareigybių derinys). Bohmas pristatė įdomų pacientą. Tai buvo maždaug 60 metų seniūnas, jo oda ant rankų ir kojų buvo padengta violetinėmis plokštelėmis ant nugaros paviršiaus.

Iš pradžių jis buvo laikomas tuberkuliniu odos procesu, psoriazės tipu. Tada paaiškėjo, kad susidomėjo limfiniu audiniu. Odos augimas nuo 1899 m. C. Beck šviesos rankos pradėtas vadinti „sarkoidais“, ty „mėsiniais“, nes švieži mazgai turi raudoną spalvą, tada jie tamsėja.

Atradus rentgeno spindulius, kurie vėliau buvo vadinami rentgeno spinduliais, paaiškėjo, kad beveik visi „sarkobai“ sergantieji taip pat pažeidžia kaulus, tonzilius, plaučius, tačiau didžiausias pokytis susijęs su limfmazgiais. Galiausiai, tik 1929 m. Įvyko pirmoji paciento, turinčio vidaus organų sarkerozę, skrodimas, ir paaiškėjo, kad sarkoidozės paciento plaučiai dėvi žymius pluoštinius, sklerozinius pokyčius, o plaučių ir mediastino šaknų limfmazgiai padidėja.

Nuo 1930 m. Plaučių sarkoidozė tapo glaudaus tyrimo objektu. Jis gavo Schaumanno ligos pavadinimą - Bénier - Beck, specialistų, kurie labiausiai prisidėjo prie šios ligos tyrimo, vardu. Kas šiandien žinoma apie šią ligą?

Plaučių sarkoidozė - kas tai yra?

Plaučių sarkoidozės nuotrauka

Kas tai? Plaučių sarkoidozė yra sisteminis gerybinio granulomatinio uždegimo tipas, kuriame plaučiuose ir limfoidiniuose audiniuose atsiranda epitelio ląstelių granulomos. Jie sukelia audinių distrofiją, sunaikinimą ir sklerozę, kurioje įvyko granulomatinis uždegimas.

Kaip matyti, sarkoidozės apibrėžimas nėra visiškai aiškus: kadangi jis grindžiamas granulomatiniu uždegimu, tuomet reikia pateikti granulomos sąvoką.

Sarkoidinė granuloma yra centrinė zona, susidedanti iš epitelio ląstelių, makrofagų ir nedidelio milžiniškų daugiakurių ląstelių ir periferijos, kurią sudaro makrofagai, limfocitai, fibroblastai, plazmos ląstelės ir kolageno pluoštai.

Pagrindiniai „uždegimo iniciatoriai“ su alerginiu komponentu, atsižvelgiant į atidėto padidėjusio jautrumo tipą, yra epitelio ląstelės. Tiesą sakant, granulomos gyvenimas yra vangus imuninis uždegimas, kurio rezultatas yra fibrozė ir sklerozė.

Ši liga nesiskiria tarp lyties: moterys ir vyrai yra vienodai paveikti. Kai kurie svyravimai yra susiję su lenktynėmis. Juodieji yra dažniau nei baltieji. Pavyzdžiui, Japonijoje visų formų ir lokalizacijų sarkoidozės paplitimas yra labai mažas, 3 atvejai vienam milijonui žmonių, o Indijoje šis skaičius siekia 1000 atvejų vienam milijonui, ty 0,1% visų gyventojų.

• Sarkoidozė nėra užkrečiama liga.

Visas procesas yra tik nenormalus imuninis atsakas. Šiuo metu buvo įrodyta, kad nėra ryšio tarp sarkoidozės ir tuberkuliozės, tačiau ftiziatrijos gydytojai gerai išmano plaučių sarkoidozę, nes tokie pacientai būtinai yra dėl „įtartinų šešėlių“ ant roentgenogramų, o fluorografijos metu jie siunčiami pasikonsultuoti su gydytoju.

Iš tiesų, klinikiniai plaučių sarkoidozės požymiai atsiranda tik tada, kai granulomatinė reakcija pradeda sukelti organų struktūros pokyčius. Tačiau beveik pusėje atvejų nebuvo atlikta in vivo diagnozė.

Tai rodo, kad plaučių sarkoidozė paprastai būna besimptomė. Kaip ši liga pasireiškia, jei uždegiminis procesas pasiekia kliniškai reikšmingą lygį?

Plaučių sarkoidozės mastas ir simptomai

80 proc. Visų lokalizacijos sarkoidozės sergančių pacientų yra plaučių sarkoidozės simptomai. Kai liga progresuoja palaipsniui, sukurtos kelios plaučių sarkoidozės klasifikacijos. Mūsų šalyje priimta tokia plaučių pažeidimo pakopų klasifikacija:

1. Pirmajame ligos etape dažniausiai pasitaiko įvairios lokalizacijos limfmazgių plitimas: mediastine, šalia plaučių ir bronchų, trachėja, jos bifurkacijos srityje į du pagrindinius bronchus ir pan. Dažniausiai tai yra kliniškai panaši į ligos debiutą, kuriame nustatomos pradinės, limfinės ir hilario formos;
2. Plaučių szarkoidozė 2 laipsniai arba 2 etapas, priešingai nei pradinis, plinta ar skleidžiamas į plaučių audinį. Atsiranda alveolinis pažeidimas, ir šiame etape jau yra ryškių ligos klinikinių apraiškų ir simptomų;
3. Trečiuoju etapu relė yra visiškai pernešama iš limfmazgių į plaučių audinį: limfmazgiai vėl yra normalaus dydžio, tačiau plaučiuose atsiranda granulomatinio uždegimo konglomeratai. Emfizema išsivysto, pneumklerozė auga, kai yra ribojančių kvėpavimo nepakankamumo požymių.

Pastaba: yra dvi kvėpavimo nepakankamumo formos - obstrukcinės ir ribojančios. Pirmaisiais tipais plaučiai gali būti visiškai sveiki, tačiau bronchai, kurie tiekia orą, neveikia ir sumažina oro kiekį dėl obstrukcijos (susiaurėjimo ar spazmų). Ribojant kvėpavimo nepakankamumą kvėpavimo takų liumenys yra normalios, tačiau plaučių laukuose yra „negyvų“ audinių salų, pvz., Pneumklerozės židiniai. Tai antrasis kvėpavimo nepakankamumo tipas, jau „galutinis“ ir negali būti koreguojamas, atsirandantis sarkoidozėje.

Kaip ir bet kurios lėtinės ligos atveju, plaučių sarkoidozė gali pasireikšti keliais etapais. Pulmonologai ir imunologai išskiria aktyvaus vystymosi etapą arba proceso paūmėjimo fazę, stabilią būseną ir regresijos fazę, kuri kliniškai pasireiškia atvirkštine simptomų raida.

Paprastai atvirkštinis granulomatinio uždegimo vystymasis retai pasireiškia „visiškai rezorbcija“. Dažniausiai yra plomba, fibrozė arba kalkių (kalkių) atsiradimas plaučių ir mediastino limfmazgiuose.

Plaučių sarkoidozės simptomai

Nėra jokių specifinių plaučių sarkoidozės simptomų, kurie galėtų nedelsiant nukreipti gydytojo diagnozę į šią ligą. Apžvelgiant skundus ir standartinius simptomus paaiškėja, kodėl šie pacientai pirmiausia kreipiasi į TB gydytojus. Visi skundai nėra konkretūs, ty:

• negalavimas, silpnumas;
• subfebrilinė temperatūra, gali pasireikšti nedidelis karščiavimas;
• pasirodo naktinis prakaitavimas - šis simptomas yra labai būdingas tuberkuliozei;
• yra nuovargis ir sumažėjęs našumas;
• asmuo praranda apetitą, o jo kūnas pradeda numesti svorio.

Naudojant šiuos pirmuosius požymius, bet kuris tinkamas gydytojas nukreips pacientą į ftizistiko gydytoją ir pirmiausia į fluorografiją, nes būtent taip prasideda kūno sužalojimas kūnui. Pastaba: dar nėra vieno bronchopulmoninės sistemos požymio.

Kai pasireiškia plaučių sarkoidozės simptomai, taip pat galima jas „siūti“ į bet kokias ligas. Pavyzdžiui, pacientai gauna šiuos skundus:

• skausmas krūtinėje;
• yra kosulys arba sausas, arba su silpnu skrepliu;
• paūmėjimo metu ir ligos viduryje nustatomas dusulys - dėl limfmazgių suspaustos plaučių apimties susiaurėjimo ir trečiojo etapo - dėl pneumklerozės vystymosi;
• plaučiuose girdimas didelis įvairių dydžių sausų, drėgnų ralių pasirinkimas.

Paprastai vėlyvose stadijose plaučių sarkoidozės požymiai derinami su „plaučių širdies“ apraiškomis, plaučių hipertenzijos raida ir perkrovos atsiradimu mažame kraujotakos rate. Koks yra tokio neapdoroto ir ilgo esamo proceso pavojus?

Plaučių ir limfmazgių sarkoidozės pavojus

Plaučių ir intratakalinių limfmazgių sarkoidozė gali būti pavojinga, kai yra šių komplikacijų:

• Progresyvaus kvėpavimo nepakankamumo atsiradimas su skausmingais uždusimo atakomis;
• Pridedant antrinę infekciją su specifinio uždegimo vystymusi (pvz., Pneumonija gali pasireikšti sarkoidozės fone, arba net tuberkuliozė gali išspręsti, kuri „jaučiasi puikiai“ prieš iškreiptą imuninį atsaką;
• „Plaučių širdies“ raida. Tuo pačiu metu širdyje yra skausmas, kaklo venų patinimas, nes kraujo tekėjimas į dešines širdies dalis yra sunkus, kepenys didėja. Plaučių širdies dekompensacijos arba „cor pulmonale“ atveju nesėkmė greitai išsivysto išilgai didelio kraujo apytakos rato;
• Kai kuriais atvejais pakyla granulomatinis uždegimas ir veikia parathormono liaukas, kurios praranda gebėjimą reguliuoti kalcio metabolizmą organizme. Tokiu atveju mirties atvejis yra greitas.

Kas yra „ląstelių plaučių“?

Vienas iš rimčiausių sarkoidozės komplikacijų yra vadinamasis „ląstelių plaučiai“. Šis terminas buvo sukurtas ilgai prieš įvedant tokius įtaisus kaip mobilieji telefonai ir išmanieji telefonai.

„Ląstelių plaučiai“ yra patologinis sindromas, kurį apibūdina plaučių audinio formavimasis „šukos“ arba mažos ertmės, kuriose yra storos sienos, iš pluoštinių jungiamojo audinio. Šių sienų storis gali siekti 3 mm.

Kitaip tariant, šios ertmės yra „išstumtos“ autoimuninės uždegimo pėdsakai. Paprastai plaučių audinys yra „kvėpuojantis alveolinis putos“, o „korio“ - tai daugiau nei užgesintos ugnies anglis ir anglis. Šis reiškinys diagnozuojamas radiologiškai, o jo išvaizda yra nepalankus signalas.

Tai reiškia, kad pacientas gali greitai turėti sunkų plaučių nepakankamumą: sunkų dusulį ir menkiausią krūvį, tokiam pacientui reikės dažnai tiekti deguonį, kad būtų lengviau kvėpuoti. Akivaizdu, kad, laiku ir tinkamai elgiantis, negalima kreiptis į tokius kraštutinumus.

Daugelis sarkoidozės diagnozės

Kadangi sarkoidozė yra labai panaši į tuberkuliozę (tiek radiografijos, tiek klinikinės būklės), taip pat tuberkulioze (pvz., Tuberkulioze) randama ir BK (Koch bacilių arba tuberkuliozių) izoliacijos stoka, o lemiamas vaidmuo tenka biopsijai ir medžiagos histologiniam tyrimui.

• Tik granulomos izoliacija patvirtina sarkoidozės diagnozę.

Visi kiti metodai (krūtinės ląstos rentgeno spinduliai, plaučių ir terpės CT skenavimas, įprastinės biocheminės ir klinikinės analizės, spirografija, imuniteto parametrų tyrimai, ekstrapulmoninių formų paieška, otolaringologo, neurologo ir oftalmologo tyrimas, bronchoskopija) leidžia lengvai pasiekti diagnozę, tačiau jie nepatvirtina jo

Plaučių sarkoidozės, vaistų ir metodų gydymas

Plaučių sarkoidozės gydymas yra ilgalaikis pratimas, kuris turėtų trukti daugelį metų. Kadangi granulomų susidarymas su milžinišku Pirogov - Langkhans ląstelėmis yra autoimuninis procesas, pagrindinė terapijos linija yra skirta uždegimo slopinimui. Todėl gydant šią ligą naudojami visi vaistai nuo uždegimo, taip pat imunosupresantai ir citostatikai.

Pradžioje, kai nustatomas limfmazgių pažeidimas, pacientas tiesiog stebimas stebėjimu. Galų gale, daugybė atvejų yra besimptomūs, subklininiai. Per šešis mėnesius pacientas stebimas ir gydymas skiriamas tik su skundais arba su uždegimo židinio progresavimu.

Paprastai plaučių sarkoidozės gydymas prasideda pasirenkant prednizono dozę, ir iš pradžių jie skiria didesnę dozę, o po to 3–4 mėnesius po gydymo palaipsniui mažėja.

Dažnai hormonai yra derinami su NVNU vartojimu, pavyzdžiui, su voltarenu, acetilsalicilo rūgštimi. Sunkiais atvejais naudojami citotoksiniai vaistai. Kai kuriose klinikose pageidautina taikyti impulsinį gydymą metilprednizolonu infuzijos terapijos forma 1 g per dieną 3 dienas. Taip pat galite naudoti ciklofosfamidą, metotreksatą, ciklosporiną.

• Progresyvių plaučių sarkoidozių formų gydymui (tačiau, kaip ir kitos lokalizacijos atveju), naudojami priešmalariniai vaistai: delagilis, plaquenil. Jų poveikis atsirado dėl poveikio T ląstelių imunitetui.

Pentoksifilinas vartojamas gydymui, o vaistai, slopinantys naviko nekrozės faktoriaus gamybą, yra monokloniniai antikūnai, tokie kaip infliksimabas. Galima naudoti ekstremalius detoksikacijos metodus, kurie yra madingi 90-aisiais, pvz., Plazmaferezė ir hemosorbcija. Procedūrų metu iš kraujo pašalinami cirkuliuojančių imuninių kompleksų, autoantikūnų ir kitų žalingų medžiagų.

Daugelis išradingų skaitytojų jau suprato, kad autoimuninių ligų gydymo principai visur yra tokie patys, pavyzdžiui, šie vaistai (žinoma, kitose dozėse) gydo išsėtinę sklerozę ir sunkią psoriazę.

Gydymo prognozė

Deja, sunku nustatyti kiekvieno paciento plaučių sarkoidozės prognozę, nepaisant to, kad tai yra gerybinė liga. Yra žinoma, kad neigiamas ligos rezultatas - 10% pacientų ir 5% miršta.

Faktas yra tas, kad gydymas hormonais negali pakeisti ligos eigos. Pasaulinė patirtis, susijusi su optimalia vaistų doze, nebuvo sukaupta, ir sarkoidozė gali būti bet kokiu būdu: ji nesilaiko įstatymų.

Tvirtai žinomas tik vienas dalykas: plaučių sarkoidozė, kurios simptomai nėra aptikti ankstyvoje stadijoje, o gydymas buvo atliktas greitai, kompetentingai ir pilnai - daugiau nei 90% atvejų, nuolatinis, dažnai visą gyvenimą trunkantis remisijos atvejis.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra liga, kuri klasifikuojama kaip gerybinė sisteminė granulomatozės sistema. Plaučių sarkoidozė, kurios simptomus dažniausiai patiria jaunimas, ir vidutinis amžius (per 20–40 metų) yra daugiausia šios amžiaus grupės moterų liga.

Koncentravus į plaučių sritį, liga panaši į tuberkuliozę dėl sarkoidinių granulomų susidarymo, susiliejant su mažais ir dideliais židiniais. Dėl jų kaupimosi sutrikdomos plaučių funkcijos, kurios sudaro atitinkamus sarkoidozės simptomus. Ligos rezultatas gali turėti dvi galimybes: visišką granulomų rezorbciją arba paveiktų plaučių pluoštinio pobūdžio pokyčius.

Ligos ypatybės: priežastys, vystymosi mechanizmas

Ligos etiologija (ty jos priežastys) nėra visiškai aiški, be to, nė viena iš dabartinių teorijų nėra patikima jos kilmės prigimtis. Pavyzdžiui, infekcinės teorijos šalininkai laikosi idėjos, kad plaučių sarkoidozės priežastiniai veiksniai yra grybai, mikrobai, spirocetai, pirmuonys, histoplazma ar kiti mikroorganizmų tipai.

Tuo tarpu kai kurie duomenys, gauti iš sergančių šios ligos šeimos apraiškų mastu, rodo, kad plaučių sarkoidozė, kaip ir jos kitų formų sarkoidozė, yra genetinės kilmės. Šiuolaikiniai mokslininkai taip pat pateikė savo versiją, kuri grindžiama pažeidimais, atsirandančiais dėl organizmo imuninio atsako į endogeninių (autoimuninių) ar išorinių veiksnių (dulkių, bakterijų, virusų, cheminių medžiagų) poveikį.

Todėl, remiantis tokiais teiginiais, plaučių sarkoidozės vaizdas gali būti pagrįstas imuninių, biocheminių, morfologinių ir genetinių aspektų poveikiu. Atskiras momentas nusipelno daugelio šios ligos imlių profesijų atstovai. Tai visų pirma apima žemės ūkio ir chemijos darbuotojus, jūrininkus ir sveikatos priežiūros darbuotojus, pašto darbuotojus ir gaisrininkus. To priežastis yra ypatingas infekcinis ir toksinis poveikis šiems asmenims. Rūkantiems taip pat gresia pavojus.

Ligos eiga

Pirmiausia pastebime, kad plaučių sarkoidozę apibūdina daugybė organų. Jo pradžia yra pažeidimas, atsirandantis alveoliniame audinyje, po kurio atsiranda alveolitas arba intersticinis pneumonitas. Tuomet procesui būdingas sarkoidinių granulomų susidarymas, susidaręs peribroniniuose ir subpleuriniuose audiniuose, įskaitant interlobinius skilimus. Kaip jau minėjome, vėliau granulomos patiria rezorbciją arba fibrotinius pokyčius, kurie skatina jų transformaciją į stiklinę masę. Ligos progresavimas sukelia ryškius sutrikimus, atsirandančius dėl vėdinimo funkcijos. Limfmazgių bronchų sienelių suspaudimas gali sukelti obstrukcinius sutrikimus, o kai kuriais atvejais - hiperventiliacijos ir atelazės zonų vystymąsi.

Plaučių sarkoidozė: klasifikacija

Plaučių sercozozė dėl radiografinių duomenų tyrimo lemia tris pagrindinius jo eigos etapus su atitinkamomis jų formomis.

• I etapas Pradinę formą apibūdina dvišalis ir daugiausia asimetrinis bronchų-plaučių mazgų padidėjimas, o kai kuriais atvejais - tracheobronchiniai, paratrachealiniai ir bifurkaciniai limfmazgiai.
• II etapas Plaučių plaučių forma. Jai būdinga dvišalio židinio ar milijono sklaida, o taip pat plaučių audinių ir pažeidimų infiltracija, susidariusi hilar limfmazgiuose.
• III etapas. Plaučių forma. Tai ryški fibrozė, atsiradusi plaučių audinyje. Šiuo atveju hilar limfmazgiai nėra būdingi. Šio proceso eigoje susidaro susilieję konglomeratai, atsiradę dėl padidėjusios efimzemos ir pneumklerozės.

Plaučių sarkoidozės eiga vyksta trimis etapais:

• aktyvi fazė (paūmėjimas);
• stabilizavimo etapas;
• fazė su būdingu atvirkštiniu vystymusi (ty regresija, remisija), kuriai būdinga rezorbcija arba tankinimas, retesniais atvejais dėl granulomų kalcifikacijos limfmazgiuose ir plaučių audiniuose.

Tipiškų pokyčių augimo tempas yra abortinis ir lėtas, taip pat progresyvus ir lėtinis.

Plaučių sarkoidozė: simptomai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingi nespecifinio tipo simptomai. Tai visų pirma apima:

• Sunkumas;
• Neramumas;
• Nuovargis;
• Bendras silpnumas;
• Svorio netekimas;
• Apetito praradimas;
• Karščiavimas;
• Miego sutrikimai;
• Naktinis prakaitavimas.

Intrakranijinė ligos forma būdinga pusei pacientų, nesant jokių simptomų. Tuo tarpu kita pusė linkusi pabrėžti šiuos simptomus:

• Silpnumas;
• Skausmingas pojūtis krūtinėje;
• Sąnarių skausmas;
• Dusulys;
• Švokštimas;
• Kosulys;
• Temperatūros padidėjimas;
• Eritemos nodosumo atsiradimas (poodinio riebalų ir odos indų uždegimas);
• Perkusija (plaučių tyrimas plaučiuose) lemia plaučių šaknų augimą dvišaliu būdu.

Kalbant apie tokios rūšies sarkoidozės formą kaip mediastralinę-plaučių formą, jai būdingi šie simptomai:

• Kosulys;
• Dusulys;
• Skausmas krūtinėje;
• Auskultacija (klausantis būdingų garso reiškinių paveiktoje zonoje) lemia krepito buvimą (būdingą „trapų“ garsą), išsklaidytus sausus ir drėgnius rales.
• Ligonių ekstrapulmoninių apraiškų buvimas akių, odos, limfmazgių, kaulų (Morozovo-Yunlingo simptomų pavidalu), seilių parotidinių liaukų (Herfordo simptomų pavidalu) pavidalu.

Ligos komplikacijos

Dažniausios plaučių sarkoidozės komplikacijos išreiškiamos efimzeme, kvėpavimo nepakankamumu, broncho obstrukciniu sindromu, taip pat plaučių širdyje (išsiplėtimas ir plėtra dešinėje širdies dalyse, kurią sukelia padidėjęs kraujo spaudimas plaučių kraujotakoje dėl ligos išsivystymo).

Kai kuriais atvejais, esant pulmoninei sarkoidozei, pastebėta aspergilozė, tuberkuliozė ir kitos rūšies nespecifinės infekcijos. Dėl granulomų fibrozės maždaug 10% pacientų susiduria su difuzine intersticine plaučių fibroze, kuri gali sukelti pokyčius iki „korio“ plaučių susidarymo.

Plaučių sarkoidozės diagnostika

Ūminiais atvejais plaučių sarkoidozė sukelia pokyčius kraujo laboratorinių parametrų lygiu, o tai leidžia patikrinti uždegiminio proceso buvimą. X-ray metu, taip pat plaučių MRT ir CT, taip pat aptinkami požymiai, atsirandantys dėl sarkoidozės. Naujausi tyrimai visų pirma lemia limfmazgių srities padidėjimą, židinio sklaidą ir kt.

Maždaug pusė pacientų turi teigiamą Kveimo reakciją, kuri pasireiškia rausvai raudonos mazgelės formavimu, įvedant tam tikrą antigeno kiekį. Bronchoskopija ir biopsija leidžia nustatyti tiesioginius ir netiesioginius plaučių sarkoidozės požymius, kaip kraujagyslių išplitimą lobaro bronchų ir kitų būdingų apraiškų srityje.

Labiausiai informatyvus diagnozavimo metodas yra histologinis tyrimas, atliktas atliekant biopsijos mėginį, užfiksuotą bronchoskopijos, atviros plaučių biopsijos, transtorko punkcijos arba prescal biopsijos metu.

Plaučių sarkoidozė: gydymas

Visų pirma, siekiant nustatyti specifinę prognozę ir specifinį gydymą, remiantis 6-8 mėnesių laikotarpiu, pacientams stebimas dinamiškas pobūdis. Medicininė intervencija reikalinga esant sunkiam ir aktyviam plaučių sarkoidozės kursui, taip pat apibendrintai ar kombinuotai formai, pažeidimams intratakaliniuose mazguose, plaučių audinių, turinčių aiškų pobūdį, sklaidai.

Tokios ligos, kaip plaučių sarkoidozės, kurių simptomai gali būti kitokio pobūdžio, gydymas yra ilgai trunkantis, o tai vėl sudaro apie 6-8 mėnesius. Jo metu naudojami steroidiniai ir priešuždegiminiai vaistai, antioksidantai ir imunosupresantai. Kalbant apie medicininę registraciją, esant palankiam ligos vystymuisi, jis trunka dvejus metus, o esant sunkesniam ligos vaizdui, šio laikotarpio trukmė gali būti iki penkerių metų, o po to pacientai pašalinami iš registracijos.

Specifinių tyrimų priemonių nustatymą ir nustatymą bei atitinkamą gydymo eigą, remiantis gautais rezultatais, atlieka pulmonologas, su kuriuo turėtų būti konsultuojamasi, jei įtariama, kad yra liga, ir apie nurodytus simptomus.