Plaučių sarkoidozė

Sinusitas

Plaučių sarkoidozė yra sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis su granulomų (mazgelių) formavimu, su nežinoma priežastimi.

Dažniausiai serganti 20–45 metų amžiaus grupė, dauguma - moterys. Šio sutrikimo dažnumas ir mastas atitinka sistemą - 40 diagnozuotų atvejų už 100 000 (pagal ES duomenis). Rytų Azija yra mažiausiai paplitusi, išskyrus Indiją, kur šio sutrikimo sergančių pacientų skaičius yra 65/100 000. Tai mažiau paplitusi vaikams ir senyvo amžiaus žmonėms.

Dažniausios patogeninės granulomos yra atskirų etninių grupių, pvz., Afrikos amerikiečių, airių, vokiečių, azijiečių ir Puerto Ricanų, plaučiuose. Rusijoje pasiskirstymo dažnis yra 3 vienam 100 000 žmonių.

Kas tai?

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kurioje gali būti paveikta daug organų ir sistemų (ypač plaučių), kuriai būdingi granuliomų susidarymas paveiktuose audiniuose (tai yra vienas iš ligos diagnostinių požymių, nustatomas mikroskopiniu tyrimu; ribotas įvairių dydžių uždegiminis židinys). Dažniausiai pasitaikantys limfmazgiai, plaučiai, kepenys, blužnis, rečiau odos, kaulų, akies organų ir kt.

Plėtros priežastys

Keista, kad tikrosios sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti - tai sarkoidozė plaučiuose yra sutrikusi žmogaus imuninės sistemos veikimas. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis yra biocheminis sutrikimas organizme. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų mano, kad minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis, nors ne viena pažangi teorija patvirtina ligos kilmę.

Mokslininkai, tiriantys infekcines ligas, rodo, kad protozonai, histoplazma, spirocetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai yra plaučių sarkoidozės sukėlėjai. Kaip ir endogeniniai bei eksogeniniai veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi. Taigi šiandien manoma, kad polietiologinio genezo plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiu, morfologiniu, imuniniu sutrikimu ir genetiniu aspektu.

Asmenims yra tam tikrų specialybių: gaisrininkų (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikai, jūrininkai, malūnai, žemės ūkio darbuotojai, pašto darbuotojai, chemijos darbuotojai ir sveikatos priežiūros darbuotojai. Be to, žmonėms, turintiems tabako priklausomybę, stebima plaučių sarkoidozė. Alerginė reakcija į tam tikras medžiagas, kurias organizmas suvokia kaip svetimkūnį dėl nepakankamo imunoreaktyvumo, netrukdo plaučių sarkoidozei vystytis.

Citokinų kaskada sukelia sarkoidinę granulomą. Jie gali formuotis įvairiuose organuose, taip pat sudaro daug T-limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo prielaida, kad plaučių sarkoidozė yra tuberkuliozės forma, kurią sukelia silpnosios mikobakterijos. Tačiau, remiantis naujausiais duomenimis, nustatyta, kad tai yra skirtingos ligos.

Klasifikacija

Remiantis rentgeno duomenimis, gautais per plaučių sarkoidozę, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

  • I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.
  • Antrasis etapas (atitinka mediana, plaučių plaučių formą, sarkoidozę) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.
  • III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, padidėja intratakalinių limfmazgių skaičius. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

Pagal bendrąsias klinikines radiologines formas ir lokalizaciją skiriama sarkoidozė:

  • Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
  • Plaučiai ir VLU
  • Limfmazgiai
  • Plaučiai
  • Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
  • Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas rezorbcija, tankinimu, o retesniais atvejais - sarkoidinių granulomų sluoksniavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

Atsižvelgiant į pokyčių didėjimo greitį, galima pastebėti abstinenciją, vėlavimą, progresavimą ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumklerozę, difuzinę arba bullozinę emfizemą, lipną pleuritą, radikalią fibrozę su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos trūkumą.

Simptomai ir pirmieji požymiai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingi nespecifinio tipo simptomai. Tai visų pirma apima:

  1. Sunkumas;
  2. Neramumas;
  3. Nuovargis;
  4. Bendras silpnumas;
  5. Svorio netekimas;
  6. Apetito praradimas;
  7. Karščiavimas;
  8. Miego sutrikimai;
  9. Naktinis prakaitavimas.

Intrakranijinė ligos forma būdinga pusei pacientų, nesant jokių simptomų. Tuo tarpu kita pusė linkusi pabrėžti šiuos simptomus:

  1. Silpnumas;
  2. Skausmingas pojūtis krūtinėje;
  3. Sąnarių skausmas;
  4. Dusulys;
  5. Švokštimas;
  6. Kosulys;
  7. Temperatūros padidėjimas;
  8. Eritemos nodosumo atsiradimas (poodinio riebalų ir odos indų uždegimas);
  9. Perkusija (plaučių tyrimas plaučiuose) lemia plaučių šaknų augimą dvišaliu būdu.

Kalbant apie tokios rūšies sarkoidozės formą kaip mediastralinę-plaučių formą, jai būdingi šie simptomai:

  1. Kosulys;
  2. Dusulys;
  3. Skausmas krūtinėje;
  4. Auskultacija (klausantis būdingų garso reiškinių paveiktoje zonoje) lemia krepito buvimą (būdingą „trapų“ garsą), išsklaidytus sausus ir drėgnius rales.
  5. Ligonių ekstrapulmoninių apraiškų buvimas akių, odos, limfmazgių, kaulų (Morozovo-Yunlingo simptomų pavidalu), seilių parotidinių liaukų (Herfordo simptomų pavidalu) pavidalu.

Komplikacijos

Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumo, plaučių širdies, plaučių emfizemos (padidėjęs plaučių audinio jautrumas), broncho-obstrukcinio sindromo atsiradimas.

Dėl granulomų susidarymo sarkoidozėje yra organų, kuriuose jie pasireiškia, patologija (jei granuloma veikia parathormono liaukose, organizme sutrikdomas kalcio metabolizmas, susidaro hiperparatiroidizmas, iš kurio pacientai miršta). Atsižvelgiant į susilpnėjusį imunitetą, gali prisijungti ir kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).

Diagnostika

Be tikslios analizės neįmanoma aiškiai klasifikuoti ligos kaip sarkoidozės.

Dėl daugelio požymių ši liga panaši į tuberkuliozę, todėl diagnozei reikalinga kruopšta diagnozė.

  1. Apklausa - sumažėjęs darbingumas, mieguistumas, silpnumas, sausas kosulys, diskomfortas krūtinėje, sąnarių skausmas, neryškus matymas, dusulys;
  2. Auskultacija - sunkus kvėpavimas, sausi rales. Aritmija;
  3. Kraujo tyrimas - padidėjęs ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
  4. Radiografija ir CT - nustatomi pagal „matinio stiklo“ simptomus, plaučių sklaidos sindromą, fibrozę, plaučių audinio indukciją;

Taip pat naudojami kiti įrenginiai. Manoma, kad veiksmingas yra bronchoskopas, kuris atrodo kaip plonas, lankstus vamzdis ir kuris įdedamas į plaučius audinių tyrimui ir mėginių ėmimui. Dėl tam tikrų aplinkybių biopsija gali būti naudojama audiniams analizuoti ląstelių lygmeniu. Procedūra atliekama atliekant anestetiką, todėl pacientui jis beveik nepastebimas. Plona adata prispaudžia uždegimo audinio gabalėlį tolesniam diagnozavimui.

Kaip gydyti plaučių sarkoidozę

Plaučių sarkoidozės gydymas pagrįstas hormoninių preparatų, vartojamų kortikosteroidais, naudojimu. Jų poveikis ligai yra toks:

  • sutrikusi imuninės sistemos reakcija;
  • kliūtis kurti naujas granulomas;
  • antishock veiksmas.

Vis dar nėra sutarimo dėl kortikosteroidų naudojimo plaučių sarkoidozėje:

  • kada pradėti gydymą;
  • kiek laiko praleisti terapiją;
  • kokios turėtų būti pradinės ir palaikomosios dozės.

Daugiau ar mažiau nusistovėjusi medicininė nuomonė apie kortikosteroidų vartojimą plaučių sarkoidozei yra ta, kad hormoninius preparatus galima paskirti, jei sarkoidozės radiologiniai požymiai neišnyksta per 3–6 mėnesius (nepriklausomai nuo klinikinių požymių). Tokie laukimo laikotarpiai išlieka, nes tam tikrais atvejais liga gali susilpnėti (atvirkštinis vystymasis) be jokių receptų. Todėl, atsižvelgiant į konkretaus paciento būklę, galima apsiriboti klinikiniu tyrimu (registruojamas paciento apibrėžimas) ir plaučių būklės stebėjimu.

Daugeliu atvejų gydymas prasideda prednizono paskyrimu. Toliau sujunkite inhaliuojamus kortikosteroidus ir į veną. Ilgalaikis gydymas - pavyzdžiui, inhaliaciniai kortikosteroidai gali būti skiriami iki 15 mėnesių. Buvo atvejų, kai inhaliaciniai kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose, net ir be intraveninių kortikosteroidų, išnyko tiek klinikiniai ligos požymiai, tiek patologiniai rentgeno vaizdų pokyčiai.

Kadangi sarkoidozė be plaučių veikia ir kitus organus, šis faktas taip pat turi būti vadovaujamasi medicininiais paskyrimais.

Be hormoninių vaistų skiriamas kitas gydymas:

  • plataus spektro antibiotikai - profilaktikai ir tiesioginei antrinės pneumonijos grėsmei dėl infekcijos;
  • patvirtinant, kad sarkoidozės, antivirusinių vaistų, antrinių pažeidimų virusiniai požymiai;
  • su perkrovos plaučių kraujotakos sistemoje vystymuisi - vaistais, kurie mažina plaučių hipertenziją (diuretikus ir pan.);
  • stiprinantys agentai - pirmiausia, vitaminų kompleksai, gerinantys plaučių audinio metabolizmą, prisideda prie normalios sarkoidozei būdingos imunologinės reakcijos;
  • deguonies terapija, vystant kvėpavimo nepakankamumą.

Rekomenduojama nenaudoti daug kalcio turinčių maisto produktų (pieno, varškės) ir ne degintis. Šios rekomendacijos susijusios su tuo, kad sarkoidozėje kalcio kiekis kraujyje gali padidėti. Tam tikru lygiu kyla pavojus, kad inkstai, šlapimo pūslės ir tulžies pūslės akmenys (akmenys) gali susidaryti.

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su tuo pačiu kitų vidaus organų pažeidimu, būtina konsultuotis ir paskirti gretimus specialistus.

Ligos komplikacijų prevencija

Sergant ligos komplikacijomis, reikia apriboti kontaktą su veiksniais, galinčiais sukelti sarkoidozę. Pirmiausia kalbame apie aplinkos veiksnius, kurie gali patekti į organizmą įkvepiamu oru. Pacientams patariama reguliariai vėdinti butą ir šlapias valyti, kad būtų išvengta oro dulkių ir pelėsių susidarymo. Be to, rekomenduojama vengti ilgalaikio nudegimo ir streso, nes jie sutrikdo medžiagų apykaitos procesus organizme ir intensyvina granulomų augimą.

Prevencinės priemonės taip pat apima vengiant hipotermijos, nes tai gali prisidėti prie bakterinės infekcijos laikymosi. Taip yra dėl ventiliacijos pablogėjimo ir viso imuninės sistemos susilpnėjimo. Jei lėtinė infekcija jau yra organizme, tada po to, kai patvirtinama sarkoidozė, būtina apsilankyti pas gydytoją, kad sužinotumėte, kaip veiksmingiausiai išlaikyti infekciją.

Liaudies receptai

Pacientų atsiliepimai liudija apie jų naudą tik pačioje ligos pradžioje. Paprasti propolio, aliejaus, ženšenio / rodiolio receptai yra populiarūs. Kaip gydyti sarkoidozę su liaudies gynimo priemonėmis:

  • Paimkite 20 g propolio pusę stiklinės degtinės, 2 savaites primygtinai uždėkite tamsią stiklinę. Gerkite 15-20 lašų tinktūros pusę stiklinės šilto vandens tris kartus per dieną 1 valandą prieš valgį.
  • Paimkite prieš valgį tris kartus per dieną 1 valgomasis šaukštas. šaukštas saulėgrąžų aliejaus (nerafinuotas), sumaišytas su 1 valg. su šaukštu degtinės. Laikykite tris 10 dienų kursus, pertraukas po 5 dienas, tada pakartokite.
  • Kiekvieną dieną, ryte ir po pietų, 15-20 dienų gerti 20-25 lašus ženšenio tinktūros arba Rhodiola rosea.

Galia

Būtina pašalinti riebalines žuvis, pieno produktus, sūrius, kurie padidina uždegiminį procesą ir sukelia inkstų akmenų susidarymą. Būtina pamiršti alkoholį, apriboti miltų produktų, cukraus, druskos naudojimą. Mityba yra reikalinga, nes vyrauja baltymų patiekalai virintu ir troškintu pavidalu. Mityba plaučių sarkoidozei turėtų būti dažna, maža porcija. Pageidautina įtraukti į meniu:

  • ankštiniai augalai;
  • jūros kopūstai;
  • riešutai;
  • medus;
  • juodųjų serbentų;
  • šaltalankiai;
  • granatos.

Prognozė

Apskritai, sarkoidozės prognozė yra sąlyginai palanki. Mirtis dėl komplikacijų ar negrįžtamų organų pokyčių registruojama tik 3–5% pacientų (neurosarkoidozė maždaug 10–12%). Daugeliu atvejų (60–70%) gydymo metu arba savaime galima pasiekti stabilią ligos atleidimą.

Nepalankios prognozės, turinčios rimtų pasekmių, rodikliai yra šios sąlygos:

  • Afroamerikietiškas pacientas;
  • nepalanki ekologinė situacija;
  • ilgas temperatūros padidėjimas (daugiau nei mėnesį) ligos pradžioje;
  • kelių organų ir sistemų nugalėjimas tuo pačiu metu (apibendrinta forma);
  • atsinaujinimas (ūminių simptomų grįžimas) po gydymo kortikosteroidais.

Nepaisant šių simptomų buvimo ar nebuvimo, žmonės, kuriems bent vieną kartą gyvenime diagnozuota sarkoidozė, bent kartą per metus turėtų kreiptis į gydytoją.

ASC daktaras - svetainė apie pulmonologiją

Plaučių ligos, simptomai ir kvėpavimo organų gydymas.

Sarkoidozė: simptomai, diagnozė, gydymas

Sarkoidozė yra liga, kuri atsiranda dėl tam tikro tipo uždegimo. Jis gali atsirasti beveik visuose kūno organuose, tačiau dažniausiai jis prasideda plaučiuose ar limfmazgiuose.

Sarkoidozės priežastis nežinoma. Liga gali staiga atsirasti ir išnykti. Daugeliu atvejų jis išsivysto palaipsniui ir sukelia požymius, kurie tada atsiranda, tada mažėja, kartais per visą žmogaus gyvenimą.

Kadangi sarkoidozė progresuoja, paveiktuose audiniuose atsiranda mikroskopinių uždegiminių židinių - granulomų. Daugeliu atvejų jie savaime ar gydymo metu išnyksta. Jei granuloma nėra absorbuojama, jos vietoje susidaro randų audinys.

Pirmą kartą daugiau nei prieš šimtmetį tyrinėjo duoiderai Hutchinson ir Beck. Iš pradžių liga buvo vadinama „Hutchinsono liga“ arba „Bénier-Beck-Schaumann liga“. Tada dr. Beckas sukūrė terminą „sarkoidozė“, kilusį iš graikų kalbos žodžių „kūnas“ ir „panašus“. Šis pavadinimas apibūdina odos bėrimą, kurį dažnai sukelia liga.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Sarkoidozė yra liga, kuri staiga atsiranda be jokios aiškios priežasties. Mokslininkai svarsto keletą savo išvaizdos hipotezių:

  1. Infekcinis. Šis veiksnys laikomas liga ligos vystymuisi. Pastovus antigenų buvimas gali sukelti pablogėjusių uždegiminių mediatorių gamybą genetiškai jautriems žmonėms. Kaip trigeriai laikomi mikobakterijomis, chlamidijomis, Laimo ligos patogenu, bakterijomis, kurios gyvena ant odos ir žarnyne; C hepatito virusai, herpes, citomegalovirusai. Remiant šią teoriją, atliekami stebėjimai apie sarkoidozės perdavimą gyvūnui gyvūnui eksperimente, taip pat apie organų transplantaciją žmonėms.
  2. Ekologinis. Granulomos plaučiuose gali susidaryti aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkių. Ligos rizika didėja, kai susilieja su organinėmis dulkėmis, dirbama žemės ūkyje, statoma ir dirbama su vaikais. Įrodyta, kad jis yra didesnis kontaktuojant su pelėsiu ir dūmais.
  3. Paveldimumas. Tarp sergamumo sergančių pacientų šeimos narių susirgimo rizika yra kelis kartus didesnė už vidurkį. Kai kurie genai, atsakingi už šeiminius ligos atvejus, jau nustatyti.

Ligos vystymosi pagrindas yra atidėto tipo padidėjusio jautrumo reakcija. Kūno ląstelių imuniteto reakcijos slopinamos. Priešingai, plaučiuose aktyvinamas ląstelių imunitetas - didėja alveolinių makrofagų, kurie gamina uždegiminius mediatorius, skaičius. Jų veikimo metu pažeidžiamas plaučių audinys, susidaro granulomos. Gaminama daug antikūnų. Yra įrodymų, kad antikūnų prieš savo ląstelių sarkoidozę sintezė.

Kas gali susirgti

Anksčiau sarkoidozė buvo laikoma reta liga. Dabar žinoma, kad ši lėtinė liga atsiranda daugelyje žmonių visame pasaulyje. Plaučių sarkoidozė yra viena iš pagrindinių plaučių fibrozės priežasčių.

Kiekvienas gali susirgti, suaugusiajam ar vaikui. Tačiau dėl nežinomos priežasties liga dažniausiai pasireiškia negridinės rasės atstovams, ypač moterims, taip pat skandinavams, vokiečiams, airiams ir Puerto Ricanams.

Kadangi liga gali būti neatpažįstama ar tinkamai diagnozuota, tiksliai nežinomas sarkoidozės sergančių pacientų skaičius. Manoma, kad dažnis yra apie 5–7 atvejus 100 tūkstančių gyventojų, o paplitimas yra nuo 22 iki 47 pacientų 100 tūkst. Daugelis ekspertų mano, kad iš tiesų ligos paplitimas yra didesnis.

Dauguma žmonių serga nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Sarkoidozė yra reta žmonėms, jaunesniems nei 10 metų. Didelis ligos paplitimas pastebimas Skandinavijos šalyse ir Šiaurės Amerikoje.

Liga paprastai nesikiša į asmenį. Per 2 - 3 metus 60 - 70% atvejų ji savaime išnyksta. Trečdalyje pacientų atsiranda negrįžtama žala plaučių audiniui, 10% ligos tampa lėtine. Net ir ilgą ligos eigą pacientai gali normaliai gyventi. Tik kai kuriais atvejais, kai labai pakenkta širdžiai, nervų sistema, kepenų ar inkstų liga gali sukelti neigiamą poveikį.

Sarkoidozė nėra auglys. Jis nėra perduodamas iš asmens į asmenį per kasdienius ar seksualinius ryšius.

Labai sunku atspėti, kaip liga vystysis. Manoma, kad jei pacientas yra labiau susirūpinęs dėl bendrų simptomų, tokių kaip svorio netekimas ar negalavimas, ligos eiga bus lengviau. Praradus plaučius ar odą, tikėtinas ilgas ir sunkesnis procesas.

Klasifikacija

Klinikinių požymių įvairovė rodo, kad liga turi keletą priežasčių. Priklausomai nuo vietos, šios sarkoidozės formos skiriasi:

  • klasikinis, turintis plaučių ir limfmazgių pažeidimų;
  • kenkia kitiems organams;
  • apibendrinti (kenčia daug organų ir sistemų).

Srauto savybės išskiria šias parinktis:

  • su ūminiu pasireiškimu (Lefgreno sindromas, Heerfordt-Waldenstrom);
  • palaipsniui ir lėtai;
  • recidyvas;
  • sarkoidozė vaikams iki 6 metų;
  • nėra gydomi (atsparūs ugniai).

Atsižvelgiant į krūtinės ląstos pažeidimų rentgeno vaizdą, išskiriami ligos etapai:

  1. Jokių pokyčių (5% atvejų).
  2. Limfmazgių be plaučių pažeidimo patologija (50% atvejų).
  3. Limfmazgių ir plaučių pažeidimai (30% atvejų).
  4. Tik plaučių pažeidimai (15% atvejų).
  5. Negrįžtama plaučių fibrozė (20% atvejų).

Nepastebimas nuoseklus plaučių sarkoidozės pakopų keitimas. 1 etapas rodo tik krūtinės organų pokyčių nebuvimą, bet neužkerta kelio kitų vietų sarkoidozei.

  • stenozė (negrįžtamasis broncho liumenų susiaurėjimas);
  • plaučių srities atelezė (žlugimas);
  • plaučių nepakankamumas;
  • kardiopulmoninis nepakankamumas.

Sunkiais atvejais procesas plaučiuose gali baigtis dėl pneumklerozės, plaučių pūslės (pilvo), šaknų fibrozės (susitraukimo).

Remiantis Tarptautine ligų klasifikacija, sarkoidozė reiškia kraujo, kraujo formuojančių organų ir tam tikrų imunologinių sutrikimų ligas.

Sarkoidozė: simptomai

Pirmieji sarkoidozės pasireiškimai gali būti dusulys ir nuolatinis kosulys. Liga gali staiga prasidėti, atsiradus odos bėrimui. Pacientą gali sutrikdyti raudonos dėmės (eritema nodosum) ant veido, kojų ir dilbių odos, taip pat akių uždegimas.

Kai kuriais atvejais sarkoidozės simptomai yra bendresni. Tai yra svorio netekimas, nuovargis, prakaitavimas naktį, karščiavimas ar tiesiog bendras negalavimas.

Be plaučių ir limfmazgių, dažnai veikia kepenys, oda, širdis, nervų sistema ir inkstai. Pacientai gali turėti bendrų ligos simptomų, tik atskirų organų pažeidimo požymius arba ne apskųsti. Ligos pasireiškimas aptinkamas plaučių radiografija. Be to, nustatomas seilių, ašarų liaukų padidėjimas. Kauliniame audinyje gali susidaryti cistos - apvali tuščiavidurė formacija.

Dažniausiai pasitaiko plaučių szarkoidozė. 90% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, yra skundų dėl dusulio ir kosulio, sausų ar skreplių. Kartais krūtinėje yra skausmas ir perkrovos jausmas. Manoma, kad procesas plaučiuose prasideda kvėpavimo pūslelių uždegimu - alveoliais. Alveolitas arba spontaniškai išnyksta, arba sukelia granulomų susidarymą. Randų audinio susidarymas uždegimo vietoje sukelia plaučių sutrikimus.

Apie trečdalį pacientų, ypač vaikų, paveiktos akys. Beveik visos regos organo dalys yra paveiktos - akių vokai, ragena, sklera, tinklainė ir lęšis. Dėl to yra akių paraudimas, ašarojimas, kartais regėjimo netekimas.

Odos sarkoidozė atrodo kaip mažos iškilios dėmės ant veido odos, raudonos arba net violetinės spalvos. Taip pat dalyvauja galūnių ir glutalų odos oda. Šis simptomas užfiksuojamas 20% pacientų ir reikalingas biopsija.

Kitas odos sarkoidozės pasireiškimas yra eritema nodosum. Tai yra reaktyvus pobūdis, tai yra, jis yra nespecifinis ir kyla reaguojant į uždegiminį atsaką. Tai yra skausmingi mazgai ant kojų odos, retesni ant veido ir kitose kūno vietose, kurie iš pradžių yra raudoni ir geltoni. Tai dažnai būna skausmas ir patinimas kulkšnies, alkūnės, riešo sąnarių, rankų. Tai yra artrito požymiai.

Kai kuriems pacientams sarkoidozė veikia nervų sistemą. Vienas iš jo požymių yra veido paralyžius. Neurosarcoidosis pasireiškia galvos galvos jausmu, galvos skausmu, atminties pablogėjimu pastaraisiais įvykiais, galūnių silpnumu. Suformavus didelius pažeidimus, gali pasireikšti traukuliai.

Kartais širdis yra susijusi su ritmo sutrikimų, širdies nepakankamumo vystymusi. Daugelis pacientų kenčia nuo depresijos.

Blužnis gali didėti. Jos pralaimėjimą lydi kraujavimas, dažna infekcinių ligų tendencija. Mažiau dažni yra ENT organai, burnos ertmė, urogenitalinė sistema, virškinimo organai.

Visi šie požymiai gali atsirasti ir išnykti per metus.

Diagnostika

Sarkoidozė paveikia daugelį organų, todėl diagnozei ir gydymui gali prireikti įvairių profilių specialistų. Pacientus geriau gydyti pulmonologas arba specializuotas medicinos centras, sprendžiantis šios ligos problemas. Dažnai reikia kreiptis į kardiologą, reumatologą, dermatologą, neurologą ir oftalmologą. Iki 2003 m. Visi pacientai, sergantieji sarkoidoze, buvo stebimi ftriztristiko, ir dauguma jų gavo gydymą nuo tuberkuliozės. Dabar ši praktika neturėtų būti naudojama.

Preliminari diagnozė grindžiama šiais tyrimo metodais:

Saroidoidozei diagnozuoti reikia tokių panašių ligų, kaip:

  • beryliozė (kvėpavimo sistemos pažeidimas ilgą laiką liečiant metalinį berilio buteliuką);
  • tuberkuliozė;
  • alerginis alveolitas;
  • grybelinės infekcijos;
  • reumatoidinis artritas;
  • reumatas;
  • piktybinis navikas (limfoma).

Nėra jokių konkrečių šios ligos tyrimų ir instrumentinių tyrimų pokyčių. Pacientui skiriami bendri ir biocheminiai kraujo tyrimai, plaučių rentgenografija, kvėpavimo funkcijos tyrimas.

Krūtinės radiografija yra naudinga nustatant plaučių pokyčius, taip pat ir tarpinių limfmazgių pokyčius. Neseniai tai dažnai papildo kvėpavimo sistemos kompiuterinė tomografija. Daugiakampiai kompiuterinės tomografijos duomenys turi didelę diagnostinę vertę. Magnetinio rezonanso tyrimas naudojamas neurosarkoidozei ir širdies pažeidimams diagnozuoti.

Pacientas dažnai sutrikdo kvėpavimo funkciją, ypač sumažina plaučių talpą. Taip yra dėl alveolių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimo dėl uždegiminių ir randų pokyčių plaučių audinyje.

Kraujo tyrimai gali nustatyti uždegimo požymius: leukocitų ir ESR padidėjimą. Su blužnies pralaimėjimu sumažėja trombocitų skaičius. Didėja gama globulinų ir kalcio kiekis. Esant nenormaliai kepenų funkcijai, gali padidėti bilirubino, aminotransferazių, šarminės fosfatazės koncentracija. Norint nustatyti inkstų funkciją, nustatoma kreatinino ir karbamido azoto. Kai kuriems pacientams išsamus tyrimas priklauso nuo angiotenziną konvertuojančio fermento, kurį ląstelės išskiria granuloma, kiekio.

Pilnas šlapimo tyrimas ir elektrokardiograma. Šilto ritmo sutrikimų metu parodyta kasdieninė EKG stebėsena pagal Holterį. Jei blužnis padidėja, pacientui priskiriamas magnetinis rezonansas arba kompiuterinė tomografija, kurioje aptinkami gana specifiniai apvalūs židiniai.

Diferencinei sarkoidozės diagnozei naudojama bronchoskopija ir bronchų plovimo vandens analizė. Nustatomas skirtingų ląstelių skaičius, atspindintis uždegiminius ir imuninius procesus plaučiuose. Saroidoidozėje aptinkamas didelis leukocitų skaičius. Bronchoskopijos metu atliekama biopsija - pašalinamas nedidelis plaučių audinio gabalas. Mikroskopine analize galiausiai patvirtinama „plaučių sarkoidozės“ diagnozė.

Norint nustatyti visus organizmo sarkoidozės židinius, galliumas gali būti naudojamas su radioaktyviu cheminiu elementu. Vaistas skiriamas į veną ir kaupiasi bet kurios kilmės uždegimo srityse. Po 2 dienų pacientas skenuojamas specialiame įrenginyje. Galio kaupimosi zonos rodo uždegimo audinių vietas. Šio metodo trūkumas yra nekontroliuojamas izotopo surišimas bet kokio pobūdžio uždegimo, o ne tik sarkoidozės, centre.

Vienas iš perspektyviausių tyrimo metodų yra intrathoracinių limfmazgių transesofaginis ultragarsas su biopsija.

Pateikiami tuberkulino odos tyrimai ir oftalmologo tyrimas.

Sunkiais atvejais rodoma vaizdo torakoskopija - pleuros ertmės tyrimas naudojant endoskopinius metodus ir naudojant biopsijos medžiagą. Atviroji operacija yra labai reti.

Sarkoidozė: gydymas

Daugeliui pacientų sarkoidozės gydyti nereikia. Dažnai ligos simptomai išnyksta savaime.

Pagrindinis gydymo tikslas yra išsaugoti plaučių ir kitų paveiktų organų funkciją. Šiuo tikslu naudojami gliukokortikoidai, pirmiausia prednizonas. Jei pacientas turi plaučių skaidulinius (cicatricialinius) pokyčius, jie neišnyks.

Hormoninis gydymas prasideda nuo sunkių plaučių, širdies, akių, nervų sistemos ar vidaus organų pažeidimų. Paprastai prednizolono priėmimas sąlygoja būklės pagerėjimą. Tačiau po hormonų panaikinimo ligos požymiai gali grįžti. Todėl kartais trunka kelerius metus trunkantis gydymas, kuris prasideda nuo ligos atkryčio ar jo prevencijos.

Norint laiku koreguoti gydymą, svarbu reguliariai apsilankyti pas gydytoją.

Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį:

  • nuotaikos svyravimai;
  • patinimas;
  • svorio padidėjimas;
  • hipertenzija;
  • cukrinis diabetas;
  • padidėjęs apetitas;
  • pilvo skausmai;
  • patologiniai lūžiai;
  • spuogai ir kt.

Tačiau skiriant mažas hormonų dozes, gydymo nauda yra didesnė už galimą neigiamą poveikį.

Kompleksinės terapijos metu galima paskirti chlorokviną, metotreksatą, alfa-tokoferolį, pentoksifiliną. Rodomi efferentiniai gydymo metodai, pavyzdžiui, plazmaferezė.

Jei sarkoidozę sunku gydyti hormonais, taip pat pakenkti nervų sistemai, rekomenduojama skirti biologinio narkotiko infliksimabo (Remicade).

Eritemos nodosumas nėra hormonų paskyrimo požymis. Jis vyksta veikiant nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo.

Su ribotais odos pažeidimais gali būti naudojami gliukokortikoidiniai kremai. Dažnas procesas reikalauja sisteminio hormono terapijos.

Daugelis pacientų, sergančių sarkoidoze, gyvena normaliai. Jiems patariama nustoti rūkyti ir reguliariai tikrinti gydytojas. Moterys gali duoti ir pagimdyti sveiką vaiką. Sunkumai, atsirandantys dėl pastojimo, atsiranda tik vyresnio amžiaus moterims, turinčioms sunkią ligos formą.

Kai kurie pacientai turi požymių, kaip nustatyti negalios grupę. Tai, visų pirma, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis, akių pažeidimas, nervų sistema, inkstai, taip pat ilgalaikis neveiksmingas gydymas hormonais.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra liga, priklausanti gerybinės sisteminės granulomatozės grupei, kuri pasireiškia pažeidžiant įvairių organų mezenchiminius ir limfinius audinius, tačiau daugiausia kvėpavimo sistemą. Pacientams, sergantiems sarkoidoze, susirūpinimą kelia padidėjęs silpnumas ir nuovargis, karščiavimas, krūtinės skausmas, kosulys, artralgija, odos pažeidimai. Diagnozuojant sarkoidozę, rentgeno ir krūtinės ląstos CT, bronchoskopija, biopsija, mediastinoskopija arba diagnostinė torakoskopija yra informatyvūs. Saroidoidozės atveju ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais arba imunosupresantais.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė (Becko sarkoidozės sinonimas, Bénier - Beck - Schaumann liga) yra polisisteminė liga, kuriai būdingas epitelio granulomų susidarymas plaučiuose ir kituose paveiktuose organuose. Sarkoidozė yra daugiausia jauna ir vidutinio amžiaus (20–40 metų) liga, dažniausiai moterys. Afroamerikiečių, azijiečių, vokiečių, airių, skandinavų ir Puerto Ricanų etninis paplitimas sarkoidozėje yra didesnis. 90% atvejų kvėpavimo sistemos sarkoidozė nustatoma plaučių, bronchopulmoninių, tracheobronchinių ir intrathoracinių limfmazgių pažeidimais. Sarkoidiniai odos pažeidimai (48% - poodiniai mazgai, eritema nodosum), akys (27% keratokonjunktyvitas, iridociklitas), kepenys (12%) ir blužnis (10%), nervų sistema (4–9%), parotidai seilių liaukos (4-6%), sąnariai ir kaulai (3% - artritas, kelių kojų ir rankų fangų cistos), širdis (3%), inkstai (1% - nefrolitizė, nefrocalcinosis) ir kiti organai.

Plaučių sarkoidozės priežastys

Becko sarkoidozė yra liga, kurios etiologija neaiški. Nė viena iš pateiktų teorijų nepateikia patikimos informacijos apie sarkoidozės kilmę. Infekcinės teorijos sekėjai rodo, kad sarkoidozės sukėlėjai gali būti mikobakterijos, grybai, spirocetai, histoplazma, pirmuoniai ir kiti mikroorganizmai. Tyrimo duomenys pagrįsti šeimos ligos atvejų stebėjimu ir naudojimu sarkoidozės genetiniu pobūdžiu. Kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai serga organizmo imuniniu atsaku į eksogeninius (bakterijas, virusus, dulkes, chemines medžiagas) ar endogeninius veiksnius (autoimunines reakcijas).

Taigi šiandien yra pagrindo manyti, kad sarkoidozė yra liga, susijusi su imuniniu, morfologiniu, biocheminiu sutrikimu ir genetiniais aspektais. Sarkoidozė netaikoma užkrečiamosioms (t. Y. Užkrečiamosioms) ligoms ir nėra perduodama iš savo vežėjų sveikiems žmonėms. Tam tikrų profesijų atstovuose yra ryški sarkoidozės paplitimo tendencija: žemės ūkio darbuotojai, chemijos gamyklos, sveikatos priežiūra, jūrininkai, pašto darbuotojai, malūnai, mechanikai, gaisrininkai dėl padidėjusio toksiško ar infekcinio poveikio, taip pat rūkalius.

Patogenezė

Paprastai sarkoidozei būdinga daug organų eiga. Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio pažeidimo ir kartu atsiranda intersticinis pneumonitas arba alveolitas, po kurio atsiranda sarkoidiniai granulomai subpleuriniuose ir peribroniniuose audiniuose, taip pat interlobiniuose plyšiuose. Vėliau granuloma arba išsprendžia, ar patiria fibrotinius pokyčius ir virsta ląstelėmis nesikaupiančia hialine (stiklinė) mase. Kai plaučių sarkoidozė progresuoja, ryškėja ventiliacijos funkcijos sutrikimai, paprastai ribojant. Kai bronchų sienelių limfmazgiai yra sutraiškyti, yra įmanoma obstrukcinių sutrikimų ir kartais hipoventiliacijos bei atelazės zonų vystymasis.

Morfologinis sarkoidozės substratas yra daugelio granulių susidarymas iš epitolioidinių ir milžiniškų ląstelių. Esant išoriniams panašumams su tuberkuliozinėmis granulomomis, kazeozinės nekrozės atsiradimas ir Mycobacterium tuberculosis buvimas nėra būdingas sarkoidiniams mazgams. Kai auga sarkoidiniai granulomai, jie susilieja į keletą didelių ir mažų židinių. Granulomatinių kaupimosi bet kuriame organe nužudymas pažeidžia jo funkciją ir sukelia sarkoidozės simptomų atsiradimą. Saroidoidozės rezultatas - granulomų rezorbcija arba skaiduliniai pokyčiai paveiktame organe.

Klasifikacija

Remiantis rentgeno duomenimis, gautais per plaučių sarkoidozę, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.

Antrasis etapas (atitinka mediana, plaučių plaučių formą, sarkoidozę) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.

III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, padidėja intratakalinių limfmazgių skaičius. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

Pagal bendrąsias klinikines radiologines formas ir lokalizaciją skiriama sarkoidozė:

  • Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
  • Plaučiai ir VLU
  • Limfmazgiai
  • Plaučiai
  • Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
  • Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas rezorbcija, tankinimu, o retesniais atvejais - sarkoidinių granulomų sluoksniavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

Atsižvelgiant į pokyčių didėjimo greitį, galima pastebėti abstinenciją, vėlavimą, progresavimą ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumklerozę, difuzinę arba bullozinę emfizemą, lipną pleuritą, radikalią fibrozę su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos trūkumą.

Sarkoidozės simptomai

Plaučių sarkoidozės atsiradimą gali lydėti nespecifiniai simptomai: negalavimas, nerimas, silpnumas, nuovargis, apetito praradimas ir svoris, karščiavimas, prakaitavimas naktį ir miego sutrikimai. Intrathoracinės limfocitinės formos atveju pusėje pacientų sarkoidozės eiga yra besimptomė, kitoje pusėje yra klinikinių simptomų, kaip silpnumas, krūtinės ir sąnarių skausmai, kosulys, karščiavimas, eritema nodosum. Kai perkusijas lemia dvišalis plaučių šaknų padidėjimas.

Mediumos ir plaučių sarkoidozės eigą lydi kosulys, dusulys ir krūtinės skausmas. Auskultacijos metu girdimas krepitas, išsibarsčiusios šlapios ir sausos rales. Susidaro ekstrapulmoninės sarkoidozės apraiškos: odos, akių, periferinių limfmazgių, parotidinių seilių liaukų (Herfordo sindromas) ir kaulų (Morozovo-Junglingo simptomas) pažeidimai. Plaučių sarkoidozei, dusulys, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas, artralgija. III stadijos sarkoidozės eiga sustiprina klinikinius kardiopulmoninio nepakankamumo, pneumklerozės ir emfizemijos pasireiškimus.

Komplikacijos

Dažniausios komplikacijos, sergančios plaučiu, yra emfizema, bronchų obstrukcinis sindromas, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis. Atsižvelgiant į plaučių sarkoidozę, kartais pastebima tuberkuliozės, aspergilozės ir nespecifinių infekcijų pridėjimas. Sarkoidinių granulomų fibrozė 5–10% pacientų sukelia difuzinę intersticinę pneumklerozę iki „ląstelių plaučių“ susidarymo. Sunkios pasekmės yra skydliaukės granulomos, atsiradusios dėl parathormono liaukų, sukeliančių kalcio apykaitos sutrikimus ir tipinę hiperparatiroidizmo kliniką iki mirties. Sarkoidinis akių pažeidimas vėlyvos diagnozės metu gali sukelti visišką aklumą.

Diagnostika

Ūminis sarkoidozės įvykis yra susijęs su kraujo laboratorinių parametrų pokyčiais, rodančiais uždegiminį procesą: vidutinį arba reikšmingą ESR, leukocitozės, eozinofilijos, limfocitų ir monocitozės padidėjimą. Pradinis α- ir β-globulinų titrų padidėjimas, kai atsiranda sarkoidozė, pakeičiamas γ-globulinų kiekio padidėjimu. Charakteristiniai sarkoidozės pokyčiai nustatomi plaučių radiografijos metu, CT skenavimo metu arba plaučių MRT metu - nustatomas naviko panašus limfmazgių padidėjimas, dažniausiai šaknies atveju, simptomas yra „užkulisys“ (limfmazgių šešėliai vienas kitam); fokusavimas; fibrozė, emfizema, plaučių audinio cirozė. Daugiau nei pusėje sarkoidozės sergančių pacientų nustatoma teigiama Kveimo reakcija - violetinės raudonos mazgelės atsiradimas po 0,1-0,2 ml specifinio sarkoidinio antigeno (paciento sarkoidinio audinio substrato) intrakutaninio įvedimo.

Atliekant bronchoskopiją su biopsija, galima rasti netiesioginių ir tiesioginių sarkoidozės požymių: kraujagyslių išplėtimas lobaro bronchų angos, bifurkacijos zonos padidėjusių limfmazgių požymiai, deformuojantis ar atrofinis bronchitas, bronchų gleivinės sarkoidiniai pažeidimai plokštelių, tuberkulų ir karpų augimo forma. Informatyviausias metodas diagnozuoti sarkoidozę yra histologinis biopsijos mėginių tyrimas, gautas bronchoskopijos, mediastinoskopijos, prescal biopsijos, transtoracinio punkcijos, atviros plaučių biopsijos. Biopsijoje morfologiškai nustatomi epitelio granulomos elementai be nekrozės ir perifokalinio uždegimo požymiai.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad didelę naujai diagnozuotos sarkoidozės atvejų dalį lydi spontaniška remisija, pacientai 6–8 mėn. Terapinės intervencijos indikacijos yra sunki, aktyvi, progresuojanti sarkoidozės eiga, kombinuotos ir apibendrintos formos, intratakalinių limfmazgių pažeidimas, sunkus plaučių audinio išplitimas.

Sarkoidozė gydoma steroidų (prednizono), priešuždegiminių (indometacino, acetilsalicilo ir to) vaistų, imunosupresantų (chlorokvino, azatioprino ir kt.), Antioksidantų (retinolio, tokoferolio acetato ir tt) ilgalaikiais kursais (iki 6-8 mėnesių). Terapija su prednizonu prasideda nuo pakrovimo dozės, po to palaipsniui mažinama dozė. Praradus prednizolono toleravimą, nepageidaujamų šalutinių reiškinių buvimas, bendrų ligų paūmėjimas, sarkoidozės gydymas atliekamas pagal nepertraukiamą gliukokortikoidų režimą po 1-2 dienų. Hormoninio gydymo metu rekomenduojama naudoti baltymų dietą su druskos apribojimais, vartojant kalio ir anabolinius steroidus.

Nurodant kombinuoto gydymo režimą sarkoidozei, 4-6 mėn. Prednizolono, triamcinolono ar deksametazono kursas pakaitomis keičiamas su nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais su indometacinu arba diklofenaku. Gydymą ir stebėjimą sarkoidoze sergantiems pacientams atlieka TB specialistai. Pacientai, kuriems yra sarkoidozė, yra suskirstyti į 2 dozavimo grupes:

  • I - pacientai, turintys aktyvią sarkoidozę:
  • IA - diagnozė nustatoma pirmą kartą;
  • IB - pacientai, kuriems po pagrindinio gydymo buvo pasikartoję ir pasunkėję.
  • II - pacientai, sergantys neaktyvia sarkoidoze (likusieji pokyčiai po klinikinio ir radiologinio gydymo arba sarkoidinio proceso stabilizavimo).

Klinikinė registracija su palankiu sarkoidozės vystymuisi yra 2 metai, sunkesniais atvejais - nuo 3 iki 5 metų. Po gydymo pacientai pašalinami iš registracijos.

Prognozė ir prevencija

Plaučių sarkoidozei būdingas santykinai geras kelias. Daugeliui asmenų sarkoidozė gali nesukelti klinikinių požymių; 30% - eiti į spontanišką remisiją. Lėtinė sarkoidozės forma, kurios rezultatas - fibrozė, atsiranda 10-30% pacientų, kartais sukelia sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Sarkoidinis akių pažeidimas gali sukelti aklumą. Retais atvejais, kai generalizuota neapdorota sarkoidozė, mirtis yra įmanoma. Dėl neaiškių ligos priežasčių nebuvo sukurtos specialios sarkoidozės prevencijos priemonės. Nespecifinė profilaktika - tai pavojus sumažinti profesinio pavojaus poveikį organizmui, didinant organizmo imuninę reakciją.

Plaučių sarkoidozė - kokia yra liga, jos simptomai ir gydymas?

Sarkoidozė pasireiškia kaip patogeninių, uždegimų ląstelių (granulomų) kolekcija mezenhiminiuose ir limfiniuose audiniuose.

Kiekvieną organą gali paveikti sarkoidozė, mėgstamiausios granulomų vietos yra kepenys, inkstai, blužnis, oda, sąnariai, širdis, bet dažniausiai kvėpavimo sistema (90% visų pacientų).

Apibrėžimas

Plaučių sarkoidozė yra sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis su granulomų (mazgelių) formavimu, su nežinoma priežastimi.

Dažniausiai serganti 20–45 metų amžiaus grupė, dauguma - moterys.

Šio sutrikimo dažnumas ir mastas atitinka sistemą - 40 diagnozuotų atvejų už 100 000 (pagal ES duomenis). Rytų Azija yra mažiausiai paplitusi, išskyrus Indiją, kur šio sutrikimo sergančių pacientų skaičius yra 65/100 000. Tai mažiau paplitusi vaikams ir senyvo amžiaus žmonėms.

Dažniausios patogeninės granulomos yra atskirų etninių grupių, pvz., Afrikos amerikiečių, airių, vokiečių, azijiečių ir Puerto Ricanų, plaučiuose. Rusijoje pasiskirstymo dažnis yra 3 vienam 100 000 žmonių.

Priežastys

Mokslininkai dar nerado visiškai tikslaus atsakymo į klausimą, kodėl atsiranda granulomų. Yra keletas populiarių hipotezių, paaiškinančių ligos kilmę iš skirtingų perspektyvų:

  • Požiūris, kuris kaltina genetinį veiksnį ir įgimtą ligos pažeidžiamumą;
  • Problemos priežastis yra virusinė infekcija, kurią organizmas negali gydyti atskirai. Nurijimas į plaučius: grybai, spygliuočių žiedadulkės, spirocetai, histoplazma, kiti mikroorganizmai;
  • Uždegiminis procesas yra tik imuninės sistemos, kuri puola jūsų kūną, reakcija (autoimuninio tipo nesėkmė);
  • Uždegiminių elementų atsiradimo impulsas gali būti darbas su pavojingais cheminiais junginiais (cirkoniu, beriliu). Ypač rizikingi yra daugelio tarnybų darbuotojai, ypač: gaisrininkai, chemijos ir žemės ūkio įmonių darbuotojai, jūrininkai, sveikatos priežiūros pareigūnai ir rūkaliai.

Simptomai

Keista, kad šios rūšies plaučių liga gali likti nematoma jos vežėjui. Uždegiminis procesas pasireiškia tik rentgeno spinduliuose, o pats asmuo negali jausti reikšmingų pokyčių jo sveikatos būklėje. Tačiau medicininio tirpalo stoka sukelia kenksmingą audinių augimą ir atsiranda šie simptomai:

  • Padidėjusi kūno temperatūra;
  • praradimo noras valgyti, kurį lydi svorio netekimas;
  • nemiga;
  • padidėjęs prakaitavimas;
  • dusulys;
  • auskultacija (tai yra netipinių garsų, lydinčių organo darbą, buvimas);
  • aktyvumas mažėja, žmogus greitai pavargsta;
  • sausas kosulys su krūtinės skausmu;
  • ypatingose ​​situacijose hemoptysis.
Kaip šalutinis ligos poveikis, odos, akių, sąnarių ir limfmazgių audiniai keičiami. Tačiau dažniausiai kenčia kvėpavimo sistema, yra plaučių nepakankamumo progresavimo galimybė.

Plėtros etapai

Uždegiminį procesą galima nustatyti trimis vystymosi etapais, kuriuos galima sumažinti iki tokios sistemos:

  • Pradinis etapas pasireiškia asimetriniu bronchų plaučių mazgų padidėjimu, dažniau trachėjoje.
  • Vidurinėje stadijoje lydi patogeninių mikroorganizmų plitimas iš vieno paveikto fokuso į kūną, patogeno įsiskverbimas į audinius.
  • Progresyvus - jam būdingas padidėjęs randų audinys plaučiuose - fibrozė.

Ligos eiga

Sarkoidozė vyksta panašiai kaip ir daugelis kitų ligų:

  • Sunkus paūmėjimas;
  • sustabdyti ligos progresavimą;
  • atvirkščiai arba regresijai, kartu su ligos simptomų sumažėjimu.

Exodus

Ši liga turi du galimus rezultatus:

  • visiškas atsigavimas, kuris kartais atsiranda be gydytojų dalyvavimo;
  • ligos paūmėjimas, simptomų pablogėjimas ir dėl to fibrozė.

Galimos komplikacijos

Jei pacientas buvo tarp mažiau pasisekusių, o liga nebuvo atsisakyta. Galimos tokios tvarkos komplikacijos:

  • Emfizema - (pvz., Tarpas tarp bronchų ir oro);
  • Plaučių širdis - (vidinės širdies dalių modifikacijos);
  • Aspergilozė - (grybelio plitimas plaučiuose);
  • Tuberkuliozė - ar kitos plaučių trakto infekcijos;
  • Difuzinė pneumklerozė;
  • Galimi kalcio keitimo sutrikimai organizme.

Diagnostiniai metodai

Be tikslios analizės neįmanoma aiškiai klasifikuoti ligos kaip sarkoidozės. Dėl daugelio požymių ši liga panaši į tuberkuliozę, todėl diagnozei reikalinga kruopšta diagnozė.

  • Apklausa - sumažėjęs darbingumas, mieguistumas, silpnumas, sausas kosulys, diskomfortas krūtinėje, sąnarių skausmas, neryškus matymas, dusulys;
  • Auskultacija - sunkus kvėpavimas, sausi rales. Aritmija;
  • Kraujo tyrimas - padidėjęs ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
  • Radiografija ir CT - nustatomi pagal „matinio stiklo“ simptomus, plaučių sklaidos sindromą, fibrozę, plaučių audinio indukciją;

Taip pat naudojami kiti įrenginiai. Manoma, kad veiksmingas yra bronchoskopas, kuris atrodo kaip plonas, lankstus vamzdis ir kuris įdedamas į plaučius audinių tyrimui ir mėginių ėmimui. Dėl tam tikrų aplinkybių biopsija gali būti naudojama audiniams analizuoti ląstelių lygmeniu. Procedūra atliekama atliekant anestetiką, todėl pacientui jis beveik nepastebimas. Plona adata prispaudžia uždegimo audinio gabalėlį tolesniam diagnozavimui.

Gydymas

Kadangi sarkoidozė dėl simptomų ypatumų tam tikrą laiką gali likti nepastebima, svarbu, kad būtų atlikti budėjimo tyrimai, kad būtų išvengta galimų pasekmių. Jei dirbate su cheminiais reagentais, arba esate ilgalaikis rūkalius, tuomet jūs visada norėsite retkarčiais imtis rentgeno spindulių ir stebėti kvėpavimo sistemos būklę.

Jei diagnozė jau nustatyta, būtina atlikti gydymą prižiūrint kompetentingam specialistui. Ši liga išnaikinama daugiausia dėl hormonų terapijos. Daugeliu atvejų pacientai gauna ekstraktą su išsamų prednizono gydymo aprašymą.

Pradiniuose plaučių sarkoidozės progresavimo etapuose taip pat vartojami gydomieji inhaliatoriai (paprastai susiję su flutikazonu ir budezonidu). Teigiamas grįžtamasis ryšys buvo skiriamas steroidinių vaistų, vartojamų viduje ir išorėje. Didžioji dauguma pacientų gydomi sėkmingai.

Gydymo procese svarbu išvengti reiškinių ir produktų, kurie sustiprina uždegiminį procesą.

Saroidoidozės atveju neturėtų būti įtrauktas didelis kalcio kiekis (be pieno, sūrio, varškės, sezamo, pieno produktų). Taip yra todėl, kad sarkoidozė sukelia kalcio šuolį organizme, o tai padidina inkstų akmenų riziką.

Akmenų susidarymo pavojų gali padidinti vitamino D perteklius, dėl kurio reikia išvengti saulės. Savaime suprantama, kad priklausomybės gydymo metu turėsite pamiršti priklausomybę (alkoholį, rūkymą).

Prevencijos metodai

Žinoma, siekiant užkirsti kelią ligos eigai yra daug protingiau nei išsiaiškinti pasekmes. Svarbu prisiminti, kad jūs pats ateityje sukuriate pagrindines daugelio rūpesčių priežastis.

Sveikas gyvensena yra svarbi sarkoidozės prevencijai, ne tik pašalinant blogus įpročius, bet ir gerą mitybą, vaikščiojant oru ir fizinį krūvį pagal individualius gebėjimus.

Išvada

Bet niekas, išskyrus tu, galėsite būti jautresnis stebėtojas savo kūno atžvilgiu. Laiku diagnozuojama beveik 100% sėkmingo problemų sprendimo. Todėl svarbu laiku atlikti prevencinius tyrimus, ypač jei tai yra būtina sąlyga.

Papildomos Straipsniai Apie Laringitas